视神经脊髓炎谱系疾病1例报道并文献复习

目的提高对视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的认识。方法报道1例以脑干症状为首发、继以急性横贯性脊髓炎的NMOSD患者,结合文献复习进行分析。结果青年女性患者,发病时表现为左侧味觉减退以及左侧面部瘙痒,继以出现急性横贯性脊髓炎。MRI显示延髓右侧和左侧桥脑被盖部、中脑导水管周围长T1、长T2信号病灶,脊髓MRI显示颈1~5长T2信号病灶;血清水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性。患者符合AQP4抗体阳性NMOSD的诊断标准。结论 NMOSD常有脑部症状,尤其是脑干症状。部分患者可以脑干症状为首发临床表现,对此类患者应及早行AQP4抗体检测,以明确诊断及早干预。     

白癜风合并晚发型视神经脊髓炎谱系疾病1例并文献复习

视神经脊髓炎谱系病( Neuromyelitis optica spectrum dis-order,NMOSOD)是一种自身免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘疾病,主要累及视神经、脊髓和延髓,也可累及丘脑和大脑皮质,病因主要与水通道蛋白-4(aquaporin-4,AQP-4)抗体介导的自身免疫损害相关.     

卵巢畸胎瘤相关副肿瘤性视神经脊髓炎谱系疾病2例并文献复习

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)是一种少见的免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘疾病,主要累及视神经和脊髓[1],血清水通道蛋白-4(antibodies against aquaporin 4,AQP4)抗体的出现在NMOSD的发生、发展中起关键作用。     

视神经脊髓炎谱系疾病合并乳腺癌一例

<正>1病例报告患者女,61岁。因胸部瘙痒伴双下肢无力5d于2015-07-29入院。患者于入院5d前无诱因出现胸背部瘙痒,随后出现胸部束带感以及双下肢无力,以左下肢为重,逐渐不能行走。自发病来至入院小便正常,大便费力。既往2004-09因双下肢无力伴小便潴留诊断急性脊     

视神经脊髓炎谱系疾病二例

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSDs)特指一组潜在发病机制与视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)相近,但临床受累局限不完全符合NMO诊断的相关疾病.NMOSDs临床表现多样,易造成误诊. 1 病例报告 病例1:患者女,24岁,以"反复纳差伴呕吐3个月,视物模糊、步态不稳半个月"入院.患者3个月前渐出现食欲下降伴顽固性呕吐.曾在消化内科拟诊为反流性食管病,行对症治疗但无明显改善;半个月前出现视物模糊,步态不稳.无幻觉及力弱,无吞咽困难及呛咳,无尿便障碍.     

视神经脊髓炎谱系疾病的临床异质性研究进展

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)/视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD),虽然其名称中包含视神经和脊髓,但其并非视神经炎(optic neuritis,ON)和脊髓炎的简单组合,而是一组异质性疾病。NMO/NMOSD的异质性不但表现在其核心症状,也表现在其他神经系统症状和非神经系统症状,NMO/NMOSD的伴发疾病也存在异质性。同时,临床还存在特殊亚型的NMO/NMOSD和合并不同抗体的NMO/NMOSD亚型。目前,NMO/NMOSD的典型和非典型临床症状的判断处在动态变化之中,越来越多既往认为是罕见症状的临床表现已被发现是NMO/NMOSD的常见临床症状。新的临床症状也带来了关于NMO/NMOSD发病机制研究的一些提示。因此,对NMO/NMOSD异质性临床表现的研究有助于进一步认识这种疾病,并对其发病机制的研究带来启发。     

视神经脊髓炎谱系疾病单克隆抗体治疗新进展

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)具有临床反复发作及发作后残疾叠加的特点,减少复发是NMOSD治疗的重点。在NMOSD免疫治疗策略选择中,与常规免疫抑制剂相比,生物制剂具有治疗高度选择性、起效快、长期副作用少等优点,目前单克隆抗体是治疗NMOSD最常用的生物制剂。不同单克隆抗体治疗NMOSD的靶点不同,疗效也有差异。探讨单克隆抗体在NMOSD治疗中的进展,有助于指导其在临床中的应用。基于此,本文对单克隆抗体在NMOSD治疗中的最新进展进行综述。     

