免疫母细胞性淋巴结病样T细胞淋巴瘤伴皮肤损害1例

免疫母细胞性淋巴结病样Ｔ细胞淋巴瘤（ＩＢＬ－ＴＣ）是特殊类型的周围Ｔ细胞淋巴瘤。临床特征为发热;淋巴结、肝脾肿大;皮疹及高γ球蛋白血症。皮疹呈多种形态,随其发展主要为二型：丘疹结节型和红皮病型。淋巴结病理示淋巴结结构破坏,有异形淋巴样细胞、免疫母细胞和浆细胞样的所谓淡染细胞（ｐａｌｅｃｅｌｌｓ）浸润。免疫学示Ｔ细胞标记。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例

患者,男,64岁,躯干部丘疹1个月,皮疹逐渐增多,瘙痒明显,淋巴结肿大伴高热。淋巴结病理检查可见病理性核分裂象。免疫组化示：Ki-67标记指数约90%、CD21及CD23（示FDC网结构紊乱）、CD3及CD5（+）、CD34（血管+）、CD30（免疫母细胞+）、BCL-2（+）。 诊断：血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。     

以风团为表现的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例

患者男,39岁,反复全身风团伴发热,浅表、后腹膜及盆腔多发肿大淋巴结4个月,淋巴结活检、免疫组织化学及T细胞淋巴瘤克隆基因重排确诊血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤.以风团样皮疹为首发表现的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤少见,对于常规疗效不佳且伴有多发异常肿大淋巴结病例,结合全面体检及相关实验室病理检查,可早期发现,以免误诊漏...     

第三讲原发性皮肤大细胞淋巴瘤的分类

原发性皮肤大细胞淋巴瘤（PCLC）可分为T细胞性和B细胞性两类。T细胞表型PCLCL[PCLCL(T)]可以CD30阳性与否预期其预后。CD30^＋PCLCL(T)和CD30^ 非皮肤原发性LCL（T）的预后差。从蕈样肉芽肿转化成的CD30^ 皮肤LCL的预后一般差，从淋巴瘤样丘疹病演变成的CD30^ -LCL仅系统性的预后差而皮肤CD30^ -LCL的预后则不差。原发性皮肤多形T细胞性淋巴瘤，大细胞型和原发性皮肤T－免疫母细胞性淋巴瘤的预后差。B细胞表型原发性皮肤大细胞淋巴瘤中绝大多数为原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤，其预后较淋巴结滤泡中心细胞性淋巴瘤为好。     

一例非霍奇金血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤并发心包积液患者的护理

<正>血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL)是一种罕见的外周T细胞淋巴瘤,约占其16.8%,占非霍奇金淋巴瘤的1%~2%~([1])。此病进展快,预后差,极易误诊且多见于亚洲人群~([2])。血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床表现很复杂,多为高热、浅表淋巴结肿大、皮疹、肝脾肿大等多种症状~([2,3])。由于非霍奇金血管免疫母细胞性     

成人T细胞白血病／淋巴瘤与皮肤淋巴瘤的鉴别

伴皮肤损害的成人Ｔ细胞白血病／淋巴瘤（ＡＴＬＬ）与皮肤Ｔ细胞淋巴瘤有极相似的临床病理和免疫分型，为了区别两者，对４例伴皮肤损害的ＡＴＬＬ和１８例皮肤淋巴瘤进行临床病理、免疫学分型及嗜人Ｔ淋巴细胞病毒Ｉ型（ＨＴＬＶ－Ｉ）前病毒ＤＮＡ的比较性研究，２例光线性类网织细胞增多症和２例皮肤淋巴细胞浸润症为阴性对照。结果：４例ＡＴＬＬ出现皮肤损害的同时表现系统症状如：广泛的浅淋巴结肿大，乳酸脱氢酶和白介素２受     

