西罗莫司在小儿卡波西型血管内皮瘤中的应用进展

卡波西型血管内皮瘤(kaposiform hemangioendothelioma, KHE)是罕见的小儿脉管性肿瘤, 合并卡梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon, KMP)时, 可危及生命。药物治疗是KHE的主要治疗方式, 近年来多项研究表明哺乳动物雷帕霉素靶标(mammalian target of rapamycin, mTOR)抑制剂西罗莫司对卡波西型血管内皮瘤合并卡梅现象的治疗效果可靠, 不良反应少, 有望成为一线用药。本文总结了国内外对卡波西型血管内皮瘤治疗的研究进展, 从传统治疗方案的现状和局限、西罗莫司的治疗原理和优势、西罗莫司治疗的瓶颈与未来展开综述。     

新生儿肠系膜卡波西型血管内皮瘤伴卡梅现象一例

1例因腹胀就诊新生儿,发现肠系膜肿物,伴凝血功能异常、血小板减少,超声及CT未能明确该肿瘤性质,腹腔穿刺放腹水,输血治疗效果差,行剖腹探查术,术中见瘤体来源于肠系膜并广泛侵犯血管及小肠肠管,难以切除,病理免疫组化诊断为卡波西型血管内皮瘤。     

新生儿死亡病例的遗传学病因分析

目的探讨新生儿死亡病例的遗传学病因。方法收集2018年1月至2020年8月参与复旦大学附属儿科医院"新生儿基因组计划"并在住院期间死亡的98例患儿的病例资料。回顾性分析其基因测序结果及其中可根据遗传学病因进行临床早期针对性干预的情况。并采用t检验、Mann-WhitneyU检验、χ2检验或Fisher确切概率法对基因阳性与阴性患儿的人口学特征和临床特点进行比较。结果 98例患儿中男55例、女43例, 出生胎龄为(33±5)周, 出生体重为(2 107±975)g, 死亡年龄12(2, 34)日龄, 早产儿63例, 足月儿35例。二代测序检测到16例(16%)患儿存在基因阳性结果, 其中11例携带单核苷酸变异, 4例携带拷贝数变异, 1例同时携带单核苷酸变异和拷贝数变异。检测到的单核苷酸变异分布于12个基因, 其中与多系统异常相关的3个, 与代谢性疾病、血液系统疾病、呼吸系统疾病、心血管疾病相关的各2个, 与骨骼发育相关1个。基因阳性患儿的出生体重、出生胎龄及死亡年龄均大于基因阴性患儿[(2 605±940)比(2 009±957) g, (36±5)比(33±5)周, 37(5, 69...     

新生儿肠闭锁手术治疗进展

先天性肠闭锁是新生儿外科常见消化道畸形, 不同分型、不同位置肠闭锁患儿临床表现各不相同, 治疗方式及预后也不尽相同。本文就不同部位及不同分型肠闭锁的病理特征、手术方式及并发症的研究进展进行综述。     

新生儿细菌性脑膜炎诊治中的几个问题

新生儿细菌性脑膜炎仍然是一种严重危及新生儿生命的常见疾病, 致死和致残率高。近年来虽然其发病率有所下降, 但其严重后遗症的发生率无明显变化。新生儿细菌性脑膜炎临床表现极不典型, 需做脑脊液检查明确诊断。早期发现和及时有效抗生素治疗是提高治愈率的关键。新生儿脑膜炎时还极易发生脑水肿与颅内高压, 导致脑组织缺氧缺血, 进一步加重脑损伤。因此, 新生儿细菌性脑膜炎的治疗在强调抗生素治疗的基础上还需要关注脑水肿与颅内高压的防治。     

