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向平赖晓阳邹芳 《南昌大学学报(医学版)》2018,58(2):97
<正>暴发性1型糖尿病(FT1DM)是2000年由日本学者Imagawa等首次提出的1型糖尿病的新亚型[1]。FT1DM患者在出现前驱感冒样症状或腹部症状后,迅速出现糖尿病酮症酸中毒(DKA),并可合并急性肾衰竭、急性胰腺炎,甚至多器官功能衰竭,但合并急性心肌损害者少见,笔者遇到1例,报告如下。1临床资料患者,男,75岁,既往体健,无外伤及口服他汀 相似文献
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暴发性1型糖尿病是特发性1型糖尿病的一个新亚型,起病突然,在短时间内出现重度胰岛素缺乏而导致严重代谢紊乱.其临床表现不同于传统的自身免疫性1型糖尿病,且无明确的自身免疫证据.目前其确切病因和发病机制不详.本文就暴发性Ⅰ型糖尿病的发病机制、临床特点、诊断标准等内容进行综述. 相似文献
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ZHOU Jing LI Nan-yun ZHOU Xiao-jun WANG Jian-dong MA Heng-hui ZHANG Ru-song 《中华医学杂志(英文版)》2010,123(1):117-121
Sturge-Weber syndrome (SWS), or encephalo- trigeminal angiomatosis, is a rare, congenitalneurocutaneous syndrome characterized by unilateral facial cutaneous vascular malformation (nevus flammeus or port-wine stain) in association with ipsilateral leptomeningeal angiomatosis. Prevalence is approximately one per 50 000 live births. Males and females are equally affected and there is no racial bias. 1,2 The common clinical manifestations of SWS include progressive seizures, unilateral cutaneous vascular nevus following the ophthalmic divisions of the trigeminal nerve, ipsilateral glaucoma, contralateral hemiparesis, hemiatrophy, hemianopia and mental retardation. The radiographic hallmark of SWS is "tram-line" or gyriform calcifications usually involving the occipital and parietal lobes. Histologic studies have revealed that intracranial lesions of SWS display as leptomeningeal angiomatosis, and gyriform calcifications, neuronal loss, astrogliosis in underlying brain tissue. 相似文献
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Myopericytoma belongs to a family of benign tumors .that exhibit a myoid/pericytic line of differentiation. The most common anatomical sites for myopericytoma are the skin and superficial soft tissues of the distal extremities. With increased clinical recognition, a wider distribution has been described; however, a pulmonary lesion has never been reported. We now report a case of primary pulmonary myopericytoma and review the literature on this rare entity. 相似文献
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目的 探讨膀胱侵袭性血管黏液瘤(AAM)的临床特点、诊断及治疗.方法 收集并分析包括本文确诊1例在内的14例膀胱AAM的临床表现、治疗结果及预后等情况.结果 14例膀胱AAM患者中,男5例,女9例;年龄11~67岁,平均37.21岁;14例患者中5例出现尿频,4例出现尿急,2例出现尿痛,4例出现血尿,3例出现排尿困难,2例出现下腹包块,1例出现外阴肿块;治疗主要为肿瘤切除及膀胱部分切除术;4例患者随访不详,10例患者随访5个月至9年无复发.本例患者行机器人辅助下腹腔镜膀胱部分切除及右输尿管膀胱再植术,手术时间260 min,出血量300 mL;术后引流第1、2、3天分别为110、40、10 mL;第4天拔出腹腔引流管;无漏尿、感染等并发症.病理诊断为膀胱AAM,免疫组织化学(IHC)检测显示,雌激素受体(ER)、孕激素受体(PR)、结蛋白(Des)、树突状细胞(CD)34、视网膜母细胞瘤基因1(RB1)、凝血因子XⅢ(FXⅢ)为阳性,平滑肌肌动蛋白(SMA)、钙调节蛋白(Calponin)、细胞角蛋白(CK)、间变性淋巴瘤激酶(ALK)、肌浆蛋白(Myogenin)、钙结合蛋白S100、CK5/6、抑癌基因P63、gata结合蛋白3(GATA3)、配对盒基因8(PAX8)、β-连环蛋白(β-catenin)、E26转录因子(ETS)相关基因(ERG)、黏蛋白4(MUC-4)均为阴性.结论 膀胱AAM是一种罕见、有局部侵袭特性的良性肿瘤,依赖组织病理及IHC确诊,机器人辅助腹腔镜膀胱部分切除术治疗巨大膀胱AAM安全有效. 相似文献
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《疑难病杂志》2018,(3)
目的提高对肺肿瘤血栓性微血管病(PTTM)的认识。方法对2017年7月深圳市人民医院呼吸与危重症医学科收治的1例临床诊断PTTM病例进行报道,并对国外报道的27例生前确诊PTTM病例进行回顾性分析。结果文献报道的27例PTTM病例中,主要表现为进行性加重的呼吸困难22例(81.5%),伴有肺动脉高压18例(66.7%),干咳16例(59.3%),低氧血症17例(63.0%)。D-二聚体升高10例(37.0%),肿瘤标记物升高5例(18.5%),有凝血功能障碍4例(14.8%)。胸部CT中,表现为肺部多发小结节13例(48.1%),可见磨玻璃影10例(37.0%),有小叶间隔增厚6例(22.2%)。患者单用化疗或联合抗凝、降肺动脉压或伊马替尼治疗10例(37.0%),单独使用降肺动脉压、糖皮质激素、抗凝或联合以上治疗7例(25.9%),单用伊马替尼治疗3例(11.1%),单用奥马珠单抗治疗1例(3.7%),使用其他对症支持治疗6例(22.2%)。在2周内死亡8例(29.6%),生存期为2周~3月10例(37.0%),生存期为3~12月7例(25.9%),生存期超过2年1例(3.7%),治疗好转后出院1例(3.7%),未进一步随访。结论 PTTM主要表现为进行性加重的呼吸困难及干咳,多伴有肺动脉高压,可有D-二聚体升高、凝血功能障碍,以及肿瘤标记物升高,胸部CT主要表现为小叶中心结节、磨玻璃影及小叶间隔增厚,CTPA为阴性,其确诊依靠病理。目前尚无标准治疗方案,针对原发肿瘤化疗或伊马替尼治疗可能获益。 相似文献