以环形红斑为初发表现的T淋巴母细胞性淋巴瘤的临床研究

目的 的降雨 例罕见的以环形红斑为初发表现的成人T淋巴母细胞性淋巴瘤。方法 对其临床,组织病理,免疫组化,分子生物学和各种特殊的实验室检查进行研究。结果 颈部,腹股沟肿大数10个淋巴结,全身百余个环形红斑,胸部CT示;前上纵隔占位性淋巴瘤表现。胸水中找到异形细胞。骨髓片示;淋巴瘤累及骨髓,外周血中未发现瘤细胞。淋巴结结构破坏,瘤细胞弥漫分布,呈“满天星”图像。部分瘤细胞浸润,部分向表皮性,可见Pautrier微脓肿,少数淋巴样细胞细胞核呈曲核型,与淋巴结的瘤细胞相似;免疫组化示：LCA,CD43,UCHL-1均阳性,TdT阴性,原位杂交示EBER1/2在淋巴结组织中呈最性;皮肤组织中呈阴性。结论 此例为首例报告罕见的以环形红斑为初发表现的T淋巴母细胞性淋巴瘤。     

以风团样损害为特殊表现的蕈样肉芽肿一例

蕈样肉芽肿（ＭＦ）为原发于皮肤的一种低度恶性的Ｔ细胞性淋巴瘤。我们报告一例患者以风团样损害为初发及主要表现，皮损经病理及免疫酶标证实为ＭＦ。患者男，４０岁。因躯干、四肢反复起皮疹伴瘙痒５年于１９９４年１２月２３日入院。皮疹始发于双前臂，渐累及胸腹及双...     

细胞毒T细胞识别皮肤T细胞淋巴瘤的T细胞受体个体基型肽抗原

目的 确定细胞毒Ｔ细胞是否能识别由第三互补决定区特异基因编码的肽。方法 选择两例皮肤Ｔ细胞淋巴瘤（ＣＴＣＬ）患者（ＳＳ和ＡＲ）和ＣＤ４＾＋、Ｖβ８＾＋恶性Ｔ细胞作为测定肽序列的细胞，ＣＤ８＾＋非恶性Ｔ细胞作为杀伤或反应性细胞，和转化的淋巴母细胞样细胞作为主要组织相容性复合体（ＭＨＣ）抗原提呈的细胞。结果 患者ＳＳ的恶性Ｔ细胞受体（ＴＣＲ）β链的个体基因型肽可刺激ＣＤ８＾＋Ｔ细胞产生肿瘤坏死因子（Ｔ     

蕈样肉芽肿与假性T细胞性淋巴瘤的免疫病理分析

蕈样肉芽肿与假性Ｔ细胞性淋巴瘤的免疫病理分析耿建丽，周青，徐天蓉蕈样肉芽肿（ＭＦ）是一种原发于皮肤、低度恶性的Ｔ淋巴细胞淋巴瘤，其临床表现及组织病理学上易与假性Ｔ细胞性淋巴瘤（ＰＴＬ）相混淆。本文着重从临床病理形态和免疫组化方面对５例ＭＦ和５例ＰＴＬ...     

弥漫性大B细胞淋巴瘤皮肤受累一例

患者,女,76岁,全身皮下多发结节伴右下肢皮肤溃烂2个月。皮损病理活检示（腹壁肿物）：非霍奇金淋巴结,B细胞型,免疫表型符合DLBCL,生发中心来源。免疫组化：CD20弥漫连片（+）,CD3散在（+）,CD10（+）,CD21显示FDC网消失,Ki67（80%）。胸腹部增强CT示胃窦十二指肠占位性病变,胃镜检查取胃窦部病变活检示：（胃窦小弯、大弯）非霍奇金B细胞淋巴瘤,考虑DLBCL或其他高侵袭性类型;免疫组化：粘膜腺体间弥漫的淋巴样细胞侵润性生长,CD20连片阳性,Ki67（90%）。我院血液科诊断为非霍奇金淋巴瘤（弥漫大B细胞型）IV期IPI,评分5分 继发皮肤受累。患者家属拒绝治疗,患者出院1周后死亡。     

母细胞性NK细胞淋巴瘤

母细胞性NK细胞淋巴瘤是一种罕见的侵袭性淋巴瘤，可能来源于浆细胞样树突细胞，与EB病毒感染无关。母细胞性NK细胞淋巴瘤可发生于各年龄组，多数为中老年。临床表现为孤立性、多发性肿块、结节或斑块，可呈挫伤样或形成溃疡。可迅速累及淋巴结、软组织和中枢神经系统，临床过程凶险。组织学有一定特点，免疫组化CD56和CIM阳性。尽管患者最初对各种化疗方案多有较好反应，但均很快复发。发病年龄≤40岁、仅有皮肤损害、〉50％的肿瘤细胞表达咖时，预后相对较好。     