肺部超声在新生儿新型冠状病毒肺炎诊断中的应用

目的 探讨肺部超声在新生儿新型冠状病毒肺炎(COVID-19)诊断中的应用。方法 对2020年1月31日至2月25日武汉儿童医院新生儿内科收治的5例COVID-19新生儿进行回顾性病例总结,归纳其临床资料,在入院时、病程中、出院前进行床边肺部超声检查,并与同期胸部X线片或肺部CT结果对比,观察不同检查结果间的差异。结果 5例患儿中男3例,年龄1～18日龄,临床表现主要为呼吸道和消化道症状。入院时肺部超声提示胸膜线异常(5例)、不同程度肺水肿(5例),表现为B线增多、融合,肺间质综合症,1例伴随小范围肺实变。入院时肺部CT检查表现为无明显实质浸润(2例),小条状或斑片状高密度影(2例),1例为磨玻璃样改变。病程中和出院前复查肺部超声提示超声征象均较前减轻,与同期胸部X线片结果一致。结论 新生儿COVID-19肺部超声主要表现为B线的增多、聚集,胸膜线的异常,少数有肺间质综合征及小范围肺实变。肺部超声在对肺水肿的检测上,敏感度优于胸部X线片和肺部CT检查,并可对病程经过进行监测及评估。     

新生儿重症监护病房抗菌药物的超说明书用药

新生儿重症监护病房(NICU)超说明书用药问题是国内外医学工作者普遍关注的问题。本文目的是对NICU抗菌药物超说明书用药状况进行述评, 涉及以下4个方面的内容:导致新生儿抗菌药物超说明书用药的原因、新生儿抗菌药物超说明书用药现状、新生儿抗菌药物超说明书用药的管理流程、关于新生儿抗菌药物超说明书用药的思考。     

新生儿先天性动脉导管未闭与新生儿母亲糖尿病相关性的Meta分析

目的通过Meta分析探究新生儿先天性动脉导管未闭(patent ductus arteriosus, PDA)与新生儿母亲糖尿病(infants of diabetic mothers, IDM)的相关性, 为新生儿PDA预防提供理论依据。方法计算机检索Web of Science、PubMed、Scopus、Embase、Cochrane、ProQuest、OVID、CNKI、WanFang、VIP、SinoMed数据库, 检索词:动脉导管未闭、动脉导管开放、先天性动脉导管未闭、糖尿病、妊娠期糖尿病。检索时间为建库至2021年8月。由两位研究者独立筛检出符合纳入标准的文献, 提取文献资料、评价文献质量。以医嘱诊断为准, 将新生儿分为PDA组和非PDA组。按病例所在区域、研究设计、糖尿病类型进行亚组分析。采用Stata 14.0进行统计分析。结果最终纳入Meta分析的文献共11篇(样本总数为1 014 399例)。Meta分析显示, 新生儿PDA组IDM患病率是新生儿非PDA组的1.25倍, 差异无统计学意义[RR=1.25, 95%CI:(0.97～1.61), P=0.086]。按...     

腹腔镜早期诊治先天性胃壁肌层缺损

目的 初步探讨先天性胃壁肌层缺损在未发生胃破裂之前的临床特点,以及腹腔镜在胃破裂之前早期诊治该病的应用价值。方法 分析我院2018年经腹腔镜诊治的2例新生儿先天性胃壁肌层缺损患儿的病例资料。男、女各1例,男性患儿为足月儿,女性患儿为早产儿(胎龄分别为38＋2周、34周),日龄分别为3 d、4 d,体重分别为2 540g、1 800g,2例患儿均以腹胀入院,均有自主排便,感染指标均在正常范围内,腹部X线片均表现出巨大胃泡影,胃肠减压无效,行上消化道造影均提示胃蠕动能力减弱,造影剂无法通过幽门。2例患儿均行腹腔镜探查术,术中均证实为先天性胃壁肌层缺损且未穿孔,2例均同时在腹腔镜下行胃壁修补术。结果 2例患儿术后恢复良好,术后无任何感染征象,术后1周行上消化道造影无吻合口漏等相关并发症,胃壁形态及蠕动能力正常,逐步开奶后痊愈出院。检索中国知网(CNKI)、万方、维普、Pubmed、Clinicalkey、Google Scholar等数据库截至2018年12月,未检索到在未发生胃破裂之前,腹腔镜诊治先天性胃壁肌层缺损的相关报道。结论 1．对呕吐、拒奶、上腹膨隆、有胃型、X线检查显示巨大胃泡影...     

