先天性食道闭锁的围产期诊治

目的探讨先天性食道闭锁的围产期诊治。方法我院自1999年至2007年度收治32例先天性食道闭锁患儿,26例行手术治疗,6例放弃治疗。诊断明确后,于气管内全麻下经胸膜外或经胸腔行手术治疗,术后胃肠减压、支持治疗。结果26例手术患儿,有4例术后出现食道吻合口瘘。23例治愈存活。术后随访3月至8年,6例术后有食道吻合口狭窄,行球囊扩张治愈。1例术后1年内反复肺炎。结论通过产前诊断,产后及时手术治疗、以及对出现的术后并发症及时处理,有利于提高CEA的存活率及生存质量。     

先天性食管闭锁1例

先天性食管闭锁是常见的消化道畸形之一,发病率较低,该病要求早期诊断,及时手术治疗,否则预后不佳。我院收治先天性食管闭锁1例,现将具体情况报告如下。1临床资料患儿,男,G3P2,母孕32周,经阴道分娩10 min后入院,患儿口中吐沫,唇发绀,可见三凹征,双肺闻及散在啰音。临床怀疑吸入性肺炎或肺透明膜病。行X线检查示(图1a):双肺透亮     

新生儿先天性食管闭锁合并食道气管瘘高频震荡通气？…

目的 总结一年多来先天性食管闭锁９例术后高频震荡通气治疗的效果。方法 对９例合并肺炎患儿均在术后使用高频震荡呼吸机通气治疗,加强呼吸、循环功能监测,并根据血气分析等结果调整参数,及早发现并治疗合并症。结果 ９例中治愈７例（７７．８％）,死亡１例（１１．１％）,放弃１例,高频震荡通气过程中无一例合并气胸,合并吻合口狭窄和吻合口瘘及肺不张分别１例。结论 高频震荡通气可促进食管闭锁术后患儿肺炎吸收,减少     

小儿先天性肠闭锁手术治疗体会

先天性肠闭锁是临床较常见的消化道畸形，主要是通过手术治疗来保持消化道的通畅。自1985年至2004年，我们共收治6例先天性肠闭锁患儿，现将手术治疗体会报告如下。     

7例先天性食道闭锁手术失败原因分析

目的总结分析先天性食道闭锁手术失败的经验教训。方法回顾分析我院先天性食道闭锁手术失败病例7例，其中4例采用经胸腔食管吻合术，3例采用经胸膜外食道吻合术。结果3例死于吻合口瘘，2例死于呼吸功能衰竭，1例死于肺炎硬肿症，1例死于食道气管瘘复发。结论经胸膜外手术并发症少，围手术期监护和手术方式技巧是减少并发症、提高成活率的关键。     

新生儿先天性食管闭锁一例报告

病例:女婴某,G2P1+1,39+4孕,顺产娩出一女活婴,Apgar评分7＇-8＇-10＇,产科情况无特殊,羊水清亮,无脐绕颈,胎盘无异常,出生后立即予以吸粘液,吸出羊水5ml～7ml,但该婴仍有呛咳,面色发绀,继续吸痰,吸出带有粉红色泡沫粘液.     

48例先天性食道闭锁手术后并发症的分析

目的回顾性分析48例先天性食道闭锁术后并发症的防治,以提高食道闭锁术后生存率。方法总结17年来广东省某医院对食道闭锁术后并发症防治的经验,分析并发症与生存率的关系。结果 48例食道闭锁经手术后总治愈和好转率为67%,其中Ⅲ型治愈和好转率达到75%,术后出现的主要并发症依次是肺炎、吻合口狭窄、吻合口瘘、硬肿症和胃食道返流。结论加强术前术后的管理,积极预防和治疗并发症是提高手术后存活率的关键。     

先天性食管闭锁患儿的围手术期护理

目的总结先天性食管闭锁(EA)患儿围手术期护理经验及教训.方法分析27例EA患儿的护理监护过程.结果手术患儿68.4%近期疗效较好,术后出现液胸3例,食管气管残余瘘1例,气胸1例,术后放弃治疗死亡1例,因肺出血、呼吸循环衰竭死亡2例.结论对EA患儿术前改善呼吸功能,稳定内环境,是提高手术效果的保证;术后加强气道护理及肺部理疗,是手术成败的关键之一.     