原发性皮肤T细胞淋巴瘤的T细胞受体基因重排分析

目的：评价Ｓｏｕｔｈｅｒｎ印迹分析（ＳＢＡ）和聚合酶链反应（ＰＣＲ）检测原发性皮肤Ｔ细胞淋巴瘤（ＰＣＴＣＬ）Ｔ细胞受体（ＴＣＲ）基因重排（ＧＲ）的意义。方法：以ＰＣＲ扩增ＴＣＲγ的结合Ⅴ（可变区）－Ｊ（结合区）序列（ＴＣＲγＰＣＲ）和ＳＢＡ分析ＴＣＲβ链基因（ＴＣＲβＳＢＡ）检测克隆性ＧＲ。结果：蕈样肉芽肿（ＭＦ）：ＴＣＲγＰＣＲ和ＴＣＲβＳＢＡ检测６例ⅡＡ期和７例ⅡＢ期皮损标本的ＧＲ分别为５例和４例以及６例和５例，外周血分别有４例、２例和５例、３例示ＧＲ；而７例ⅠＡ期和１０例ⅠＢ期的ＴＣＲγＧＲ和ＴＣＲβＧＲ皮肤组织为４例、１例和７例、１例，外周血为３例、阴性和４例、１例。１例ＭＦⅡＡ表现为皮病性淋巴结病患者的淋巴结中证实有ＧＲ。疑诊ＭＦ：１１例患者的皮损和外周血标本经ＴＣＲγＰＣＲ检测５例皮肤和３例外周血见ＧＲ。非蕈样肉芽肿、Ｓéｚａｒｙ综合征的ＰＣＴＣＬ：ＰＣＲ和ＳＢＡ显示ＴＣＲＧＲ分别为皮肤组织占９例／１０例和６例／８例，外周血占９例／１０例和６例／１１例。Ｓéｚａｒｙ综合征和淋巴瘤样丘疹病：２例Ｓéｚａｒｙ综合征外周血和其中１例皮肤标本同时见ＴＣＲγＧＲ和ＴＣＲβＧＲ；２例淋巴瘤样丘疹病的皮肤标本     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤伴发环形红斑1例

报告1例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤伴发环形红斑皮疹病例.患者全身皮肤有大量环形红斑,红斑内缘有鳞屑.淋巴结组织结构大部分受破坏,有大小不等的瘤细胞浸润,血管增生及内皮细胞肿胀,并有多种细胞浸润,免疫表型CD10、bcl-6、CD21、Ki-67、CD45RO和CD3ε均阳性,可见TCRG基因克隆性重排,未见IgH基因克隆重排,EB病毒原位杂交:EBERs(偶+).骨髓检查:骨髓增生大致正常.皮损组织病理:表皮内见个别淋巴样的细胞浸润,表皮内可见多个水疱,疱内可见异型淋巴样细胞,核呈逗点状或多角形,见到Pautrier微脓肿;血管周围可见多量淋巴细胞及组织细胞浸润.免疫组化:CD4、CD8和 CD45RO均阳性,CD20阴性.根据患者的临床特点和实验室检查结果认为,此例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤患者伴发的环形红斑可能属于一种非特异性皮炎反应.     

套细胞淋巴瘤伴皮肤虫咬样反应一例

【摘要】 患者男,74岁,确诊套细胞淋巴瘤5年,躯干、四肢丘疱疹伴瘙痒10个月就诊。皮疹瘙痒剧烈,给予抗组胺药物对症治疗不能缓解。体检：躯干、四肢皮肤见散在绿豆至黄豆大小红色丘疹及丘疱疹,部分表面见浅表结痂,以双上肢皮损为主,颈部、双侧腹股沟可触及肿大淋巴结,约2 cm × 1 cm。颈部淋巴结病理示,正常淋巴结结构完全破坏,中等大淋巴样细胞呈结节状或弥漫增生浸润,免疫组化示CD20（+++）,CD79α（+++）, Bcl-2（++）,细胞周期蛋白D1（+++）,CD5（++弱）,CD43（++）,Bcl-6（++）, PAX-5（+++）,κ（+++）,λ（±） ,Ki-67（10% ~ 30%+不均）。皮损组织病理及免疫组化：表皮大致正常,真皮浅中层血管、附属器周围见以中等大小淋巴样细胞为主的团灶状浸润,其间散在嗜酸性粒细胞;免疫组化：CD3（部分+）,CD5（弥漫性+）,CD20（部分+）,细胞周期蛋白D1（部分+）,Ki-67（10% +）。根据临床资料、淋巴结及皮损组织病理及免疫组化,诊断为套细胞淋巴瘤伴皮肤虫咬样反应。     

