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1.
65例中国非亲缘性脐血造血干细胞移植的回顾研究   总被引:3,自引:0,他引:3  
Liao C  Yang X  Xu ZP  Huang YN  Wu SQ  Chen JS  Li Y  Tang XW  Wu JY 《中华儿科杂志》2006,44(3):220-223
目的1998—2004年,广州脐血库向国内25家移植中心提供非亲缘性脐血治疗恶性及非恶性肿瘤性疾病患者65例,对其进行回顾性分析,探讨与非亲缘性脐血移植密切相关的影响因素。方法脐带血均采自广州市妇婴医院正常分娩的足月顺产产妇,脐血分离、冻存、复温方法参照纽约脐血库的标准及相关文献;选择脐血的依据是HLA相合程度及有核细胞数量。结果65例接受非亲缘性脐血移植的病例中,白血病49例,遗传缺陷性疾病16例;男性42例,女性23例;受者中位年龄10岁(1~33岁);中位体重27kg(10~67kg);HLA-A、B,DRB1匹配全相合9例,1个位点不合43例,2个位点不合13例;总有核细胞(TNC)中位输入量5.7×107/kg[(1.84~20.00)×107/kg]。移植后植入50例有核细胞总数(ANC>500/μl),植入的中位时间为17.5d(7~44d),植入率77%;41例受体发生GVHD,发生率为63%。30例长期存活(无病生存时间>365d),无病存活率为61%。结论非亲缘性脐血移植具有良好的临床应用前景。  相似文献   

2.
目的:探讨经支气管针吸活检术(TBNA)在儿童纵隔淋巴结大肺结核诊断中的作用和临床意义。方法:回顾性研究山东大学附属儿童医院呼吸介入科2014年3月至2019年7月收治的8例纵隔淋巴结大肺结核患儿的临床资料。患儿均经胸部强化CT诊断纵隔淋巴结大后行TBNA并最终确诊,总结TBNA诊断经验。结果:8例纵隔淋巴结大患儿,年龄7个月~8岁6个月(婴幼儿占75.0%),中位年龄为22.5个月;男3例(37.5%),女5例(62.5%);体质量8.5~39.0 kg,中位体质量为10.7 kg;病程15~90 d,中位病程为18.5 d。临床表现有咳嗽8例,发热4例,喘息1例,喉鸣1例。行常规支气管镜检查及TBNA,留取细胞学、病原学、病理检查,6例患儿获得确诊依据,诊断率为75.0%,4例涂片中找到抗酸杆菌但病理检查阴性,1例病理符合结核感染特点但涂片检菌阴性,1例涂片及病理均提示结核。2例患儿未经TBNA检查取得病原学及组织学证据,根据肺泡灌洗液涂片抗酸染色阳性明确诊断。患儿术中、术后均无并发症发生。结论:TBNA是诊断儿童肺结核的重要手段,其有效、安全,有较高临床应用价值。  相似文献   

3.
异基因外周血造血干细胞移植治疗重型β地中海贫血   总被引:4,自引:0,他引:4  
目的评估异基因外周血造血干细胞移植(allo-PBSCT)治疗β地中海贫血(β地贫)的临床疗效和合并症。方法allo-PBSCT治疗9例小儿重型β地贫,男4例,女5例;年龄2~14岁(中位数9.0岁)。同胞供者8例,亲属供者1例;供者年龄3~33岁(中位数13岁);男6例,女3例。HLA全相合7例,5/6相合1例,4/6相合1例。供者皮下注射G-CSF5μg/(kg·d)×5d,用CS3000Plus血细胞分离机采集PBSC。预处理方案以白消胺(Bu,14~20mg/kg)、环磷酰胺(CTX,160~200mg/kg)和马抗胸腺细胞球蛋白(ATG,90mg/kg)为基础,6例加用噻替哌(TT)、2例马法兰(Melph)和氟哒拉宾(Fludarabine)。移植物抗宿主病(GVHD)预防方案有:①单独环孢素(CsA)方案(2例);②CsA 短程甲氨蝶呤(MTX)方案(4例);③CsA 短程MTX 霉酚酸酯(MMF)方案(3例)。受者获得的有核细胞(NC)数10.4(4.7~18.4)×108/kg,CD34 细胞数6.7(2.1~14.9)×106/kg,CFU-GM14.2(3.5~42.9)×105/kg。结果8例患儿植入,1例同胞HLA4/6相合患儿于2次PBSCT后d 60才自体恢复。aGVHD6例,cGVHD4例。CsA、MTX联合MMF方案者无cGVHD发生,而CsA或CsA MTX的6例中发生cGVHD4例。随访时间11~67个月(中位数31个月),总生存率6/9例,无病生存(EFS)6/9例。结论allo_PBSCT是治疗地贫的有效临床方法。  相似文献   