卡波西样血管内皮瘤伴卡梅综合征1例报告与文献复习

目的 了解卡波西样血管内皮瘤（Kaposiformhemangio-endothelioma,KHE）伴卡梅综合征（Kasabach-Merritt syndrome,KMS）的诊断、临床特点及治疗方法.方法 分析采用甲强龙＋长春新碱（VCR）＋环磷酰胺（CTX）治疗1例2012年2月我院收治的经病理诊断KHE伴KMS的临床疗效,并复习相关文献.结果 （1）化疗方案采用甲强龙＋ VCR＋ CTX.2周血小板恢复正常.观察至2012年6月患儿血小板及凝血功能恢复正常,左侧肩关节活动改善,复查肩部CT提示肿瘤明显缩小.（2）化疗后患儿出现双上眼睑下垂,经营养神经治疗后恢复正常.长春新碱毒副作用可逆.结论 KHE是一种临床罕见,但以儿童和婴幼儿为主要发病年龄的低度恶性血管源性肿瘤,临床上常伴有KMS.本病例提示对于难以手术治疗的患儿可给予激素及免疫抑制剂的联合治疗,能改善KMS并肿瘤缩小.     

新生儿肺表面活性物质替代疗法的方法学研究进展

肺表面活性物质(pulmonary surfactant, PS)是一种磷脂-蛋白复合物, 主要作用是降低肺泡表面张力。外源性PS替代疗法已广泛应用于呼吸窘迫综合征等疾病的临床治疗中, 临床应用方法包括预防性或抢救性治疗、有创性或微创性治疗、气管插管-PS-拔管(intubation-surfactant-extubation, INSURE)技术和雾化治疗等。现在INSURE技术已广泛应用于临床, 而使用细导管、喉罩导气管、雾化等新的非侵入性给药方法也正在被研究或采用。该文就近年来PS在新生儿临床应用的方法学研究进展作一综述。     

经肛门引流管在新生儿回肠末端肠闭锁中的应用研究

目的 探讨应用经肛门置回肠引流管在回肠末端闭锁手术中的价值及对患儿术后营养的影响。方法 回顾性分析2014年1月至2017年12月,就诊于河北省儿童医院的25例回肠末端5 cm以内肠闭锁患儿的临床资料。按照手术方式不同分为两组,对照组13例,采用切除回盲部,行近端回肠与远端结肠吻合;观察组12例,采用保留回盲部,并经肛门置管达吻合口近端10～20 cm,平均达近端15 cm。所有病例同时行腹腔引流。对比两组患儿的手术时间、效果、术后营养及胃肠功能。结果 观察组12例及对照组13例患儿恢复顺利,无吻合口漏、腹腔残余脓肿等并发症。观察组3例,对照组7例患儿术后因并发症再次入院,无再次手术患儿。观察组手术时间(115.2±18.1)min高于对照组(105.3±16.9)min,差异有统计学意义(P<0.01);进食时间比较,观察组(6.8±2.3)d与对照组(7.2±2.6)d差异无统计学意义(P>0.05);达全肠内营养时间比较观察组(12.6±2.4)d与对照组(14.8±2.8)d差异有统计学意义(P<0.05),住院天数观察组(16.1±2.4)d与对照组(18....     