先天性食管闭锁患儿的围手术期护理

目的　总结先天性食管闭锁 (EA)患儿围手术期护理经验及教训 .方法　分析 2 7例EA患儿的护理监护过程 .结果　手术患儿 6 8.4 %近期疗效较好 ,术后出现液胸 3例 ,食管气管残余瘘 1例 ,气胸 1例 ,术后放弃治疗死亡1例 ,因肺出血、呼吸循环衰竭死亡 2例 .结论　对EA患儿术前改善呼吸功能 ,稳定内环境 ,是提高手术效果的保证 ;术后加强气道护理及肺部理疗 ,是手术成败的关键之一 .     

先天性食管闭锁3例和先天性食管气管瘘2例临床分析

先天性食管闭锁和食管气管瘘在新生儿期并不罕见,国内发生率约1/20001/4000,占消化道发育畸形的第三位[1]。我院在19971999年共收住先天性食管闭锁3例,先天性食管气管瘘2例,现报告如下。临床资料1一般资料:5例均为足月儿,其中1例为足月小样儿,男1例,女4例。入院日龄为19小时13天。出生体重为1950ｇ3500ｇ,无出生窒息史,均由外院转入本院。母亲有羊水过多史3例。2症状及体征:生后不久即出现阵发性呼吸困难、发绀,唾液过多4例;生后1天内出现喂奶后呕吐、呛咳3例,下胃管困难4例,腹胀2例,并发呼吸衰竭、心力衰竭3例;肺部闻及湿罗音2例,入院后行…     

罕见膝反屈型先天性多发性关节挛缩症的手术治疗

目的：探讨罕见膝反屈型先天性多发性关节挛缩症(Arthrogryposis面上multiplex congenita，AMC)的手术治疗方法及疗效。方法：3例膝反屈型AMC中，2例接受了手术治疗，每例均分两期施行16个手术。第1期下肢手术包括腱切断、腱延长、关节凹侧关节囊切开和切除术，股骨下端旋转性截骨及畸形足的三关节融合术；第2期上肢手术为肱骨下端切骨术及手部肌力平衡术。结果：2例均获十分满意的结果，无畸形复发。结论：选择恰当的术式治疗膝反屈型AMC是很有效的。     

先天性大疱性表皮松解症1例

先天性大疱性表皮松解症又称先天性大疱疮，本病是一种少见的先天性遗传性疾病。现将我院遗传咨询门诊所见1例报告如下．     

半连续缝合手术治疗新生儿先天性食管闭锁

先天性食管闭锁是一种少见的先天畸形,常并存食管气管瘘,易并发肺部严重感染.畸形的闭锁食管上、下断端间隔一定距离,使吻合口张力高,因而手术操作复杂,缝合精细度要求高、难度大,术后常并发吻合口瘘和食管狭窄,发生率分别为15％～20％和30％～ 40％.我院2010年11月收治1例先天性食管闭锁新生儿,改进常用的吻合口全间断缝合方式,采用半连续缝合的手术方法,进行了成功救治.术后随访,效果满意.现将病例报告如下.     

先天性十二指肠隔膜型闭锁1例

先天性十二指肠隔膜型闭锁是一种极少见的先天性疾病,本文报道1例经手术和病理证实的病例.     