4.
儿童溶血性贫血的病因很多,检查烦琐,常因病因不明而延误诊治。与成人相比,在儿童期发病的溶血性贫血的患儿中,先天性因素占相当大的比例,其中主要是由于红细胞内在缺陷所致。而由于发病率较低,检测设备及方法专业性较强,许多医院不能做全面的检测。我院建立了专业的溶血性贫血实验室后,临床确诊率大大提高。现将我科1998年1月至2005年10月收治的27例儿童先天性贫血的临床资料作一回顾分析。资料与方法临床资料男19例,女8例;年龄4个月~13岁,平均6.2岁;发病年龄:出生1天~10岁,就诊年龄:4个月~13岁;27例中,地中海贫血(地贫)10例;红细胞丙酮酸…  相似文献   

5.
目的:探讨10 kg以下低体重婴幼儿先天性心脏病的外科治疗问题。方法:自2000年1月至2007年12月,外科治疗10 kg以下低体重婴幼儿先天性心脏病105例,体重3.5~10 kg,年龄2个月至3岁,其中合并中度以上肺动脉高压和/或反复肺部感染史56例,复杂先天性心脏病35例。中度低温体外循环下手术88例,常温非体外循环心脏跳动下手术14例,深低温停循环选择性脑保护下手术3例;根治手术101例,姑息性手术4例。结果:住院死亡5例(4.8%),存活100例,随访2月至3年,根治手术的97例中,室间隔缺损少量残余分流2例,无其他并发症和死亡,均生长发育良好,心功能I级;姑息手术的3例症状明显减轻。结论:随着围术期管理、麻醉、体外循环和外科技术的提高,10 kg以下低体重婴幼儿先天性心脏病外科治疗是安全的,临床效果良好。  相似文献   

6.
目的初步探讨小儿胸膜肺母细胞瘤的临床特征、诊断与治疗方法。方法回顾性分析上海市儿童医院2013年10月至2017年6月收治的6例胸膜肺母细胞瘤患儿临床资料,其中男3例,女3例;年龄范围1岁2个月至10岁。5例患儿行肿瘤大部分切除(其中部分肺叶切除术1例,肺叶修补术4例),1例行肿瘤完整切除。6例均获得有效随访,随访时间1~34个月。结果 6例患儿中5例首诊被误诊,其中3例首诊为肺炎,1例首诊为胸腔积液,1例首诊为先天性肺囊性腺瘤样畸形。6例患儿随访结果分别为:临床痊愈1例;带瘤生存1例(目前正规接受化疗中);术后1个月死亡3例;术后2个月死亡1例。结论小儿胸膜肺母细胞瘤临床表现无特异性,Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤易误诊为先天性肺囊性腺瘤样畸形,术后预后相对理想;早期发现、早期手术、后续正规化疗是治疗的主要方法。  相似文献   

7.
目的总结重度漏斗胸伴先天性肺囊性病变的同期手术治疗经验。方法回顾性分析本院自2007年开展Nuss术至今所收治的漏斗胸病例资料,分析重度漏斗胸伴先天性肺囊性病变同期手术治疗情况。结果患儿5例,男性3例,女性2例,年龄分别为:4个月、8个月、3岁、1岁9个月、11岁,漏斗胸Hailer指数平均5.12(3.57~7.19),肺囊性病变的病理类型:先天性囊腺瘤样畸形3例,先天性囊腺瘤样畸形并支气管源性囊肿1例,大叶性肺气肿1例。手术方式:先行肺囊性变肺叶切除,再行胸腔镜辅助Nuss术,平均手术时间176(90~300)min,手术失血量80(30~120)mL,术后8.2(3~19)h撤离呼吸机。术后并发症:胸部皮下气肿1例,随访13(1~26)个月,疗效满意。结论重度漏斗胸伴先天性肺囊性病变肺叶切除同期手术治疗方案可行,胸壁畸形矫治近中期效果满意,远期效果有待进一步观察。  相似文献   

