左旋门冬酰胺酶诱发儿童急性胰腺炎的临床研究

为了解左旋门冬酰胺酶（L－Asp)诱发儿童急性胰腺炎的临床特点,以利早期诊断和治疗,对我院1996年以来5年间在应用有L-Asp的化疗方案治疗675例次时,发生急性胰腺炎19例的临床特点,血液学和影学检查及治疗预后作了总结分析。结果显示,L－Asp诱发急性胰腺炎的发生率为2．81％,多在初次诱导治疗用L－Asp的期间发病,19例临床表现中17例腹痛。同时多伴恶心和呕吐;发烧14列,13例腹胀,12例休克,首发症状中主为腹痛,次为休克,血液检查中血淀粉酶16／19例升高,高血糖12／19例,低血钠11／18例,低血钙9／18例,低蛋白8／16例,酸中毒7／18例及肾功能不良3例,凝血三项10／16例异常,合并症中有肝损害或者脂肪肝;腹膜炎及感染。B超或CT检查16／18例（88．9％）有异常,腹部B超更为敏感,抢救休克和抑制胰酶分泌是最重要的非手术治疗措施;出血坏死性胰腺炎病势凶险,应及早手术,19例胰腺炎中13例治愈,其中11例水肿型痊愈,9例出血坏死型中2例存活,7例死于休克,可以结论,L－Asp诱发急性胰腺为虽然少见却病死率高,尤其是出血坏死型病势凶险。结合L－Asp用药史,监测病人腹痛或休克表现,检测血淀粉酶及腹部B超可以使早期诊断成为可能,抢救休克,抑制胰酶分泌及手术是最主要的治疗措施。     

左旋门冬酰胺酶诱发儿童急性胰腺炎的临床研究

为了解左旋门冬酰胺酶 (L Asp)诱发儿童急性胰腺炎的临床特点 ,以利早期诊断和治疗 ,对我院 1 996年以来 5年间在应用有L Asp的化疗方案治疗 6 75例次时 ,发生急性胰腺炎 1 9例的临床特点、血液学和影象学检查及治疗预后作了总结分析。结果显示 ,L Asp诱发急性胰腺炎的发生率为 2 81 % ,多在初次诱导治疗用L Asp的期间发病。 1 9例临床表现中 1 7例腹痛 ,同时多伴恶心和呕吐 ;发烧 1 4例、1 3例腹胀 ,1 2例休克。首发症状中主为腹痛 ,次为休克。血液检查中血淀粉酶 1 6 / 1 9例升高 ,高血糖 1 2 / 1 9例、低血钠 1 1 / 1 8例、低血钙 9/ 1 8例、低蛋白 8/ 1 6例、酸中毒 7/ 1 8例及肾功不良 3例。凝血三项 1 0 / 1 6例异常。合并症中有肝损害或者脂肪肝 ;腹膜炎及感染。B超或CT检查 1 6 / 1 8例 ( 88 9% )有异常 ,腹部B超更为敏感。抢救休克和抑制胰酶分泌是最重要的非手术治疗措施 ;出血坏死性胰腺炎病势凶险 ,应及早手术。 1 9例胰腺炎中 1 3例治愈 ,其中 1 1例水肿型痊愈 ;9例出血坏死型中 2例存活 ,7例死于休克。可以结论 ,L Asp诱发急性胰腺炎虽然少见却病死率高 ,尤其是出血坏死型病势凶险。结合L Asp用药史 ,监测病人腹痛或休克表现 ,检测血淀粉酶及腹部B超可以使早期诊断成为可能。抢救休克、?     

儿童急性淋巴细胞白血病并发急性胰腺炎的危险因素分析

目的分析儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)并发急性胰腺炎(AP)的危险因素。方法回顾性研究。选取2018年5月至2020年12月首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心收治的ALL并发AP患儿39例作为病例组, 同期按照同年龄、同性别1∶2完全匹配的方式随机选取78例ALL患儿作为对照组。2组计量资料比较采用秩和检验(Mann-Whitney U检验), 计数资料比较采用χ2检验, 并进一步行多因素Logistic回归分析寻找ALL并发AP的危险因素, 同时探究各指标与严重程度的关联。结果 ALL并发AP的发病率为8.55%(39/456例), 3～10岁为高发年龄段。64.9%(24/37例)发生在早期化疗阶段, 66.7%(26/39例)与门冬酰胺酶相关。2组患儿的ALL危险分层(χ2=21.404, P<0.001)、C反应蛋白(CRP)(U=232.000, P<0.001)、降钙素原(PCT)(t=3.950, P<0.001)、红细胞比容(t=3.981, P<0.001)、血钙(t=-9.609, P<0.001)、未结合胆红素(U=1 142....     

