骨髓增生异常综合征的治疗新进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆增殖性疾病,按照1997年世界卫生组织分类包括难治性贫血不伴有环状铁粒幼细胞(RA),伴有环状铁粒幼细胞(RARS),难治性血细胞减少伴有多系病态造血(RCMD),难治性贫血伴有原始细胞过多(RAEB),5q综合征,及不能分类的(MDS-u)。MDS低危患者的治疗主     

骨髓增生异常综合征不典型形态的诊断

骨髓增生异常综合征-无法分类(myelodysplastic syndrome unclassifiable,MDS-U)属于不符合其他骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS),诊断标准的特殊类型.2008年WHO新分型标准重新定义了MDS-U:具有难治性血细胞减少伴一系发育异常(refractory cytopenia with unilieage dysplasia,RCUD)或难治性血细胞减少伴多系发育异常(refractory cytopenia with mnltlneage dysplasia,RCMD)的特点,血象原始细胞≤1％,血细胞一系或全血细胞减少,骨髓一系或多系发育异常,但病态造血＜10％,原始细胞＜5％.我们收集了11例无法归类的MDS标本,对其进行了回顾性诊断分析.     

铁蛋白和骨髓铁染色在骨髓增生异常综合征表达的相关性分析

<正>骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组起源于造血干细,以血细胞病态造血、高风险向急性白血病转化为特征,且具有难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。法英美协助组(FAB)根据MDS患者外周血、骨髓中的原始细胞比例、形态学改变及单核细胞数量,将MDS分为5型:难治性贫血(refractory anemia,RA)、环形     

50例骨髓增生异常综合征的病理检查结果分析

目的探讨骨髓病理检查在骨髓增生异常综合征（MDS）的诊断及预后判断中的应用价值。方法对50例MDS患者于髂后上棘局麻后常规取骨髓,进行固定、脱钙、石蜡包埋、切片、HE染色,观察骨髓增生程度,红细胞（红系）、粒细胞（粒系）、巨核细胞（巨核系）三系髓细胞及间质的病理改变。结果骨髓表现为增生明显活跃和极度活跃者有40例（占80％）。三系病态造血分别为：红系39例（占78％）,粒系35例（占70％）,巨核系44例（占88％）。ALIP现象在本组中普遍存在,其中RAEB-1型和RAEB-2型发生率达100％。8例（16％）有骨髓间质病变。结论骨髓细胞的病态造血是MDS诊断的主要依据;骨髓病理检查对MDS的诊断及预后判断具有重要意义。     

长效睾丸素治疗骨髓增生异常综合征21例

目前大多认为骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）是一种造血干细胞水平上的恶性克隆性疾病,以贫血、白细胞减少、血小板减少,具有无效造血和病态造血的综合征,为异质性疾病,其确切发病机制还不大清楚。主要累及髓系细胞,使骨髓粒、红及巨核三系细胞无效病态造血,程序化细胞死亡。ＭＤＳ亚型中,难治性贫血（ＲＡ）,伴铁粒幼细胞增多的难治性贫血（ＲＡＳ）及部分原始细胞增多的难治性贫血（ＲＡＥＢ）,应以诱导分化、调节刺激造血的药物为主,尤其是雄激素的应用,而寻找合适的雄激素制剂是临床血液学界急待解决的问题。我们应用长效睾丸素治疗ＭＤ…     

66例成人骨髓增生异常综合征的诊断分析

目的进一步认识骨髓增生异常综合征（MDS）的临床和实验室诊断特点,提高诊断率。方法回顾性分析了本院收治的66例成人MDS患者的临床和实验室检查资料。结果66例患者中,3系均减少者36例、2系减少者21例,1系减少者9例。其中WBC增加者4例,PLT增加者6例,WBC和PLT均增加者1例。骨髓细胞学检查示增生活跃为51例,均有不同程度的病态造血表现,增生减低型MDS骨髓病理学较骨髓细胞学检测诊断率高。染色体核型异常检出4例（25％）,以RAEB居多。结论完善细胞学、骨髓涂片、病理学及遗传学的检查,对MDS的诊断、治疗方案和预后评估均具有重要的作用。     

骨髓增生异常综合征合并结节性脂膜炎1例

患者男,61岁,教师。因面色苍白、乏力、心累2年于1991年11月入院。查体:贫血貌,其余无特殊发现。查血红蛋白79.42gL,白细胞5.6×10~9/L,中性粒细胞0.49,淋巴细胞0.45,嗜酸性细胞0.03,幼红细胞0.03,血小扳116×10~9/L。反复骨髓涂片均发现粘系、红系及巨核系呈显著病态造血。诊断:骨髓增生异常综合征(MDS)—难治性贫血。     

