小儿IgA肾病临床病理分析

目的:探讨小儿IgA肾病(IgAN)临床病理特点。方法:对我院1984～2005年6月经皮肾活检病理检查确诊的小儿原发性IgA肾病的临床病理资料进行回顾性分析。结果:小儿IgAN临床以单纯血尿最常见(36.8%),其次是血尿伴蛋白尿(31.6%);临床表现及病理改变以肾病综合征最重,其次是血尿伴蛋白尿,易合并肾功能不全和高血压;肾病综合征的免疫复合物沉积以IgA+IgG+IgM型多见,单纯血尿、血尿伴蛋白尿以IgA+IgG型免疫复合物沉积为主。结论:小儿IgAN的临床及病理分级与治疗及其预后有关,只有通过肾活检病理检查才能更好地认识小儿IgAN,制定正确的治疗方案,客观的评估预后。     

Pierson综合征的研究进展

Pierson综合征是编码层黏连蛋白β2的基因LAMB2（laminin beta 2）突变导致的常染色体隐性遗传性病,以先天性肾病综合征、早发性肾功能衰竭和双侧小角膜为典型特征。常伴有弥漫性系膜硬化、其他眼部异常以及神经系统异常,发病后通常会迅速发展至肾衰竭。Pierson综合征临床上较为少见,难以依据临床表型进行诊断,容易漏诊和误诊,需要与其他可以引起肾脏异常伴或不伴肾外异常的疾病相鉴别。目前Pierson综合征尚无特定疗法,治疗方法主要是针对性的支持治疗,但预后较差。综述该综合征的研究进展,提高临床医生对Pierson综合征的认识。     

非综合征型唇裂伴或不伴腭裂的遗传方式

目的 为探讨非综合征型唇裂伴或小伴腭裂的遗传方式,对其高发家系进行遗传学研究. 方法 采用分离分析法和多基因阈值理论分析法对37个非综合征型唇裂伴或不伴腭裂的高发家系进行分析. 结果先证者的亲属患病率分别是一级亲属为29.89%(26/87),二级亲属为2.70%(4/148);其亲属发病率高低与血缘关系近远相关,与先让者血缘关系越近的亲属患病率越高;非综合征型唇裂伴或不伴腭裂的遗传方式不同于常染色体单基因显性、隐性遗传及性连锁遗传,而符合多基因遗传,其一级、二级亲属加权平均遗传度为(148.40±8.20)%. 结论非综合征型唇裂伴或不伴腭裂的遗传方式为多基因遗传.     

甲基强的松龙治疗儿童肾病综合征伴急性肾功能衰竭疗效分析

目的探讨甲基强的松龙治疗儿童肾病综合征伴急性肾功能衰竭的疗效与安全性。方法将2010年8月-2012年9月收治的104例肾病综合征伴急性肾功能衰竭患儿随机分为观察组与对照组各52例,观察组患者接受甲基强的松龙冲击治疗,对照组患者接受口服强的松治疗,对比分析两组患者的疗效。结果观察组患者尿蛋白转阴时间低于对照组,差异有统计学意义（P＜0.05）;观察组患者治疗效果优于对照组,差异有统计学意义（P＜0.05）;观察组患者感染、高血压、恶心呕吐等不良反应发生率低于对照组,差异有统计学意义（P＜0.05）;观察组患者复发率低于对照组,差异有统计学意义（P＜0.05）。结论甲基强的松龙治疗儿童肾病综合征伴急性肾功能衰竭的疗效确切,不良反应发生率、复发率低,值得临床推广应用。     

速碧林治疗原发性肾病综合征伴高凝状态的疗效观察

目的 观察速碧林(低分子肝素)治疗原发性肾病综合征伴高凝状态的疗效和安全性.方法 随机将40例原发性肾病综合征伴高凝状态的患者分为两组,对照组(20例)在常规治疗的基础上加用潘生丁100 mg/d,治疗组(20例)在常规治疗的基础上加用速碧林4 100 IU,Bid,皮下注射;疗程均为2 w,观察两组患者的疗效和血液生化指标改变.结果 治疗组总有效率(完全缓解和部分缓解率)达85%,显著高于对照组(50%),差异有统计学意义(p=0.041);两组患者均无死亡、难以控制的出血等严重并发症.结论 速碧林可显著提高原发性肾病综合征伴高凝状态患者的缓解率,且安全、无明显副作用.     