儿童癫痫持续状态严重程度评分和END-IT评分对儿童癫痫持续状态短期预后的预测价值

目的探讨儿童癫痫持续状态严重程度评分(STEPSS)和END-IT评分对癫痫持续状态(SE)患儿短期预后的预测价值。方法回顾性分析。纳入2012年1月1日至2022年1月1日青岛大学附属青岛妇女儿童医院收治的SE患儿103例。根据出院时格拉斯哥预后评分量表分为预后良好组(78例)和预后不良组(25例), 应用Logistic回归分析SE患儿预后不良的危险因素, 采用受试者工作特征(ROC)曲线评估STEPSS评分和END-IT评分对SE患儿短期预后的预测价值。结果预后不良组患儿年龄较小[16(9, 58)个月比56(21, 84)个月, Z=-3.068, P=0.002]、血乳酸水平更高[3.16(2.43, 4.01) mmol/L比1.67(1.32, 2.10) mmol/L, Z=-6.085, P<0.001]、STEPSS评分和END-IT评分增高[3.0(3.0, 4.0)分比1.0(1.0, 2.0)分、3.0(1.5, 4.0)分比1.0(0, 1.0)分, Z=-6.956、-5.502, 均P<0.001]、合并发育迟缓的比例增高(χ2=16.756...     

病毒类型和载量与儿童病毒性肺炎严重程度相关性的研究进展

社区获得性肺炎(community acquired pneumonia, CAP)是导致儿童死亡的主要原因, 随着分子诊断技术的不断提升, 发现更多的CAP是由病毒感染所致。目前已知影响病毒性肺炎严重程度的因素很多, 其中包括病毒亚型、病毒毒力、宿主因素、环境因素等。也有研究发现病毒载量与病毒性肺炎严重程度相关, 不同的病毒载量水平对病毒性肺炎严重程度的影响各不相同, 与病毒种类、亚型、病毒标本采集部位、年龄、性别、合并感染等相关性也各不相同。该文综述常见的呼吸道病毒感染所致肺炎的病毒载量与疾病严重程度之间的关系。     

肾母细胞瘤复发危险因素分析

目的分析肾母细胞瘤患儿的临床特征、监测手段, 探讨其复发的危险性因素。方法收集2014年1月至2020年1月复旦大学附属儿科医院肿瘤外科收治的肾母细胞瘤患儿152例的临床资料, 其中在复旦大学附属儿科医院肿瘤外科初诊并按COG治疗体系接受手术治疗的141例中, 男78例, 女63例, 初诊时中位年龄为29个月, 年龄范围为3个月至9岁, 其余11例为在外院术后发现复发来本院就诊。使用软件SPSS 26.0版本, 采用Kaplan-Meier和Logrank检验对其无复发生存情况进行分析, 进行单因素筛选, 将其中P<0.15的因素进行多因素COX回归分析, 从而发现可能与复发相关的独立危险因素。收集复发患儿初次手术术后化疗方案及药物、复发的监测手段及时间。采用分层Fisher精确检验分析术后化疗药物对复发的影响。计划内定期规律随访, 通过B型超声、CT、MRI等影像学监测复查。结果 141例中16例患儿复发, 单因素筛选中具有统计学意义的因素有性别(P=0.024)、年龄(P=0.014)、淋巴结状态(P=0.009)以及是否进行活检(P=0.030), 多因素COX回归显示淋巴...     

新生儿脑梗死高危因素研究进展

新生儿脑梗死(NCI)是生后28 d内的新生儿由于脑血管病变导致的脑损伤, 可导致远期不良预后。目前NCI的病因仍不明确, 涉及多种危险因素, 与母体、胎盘及新生儿本身各个方面均有关。随着危险因素的增加, NCI的发病风险也会增加。本文对NCI的高危因素进行综述, 从产前、产时、产后三个阶段展开分析, 以对具有高危因素的新生儿早期识别诊断, 及时干预, 改善预后。     

儿童脂肪性肝病命名探析

肥胖是多种重大慢性疾病的危险因素, 其中肝脏疾病尤其是脂肪性肝病的发生与肥胖密切相关。非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)已成为我国儿童青少年慢性肝病的最常见类型, 给社会造成了严重的经济和公共卫生负担。随着对疾病研究的深入, 2020年国际共识小组建议将NAFLD更新为代谢障碍相关脂肪性肝病(MAFLD)。而为了积极防控肥胖基础上的脂肪肝大流行, 本文提出在儿童中应用肥胖相关脂肪性肝病(OAFLD)这一新名称。本文将从儿童脂肪性肝病疾病命名的背景与机制出发, 探讨NAFLD、MAFLD、OAFLD在儿童青少年中应用的优劣。     