老年骨髓增生异常综合征20例临床分析

骨髓增生异常综合征(MDS)为一组异质性造血干细胞疾病,特点是病态造血和高度向急性白血病转化。老年MDS尤多见于60岁以上者,常伴有其他慢性疾病。现将我院收治20例老年MDS病例报告如下:1资料与方法1.1临床资料20例均为我院近13年内住院病例,其中男12例(12/20),女8例(8/20);年龄60～83岁;均符合MDS诊断标准[1]。根据FAB分型,难治性贫血(RA)7例(7/20),环状铁粒幼细胞性贫血(RAS)2例(2/20),难治性贫血伴原始     

骨髓涂片联合骨髓活检对诊断骨髓增生异常综合征的意义

目的探讨骨髓穿刺涂片与骨髓活检切片同步观察对诊断骨髓增生异常综合症（MDS）的临床意义。方法针对86例MDS患者采用骨髓抽吸一活检双标本一步法取材,同步观察其涂片和切片。结果86例MDS患者骨髓穿刺涂片增生程度极度减低-减低30例（34．88％）,活跃、明显活跃、极度活跃56例（65．12％）,红系病态造血43例（50．00％）,粒系病态造血32例（37．21％）,巨核系病态造血22例（25．58％）。骨髓活检切片的增生程度极度减低-减低15例（17．44％）,活跃、明显活跃、极度活跃71例（82．56％）,红系病态造血16例（18．61％）,粒系病态造血52例（60．47％）,巨核系病态造血56例（65．12％）。结论骨髓涂片和活检在MDS的诊断和分型中各有优点,两者相互补充,二者同步观察比常规穿刺涂片形态学观察更有利于提高MDS诊断的准确性。     

骨髓增生异常综合征40例病理观察分析

目的观察分析骨髓增生异常综合征(MDS)的骨髓病理表现。方法采用骨髓活检方法取髂后上棘骨髓组织40例,进行固定、脱钙、石蜡包埋、切片、HE染色,观察骨髓增生程度,红细胞(红系)、粒细胞(粒系)、巨核细胞(巨核系)三系髓细胞及间质的病理改变。结果骨髓增生极度活跃30%,明显活跃42.5%,增生活跃7.5%,增生减低20%;三系病态造血是红系67.5%,粒系62.5%,巨核系85%;95%骨髓可见幼稚前体细胞异常定位(ALIP)现象;间质改变17.5%;MDS合并骨髓纤维化3例(7.5%)。结论骨髓细胞的病态造血是MDS诊断的主要依据;ALIP现象和小巨核细胞出现是MDS诊断的重要依据;骨髓活检对MDS的诊断及判断预后具有重要意义。     

老年人骨髓增生异常综合征30例临床分析

骨髓增生异常综合征（mycelodys plastic，MDS）是一种造血干细胞克隆性疾病，骨髓出现病态造血，外周血细胞一系、二系或三系减少，本文对30例老年人MDS进行分析，报告如下：     

骨髓增生异常综合征伴单系病态造血 66例临床特征分析

目的对照评价骨髓增生异常综合征伴单系病态造血(myelodysplastic syndromes with single lineage dysplasia,MDS?SLD)和难治性血细胞减少伴单系病态造血( refractory cytopenia with unilineage dysplasia,RCUD)的临床特征。方法收集 2012年至 2017年于苏州弘慈血液病医院及张家港市第一人民医院就诊的 MDS?SLD和 RCUD病人病例资料,分析外周血象、骨髓病态造血、染色体异常、预后分组及随访结果。结果共 66例 MDS?SLD,58例符合 RCUD分型,另 8例无法按照 RCUD分型。所有病人外周血均未见原始细胞。 MDS?SLD和 RCUD外周血单系减少分别为 27例、 25例,两系减少 39例、 33例。分别有 20例、 18例合并染色体异常,以预后良好及中等为主。 IPSS预后分组中, MDS?SLD仅有 1例为较高危组, RCUD均属较低危。国际预后积分系统( IPSS?R)预后分组中,两组病人均仅有 1例为较高危组。 6例病人随访期内出现疾病进展,其中 1例转为急性髓系白血病( AML)。 MDS?SLD与 RCUD间染色体异常比例、 IPSS及 IPSS?R预后分组各组间差异无统计学意义(均 P＞0.05)。结论 MDS?SLD和 RCUD病人外周血表现为单系或两系减少均常见,但部分病例血细胞减少与骨髓病态造血不完全一致,按照 RCUD标准无法分组,但能够符合修订后的 MDS?SLD标准。 MDS?SLD和 RCUD临床特征、预后类似, RCUD和无法按照 RCUD分类的单系病态造血或单系/两系血细胞减少的 MDS可以归为 MDS?SLD。     

