急性早幼粒细胞性白血病出现含糖原的Auer样小体

Auer小体是由异常嗜天青颗粒融合而成的，存在于胞质中的包涵物，经瑞氏染色后呈紫红色的细长棒状或针状小体，主要存在于白血病患者粒系和单核细胞系的幼稚细胞中，是诊断急性非淋巴细胞性白血病重要的形态学依据之一。Auer小体糖原染色（PAS）一般为阴性，近来作者遇到2例急性早幼粒细胞性白血病（APL）细胞内PAS阳性的Auer样小体，现报告如下。     

老年骨髓增生异常综合征患者的临床特征分析

目的 分析老年骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特征.方法 对32例老年MDS患者进行13年的诊治、随访,分析其发病年龄、疾病分型、合并其它脏器疾病、生存时间等.结果 MDS发病年龄集中在80～89岁(59.38%),其中以难治性贫血(43.75%)及中低危组(87.50%)最常见.患者5年生存率为56.25%,大部分...     

老年骨髓增生异常综合征患者的临床特征分析

目的分析老年骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特征。方法对32例老年MDS患者进行13年的诊治、随访,分析其发病年龄、疾病分型、合并其它脏器疾病、生存时间等。结果 MDS发病年龄集中在80～89岁(59.38%),其中以难治性贫血(43.75%)及中低危组(87.50%)最常见。患者5年生存率为56.25%,大部分患者合并心血管疾病,影响其治疗的耐受性。结论老年MDS患者预后差,MDS相关病死率达50%,需要早期诊断、早期治疗。     

荧光原位杂交技术和常规细胞学分析在骨髓异常增生综合征患者中的应用

目的探讨荧光原位杂交技术(FISH)和常规细胞学(CC)在骨髓异常增生综合征(MDS)患者中的应用。方法采用R显带技术对186例MDS患者进行CC分析,同时应用6组组合探针进行FISH检测,并采用统计学分析,比较2种方法的检出率。结果 186例MDS患者染色体核型异常检出率为33. 5%,而FISH异常检测率为41. 9%; CC分析联合FISH可以检测出46. 8%的异常检出率;采用修订版国际预后积分系统(IPSS-R)进行等级评分,FISH阳性率也明显高于CC,其中极高危组患者差异有统计学意义(χ2=4. 710,P 0. 05);在世界卫生组织(WHO)分型评分中,难治性贫血伴原始细胞增多-1(RAEB-1)组的FISH检测异常阳性率高于CC法,差异有统计学意义(χ2=4. 952,P 0. 05)。结论 FISH能有效提高MDS患者染色体的异常检出率,特别是针对核型分析失败及小克隆异常的患者,而CC联合FISH可以为MDS患者的诊断和预后分层提供重要依据。     

卡马西平致5q-综合征一例并文献复习

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组源于造血干细胞的克隆性疾病[1-3].5q-综合征是2001年WHO提出的MDS分型中的一种新的亚型,以5号染色体长臂中间缺失为其惟一遗传学特征性改变.卡马西平(CBZ)是治疗癫痫发作及神经痛的有效药物,但长期服用易引起骨髓抑制等血液系统不良反应,严重者可导致再生障碍性贫血.但尚未有导致MDS相关报道.我科收治1例长期服用卡马西平过程中出现MDS中5q-综合征1例,其病例特点如下.     

炎性肠病合并骨髓增生异常综合征9例临床分析并文献复习

目的 探讨炎性肠病(IBD)合并骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床发病特点.方法 总结9例IBD合并MDS患者的临床特点,并进行文献复习.结果 (1)患者MDS与IBD发病年龄相仿.(2)以克罗恩病多见(7例),常见结直肠累及(5例).(3)IBD早于MDS诊断1例,晚于MDS诊断5例,与MDS同时诊断3例.(4)所有患者均有贫血,其中单纯贫血1例,贫血伴血小板减少1例,三系减少7例.(5)IBD的预后取决于MDS.结论 IBD和MDS可能存在未明的共同发病机制,特别是当IBD伴发不明原因中度及以上贫血、血小板减少或三系减少时,应进行有关MDS的检查.     