右旋糖苷40加川芎嗪治疗肾病综合征静脉血栓

肾病综合征患者在激素和/或强利尿剂治疗下,容易发生下肢静脉血栓形成,我科用右旋糖苷40加川芎嗪,配合以50%硫酸镁局部湿敷治疗肾病综合征并发下肢深静脉血栓形成患者17例效好,现报道如下。1临床资料1·1一般资料17例均为住院的肾病综合征患者,符合肾病综合征的诊断标准[1],分别于入院前、后发生下肢深静脉血栓,符合实用内科诊疗规范血栓形成诊断标准[2]。其中,男15例,女2例,18~58岁,院内发生血栓14例,院外发生血栓3例;临床表现为:突发患侧下肢较健侧明显肿胀、疼痛、部分病例伴皮肤发红、皮温升高。分别做Doppler或放射性核素检查患侧肢体…     

低分子肝素钙联合肾炎康复片治疗原发性肾病综合征伴高凝状态的疗效

目的：研究低分子肝素钙联合肾炎康复片治疗原发性肾病综合征伴高凝状态的效果。方法：本研究以近段时间来我院就诊的原发性肾病综合征伴高凝状态患者共90名为研究对象,随机平均分为三组,分别为低分子肝素钙治疗组、肾炎康复片治疗组以及低分子肝素钙联合肾炎康复片治疗组。三种不同的方法治疗后,比较该三种治疗方法下患者的治疗有效率。结果：低分子肝素钙治疗组治疗有效率为53．33％。肾炎康复片治疗组治疗有效率为56．66％,低分子肝素钙联合肾炎康复片治疗原发性肾病综合征的治疗有效率为93．33％,且明显高于低分子肝素钙治疗组和肾炎康复片治疗组（P〈0．05）,差异具有统计学意义。结论：低分子肝素钙联合肾炎康复片治疗原发性肾病综合征伴高凝状态,能够显著减轻蛋白尿血尿,提高血浆白蛋白的含量,有效的减轻原发性肾病综合征患者的痛苦,疗效较优,安全性较高,对于临床治疗具有重要的价值,值得推广。     

儿童肾病综合征治疗现状及进展

儿童肾病综合征最重要的临床表现是大量蛋白尿、水肿、高脂血症、低蛋白血症,患儿常伴高凝状态,易出现血栓。目前,临床对儿童肾病综合征的治疗方法主要是激素药物与免疫抑制剂联合治疗,随着医疗技术水平的不断提高,新的免疫抑制剂不断地应用于临床,笔者现就儿童肾病综合征的治疗现状及进展作如下综述。     

甲强龙冲击治疗难治性肾病综合征

目的探讨小剂量甲强龙冲击治疗难治性肾病综合征的临床疗效。方法难治性肾病综合征患者80例采用基于小剂量甲强龙的综合治疗方法。结果本组患者总有效率为95.0%。所有患者治疗期间无肺炎、淋巴结炎、病毒等感染和腹泻情况。治疗后患者GFR值较治疗前明显升高,UP值较治疗前明显降低,Alb值较治疗前明显升高,差异有统计学意义(P<0.05)。结论小剂量甲强龙冲击治疗难治性肾病综合征对改善患者临床症状有一定疗效,有利于减少并发症以及伴发病,有利于改善患者的生活质量。     

某综合性医院84例膜性肾病临床流行病学分析

目的 分析84例膜性肾病(membranous nephropathy,MN)流行病学资料、临床表现、实验室检查、病理改变及变化趋势.方法 回顾性分析2004年1月～2013年12月膜性肾病患者的性别、年龄、临床表现、病理表现及流行病学特征.结果 临床表现为肾病综合征(73.81％,62/84)、镜下血尿(35.71％,30/84)、高血压(16.67％,14/84)和肾功能不全(17.86％,15/84),伴发高血压平均年龄(53.71±16.47)岁,肾功能不全平均年龄(53.80±17.71)岁.病理类型Ⅰ期占20.23％、Ⅱ期占36.90％.免疫荧光IgG阳性96.43％,C3阳性96.43％.男女之间实验室指标差异均无统计学意义(均有P ＞0.05).2004-2013年每年膜性肾病患者占同期肾活检比例分别为4.46％、5.13％、4.35％、5.83％、6.78％ 、5.83％、6.84％、8.06％、10.74％、12.50％.结论 对于中老年患者,临床表现为肾病综合征,伴高血压和肾功能不全,应积极行肾穿刺活检术.膜性肾病患者在同期肾活检患者中所占比例呈增长趋势,近5年肿瘤相关性膜性肾病呈增长趋势.     