以发作性运动障碍为首发症状的视神经脊髓炎谱系疾病1例报告并文献复习

视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optic spectrum disease,NMOSD）是一种中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,主要影响视神经和脊髓,其特征是水通道蛋白-4自身抗体的存在（aquaporin-4,AQP4）。NMOSD可出现多种形式的运动障碍表现,包括继发性发作性运动障碍（secondary paroxysmal dyskinesia,sPxD）表现,但sPxD通常出现在疾病恢复期。以发作性运动障碍为首发症状的病例罕见报道。本文分享1例以发作性运动障碍起病的NMOSD病例,该症状持续近1个月才出现肢体无力等其他症状。正确认识发作性运动障碍和NMOSD的关系有助于疾病早期诊断和治疗。     

视神经脊髓炎谱系疾病与妊娠

视神经脊髓炎谱系疾病是一种中枢神经系统自身免疫性疾病,好发于育龄期女性,可影响妊娠计划、生育能力,对妊娠结局的影响尚不明确;妊娠可引起免疫系统和性激素水平变化,造成疾病复发和进展。合理的免疫抑制治疗可以有效避免妊娠相关疾病活动。妊娠期和分娩后应用小剂量糖皮质激素、硫唑嘌呤和利妥昔单抗可能是安全的。     

视神经脊髓炎谱系疾病与妊娠

视神经脊髓炎谱系疾病是一种中枢神经系统自身免疫性疾病,好发于育龄期女性,可影响妊娠计划、生育能力,对妊娠结局的影响尚不明确;妊娠可引起免疫系统和性激素水平变化,造成疾病复发和进展。合理的免疫抑制治疗可以有效避免妊娠相关疾病活动。妊娠期和分娩后应用小剂量糖皮质激素、硫唑嘌呤和利妥昔单抗可能是安全的。     

视神经脊髓炎谱系疾病误诊分析

目的加强对视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)影像特征、临床表现及诊断标准的认识,以尽量避免误诊。方法分析1例孝感市中心医院收治的NMOSD误诊病例的相关资料,并复习相关文献。结果本例为中年女性,因视力下降1个月入院,曾在外院诊断为缺血性视神经病变,予以相应治疗无效后至孝感市中心医院就诊,完善检查后确诊为NMOSD,并给予激素冲击等治疗后病情明显好转。结论 NMOSD临床较少见,对于有视神经炎、急性脊髓炎、最后区综合征表现或早期症状单一者,容易与其他疾病混淆。详细了解病史、仔细体格检查并完善相应部位影像学检查,有助于早期明确诊断并减少误诊。     

干扰素-β治疗视神经脊髓炎谱系疾病两例

正1病例报告患者1,男性,64岁,因"进行性双下肢活动障碍3年"于2013-09-11入作者医院。患者于入院3年前无诱因出现双下肢膝盖远端麻木、乏力,伴双下肢发作性不自主抖动,伴尿频、尿急,可基本正常行走,未予特殊治疗;2个月后乏力感明显加重,且逐渐向肢体近端发展,伴疼痛;6个月后进展至仅能缓慢行走,予营养神经等治疗后症状仍进行性加重,无力感延至腰部,遂于外院行肌电图     

激素联合环磷酰胺治疗视神经脊髓炎谱系疾病:1例报告及文献复习

目的:报道激素联合环磷酰胺治疗视神经脊髓炎谱系疾病患者1例,并对相关文献进行复习。方法:对1例诊断为视神经脊髓炎谱系疾病患者进行相关实验室检查(包括水通道蛋白4)和辅助检查,并基于临床实践,给予激素联合环磷酰胺治疗。结果:该患者以渐进性右眼视物模糊伴右侧肢体无力、麻木起病,诊断为视神经脊髓炎谱系疾病。治疗方面,先给予激素冲击治疗,但患者病情不断进展且对激素产生依赖性,遂加用环磷酰胺,使患者的病情得到了有效控制。结论:对于视神经脊髓炎谱系疾病激素治疗不佳的患者,激素联合环磷酰胺治疗可以明显改善其临床症状。     