8.
目的探讨儿童Evans综合征的诊断及治疗。方法 2004年3月-2013年7月郑州大学第一附属医院儿科共收治儿童Evans综合征8例,分析临床特征及治疗效果。结果 8例患儿中6例男性,2例女性,首次诊断中位年龄1岁(4个月~3岁10个月)。8例患儿中,5例直接抗人球蛋白试验(DAT)阳性(62%);3例行血小板抗体(HPA)检查,均阳性(100%);8例患儿均行骨髓穿刺检查,提示增生性贫血5例(62%),免疫性血小板减少症2例(25%),骨髓象正常1例(13%);3例行细胞免疫功能检查,均有B淋巴细胞(CD19~+)比例增高(100%),其中2例合并有Th淋巴细胞(CD3~+CD4~+)比例下降(67%)。8例患儿中,5例同时接受糖皮质激素及丙种球蛋白(IVIG)治疗,IVIG用量均为500mg/(kg·d)×5d,糖皮质激素应用地塞米松磷酸钠/甲泼尼龙琥珀酸钠/泼尼松,4例达CR或PR(总有效率80%),1例无效;单一应用IVIG和糖皮质激素治疗各1例,均无效(0/2);1例仅经过抗感染治疗后达PR。中位随访时间18(14~24)个月,随访期间2例复发,最长维持缓解期为3个月。截止至末次随访时间,2例死亡,3例持续CR,3例失访。结论 Evans综合征难治且易复发,患儿可因出血或感染而死亡。初发病例激素与IVIG联用疗效肯定;复发或耐药病例,长期单用激素疗效不满意,且易合并严重感染,建议多药联合治疗。  相似文献   

9.
目的探讨儿童重症监护病房(PICU)发生呼吸机相关性肺炎(VAP)的危险因素。方法回顾分析2014年6月至2017年6月入住PICU且临床检查资料完整的455例患儿的临床资料。根据有无发生VAP将患儿分为VAP组和非VAP组,比较分析VAP发生的危险因素。结果 455例患儿中男311例、女144例,中位年龄11个月,其中发生VAP 43例,发生率为9.45%。发生VAP患儿的原发病最常见为先天性喉气管发育畸形合并肺部感染(23.3%),其次为先天性心脏病合并肺部感染(18.6%)。单因素分析提示,与非VAP组相比,VAP组患儿经口气管插管和再插管以及全部肠外营养的比例较高,机械通气时间长,差异均有统计学意义(P0.05);多因素非条件logistic回归分析显示,气管插管类型(经口)(OR=1.87,95%CI:1.48~9.75)、机械通气时间(OR=1.14,95%CI:1.08~2.35)、再插管(OR=3.42,95%CI:1.26~5.57)、早期用抗生素(OR=4.55,95%CI:2.21~8.77)均为影响VAP发生的独立危险因素。结论 PICU患儿发生VAP的危险因素较多,综合评价和合理使用抗菌药物等措施可减少VAP。  相似文献   

10.
目的探讨可弯曲支气管镜联合颈部超声在婴幼儿经皮扩张气管切开术中的应用价值。方法回顾性分析2018年12月至2021年5月山东大学附属儿童医院呼吸介入科收治的24例应用可弯曲支气管镜联合颈部超声经皮扩张气管切开患儿的临床资料。24例患儿中, 男12例, 女12例, 男女比例为1∶1;年龄21 d~2岁, 中位年龄5个月;中位体质量5.8 kg。在进行经皮扩张气管切开时, 先使用超声评估患儿甲状腺位置及血管走形, 选择合适穿刺入路并标记穿刺点, 然后在可弯曲支气管镜引导下完成经皮扩张气管切开术。结果术前接受持续气管插管机械通气支持治疗患儿19例(79.2%), 间断气管插管机械通气支持治疗患儿2例(8.3%), 无创呼吸机支持治疗3例(12.5%)。24例患儿中, 先天性上呼吸道发育畸形9例(37.5%);双侧声带麻痹8例(33.3%);上呼吸道占位性疾病3例(12.5%);外科术后撤机困难2例(8.3%);神经肌肉疾病2例(8.3%)。24例患儿均在30 min内成功完成手术, 出血量均少于5 mL, 术中无并发症发生。结论可弯曲支气管镜联合颈部超声辅助使婴幼儿经皮扩张气管切开术能够顺利...  相似文献   