慢性苯中毒小鼠骨髓细胞形态的电镜观察

小鼠吸入苯蒸汽浓度为14.6毫克/升,24周,发现苯对骨髓细胞的损伤是多方面的。粒系细胞、红系细胞、浆细胞和内皮细胞均有不同程度的损伤,其中以粒系细胞的损伤最为严重,电镜下可见到粒细胞的变性坏死;粒细胞中特异性颗粒减少、肿胀和变形,这些改变在慢性苯中毒的诊断中有一定的参考价值。此外,在一些粒细胞中出现一种巨大的包涵体,这种巨大的包涵体在形态上和结构上与人体白血病时在粒细胞中出现的特异性小体Auer小体(Auer body)非常相似,这在超微结构上提示慢性笨中毒与白血病的关系。最后,作者讨论了内皮细胞的损伤与造血障碍的关系,提出红细胞的改变在诊断慢性苯中毒时也应注意的问题。     

儿童平均红细胞体积增大的相关疾病分析

目的 探讨儿童平均红细胞体积>96fL的相关疾病.方法 在881例确诊的贫血患儿中共发现平均红细胞体积增大患儿96例,对该群患儿的平均红细胞体积和红细胞分布宽度等指数进行分析.结果 96例平均红细胞体积增大患儿中,营养性巨幼细胞性贫血2例(2.1%),非营养性巨幼细胞性贫血94例(97.9%),其中甲状腺功能减低症2例,化疗药物所致者4例,骨髓增生异常综合征(MDS)11例,自身免疫性溶血性贫血(AIHA)21例,再生障碍性贫血(AA)31例,白血病25例.营养性巨幼细胞性贫血、大部分MDS、AA、白血病和AIHA表现为红细胞大小不均一性贫血.以各种疾病间的发生率比较存在显著差异(χ2=60.862,P=0.000).结论 研究中发现收治的儿童大红细胞性贫血常见的疾病是MDS、白血病、AIHA、AA;营养性巨幼细胞性贫血所占比例较少.     

骨髓增生异常综合征临床研究进展

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic-syndrome,MDS)为造血干细胞病,表现为血细胞减少,无效性血细胞生成,有病态造血,可向白血病转化。近年来,有关MDS基础与临床研究进展很快。兹介绍临床研究的一些进展供参考。MDS的分型国际上仍广泛采用1982年FAB协作组MDS分型即:难治性贫血(refractory anemia或re-     

成人呼吸道合胞体病毒感染的临床特征

作者观察了病情严重需住院治疗的153例成人呼吸道合胞体病毒感染(16~86岁)患者.在急性呼吸道疾病中本病占13%,诊断系依据补体结合试验及免疫萤光法检查病毒抗原.按病情分型:轻型21%、中型75%、重型4%.     

流式细胞术积分系统在骨髓增生异常综合征诊断中的应用

目的:评估流式细胞术积分系统(flow cytometric scoring system,FCSS)在骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndrome,MDS)诊断中的应用。方法:选取我院疑似MDS的患者32例,利用流式四色荧光标记技术分析其骨髓细胞的抗原表达情况。结果:21例确诊MDS的患者中,不同比例地出现髓系抗原表达紊乱的情况。FCSS≥2分时敏感性为80.95%,特异性为89.47%,是诊断MDS较为合适的一个指标。结论:FCSS分值对MDS的诊断具有重要意义。     

颅内动脉瘤的可脱式弹簧圈栓塞治疗(附178例临床分析)

目的　总结可脱式弹簧圈栓塞治疗颅内动脉瘤的临床经验。方法　 1997年 1月～ 2 0 0 3年 2月对 178例动脉瘤采用可脱式弹簧圈栓塞治疗 ,其中 43例采用机械式可脱弹簧圈 (MDS)栓塞治疗 ,13 5例采用电解式可脱弹簧圈(GDC)栓塞治疗。结果　以 MDS栓塞组的 43例动脉瘤中 ,栓塞程度 10 0 %者 3 5例 (81% ) ;栓塞 90 %以上者 6例(14 % ) ;栓塞 90 %以下者 2例 (5% ) ,有 4例有弹簧圈短尾停留在载瘤动脉内 1～ 2 mm ,没出现临床症状。以 GDC栓塞组的 13 5例中 ,栓塞 10 0 % 12 6例 (93 % ) ;栓塞 90 %以上 8例 (6% ) ;栓塞 90 %以下 1例 (0 .7% )。全组手术死亡6例 (3 % ) ,术中出血 6例。 MDS组有 11例动脉瘤在栓塞后 3～ 3 2个月进行造影随访 ,其中 1例动脉瘤稍微变大 ,2例钨丝弹簧圈出现腐蚀溶解 ,动脉瘤复发 ,行再次栓塞。 GDC组有 15例栓塞后 6～ 17个月进行造影随访 ,均无变化。结论　 MDS和 GDC都是颅内动脉瘤栓塞治疗的有效材料。GDC因其顺应性、可控性好 ,操作简单 ,安全可靠 ,效果好 ,是目前最主要的栓塞材料。     

