自身免疫性胰腺炎及其合并IgG4相关硬化性胆管炎的临床特征和预后比较

目的比较分析单纯自身免疫性胰腺炎(AIP)与AIP合并IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC)患者的临床特征差异、诊治和预后。方法回顾性分析2015年6月—2020年1月郑州大学第一附属医院收治的40例1型AIP患者资料,其中包括29例单纯AIP患者及11例AIP合并IgG4-SC患者,对比两组患者的临床表现、实验室检查、影像学表现、治疗及预后。正态分布的计量资料两组间比较采用t检验,非正态分布的计量资料两组间比较采用Mann-Whitney U检验。计数资料两组间比较采用Fisher确切检验。采用Kaplan-Meier法计算患者复发率并绘制复发曲线,采用log-rank检验进行比较。结果与单纯AIP组相比,AIP合并IgG4-SC组受累器官数目更多[3.0(3.0~4.0)个vs 3.0(1.5~3.5)个,Z=-2.172,P=0.035],治疗前反应指数更高[12.0(12.0~15.0)vs 12.0(9.0~13.5),Z=-2.157,P=0.032]。AIP合并IgG4-SC组血清IgG水平为21.0(15.8~23.7)g/L,高于单纯AIP组的14.8(13.3~15.7)g/L,差异有统计学意义(Z=-2.711,P=0.004)。在中位随访时间15.8(6.5~31.3)个月内,AIP合并IgG4-SC组复发率明显高于单纯AIP组,差异有统计学意义(χ²=8.155,P=0.004)。结论AIP合并IgG4-SC组血清IgG4水平更高、受累器官更多,且更易出现复发。早期识别、诊断和治疗可降低AIP的复发率。     

自身免疫性胰腺炎不同诊断标准间诊断率的差异及其主要影响因素分析

目的 探讨自身免疫性胰腺炎(AIP)不同诊断标准间诊断情况的差异及其主要影响因素,为AIP临床诊治提供指导.方法 回顾性分析解放军总医院2008年6月-2013年1月收治的561例慢性胰腺炎住院患者的临床资料,对比以美国HISORt标准及亚洲标准诊断AIP的情况,分析两者AIP诊断率差异的产生原因.结果 符合2006年美国HISORt标准的AIP患者共34例,其中满足组织学诊断标准、胰腺典型影像学表现+血清IgG4升高诊断标准、激素治疗有效+血清IgG4升高诊断标准的病例数分别为5、10和26例,同时符合后两组标准者7例.符合2008年亚洲诊断标准的AIP患者共15例,其中满足两条必备影像学标准者10例,满足手术切除后病理为淋巴浆细胞硬化性胰腺炎标准者5例.结论 AIP是一种以自身免疫性炎症为特征的特殊类型的慢性胰腺炎,临床上易误诊为胰腺癌、胆管癌等.不同诊断标准相继推出,2008年亚洲诊断标准更适合我国临床实践,在血清学指标、病理结果及试验性糖皮质激素治疗等诊断方法基础上,应充分重视影像学检查对AIP诊断的重要性.     

血液病/恶性肿瘤患者侵袭性真菌病的诊断标准与治疗原则(第四次修订版)

侵袭性真菌病(invasive fungal disease,IFD)系指真菌侵入人体,在组织、器官或血液中生长、繁殖,并导致炎症反应及组织损伤的疾病.中国侵袭性真菌感染工作组经反复讨论,并参照欧洲癌症研究和治疗组织/侵袭性真菌感染协作组(EORTC/IFICG)和美国真菌病研究组(MSG)标准[1]、美国抗感染学会(IDSA)指南[2-3]及欧洲白血病抗感染委员会指南[4-5],对我国原有侵袭性真菌感染的诊断标准与治疗原则[6]进行了再次修订.     

Ⅰ型自身免疫性胰腺炎1例诊治分析

<正>Ⅰ型自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)又称淋巴细胞浆细胞性硬化性胰腺炎,也称IgG4相关性胰腺炎,是一种由自身免疫介导的慢性胰腺炎症反应,其特征包括:胰腺肿大和胰管不规则狭窄、血清IgG4水平升高、类固醇激素疗效显著^[1-2]。临床上Ⅰ型AIP较为少见且容易误诊漏诊,近期我院收治的1例Ⅰ型AIP患者行影像学检查而误诊为胰腺占位性病变,现回顾临床资料如下。     