肾病综合征继发高血糖误诊糖尿病肾病1例

糖尿病肾病与肾病综合征继发高血糖都有肾脏损害和高血糖的表现 ,在没有特异性诊断指标的情况下 ,容易误诊。笔者曾遇一病例 ,初诊为糖尿病肾病 ,但经口服降糖药、皮下注射胰岛素等治疗后 ,空腹血糖仍不满意 ,且大量蛋白尿无改善。重新评价血糖与肾损害之间关系后 ,认识到高血糖可能为肾病综合征所继发。因此施以激素与环磷酰胺冲击治疗 ,蛋白尿得到控制 ,血糖恢复正常。病例报告如下。1病例简介某患 ,男 ,56岁。因颜面、双下肢水肿3年入院 ,既往无糖尿病病史。查体 :体温36 9℃ ;心率88次/min;呼吸20次/min;血压145/90mmHg;意识清 ,语言清…     

肾病与脂代谢紊乱研究进展

<正> 近年来,肾病与脂代谢紊乱的关系愈来愈引人注目,在慢性进行性肾损伤时常伴随脂代谢异常,而高脂血症又可促发肾损害,除了介导肾小球损伤外,在小管间质损伤中也起作用。 1 肾病综合征(nephrotic syndrome)血脂异常的机制 1913年Munk首先描述了肾病综合征的血脂异常。有学者报道,70％～100％的肾病综合征患者可出现高脂血症。其主要表现为血总胆固醇(TC)明显增加,且以低密     

难治性肾病综合征患儿尿路感染病原菌分布与耐药性分析

目的了解儿童难治性肾病综合征伴尿路感染病原菌的分布及其耐药性,为临床合理治疗提供依据。方法对医院2007年1月-2009年12月送检的142份难治性肾病综合征患儿尿液进行培养及鉴定,用K-B法做药敏试验,用表型确证试验测定超广谱β-内酰胺酶,并对结果进行回顾性分析。结果 70份阳性标本中共检出76株病原菌,最常见的为大肠埃希菌28株,占36.85%,其次是肠球菌属14株,占18.42%;肠杆菌科细菌对亚胺培南、呋喃妥因和哌拉西林/他唑巴坦有良好的敏感率;肠球菌属则对万古霉素100.00%敏感。结论大肠埃希菌仍为难治性肾病综合征尿路感染最常见的病原菌,而革兰阳性菌所占比例较普通尿路感染者为高,对常用药物如氨苄西林、三代头孢菌素等已产生较高的耐药性,临床医师应根据药敏结果合理应用抗菌药物。     

9例汞中毒性肾损伤患者的临床观察

探讨汞中毒性肾病的临床特点及肾脏病理学改变,对某院收治的9例汞中毒性肾病患者进行临床观察,并对其中6例患者行肾脏病理学检查。结果显示,9例患者临床表现为水肿、蛋白尿,6例患者确诊为肾病综合征。6例肾病综合征患者病理结果显示为微小病变肾小球病4例、膜性肾病2例。6例肾病综合征患者经驱汞及糖皮质激素治疗均临床痊愈。提示,汞中毒性肾病主要表现为蛋白尿或肾病综合征;肾脏病理多表现为微小病变肾小球病及膜性肾病;患者及时脱离汞接触,驱汞治疗,预后较好。     

肾病综合征与糖尿病肾病的血脂代谢特点分析

目的分析比较原发性肾病综合征和糖尿病肾病患者血脂异常的特点。方法选择2008年12月～2010年12月在我院肾病内科以及内分泌科住院的70名原发性肾病综合征患者和70例糖尿病肾脏疾病患者,比较两组患者各血脂指标是否存在差异。结果原发性肾病综合征患者血脂异常的发生率为98.6%,高于糖尿病肾病患者90.0%的血脂异常发生率,且差异具有统计学意义;其中肾功能正常时,肾病综合征患者TC、HDL和LDL水平均明显高于糖尿病肾病患者,在肾功能下降的人群之中,TC、LDL的差异虽仍有统计学意义,但在数值上差距减小,HDL的差异并没有统计学意义。结论TC和LDL在两组患者中的差异较为明显,在临床上可以考虑作为鉴别原发性肾病综合征和糖尿病肾病的血脂方面指标。     