新生儿遗传代谢病人工智能疾病风险评估模型的建立及验证

目的应用人工智能技术建立新生儿遗传代谢病疾病风险评估模型并验证其用于辅助新生儿串联筛查结果的判断。方法回顾性研究。收集2010年2月至2019年5月来自全国31家医院新生儿遗传代谢病筛查(串联质谱法)5 907 547例数据和34家医院临床确诊的3 028例数据进行回顾性分析,建立新生儿遗传代谢病人工智能疾病预测模型;以2018年1至9月浙江大学医学院附属儿童医院360 814例新生儿筛查数据进行遗传代谢病人工智能疾病预测模型的单盲试验验证,通过比较临床确诊病例的检出率、串联初筛阳性率和阳性预测值在人工判读和遗传代谢病人工智能预测模型中的结果,验证人工智能疾病风险预测模型的有效性。结果经数据筛选,共有3 665 697例新生儿串联初筛数据符合数据库建模的标准,选取所有临床确诊患儿数据3 019例共构建了16种人工智能预测模型可涵盖32种遗传代谢病;在单盲试验验证入组的360 814例新生儿中,临床确诊病例共45例,人工判读和遗传代谢病人工智能预测模型结果一致,所有临床确诊病例均为阳性或高风险。串联初筛阳性人工判读为2 684例,遗传代谢病人工智能疾病风险预测模型判读为串联初筛高风险1 ...     

基于Kaiser Permanente败血症风险计算器的中国新生儿早发型败血症模型的建立

目的利用Kaiser Permanente败血症风险计算器和实验室指标构建并验证新生儿早发型败血症(EOS)临床预测模型。方法回顾性纳入2020年1月至2022年6月于郑州大学第一附属医院新生儿科住院的出生胎龄≥34周的新生儿, 收集病例临床资料。基于多因素回归分析筛选预测因子, 利用R软件和RStudio软件构建列线图模型。采用Hosmer-Lemeshow检验、受试者工作特征曲线、临床决策曲线(DCA曲线)评价模型。结果共纳入769例患儿, 包括EOS组107例(其中培养证实5例, 临床诊断102例), 非EOS组662例。筛选出胎龄、出生体重、体温、白细胞、C反应蛋白、降钙素原、胎膜早破≥18 h、B族链球菌感染、呼吸机应用、产前应用抗生素10个变量纳入列线图。预测模型表现出良好的区分能力(曲线下面积:0.834, 95%CI:0.771～0.896)和一致性。DCA曲线分析表明当阈值概率在6%～95%时, 采取相应治疗措施可以得到净收益。结论基于Kaiser Permanente败血症风险计算器, 结合实验室检查为中国新生儿人群开发并验证了新生儿EOS的临床预测模型, 供临床诊...     

单核/巨噬细胞在坏死性小肠结肠炎发病机制中的研究进展

坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis, NEC)是一种主要发生于早产儿的严重胃肠道疾病, 病死率较高, 但其发病机制尚未明确。作为固有免疫的一部分, 单核/巨噬细胞在NEC的发生和发展中发挥重要作用。本文现就单核/巨噬细胞在NEC发病机制中的研究进展作一综述。     

乳酸浓度联合乳酸清除率对新生儿脓毒性休克预后的预测价值

目的探讨入院1 h内乳酸浓度联合液体复苏后6 h乳酸清除率(LC)对新生儿脓毒性休克患儿预后的预测价值。方法回顾性研究。选取2016年6月至2020年3月西安交通大学附属儿童医院新生儿重症医学科收治的新生儿脓毒性休克患儿58例为研究对象;以入院60 d内病死为终点事件,根据预后将入组患儿分成死亡组及存活组,统计两组人口学基线资料及血常规、前降钙素原、C反应蛋白、D二聚体、血清肌酐、入院1 h内乳酸浓度(Lac1)及液体复苏后6 h乳酸浓度(Lac2)等临床检验指标。组间比较采用t检验或秩和检验,对影响预后的危险因素进行二元Logistic回归分析;并通过受试者工作特征曲线(ROC)对危险因素的预测性进行检验。各危险因素根据截断值进行分层,通过Kaplan-Meier曲线比较各组预后差异。结果 58例患儿中存活组24例、死亡组34例。围生期分析显示,死亡组患儿胎膜早破比率高于存活组[41%(14/34)比13%(3/24),P=0.021];两组患儿在感染部位、病原学特征、液体复苏总量、血管活性药物指数、机械通气、并发症方面差异均有统计学意义(均P<0.05);死亡组患儿Lac1、...     