妊娠合并骨髓增殖异常综合征的诊治

骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndrome,MDS)是一种造血干细胞克隆性疾病,该病以骨髓造血功能不全和无效性血细胞生成为特征,伴有不同程度的外周血细胞减少,并有向白血病转化的危险[1].妊娠合并MDS是妊娠期非常少见的一种内科并发症,病死率高,临床处理尚有争议.我院2001年1月～2007年12月共收治孕妇19183例,根据FAB分型分类标准[2],其中确诊MDS 7例,现对其临床表现、血象、骨髓象、处理及转归等进行回顾.     

FAB与WHO对骨髓增生异常综合征的分型比较与分析

目的 通过对骨髓增生异常综合征（MDS）的FAB与WHO分型比较，认识与掌握MDS新分型的应用。方法 对78例已确诊的MIXS患者的骨髓细胞形态及染色体进行回顾性分析与重新评价。结果 （1）按FAB标准将MDS患者分为5种亚型：难治性贫血（RA）、难治性贫血伴环形铁幼粒细胞（RARS）、难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）、慢性粒细胞白血病（CMML）、难治性贫血伴原始细胞增多转化型（RAEB-t）。（2）按WHO新标准对MDS患者重新分型，分为RA、RARS、难治性血细胞减少伴多系增生异常（RCMD）、RAEB-Ⅰ、RAEB-Ⅱ、5q-综合征。（3）28例接受染色体检查的MDS患者中9例有染色体异常改变。结论 WHO对骨髓增生异常综合征的新分型方法对MDS的早期诊治具有临床指导意义，同时加强从事骨髓细胞形态学的工作人员对新的分型方法的认识及应用。     

MDS合并KPN或ECO血流感染患者产ESBL菌流行特点及其危险因素

目的 分析骨髓异常综合征(MDS)合并肺炎克雷伯菌(KPN)、大肠埃希菌(ECO)血流感染患者产超广谱β内酰胺酶(ESBL)菌流行特点及危险因素。方法 选取2017年7月-2020年7月山西省运城市中心医院65例MDS合并KPN、ECO血流感染患者,收集其分离菌,经双纸片扩散法检测ESBL表型,PCR法明确基因型,多位点序列分型(MLST)分析ESBL阳性菌株同源性,并开展体外药物敏感试验,分析产ESBL菌检出的危险因素。结果 65例MDS患者分离出菌株65株,其中KPN 11株(16.92%),ECO 54株(83.08%),产ESBL菌检出率为33.85%(22/65),其中KPN、ECO的ESBL分离率分别为18.18%、37.04%;产ESBL菌株中CTX-M型占95.45%,以CTX-M-14型(27.27%)、CTX-M-55型(18.18%)最常见,MLST结果发现,产ESBL ECO共13种ST型,以ST131型为主,占25.00%,2株产ESBL的KPN均为ST23型;22株ESBL菌株对阿米卡星、磷霉素、哌拉西林/他唑巴坦、头孢哌酮/舒巴坦敏感率均>90%,对...     

老年急性白血病84例临床研究

目的:评价老年急性白血病各型别、各年龄段及其不同治疗方案的疗效。方法:对初治的老年急性白血病84例进行临床研究,其中60 ～69 岁45 例,70 ～79 岁32 例,80 岁以上7 例;急性髓细胞性白血病( AML) 组60 例,用ADMP 方案32 例,AAG 方案19 例,小剂量Ara - C5 例,ATRA 方案4 例;急性淋巴细胞白血病(ALL) 组15 例,用DOCMP 序贯方案;AML/ MDS 组9 例,以ADMP 方案为主。结果:CR 率:AML48-3 % 、ALL53-3 % 、AML/ MDS0 ;60 ～69 岁60 % ,70 ～79 岁34-4 % ,80 岁以上0 。其中AML 组按治疗方案CR 率:ADMP 方案53-1 % ,AAG 方案42-1 % ,小剂量Ara - C 方案20 % ,ATRA 方案75 % 。结论:年龄愈大预后愈差;病型以AML 最好,ALL 次之,AML/ MDS最差。骨髓中原始细胞数< 50 % 的预后好。     