全身皮肤泛发性非何杰金恶性淋巴瘤1例

报告1例全身皮肤泛发性非何杰金恶性淋巴瘤。患者女性，34岁，全身皮肤起红斑、斑块6年，伴低热及腹腔、股股沟淋巴结肿大。皮肤活检组织病理改变为真皮内异型淋巴样细胞呈苔薛样浸润，间质血管增生明显，表皮内未见浸润。免疫组织化学、多聚酶链反应（PCR）和电镜检查均证实为T细胞淋巴瘤，埃伯斯坦病毒原位杂交（EBV－ISH）阴性。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤研究进展

2008年WHO在造血和淋巴系统肿瘤分类中将发生于皮肤,CD56和CD4阳性,并表达CD123,血树突细胞抗原2和4等浆细胞样树突细胞标记的所谓"母细胞性NK细胞淋巴瘤"命名为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤,认为其起源于浆细胞样树突状细胞,是一种罕见的临床侵袭性淋巴瘤,可发生于各年龄组,多数为中老年男性。临床多有皮肤损害,表现为孤立性、多发性肿块、结节、斑块、红斑,可迅速累及淋巴结、软组织和中枢神经系统,临床过程凶险。组织学有一定特点,确诊依赖对肿瘤细胞的免疫标记。患者最初对化疗可有较好反应,但复发快,复发率高,中位生存时间仅12～14个月。     

Sézary综合征3例

Ｓéｚａｒｙ综合征３例黄岚①陈明华①冯树芳①Ｓéｚａｒｙ综合征（Ｓéｚａｒｙｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＳＳ），或称皮肤Ｔ细胞淋巴瘤综合征、Ｔ细胞淋巴瘤性红皮病，系皮肤Ｔ细胞淋巴瘤的一种类型。临床上以红皮病伴剧痒、掌跖角化、浅表淋巴结和肝、脾肿大，以及血中白细...     

皮脂腺痣合并毛母细胞瘤1例

 报告1例皮脂腺痣合并毛母细胞瘤。患者男,39岁。左面部皮疹30余年,无自觉症状。皮肤专科情况：左面部见一个4 cm× 2 cm大小的皮色斑块,表面粗糙。斑块基础上可见两个约黄豆大小、表面光滑的蓝灰色半球形肿物和一个黄豆大小的乳头状淡红色肿物,质中。浅表淋巴结未触及肿大。皮肤镜下可见蓝灰色均质结构、分枝状血管、黄白色叶状结构。皮损组织病理示：真皮浅层内可见大量皮脂腺、由基底样细胞构成的上皮性肿瘤,伴色素沉着,肿瘤间质纤维组织增生,基底样细胞具有毛囊特征。免疫组化示AR(-), Ki-67（15%+）, BCL-2（+）,CD10(灶性+),CD34(-),CK20（散在+）,Ber-EP4（+）。结合临床表现及病理检查,诊断为皮脂腺痣合并毛母细胞瘤。手术完整切除皮损,随访半年无复发。     

CD56＋皮肤淋巴瘤二例

例1，女，15岁。皮肤反复红肿、水疱、溃疡3年，浸润性斑块和结节6个月。组织学检查示真皮全层中等大小不典型淋巴样细胞呈血管中心性浸润，浸润细胞为LCA+，CD45RO+，CD56+，EBV+。最后诊断：鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤。患者确诊后经系统化疗无效，1个月后死亡。例2，男，44岁。右腰部浸润性肿块进行性增大1年，局部淋巴结肿大4个月。组织学特征为真皮全层及皮下大量致密的中等至较大的母化淋巴样细胞浸润，浸润细胞对CD4+和CD56呈弥漫性阳性反应。最后诊断：母细胞性NK细胞淋巴瘤。患者行皮损切除后系统化疗，在随访中。CD56+皮肤淋巴增生性疾病常具有较高的侵袭性生物学行为。