11.
目的分析儿童急性髓系白血病(AML)初诊临床及生物学特征,以期为儿童AML的进一步研究提供依据。方法回顾性分析142例2010年1月-2014年12月在广州市妇女儿童医疗中心确诊为AML患儿的初诊临床资料,并分析其与诱导缓解化疗疗效的关系。结果142例患儿男女比例1.45:1;中位年龄2.42(0.08~13.00)岁;临床表现主要为发热(80.30%)、髓外浸润(64.39%)及出血(46.97%);WBC中位计数为26.00(0.60~483.70)×10~9/L,Hb 71(31~124)g/L,PLT 38(1~404)×10~9/L;骨髓细胞形态前三位依次为M5(33.80%)、M2(25.35%)和M4(14.08%);免疫分型髓系抗原表达按比例依次为CD33、CD13和HLA-DR,伴有淋巴系抗原表达者占31.93%;异常核型检出率为53.66%;白血病相关融合基因检出率为33.33%;DAE及MAE方案诱导缓解化疗后总体完全缓解率(CR)为82.69%。结论142例AML患儿初诊临床特征与国内外文献报道存在不同程度的异同,提示深入开展多中心研究的必要性。  相似文献   

12.
目的探讨先天性心脏病术后与穿刺或置管相关的下肢静脉血栓形成的危险因素。方法回顾性分析2017年1月至2018年12月河南省人民医院儿童心脏中心重症监护室收治的先天性心脏病术后下肢静脉穿刺或置管的683例患儿,其中临床可疑血栓形成者55例,经超声证实血栓形成者26例为血栓组,超声未见血栓形成者29例为对照组。对比分析2组患儿在多个可能的危险因素上的差异有无统计学意义,探寻先天性心脏病术后穿刺或置管相关下肢静脉血栓的高风险因素。结果先天性心脏病术后下肢穿刺或置管相关静脉血栓发病率为3.81%(26/683例)。血栓组与对照组患儿在年龄(62 d比92 d)、体质量[(3.92±0.66)kg比(4.61±0.86)kg]、先天性心脏病术后危重评分(Vasoactive-Ventilation-Renal score,VVR)[(29.58±15.50)分比(22.14±11.72)分]、术后24 h血乳酸峰值[(3.59±0.66)mmol/L比(1.71±1.13)mmol/L]、术后输血[76.9%(20/26例)比34.5%(10/29例)]、合并感染[53.8%(14/26例)比24.1%(7/29例)]、发绀型先天性心脏病[84.6%(22/26例)比34.5%(10/29例)]和穿刺困难[69.2%(18/26例)比17.2%(5/29例)]方面比较差异均有统计学意义(均P<0.05)。Logistic回归分析提示先天性心脏病术后危重评分VVR(OR=0.88,95%CI:0.77~0.99,P=0.04)、术后24 h血乳酸峰值(OR=6.62,95%CI:1.35~32.46,P=0.02)和发绀型先天性心脏病(OR=0.04,95%CI:0.00~0.63,P=0.04)为下肢静脉血栓形成的危险因素。结论先天性心脏病术后VVR评分高、术后24 h血乳酸峰值高和发绀型先天性心脏病是先天性心脏病术后下肢静脉穿刺或置管相关血栓形成的高危风险因素。  相似文献   

13.
目的总结6例儿童先天性Ⅲ度房室传导阻滞长期随访结果并探讨是否必需安装起搏器治疗。方法 1984年1月至2007年6月,南京军区福州总医院收治的6例先天性Ⅲ度房室传导阻滞患儿,回顾性分析患儿的临床资料及随访结果。结果 6例患儿中,男3例,女3例。年龄3~11岁,平均(7.8±2.9)岁。主要临床特征为心动过缓,均为体检时发现,均未安装起搏器,随访5~27年,未发生猝死,1例随访27年发现已有心脏扩大。结论儿童先天性Ⅲ度房室传导阻滞无症状时不需药物治疗,但何时安装起搏器尚需探讨,安装起搏器与否和是否会发展成扩张型心肌病也需探讨。  相似文献   