先天性肛门闭锁伴有尾儿1例

病例 :患儿男性 ,胎龄 39w ,剖宫产娩出 ,无窒息 ,出生体重 2 95 0 g。即刻查体 :一般情况好 ,面色红润 ,呼吸平稳 ,心肺(— ) ,腹略膨隆 ,无肠型及蠕动波 ,肝右肋下 1.5cm ,质软边锐 ,四肢无异常。正常肛门位置处无肛门 ,有色素沉着 ,刺激无收缩。在骶尾部位有一小尾巴 ,长约 1.5cm ,根部直径约0 .7cm ,质软 ,内无骨头 ,小尾肤色同正常肤色。外生殖器正常。辅助检查 :倒立位腹部正侧位片示直肠盲端距肛门标志物 1.74cm ,小尾内无骨骼组织。其母年龄 2 9岁 ,G4P3,此次患妊娠合并糖尿病 ,用胰岛素治疗过。曾于 6年前孕 7+ 月早产一女婴 ,体…     

先天性食管闭锁合并气管食管瘘一例

病例:患儿男,1d,3450g,第1胎,第1产.患儿母孕43周,因不规则腹痛3d,胎动减少2d,隧到当地医院就诊.入院后发现,胎心慢、宫缩无力,故行剖宫产.术中见羊水量多,轻微粪染、无脐带绕颈.胎儿娩出后呈苍白窒息,阿氏评分3分,经气管插管、吸痰,心三联针、呼三联针肌肉注射,略缓解后转入我院新生儿科ICU病房.入院查体:体温36.3℃,呼吸36次/min,脉搏140次/min,血氧饱和度(SPO2)30%～40%.     

先天性胆道闭锁症的诊断治疗

目的 探讨先天性胆道闭锁症的临床特点与治疗.方法 回顾性复习10例先天性胆道闭锁症,并结合文献进行讨论.结果 男7例,女3例,年龄15天-7个月,陶土样粪便10例,肝肿大6例,脾肿大5例.总胆红素、直接胆红素、ALT、AST均升高.肝门空肠Y型吻合术后,严重道感染2例.结论 先天性胆道闭锁B超可表现出特殊的"三角形绳扣征"(triangular cord sign),应结合其它影像学手段及时诊断,尽早行肝门空肠Y型吻合术或肝移植术.     

小儿先天性支气管闭锁的MSCT诊断

目的分析小儿先天性支气管闭锁及其合并其他先天畸形的CT表现,加强对本病的认识,提高诊断准确率。回顾性分析19例小儿先天性支气管闭锁的螺旋CT征象,肺部常规5mm层厚扫描,在16层螺旋CT行0．8mm后处理重组,记录病变的特点及其周围组织改变。结果19例病例CT均能显示粘液栓及周围大叶性肺气肿改变,其中8例粘液栓内含气液平,9例合并有漏斗胸,1例伴右肾缺如及脊柱侧弯畸形（椎体及肋骨多发畸形）,1例伴有右下腹肠系膜淋巴管瘤。结论粘液栓及周围先天性大叶性肺气肿是其典型表现,其伴发的其他畸形在一定程度上可促进我们对本病的认识,提高诊断准确率。     

超声诊断先天性阴道畸形及处女膜闭锁9例分析

目的探讨先天性阴道畸形及处女膜闭锁的超声影像表现及特点,提高对该类疾病的认识。方法回顾性分析9例经手术证实的先天性阴道畸形及处女膜闭锁病例的临床和超声影像资料。结果先天性阴道畸形5例：其中先天性无阴道畸形伴痕迹子宫1例;阴道斜隔伴双子宫1例,其阴道及右侧子宫积血扩张,右侧卵巢囊肿,右肾缺如;阴道闭锁2例,阴道闭锁下端位于会阴水平伴子宫阴道积血,其中1例伴有宫颈发育不良;阴道横隔1例。处女膜闭锁4例,表现为子宫腔阴道积液或积血、扩张,下端隆凸位于会阴下方。结论阴道畸形及处女膜闭锁的超声影像表现有一定特征,准确性较高．可对临床诊治提供重要依据。