儿童重症急性胰腺炎的早期评估与治疗

儿童重症急性胰腺炎病死率高, 因此对急性胰腺炎患儿进行早期充分的评估, 早期识别导致重症急性胰腺炎的风险因素, 并予以积极的干预治疗, 对急性胰腺炎的转归有重要影响。本文总结国内外临床指南或共识, 从儿童重症急性胰腺炎的流行病学、临床特征、早期筛查评估及治疗措施等方面, 阐述儿童重症急性胰腺炎的诊断及治疗方案。     

儿童系统性红斑狼疮合并甲状腺功能异常危险因素分析

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)患儿合并甲状腺功能异常的危险因素以及甲状腺激素与狼疮性肾炎(LN)肾脏损伤的关系。方法回顾性病例总结, 选取2019年1月至2021年12月于郑州大学第一附属医院儿科确诊SLE的253例患儿为病例组, 选取同期同年龄段进行健康体检、无不适症状的70名健康儿童作为对照组, 根据甲状腺功能检查结果将病例组分为甲状腺功能正常组和甲状腺功能异常组。组间比较采用独立样本t检验、χ2检验、Mann-WhitneyU检验, 多因素分析采用Logistic回归分析, 采用Spearman进行相关性分析。结果病例组253例患儿中男44例、女209例, 就诊年龄14(12, 16)岁;70名对照组儿童中男24名、女46名, 就诊年龄13(10, 13)岁。病例组甲状腺功能异常的发生率高于对照组[48.2%(122/253)比8.6%(6/70), χ2=36.03, P<0.05]。131例甲状腺功能正常组中男17例、女114例, 就诊年龄14(12, 16)岁;122例甲状腺功能异常组中男28例、女94例, 就诊年龄14(12, 16)岁, 其中正常甲状腺病态综合征...     

儿童戈谢病的诊断与治疗

戈谢病是由于葡萄糖脑苷脂酶活性缺乏, 溶酶体内葡萄糖脑苷脂贮积所致肝、脾、血液、骨骼、肺、脑等多器官受累的一种溶酶体贮积症, 呈常染色体隐性遗传。其临床表现为多脏器受累并呈进行性加重。儿童患者大多症状较重, 早期诊断和积极酶替代治疗能明显改善预后。     

沉痛悼念张金哲院士

中国共产党的优秀党员, 中国工程院资深院士, 我国小儿外科主要创始人, 著名儿科医学教育家, 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院原副院长、小儿外科主任医师、教授、博士生导师张金哲院士因病医治无效, 于2022年12月24日17时03分在北京逝世, 享年102岁。     

胆道闭锁Kasai术后药物辅助治疗的研究进展

胆道闭锁(biliary atresia, BA)是婴儿特有的肝胆系统疾病, 肝门肠吻合术(Kasai手术)是目前首选的治疗方式。然而, Kasai术后持续进展的肝脏炎症及纤维化导致绝大多数患儿需要肝移植才能长期生存。因此, 如何改善Kasai手术的预后、推迟甚至避免肝移植的发生, 是当前研究的重点和热点。本文回顾并总结Kasai术后辅助性治疗相关文献及最新研究进展, 期望为改善BA患儿预后提供思路。     

沉痛悼念陈博渊教授

山西省著名儿科医学教育家、山西省小儿外科奠基人陈博渊教授, 因病医治无效, 于2023年10月6日在太原逝世, 享年92岁。陈博渊教授是山西省小儿外科专业创始人, 曾担任山西医科大学教务主任、儿科系主任、山西省儿童医院儿外科主任、中华医学会小儿外科学会委员、《中华小儿外科杂志》编委、中华医学会小儿外科专业委员会委员、山西省医学会小儿外科专业委员会主任委员。培养了大量的儿科专业人才, 获得中华医学会小儿外科学会颁发的特殊贡献奖。陈博渊教授于1956年从北京医学院毕业来到山西工作, 兢兢业业为儿科事业发展做出了杰出的贡献, 一生淡泊名利, 潜心钻研业务, 平易近人, 甘为人梯, 言传身教, 宽以待人, 严于律己, 桃李芬芳, 用大医精诚诠释着对事业、对患儿的热爱, 倾注所有热情做患儿的守护神。我们深情缅怀陈博渊教授!他的学术风范和崇高精神将永远激励着我们前行!斯人已逝, 风范永存, 以承为祭!     