14.
目的探讨不合并紫绀型先天性心脏缺损的主-肺动脉侧枝血管(APCAs)的临床表现、分布规律。方法回顾分析2009年4月至2016年10月收集的137例不合并紫绀型先天性心脏缺损的APCAs患儿的临床资料。结果 137例APCAs患儿中,男87例、女50例,年龄1小时~17岁3个月,发现APCAs的中位年龄为0.16岁。合并肺部疾病者99例(72.3%),合并心脏疾病者115例(83.9%)。137例患儿中曾误诊为动脉导管未闭3例,误诊为心肌病、肺结核各1例,1例因肺部病变延长抗肺结核治疗时间。APCAs起源于降主动脉130例(94.9%),起源于锁骨下动脉5例(3.6%),起源于肋间动脉、椎动脉各1例(0.73%)。结论 APCAs多合并肺部疾病及心脏疾病,可能被误诊。  相似文献   

15.
目的:探讨达芬奇机器人辅助腔镜技术在小儿胸部疾病中应用的可行性、实用性及安全性。方法:收集浙江大学医学院附属儿童医院胸外科2020年5月至2020年10月经机器人辅助腔镜技术治疗的71例患儿的临床资料。其中,男44例,女27例;患儿中位年龄为1岁4个月,范围为7个月11 d至14岁;患儿中位体重为11.5 kg,范围为...  相似文献   

16.
目的探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗儿童戈谢病(GD)的临床疗效。方法回顾性分析2013年4月1日—2018年12月31日本中心收治的10例GD,进行allo-HSCT治疗,非血缘脐血和单倍体移植各5例,男2例,女8例。中位年龄5.7岁。预处理是以白消安和环磷酰胺为基础的清髓方案。预防急性移植物抗宿主病(aGVHD)以环孢素为基础。脐血组回输有核细胞(TNC)中位数6.5×10~7/kg,CD34~+细胞中位数2.13×10~5/kg;单倍体组回输TNC中位数16.5×10~8/kg,CD34~+细胞中位数6.03×106/kg。结果中性粒细胞和血小板植入中位天数分别是+13.5d和+20.5d,无原发性植入失败病例。9例患儿+30d为供者型完全嵌合,β-葡糖脑苷脂酶活力于+3个月恢复正常。Ⅲ~Ⅳ度aGVHD发生率为10%,1例出现局限性慢性GVHD。中位随访时间47个月,8例无病存活,1例死亡。结论 Allo-HSCT是GD的根治方法,疗效明确。  相似文献   

17.
儿童感染性心内膜炎临床特征与治疗对策   总被引:1,自引:1,他引:0  
儿童感染性心内膜炎(infective endocarditis,IE)的发病率呈逐年上升趋势[1]。但儿童IE不易早期诊断,病死率较高。如何进行早期诊断和有效的治疗是人们一直关注的问题。现对我院1991年6月~2005年6月收治的32例IE患儿的资料进行回顾性分析,对上述问题进行探讨。1资料和方法1·1一般资料我院近14年来收治的符合中国小儿IE诊断标准[2]的患儿32例,男18例,女14例;平均年龄10·3岁(7个月~14岁);病程3 d~4年。1·2方法对32例患儿的所有临床资料进行回顾性分析。2结果2·1基础疾病分类先天性心脏病(简称先心病)19例(59%):室间隔缺损(VSD)9例,其…  相似文献   