自身免疫性胰腺炎的内镜诊断

自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)是少见的胰腺良性疾病.作为独立疾病的命名,AIP于1995年由Yoshida等提出,且描述本病的特征为胰腺实质内大量淋巴细胞浆细胞的浸润,伴有胰腺内外分泌功能的障碍[1].临床表现为体重下降、黄疸以及慢性非特异性腹痛,腹痛程度较轻. AIP目前还没有统一的诊断标准.日本胰腺学会于2006年提出的诊断标准包括3点:(1)影像学见胰腺弥漫性或节段性增大,弥漫性或节段性主胰管不规则狭窄;(2)实验室检查见血清丙种球蛋白、IgG或IgG4升高,或存在自身抗体;(3)组织学显示明显的小叶间纤维化和胰腺内显著的淋巴浆细胞浸润.(1)加上(2)或(3)即可诊断AIP[2],但此标准未被广泛接受.新近一项美国单中心研究认为,日本标准对AIP诊断的准确性并不高[3].     

2012年IgG4相关性疾病分类标准及病理诊断共识的解读

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一组系统性炎症纤维化的疾病,其主要特征为血清中IgG4升高和多器官IgG4阳性细胞浸润,进而导致组织硬化和纤维化.IgG4-RD可累及泪腺、腮腺、甲状腺、肺脏、胰腺、肝脏、胆管、消化道、中枢神经系统、肾脏,前列腺,腹膜后组织等.其中自身免疫性胰腺炎[1]、米库利奇病[2]以及IgG4相关肾病[3]等较为临床医生熟知,并有相应的分类标准.但IgG4-RD异质性强,为了能够在临床上快速准确地作出诊断,亟需建立包括累及其他器官的IgG4-RD分类标准.     

IgG4相关硬化性疾病

1995年Yoshida在分析一例慢性胰腺炎病例时指出,其符合自身免疫病的特点,首先提出自身免疫性胰腺炎(AIP)的概念.2003年Kamisawa等[1]证明,AIP患者胰腺、胆道、肝门脉区、淋巴结等组织器官均有IgG4+浆细胞和CD4+、CD8+T细胞浸润,指出AIP不仅仅是胰腺炎,而是一种系统性疾病的胰腺损害,称之为IgG4相关的自身免疫病,或IgG4相关硬化性疾病,主要表现为自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、硬化性涎腺炎(包括Mikulicz's病和Kuttner's瘤)、腹膜后纤维化,伴淋巴结病,有些表现为炎性假瘤,病理为IgG4+浆细胞浸润、组织纤维化和硬化性改变,伴闭塞性静脉炎[2].     

以阻塞性通气功能障碍为首发表现的IgG4相关性疾病1例并文献复习

<正>IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4-related disease, IgG4-RD)是一组由免疫介导的慢性自身炎症性疾病，可累及全身多个器官及组织；日本学者在 2003 年首次提出了 IgG4 相关性肺疾病(IgG4-related lung disease, IgG4-RLD)的概念，指发生在呼吸系统、胸膜、纵隔的IgG4-RD,临床表现可与多种疾病相似，易漏诊、误诊^[1]。     

自身免疫性胰腺炎不同诊断标准的探讨

自身免疫性胰腺炎（AIP）是一种与IgG4相关的以胰腺受累为主的疾病。2002年日本学者首次提出了AIP诊断标准,之后又有不同国家的诊断标准相继推出,其中包括影像学、血清学、组织学、激素治疗和胰腺外器官受累等几个指标。诊断标准的变化反映出对AIP认识和研究的演变史,为临床诊断和基础研究提供了方向。目前与胰腺癌的鉴别仍是AIP诊断面临的最大难题。随着对AIP认识的提高,期望不久会有国际统一的AIP诊断标准。本文对AIP的主要诊断标准作一简要概述。     