儿童冠状动脉异常主动脉起源临床分析

目的分析儿童冠状动脉异常主动脉起源(AAOCA)的临床特点、诊疗经过及预后。方法回顾性分析2013年1月至2022年1月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心住院确诊的17例AAOCA患儿的临床表现、实验室和影像学检查、治疗及预后。结果 17例患儿中男14例、女3例, 就诊年龄(8.7±3.5)岁, 左冠状动脉起源异常(ALCA)4例, 右冠状动脉起源异常(ARCA)13例。7例患儿表现为胸痛或运动后胸痛, 3例为心源性晕厥, 1例表现为胸闷乏力, 6例患儿无特异性症状, 其中3例心源性晕厥及1例胸闷乏力患儿为ALCA。14例患儿影像学表现存在冠状动脉压迫或狭窄导致心肌缺血的危险解剖基础。7例患儿行冠状动脉修补术, 其中ALCA 2例、ARCA 5例, 另有1例ALCA患儿因心力衰竭行心脏移植。ALCA组在心血管不良事件或预后的发生比例高于ARCA组(4/4比0/13, P<0.05)。门诊规律随访6 (6, 12)个月, 失访1例, 余患儿预后良好。结论心源性晕厥或心功能不全多发生在ALCA组, ALCA预后较差。ALCA及ARCA伴有心肌缺血的患儿建议及早进行手术治疗。     

儿童急性肝衰竭的病因及临床管理进展

儿童急性肝衰竭是儿童重症监护病房中较为严重的致死性疾病之一, 发病率虽低, 但病死率高。儿童急性肝衰竭在病因、临床管理等方面均与成人有所区别, 诊断管理相对困难。因此, 掌握儿童急性肝衰竭的病因及临床管理策略, 早期诊断、有效管理有助于改善患儿的预后, 提高存活率, 并为需进行肝移植的患儿争取更多的生存机会。     

儿童软组织肉瘤诊断和治疗研究进展

软组织肉瘤(soft tissue sarcoma, STS)是一组起源于原始间叶组织的恶性肿瘤。现通过查阅文献, 总结了儿童STS组织学诊断、分子诊断、二代测序等诊断技术进展。对于罕见的STS亚型, 单细胞测序与生物信息学分析技术的结合有助于从小样本中分析疾病的分子生物学特征。结合多模式测序技术的研究将实现儿童STS全面图谱的构建, 从而为发现新兴分子生物学靶点、生物学标志物, 研究组织起源、发育轨迹, 指导临床分型、分期、预测预后等方面提供支持。同时, 探讨了儿童STS的治疗进展, 包括外科手术、药物治疗、放射治疗的原则及新技术, 并介绍了已知治疗靶点的STS亚型的靶向及免疫治疗进展, 为儿童STS的治疗提供方向。     

婴儿IgE介导牛奶蛋白过敏的自然病程及危险因素分析

目的探讨婴儿IgE介导牛奶蛋白过敏(CMPA)的自然病程及持续过敏的危险因素。方法前瞻性队列研究。纳入2019年10月至2020年11月首都儿科研究所附属儿童医院变态反应门诊就诊的72例<24月龄IgE介导CMPA患儿为研究对象。收集患儿一般情况、临床表现、血清总IgE、牛奶特异性IgE、牛奶组分特异性IgE等基线临床资料。在患儿24、36月龄进行随访, 根据患儿36月龄是否出现牛奶耐受分为持续过敏组和耐受组。采用Mann-WhitneyU检验、χ2检验等进行组间比较, 多因素Logistic回归分析危险因素。结果 72例患儿中男42例、女30例, 就诊年龄10(7, 15)月龄。24、36月龄内出现牛奶蛋白耐受者分别32例(44%)、46例(64%)。持续过敏组26例、耐受组46例。持续过敏组患儿CMPA表现为呼吸道症状、喘息病史、α乳清蛋白特异性IgE阳性的比例及总IgE水平均高于耐受组[7例(27%)比0、6例(23%)比2例(4%)、67%(14/21)比26%(10/39)、225(151, 616)比48(21, 185)kU/L, χ2=10.82、4.16、9.5...     

儿童非结核分枝杆菌肺病的研究进展

近年来, 非结核分枝杆菌(NTM)感染呈快速增长趋势。该病可侵犯肺部引起NTM肺病(NTM-PD), 尤其易发生在囊性纤维化和免疫功能受损的儿童中。临床表现缺乏特异性, 影像学多表现为结节、空洞、树芽征、支气管扩张和肺门或纵隔淋巴结肿大。诊断需要通过呼吸道标本分离培养出分枝杆菌并进行菌种鉴定。儿童NTM-PD治疗方案根据感染菌种、药物敏感性试验和参照成人指南制定。     

儿童重症社区获得性肺炎死亡相关危险因素

重症社区获得性肺炎(SCAP)是导致儿童死亡的主要原因之一。早期识别SCAP患儿危险因素, 准确评估病情, 降低SCAP病死率, 是目前的重要任务。儿童SCAP死亡受多方面因素影响, 不同国家、地区、家庭有较大差异, 其死亡危险因素不尽相同, 目前相关的前瞻性研究、回顾性研究尚不全面。本文就近年来国内外儿童SCAP死亡危险因素的相关文献进行总结, 为SCAP患儿的病情判断提供依据。