18.
目的:分析遗传性易栓症(IT)患儿的临床表现、遗传学特点及诊治情况。方法:回顾性研究。纳入2016年10月至2021年8月首都医科大学附属北京儿童医院呼吸一科收治的IT患儿进行研究,并随访。结果:符合IT诊断标准的患儿5例,其中男3例,女2例;确诊年龄为7岁~13岁6个月。5例患儿中,2例先天性蛋白C缺陷症,先天性蛋白S缺陷症、抗活化蛋白C抵抗、先天性纤维蛋白原异常血症各1例。5例患儿均有肺栓塞,2例有下肢深静脉血栓,1例有心脏血栓和动脉栓塞。易栓症实验室检测1例蛋白C水平明显减低,1例蛋白S水平明显减低;2例患儿急性期抗磷脂抗体阳性,但3~6个月后复查为阴性。遗传学分析2例为 PROC基因变异,1例 PROSI基因变异,1例 F5基因变异,1例 FGA基因变异。患儿均行长期抗凝治疗,其中4例行华法林治疗,1例行利伐沙班治疗。随访时间3个月~5年,随访中,1例患儿自行停用抗凝药物1个月后在感染诱因下出现血栓复发。 结论:IT患儿的临床表现与成人一样,主要表现为静脉血栓栓塞(VTE);易栓症实验室检测存在局限性,基因分析具有重要意义。IT患儿需长期抗凝治疗,以减少VTE复发。  相似文献   

19.
目的 研究先天性肛门直肠畸形末端肠壁内神经系统发育情况.探讨术后排便功能障碍的病理机制.方法 收集2001年1月至2005年12月先天性肛门直肠畸形结肠盲端标本76例(包括高位11例,中位26例,低位39例).记录平均胎龄、出生体重及取得直肠标本时的年龄.采用免疫组织化学方法检测PGP9.5和S-100蛋白在上述标本中的表达水平.结果 不同类型先天性肛门直肠畸形患儿m生时胎龄和平均体重比较无统计学意义.PGP9.5和S-100在高位畸形患儿中的表达明显低于中位畸形(高位vs中位,PGP 9.5:0.422±0.008 vs 0.447±0.006,P值=0.0226;S-100:0.417±0.009 vs0.442±0.007,P值=0.0401)和低位畸形(高位vs低位,PGP9.5:0.422±0.008 vs 0.450±0.009,P值=0.0331;S-100:0.417±0.009 vs 0.447±0.010,P值=0.0436);中位和低位畸形比较.差异无统计学意义(P>0.05);中位畸形一期手术组直肠末端PGP 9.5和S-100的表达明显低于分期手术组(PGP 9.5:0.421±0.010 vs 0.453±0.006,P值=0.0128;S-100:0.4134-0.010 vs 0.449±0.006,P值:0.0048);低位畸形26例男性患儿取得直肠盲端标本时的平均年龄为(0.11±0.08)个月,13例女性患儿平均年龄为(6.15±0.29)个月(P<0.0001),但直肠末端PGP9.5和S-100的表达差异无统计学意义(P>0.05).结论 先天性肛门直肠畸形末端肠壁内神经系统的发育程度与畸形位置密切相关,这可能是高位畸形术后排便障碍的发生机制之一,中位畸形肓端肠壁内神经系统的发育可随年龄逐渐趋向于成熟.  相似文献   

20.
目的 探讨移动ICU远距离院际转运在危重症患儿救治中的临床应用价值.方法 回顾性分析2011年1月至2013年12月我院重症医学科移动ICU模式远距离院际转运收治的467例危重症患儿的临床资料.结果 467例危重症患儿转运自南宁周边县市共27家医疗单位,其中男295例,女172例;年龄29d~11岁(中位数10个月);体重2.5~40.0kg(中位数8.3kg);转运距离68~436km(中位数157km);转运时间1.5~13.0h(中位数5.3h);小儿危重病例评分平均为(83±10)分;转运前急救107例(22.9%,107/467),其中气管插管63例(58.9%),抗休克治疗26例(24.3%);转运途中所有467例患儿均给予持续心电、血压、血氧饱和度监测及静脉补液维持内环境稳定等对症支持治疗,其中镇静/镇痛341例(73.0%),机械通气185例(39.6%),大剂量血管活性药物维持15例(3.2%);467例患儿均成功到达我院,通过绿色通道收住重症医学科,监测生命体征与转运前比较明显好转[心率:(143±19)次/min比(165±24)次/min;平均动脉压:(76±5)mmHg比(71±4)mmHg,1mmHg=0.133kPa;经皮氧饱和度:(95±2)%比(92±2)%;pH:7.37±0.04比7.34±0.03;乳酸:(2.5±0.2)mmol/L比(2.8±0.3)mmol/L],差异均有统计学意义(P均<0.01).结论 移动ICU模式远距离院际转运有利于积极有效救治危重症患儿,提高转运过程的安全系数,值得推广.  相似文献   

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