肾病患儿要“爱骨”

从一个病孩说起 一肾病综合征（以下简称肾综）患儿的父亲到门诊找我，说他孩子腰痛到站不起来，问怎么办。     

观察低分子肝素钙联合肾炎康复片治疗原发性肾病综合征伴高凝状态的疗效

目的 研究分析低分子肝素钙联合肾炎康复片治疗原发性肾病综合征（PNS）伴高凝状态的临床治疗效果.方法 选取我院于2011年7月-2013年5月收治的64例原发性肾病综合征伴高凝状态患者,将其随机划分为两组,其中对照组36例患者接受常规治疗,治疗组28例患者在常规治疗基础上增加使用低分子肝素钙联合肾炎康复片治疗,对比两组患者的临床治疗效果以及不良反应.结果 两组患者实施治疗后,治疗组患者的完全缓解率以及总有效率显著优于对照组,差异有统计学意义（P＜0.05）,两组患者均获得成功治疗,生命健康明显改善,无严重并发症,无出血或过敏等严重并发症.结论 采用低分子肝素钙联合肾炎康复片治疗原发性肾病综合征伴高凝状态患者,其临床治疗效果显著,安全无毒副作用,可显著改善患者临床症状,提高患者生命质量.     

原发性肾病综合征患儿甲状腺功能低下对智力的影响

【目的】探讨原发性肾病综合征患儿合并甲状腺功能低下（简称甲低）对智力的影响，为临床防治提供科学依据。【方法】采用中国韦氏儿童智力量表（C-WISC）对32例原发性肾病综合征伴甲状腺功能低下患儿和30例原发性肾病综合征甲状腺功能正常之患儿进行智力测定。【结果】甲低组的总智商（full intelligence quotient，FIQ）、言语智商（verbal intelligence quotient，VIQ）和操作智商（performance intelligence quotient，PIQ）均明显低于对照组（P＜0.01）；甲低组FIQ低于正常水平以下的分布为：低常智力者占25％（8／32），边界者占21．88％（7／32），智力低下者占25％（8／32）；各分测验量表分均数均低于对照组，其中知识（I）、词汇（V）、领悟（C）、数字广度（D）、图片排列（PA）、图形拼凑（OA）等6个分测验的量表分明显低于对照组患儿（P＜0.05）【结论】原发性肾病综合征伴TT3、TT4持续降低患儿智力低下的发生率较高。     

常染色体隐性遗传性Alport综合征误诊为IgA肾病1例报道并文献复习

回顾性分析1例7岁女童患常染色体隐性遗传性Alport综合征(AS)被误诊为IgA肾病的临床资料。患儿临床表现为上呼吸道感染后肉眼血尿伴少量蛋白尿,肾脏病理符合轻度系膜增生性IgA肾病(M1E0S0T0),经激素联合霉酚酸酯治疗2年余后无明显效果,进一步行眼底检查示双眼视网膜颞侧变薄,耳纯音测听未见异常,基因检测结果回报COL4A4基因2个复合杂合变异(c.5044C>G,父源;c.871-1G>A,母源),明确诊断为常染色体隐性遗传性AS。IgA肾病和AS临床表现均以血尿、蛋白尿为主,二者也可以合并发生,临床中需注意鉴别,特别是治疗效果欠佳的IgA肾病需进一步完善基因检查除外AS的可能。     

51例肾病综合征临床病理分析

目的探讨肾病综合征临床与病理分型的临床意义。方法对51例肾病综合征患者均行肾活检病理学检查。结果51例肾病综合征中,原发性肾病综合征42例,占82.35%。微小病变居首位,其次为膜性肾病和系膜增生性肾炎;9例继发性肾病综合征患者中乙肝相关性肾病占首位。结论肾病综合征患者进行肾活检十分必要,对治疗和预后判断方面具有指导意义。