轮状病毒腹泻小儿特异性体液免疫应答的研究

目的 通过对轮状病毒腹泻小儿特异性体液免疫应答的研究,为有效预防和治疗轮状病毒感染提供理论依据.方法 75例粪轮状病毒检测阳性患儿(腹泻组)及45例近期无腹泻和其他感染性疾病小儿(对照组),采用ELISA法检测抗原及血浆和粪标本中的特异性抗体;采用反转录PCR法确定轮状病毒基因型;采用荧光定量PCR法进行外周血单个核细胞细胞因子mRNA表达的检测.结果 腹泻组轮状病毒G分型以G3型(77.3%,58/75)为主,P分型以P8型(82.7%,62/75)为主;腹泻组血浆中特异性抗体滴度均明显高于对照组,粪标本中IgA抗体滴度的增高尤为显著;腹泻组患儿CD19+细胞比率为(30.8±7.9)%,显著高于对照组的(23.1±7.7)%(P=0.009).CD4+细胞比率明显下降(P=0.005),IL-12p40 mRNA的表达水平在疾病全程均比对照组明显升高(P＜0.01).结论 轮状病毒感染小儿免疫应答以特异性体液免疫,尤其是黏膜免疫的显著增强为主要特点.     

骨髓增生异常综合征患者免疫表型的检测及意义

目的　探讨骨髓增生异常综合征 (MDS)患者细胞免疫表型检测及临床意义。方法　采用免疫酶标法及APAAP法对 2 8例MDS患者骨髓细胞进行免疫表型检测。结果　MDS患者早期髓系抗原CD1 3、CD33明显增高 ,较成熟抗原CD1 5明显减少 ,单核系抗原CD1 4无明显减低 ;淋巴细胞抗原CD3在难治性贫血伴原始细胞增多 (RAEB)、转变中的原始细胞的难治性贫血 (RAEBT)时减少 ,CD1 0 在MDS各亚型间无显著差异 ;干 祖细胞抗原CD34 在RAEB、RAEBT时明显增高 ,在RA RARS期无明显异常 ;早期红系抗原CD71 在MDS各期表达增高 ;CD4 1 阳性的小巨核 (7～ 12μm)明显高于正常对照。 结论　MDS患者骨髓细胞免疫表型检测有助于MDS的分型诊断。     

食物中毒和食品中金黄色葡萄球菌肠毒素基因分型研究

目的对食物中毒及食品样品中金黄色葡萄球菌进行肠毒素基因分型,比较两种分离株肠毒素基因分布及分型差异。方法用PCR法测定金黄色葡萄球菌肠毒素基因(SEA-SEJ)。结果 129株食品分离株中75株检出肠毒素基因(58.14%),78株食物中毒分离株中73株检出肠毒素基因(93.59%),食物中毒分离株肠毒素基因检出率明显高于食品分离株(P0.01),食品分离株中主要流行肠毒素基因为SEI(21.71%),食物中毒分离株中主要流行肠毒素基因为SEA(41.03%)。结论金黄色葡萄球菌食物中毒和食品分离株肠毒素基因的分型和分布上存在差异。     

骨髓增生异常综合征骨髓细胞免疫标记与预后关系的研究

目的　了解骨髓增生异常综合征 (MDS)的细胞表面标记与转化为白血病的相关性。方法　采用免疫荧光法检测 6 4例MDS患者的骨髓细胞 ,计算阳性细胞百分率 ,正常对照上限为阳性 ,并进行了相关的随访。结果　HLA -DR >2 0 %的MDS患者中 ,6 7%的患者转化为白血病 ,说明HLA -DR阳性与白血病的转化存在的相关性 ,分析其原因 ,可能是 :MDS病因可能是由于造血祖细胞病变所致 ,而HLA -DR在正常情况下也表达于造血祖细胞上。结论　高HLA -DR表达与白血病的转化存在一些相关性。