视神经脊髓炎谱系疾病合并干燥综合征10例临床分析

目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NOMSD)合并干燥综合征(SS)的临床特点、治疗及预后。方法分析2012年1月至2016年9月在上海市第一康复医院及仁济医院住院的NMOSD合并SS的患者临床资料。结果患者10例,其中男性1例,女性9例;年龄34~63岁,平均年龄46.7±9.4岁;病程1~60个月,平均34.9±25个月。AQP4抗体均为阳性;4例患者以双眼视力下降起病,4例患者以脊髓病变起病,脊髓病变的平均节段长度为9.8±5.9厘米;2例患者以极后区病变起病;EDSS治疗前评分为5.0±2.160,治疗后EDSS的评分为4.4±2.319。结论 NMOSD合并SS的患者AQP4抗体的阳性检出率高,EDSS评分高,预后差,NMOSD可能和SS存在某些共同的发病机制。     

视神经脊髓炎谱系疾病治疗后血清AQP4-IgG转换二例

正视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)及其谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)是免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。水通道蛋白4(aquaporin4,AQP4)-IgG是其相对特异性的血清学生物标记物,体外细胞实验和动物模型已初步证实AQP4-IgG的部分致病作用~([1-4])。在精准医疗时代,AQP4-IgG的临床检测受到神经科医生的高度重视。     

肠道菌群与视神经脊髓炎谱系疾病的相关性研究进展

人的肠道菌群是指存在于人体消化道中的一类数量巨大、种类繁多的微生物群,其对人体免疫稳态的建立和免疫系统功能的正常发挥起着极其重要的作用.视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一组病因未明的中枢神经系统自身免疫性炎性脱髓鞘疾病,目前有研究发现肠道菌群可能与NMOSD发病相关.本文就肠道菌群与NMOSD的关系进行综述,以期为...     

视神经脊髓炎谱系疾病合并系统性红斑狼疮的临床特征分析

视神经脊髓炎谱系疾病( neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)是一种主要累及视神经及脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,其发病主要与水通道蛋白 4 抗体( AQP4-IgG)介导的自身免疫应答反应有关[1].系统性红斑狼疮( systemic lupus erythem...     

视神经脊髓炎谱系疾病合并系统性红斑狼疮的临床特征分析

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)是一种主要累及视神经及脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,其发病主要与水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)介导的自身免疫应答反应有关[1].系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosu...     

表现为双侧弥漫对称性脑白质病变的视神经脊髓炎谱系疾病一例并文献复习

目的 报道一例表现为双侧弥漫对称性脑白质病变的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者并复习相关文献,探讨具有双侧弥漫对称性脑白质病变影像表现的NMOSD患者的临床特点、诊断及治疗.方法 总结2019-10-12就诊于中南大学湘雅医院神经内科的1例具有双侧弥漫对称性脑白质病变影像表现的NMOSD患者的临床资料和诊治过程....     

HIV感染合并视神经脊髓炎谱系疾病一例报道并文献复习

目的总结HIV感染合并视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的临床特点,以提高临床对其认识。方法报道作者医院收治的1例以视神经脊髓炎症状起病的AIDS患者的临床资料,并结合文献进行复习。结果文献检索HIV感染合并NMOSD患者7例,结合本文报道的1例共8例,年龄8~55岁,平均(39.1±14.4)岁,其中男5例、女3例。8例患者均发生脊髓炎,7例发生视神经炎。血CD4+T细胞降低3例(3/8)。脑脊液(CSF)细胞学检测异常4例(4/8),表现为白细胞轻度升高,以淋巴细胞炎性反应为主,6例蛋白水平升高(6/8)。血清水通道蛋白4抗体阳性3例(3/7)。CSF寡克隆区带阳性3例(3/5)。MRI检查显示颅内多发病灶2例(2/8),颈段或胸段脊髓病灶8例(8/8),其中4例为颈髓至胸髓连续长节段病灶。8例患者接受免疫治疗,其中7例接受糖皮质激素治疗,3例(3/8)肌力完全恢复或能独立行走,1例(1/8)肌力部分恢复,4例(4/8)肌力无明显恢复,3例(3/7)视力恢复至粗测正常,1例(1/7)视力部分恢复,3例(3/7)失明。复发5例,其中4例1年内复发。1例死亡。结论HIV感染合并NMOSD患者致残率高,易复发,部分患者免疫治疗有效。