黑暗尽头的一道曙光：IgG4阳性显性克隆B细胞受体谱相关胆管炎研究

免疫球蛋白G4（IgG4）相关胆管炎（IAC）是一种新的导致肝内外胆管狭窄的疾病,这种疾病难以与原发性硬化性胆管炎（PSC ）及胆管癌相区别。与PSC不同的是,这类胆管的狭窄会在糖皮质激素治疗后消失。这些患者血清Ig G4水平通常会有所升高,并伴有炎性组织Ig G4阳性B细胞及浆细胞明显增多。IAC通常也与自身免疫性胰腺炎（AIP）相关。IAC、AIP及其他 IgG4相关综合征,近来都被归为 IgG4相关疾病（IgG4RD）［1］。IgG4RD被认为是一组具有不同临床表现的系统性疾病,包括 IAC和 AIP ,同时还累及其他器官,例如唾液腺、眶周组织、肾脏、前列腺等（见表1）［2］。AIP通常是等到因怀疑恶变而行胰腺切除术后,经病理学证实而得到诊断。IgG4RD以肿瘤样病变、IgG4阳性淋巴浆细胞浸润、轮辐状纤维化、多伴血清IgG4升高以及对糖皮质激素治疗敏感为特征。与很多IgG4RD器官症状相似,AIP与器官肿瘤样增大相关,并进一步导致胆管阻塞。血清IgG4升高虽然较典型,但诊断的敏感性和特异性较低,而且组织学诊断通常无法获得。组织学、影像学、血清学、其他器官累及以及对治疗的反应这些诊断标准,是专家为获得更安全的诊断而制定的,因为对患者个人而言,这个诊断意味着严重的后果。糖皮质激素可以在几周内逆转IAC引起的胆管狭窄。但对于 PSC患者,糖皮质激素可能会使其病情加重,可能会引起细菌性胆管炎。在鉴别诊断方面,不仅需要与PSC和胆道恶性肿瘤相鉴别,还需与继发性硬化性胆管炎（SCC ）鉴别［3］。SSC可能由多种原因引起进行性胆管狭窄,而有可能需要肝移植。SSC更常见的一种形式是需要长期重症监护治疗,而对这种渐进性硬化性胆管炎的了解甚少且难以治疗。因此,目前非常迫切需要更多研究发现帮助进一步定义、诊断、鉴别以及治疗这些疾病尤其是罕见胆管疾病,例如IAC、PSC、SSC等。     

自身免疫性胰腺炎的国际统一诊断标准

自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)是由自身免疫介导,以梗阻性黄疸、胰腺肿大、胰管不规则狭窄、淋巴浆细胞浸润并纤维化为特征,激素治疗敏感的一种特殊类型慢性胰腺炎,可伴有胰外器官受累表现.A(l)P是一种少见疾病,多见于中老年人,发病率占慢性胰腺炎的2％～11％[1-4],由此推测国内AIP患者至少应有数千人,这意味着绝大多数A(l)P可能被误诊或漏诊.发病机制还不是很明确,有研究认为幽门螺杆菌可能通过分子模拟的机制在AIP的发病中起作用[5].     

IgG4相关性疾病及其器官损害命名的推荐意见

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一组系统性炎症纤维化的疾病,可累及泪腺、腮腺、甲状腺、肺脏、胰腺、肝脏、胆管等多个脏器和组织[1].多年来它的命名混乱,曾有IgG4相关系统性疾病[2]、IgG4相关硬化性疾病[3]、IgG4相关自身免疫病[4]以及IgG4综合征[5]等10种命名.2011年10月波士顿举行的IgG4相关性疾病的国际会议上,35名来自日本、韩国、香港、英国、德国、意大利等国的风湿病学家、消化病学家、病理学家、血液病学家和基础免疫学家等讨论了IgG4-RD的具体命名并提出了推荐意见,全文最近发表在Arthritis Rheumatism,2012,64:3061-3067.     

IgG4相关性疾病

IgG4相关性疾病是一组以血清IgG4水平升高、受累组织IgG4阳性浆细胞浸润及纤维化为特征的、近几年才被人们认识的新疾病体.受累器官因纤维化、慢性炎症等出现增生肿大,从而导致相应的压迫阻塞症状或功能障碍.该病激素治疗效果较好[1-2].该病自发现至今有不少于10种名称,如IgG4相关的硬化性疾病、IgG4相关的自身免疫病、高IgG4疾病、IgG4阳性多器官淋巴增殖综合征(IgG4-positive multiorgan lymphoproliferative syndrome,IgG4+MOLPS)等[3],直到2010年才被统一命名为IgG4相关性疾病[4].本研究将从该病的认识过程、临床特点、病理特点、发病机制、诊断、治疗等方面作一综述,以便大家能逐渐认识和掌握该病.     