2019年中国多中心住院儿童抗菌药物应用分析

目的采用世界卫生组织(WHO) AWaRe分类[可广泛使用类(Access)、谨慎使用类(Watch)、保留类(Reserve)、未推荐类(Not-recommended)]方法及经典的解剖学/治疗学/化学分类系统(ATC)分析2019年中国多中心儿童及新生儿抗菌药物应用监测网调查的中国儿童抗菌药物种类分布情况。方法本研究采用横断面调查方法, 在2019年9月至12月进行一次儿童抗菌药物应用的多中心横断面调查, 在调查期限内选一天作为调查日, 将所有住院患儿中使用抗菌药物者的信息通过基于网络的数据收集系统进行填报(https://garpec-31.mobilemd.cn/login.aspx?relogin=true)。共覆盖10个省市的13家医院。调查科室包括感染科、呼吸科、普外科、儿科重症监护病房、新生儿重症监护病房、新生儿科。根据AWaRe及ATC抗菌药物分类目录对临床应用的抗菌药物进行归类, 描述儿童及新生儿抗菌药物应用种类的AWaRe及ATC分布。结果共来自13家中心的2 644张抗菌药物处方纳入研究, 用于儿童的抗菌药物处方数2 134张(80.71%), 新生儿抗菌药物...     

新生儿三尖瓣腱索断裂合并重度肺动脉高压一例并文献复习

目的分析新生儿三尖瓣腱索断裂引起的三尖瓣脱垂合并重度肺动脉高压的临床特点及治疗方法。方法对河北省儿童医院新生儿科2018年11月收治的1例三尖瓣腱索断裂、三尖瓣脱垂合并重度肺动脉高压新生儿的临床资料进行回顾性分析。中文以"新生儿、三尖瓣脱垂、乳头肌或腱索断裂、肺动脉高压"为检索词在中国知网、万方数据库,英文以"(neonate OR newborn) AND (tricuspid valve prolapsed) AND (rupture OR necrosis) AND (papillary muscle OR chordae tendineae) AND (pulmonary hypertension)"为检索式在PubMed数据库中检索自建库至2020年9月报道的临床资料完整的文献,总结该病的临床特点及治疗方法。结果患儿男,9小时龄,因"生后皮肤青紫9 h"入院。患儿系足月剖宫产出生,生后10 min出现全身皮肤发绀、呼吸发憋,出生医院正压通气不能缓解,予气管插管、呼吸机辅助通气,生后9 h病情无好转转至河北省儿童医院。入院查血气分析提示动脉氧分压22.5 mmHg(1 mmHg...     

早产儿晚发性循环衰竭的研究进展

早产儿晚发性循环衰竭(late-onset circulatory collapse, LCC)的主要特点是早产儿出生1周后突然出现低血压、少尿, 且对扩容、血管活性药物治疗无反应, 而及时的糖皮质激素治疗则效果显著。发生LCC的早产儿如得不到及时有效的治疗, 可能会出现呼吸、消化系统并发症以及神经系统后遗症。目前认为相对性肾上腺皮质功能不全是其主要原因, 但具体病理生理机制尚不清楚。该文将对LCC发生的病理生理机制、临床表现、诊断治疗及预后等方面进行综述。     

早产儿黄金一小时策略研究进展

"黄金一小时"策略是改善新生儿近、远期不良预后的重要举措, 指在新生儿生后一小时内进行优化干预, 包括新生儿复苏、转运及早期积极救治措施。早产及其并发症是新生儿死亡的主要原因之一。"黄金一小时"策略在早产儿领域的研究均证实其可增加早产儿的早期稳定性, 降低并发症发生率, 进一步改善预后。该文对早产儿"黄金一小时"研究进展进行综述, 以期为早产儿救治持续质量改进提供依据。