骨髓涂片与骨髓活检诊断骨髓增生异常综合征22例结果分析

目的探讨在骨髓增生异常综合征(MDS)诊断中,骨髓涂片和骨髓活检的异同性。方法对22例MDS患者同步做骨髓涂片和骨髓活检切片,观察骨髓涂片和切片的形态学特征,并对其进行比较分析。结果活检切片对骨髓增生程度的判断明显优于涂片;涂片对红系病态造血的观察优于活检,而活检对原始细胞数量、网状纤维增生、粒系、巨核系病态造血观察优于涂片。结论骨髓涂片与骨髓活检在MDS的诊断、分型中各有优点,结合应用可提高MDS诊断的准确性。     

骨髓增生异常综合征患者血清铁蛋白含量测定

血清铁蛋白是反映体内储存铁的一个重要指标 ,其增高主要见于缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血等。近年来有研究报道 ,急性淋巴细胞白血病、急性髓系白血病 (AML )患者中血清铁蛋白也可见增高 [1 ] 。 Ohhara[2 ] 也曾报道难治性贫血 (RA )患者红细胞铁蛋白浓度增加。骨髓增生异常综合征 (MDS)是一组起源于造血干 /祖细胞的获得性克隆性疾病 ,以全血细胞减少、骨髓病态造血为特征 ,由于部分患者可进展为急性白血病 ,因此 MDS被认为代表着白血病发生的前期过程 ,但目前对 MDS患者的血清铁蛋白的研究尚少 ,我们现将检测的 2 7例 MDS患者…     

达那唑治疗骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种表现为造血紊乱和无效造血的骨髓干细胞疾病。外周血中一系或多系细胞减少,大多数病人死于出血及感染。作者收治三例老年MDS病人,年龄66～73岁。表现为贫血、血小板减少,皮肤粘膜出血,外周血中红细胞大小不一,巨大红细胞,偶见有核红细胞和幼粒细胞。骨髓涂片和活检增生旺盛或低下,红系或粒系或巨核系生成不良。二例Coombs’试验阳性。根据FAB标准诊断为MDS,给予强的松、氟     

骨髓增生异常综合征5例

从1980～1984年10月,收治5例骨髓增生异常综合征,总结分析如下。结果与分析本文骨髓增生异常综合征5例中,男性4例,女性1例,年龄29～75岁。根据 FAB 协作组1982年建议的诊断标准分别是:难治性贫血 (RA)1例,原始细胞增多型难治性贫血(RAEB)8例,慢性粒单白血病(CMML)1例。转化型 RAEB 3例未列入本文。一、细胞增生情况:本文5例骨髓象皆为增生活跃,均有外周血细胞减少(红系、粒系     

12例骨髓增生异常综合征的演变及转归

我院1988年3月至1992年11月对15例骨髓异常增生综合征,MDS演变进行初步临床观察,现报告如下。 1 临床资料:①一般资料:15例MDS男9例,女6例。年龄16岁—72岁。②诊断按FAB协作组《关于骨髓增生异常综合征的分类建议》。MDS类型:难治性贫血(RA)12例,原发性铁粒幼红细胞难治性贫血(RAS)1例,原始细胞过多性难治性贫血(RAEB)1例,转化型原始细胞过多性难治性贫血(RAEB—T)1例。③定状与体征:贫血15例。11例鼻衄、齿龈出血、皮肤粘膜出     

以单纯贫血为表现的骨髓增生异常综合征-RAEB3例

临床工作中,诊断为骨髓增生异常综合征-RAEB(MDS-RAEB)的病例一般为外周血中白细胞、红细胞两系减少,骨髓有一系或两系呈发育异常的病态造血。单纯贫血诊断的MDS-RAEB并不多见。2011年我院收治MDS-RAEB患者3例,报道如下。     

骨髓增生异常综合征13例临床分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是一类起源于髓系造血干细胞的克隆性疾病,好发于老年人。表现为一系或多系血细胞减少,骨髓功能异常而致三系细胞病态发育及增生异常活     

骨髓病态细胞分类计数对诊断骨髓增生异常综合征的意义

骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Syn-drome以下简称MDS)。是一种造血干细胞的克隆性疾病,引起造血功能异常。在外周血和骨髓中的成熟和幼稚细胞可见形态异常(病态细胞)。我们对64例MDS的骨髓病态细胞进行了分类计数,同时还检测了急性白血病(AL)17例,溶血性贫血(HA)15例、巨幼细胞贫血(MA)12例,再生障碍性贫血(AA)12例。原发性血小板减少陸紫癜(ITP)17例和正常人12例的骨髓中病态细胞数值,以资比较。材料和方法 1.材料:选自1987年7月至1990年12月在本