IgG4相关腹膜后纤维化1例报告

<正>IgG4相关性疾病（IgG4-related disease, IgG4-RD）是一种由免疫机制失衡介导,累及多器官或组织并伴随组织淋巴细胞浸润及纤维化的慢性进行性自身免疫病,发病率低,可累及胰腺、腹膜后、唾液腺、颌下腺、胆管等多种器官^[1],临床极易误诊,部分患者可合并腹膜后纤维化（retroperitoneal fibrosis, RPF）,则更易误诊,大约10%的IgG4-RD患者可合并腹膜后纤维化^[2],     

IgG4相关性自身免疫性胰腺炎的研究进展

自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatits,AIP)是一种少见的慢性胰腺炎,属于免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)相关性疾病谱.组织学表现为胰管周围大量淋巴细胞及浆细胞浸润、席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和IgG4阳性浆细胞显著增多.临床表现为梗阻性黄疸、复发性胰腺炎,伴胆管、涎腺等其他器官受累.实验室可见血清IgG4明显增高.影像学表现为胰腺"腊肠样"外观伴主胰管弥漫性不规则狭窄.AIP对糖皮质激素治疗敏感,但容易复发,对疾病复发的患者再次应用激素治疗或联合免疫调节剂治疗是有效的.     

免疫球蛋白G4相关性胆管炎诊断和治疗进展

一、概述1995年,日本学者报道了一种以血清免疫球蛋白(Immunoglobulin,IG) G4水平升高和IgG4阳性淋巴-浆细胞的组织浸润为特征的纤维炎症性疾病,即自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)[1].现已认识到AIP是一世界性疾病.其特征性表现包括胰腺肿大或肿块(可能类似于恶性肿瘤)、血清IgG4水平升高、组织淋巴-浆细胞浸润和激素治疗有效[2].     

提高对自身免疫性胰腺炎的诊断水平

自身免疫性胰腺炎（AIP）是慢性胰腺炎中的一种特殊类型,好发于老年人,以血清中高IgG4水平、胰腺组织中有大量分泌IgG4的浆细胞浸润、胰腺肿大和胰管不规则狭窄为特征,甾类激素治疗有效,根据影像学、血清学、组织学和对甾类激素治疗的反应可作出诊断,但均无特异性。日本、韩国、美国相继制定了AIP的诊断标准,并提出了所谓的AIP亚洲诊断标准。目前我国AIP的病例报道不多,对该病的认识尚处于初始阶段,他国的诊断标准可作为我国AIP研究的良好借鉴。     

IgG4相关性疾病

IgG4相关性疾病是一种新近认识的炎症性、纤维化性疾病,可累及多个器官与系统,通常以单个或多个器官肿大起病,有其特征性的病理表现,伴或不伴血清IgG4升高.IgG4相关性疾病最早于2001年由Hamano等[1]在自身免疫性胰腺炎中报道;2003年Kamisawa等[2]发现在自身免疫性胰腺炎患者中,IgG4+浆细胞不仅存在于胰腺,也可出现在胰周组织、胆管、胆囊、门脉区、胃肠黏膜、涎腺和淋巴结,糖皮质激素(以下简称激素)治疗可以明显降低血清IgG4水平,至此才认识到IgG4相关性疾病是一种全身性疾病.至目前为止,腹膜后纤维化、米库利奇病等十余种疾病也被纳入IgG4相关性疾病.日本新近的流行病学调查显示,IgG4相关性疾病患病率为0.28～1.08/10万,每年有新发患者336 ～ 1300例,主要见于男性,中位发病年龄为58岁[3].     

CA19-9明显升高的IgG4相关性胆胰疾病1例报告

正随着近年来IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4 relatedsystemic disease,IgG4-RD)概念的提出,该类疾病以组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润、纤维化及闭塞性静脉炎为主要病理特征,可以累及多种器官或组织[1]。IgG4相关性胆胰疾病主要包括IgG4相关性自身免疫性胰腺炎、IgG4相关性硬化性胆管炎等。部分IgG4相关性胆胰疾病患者可见CA19-9升高,但     

自身免疫性胰腺炎

自身免疫性胰腺炎 (AIP)是由自身免疫介导的一种慢性胰腺炎。AIP这一命名首先是由Sarles等[1] 提出 ,1995年Yoshida等[2 ] 对其定义加以补充、完善 ,其诊断标准是 1997年由Ito等[3 ] 明确提出 ,并且在 2 1世纪慢性胰腺炎分类系统中[4] AIP已作为慢性胰腺炎的一种独立分型单独存在。一、病因及发病机制2 0世纪 6 0年代人们认为AIP是必须与其他自身免疫性疾病相伴发生的 ,如Sj gren综合征、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、炎症性肠病等。直至 1995年Yoshida等[2 ] 才提出无其他自身免疫疾病相伴的AIP概念。但二者的临床特征…