高率价抗——D引起溶血性输血反应一例

病例:男性,63岁,汉族。1980年出现头晕、乏力,在某医院诊断为贫血,经叶酸、维生素 B_(12)、铁剂治疗无效,间断输AB 型血1200ml,无输血反应。1990年9月24日因贫血而入院。体检:重度贫血貌,皮肤巩膜无黄染,心肺未见异常,肝肋下2cm,脾肋下10cm。实验室检查:Hb37g/L,RBC1.0×10~(12)/L,网织红细胞30×10~9/L,WBC1.3×10~9/L,血小板16×10~9/L,骨髓象诊断:骨髓异常增生综合征。治疗经过:入院次日输 AB 型血300ml,     

疟疾并发全血细胞减少二例

例1 男,12岁。因不规则发热,进行性苍白半月入院。未患过肝炎、疟疾。体查:体温36.5℃,脉搏104次,呼吸24次,重度贫血貌,周身浅表淋巴结不肿大,肝肋下3cm,脾肋下6cm,余未见异常。血红蛋白50g/L,红细胞2.67×10~(12)/L,白细胞3.5×10~9/L,中性49％,淋巴51％,血小板65×10~9/L,网织红细胞1.8％。以贫血待查疑诊为恶组入院。按一般贫血治疗,第二天下午畏寒、高热、     

原发性巨球蛋白血症转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤一例

患者,女,66岁。发现脾大5 d 于2003年9月15日入院。起病时无伴发症状。查体:肝肋缘下未及;脾肋缘下6cm,质硬、轻压痛、表面光滑。血常规:WBC 3.4×10~9/L,Hb88g/L,BPC 102×10~9/L。血黏度增高。球蛋白:83.10g/L;IgM 68.5g/L。血清蛋白电泳:γ+M 44.2%;尿蛋白电泳:蛋白定量1.32g/L,相对分子质量为25×10~3者占33.4%,50×10~3者占28.9%,70×10~3者占37.7%。扁骨 X 线摄片:未     

遗传性球形红细胞增多症长期漏诊一例

【病例】　女 ,2 8岁。因尿黄、面色苍白 14年入院。曾多次住当地医院 ,发现贫血、脾大和乙型肝炎 (乙肝 )病毒标志物阳性 ,拟“肝炎后肝硬化合并脾功能亢进 (脾亢 )” ,予保肝等治疗 ,贫血无改善。查体 :中度贫血貌 ,皮肤、巩膜中度黄染 ,无肝掌、蜘蛛痣 ,浅表淋巴结不大。心肺未见异常 ,肝肋下未触及 ,脾肋下 4cm ,质中 ,表面光滑 ,移动性浊音阴性 ,双下肢无水肿。实验室检查 :血红蛋白 81g/L ,红细胞 2 69× 10 12 /L ,网织红细胞计数 0 19,白细胞6 1× 10 9/L ,血小板 10 7× 10 9/L。丙氨酸转氨酶 15 4U /L ,天冬氨酸转氨酶 112U/…     

急性早幼粒细胞白血病M3V型一例

患者,男,36岁,因无明显诱因出现双下肢皮肤紫癜伴牙龈出血一周,于2002年10月22日入院。查体:贫血貌,全身皮肤可见散在出血点,浅表淋巴结不大,心肺听诊正常,肝、脾肋下均可及2cm。血常规:RBC3.6×10~(12)/L,Hb100g/L,WBC11.5×10~9/L,     

克隆氏病伴类白血病反应误诊为慢性中性粒细胞白血病一例

病例:男性,42岁。于1988年2月体检发现脾肿大,约肋下4cm,当时无症状。7月开始感腹胀、胃脘痛,入我院检查。发现脾肋下6cm,白细胞总数及中性粒细胞数明显增高,骨穿提示:感染性骨髓象。因事未治出院。11月因乏力、消瘦、脾增大再次入院。体检:无发热,无出血征,双侧腹股沟可触及1～3个约1×2cm 至1×3cm大小淋巴结,质硬,无压痛。朐骨无压痛。脾肋下7cm,质中。肝肋下未触及。化验:Hb164g/L;白细胞23.1×10~9/L～46.5×10~9/L,中性分叶核为85％～96％,杆状核3％～5％,嗜硷3％,嗜酸2％,淋巴细胞5％～7％,血小板325～516×10~9/L。中性粒细胞中可见中毒颗粒,未     

标准与规范

一、基本治愈:贫血出血症状消失,血红蛋白达到男120g/L,女100g/L白细胞达到4×10~9/L,血小板达到80×10~9/L以上,随访一年以上无复发。 二、缓解:贫血、出血症状消失,血红蛋白达到男120g/L,女100g/L,白细胞3.5×10~9/L左右,血小板也有一定程度的恢复随访2个月病情稳定或继续进步者。 三、明显进步:贫血、出血症状明显好转,不     

氨甲喋呤治疗耐药性纯红细胞再生障碍性贫血

作者报道采用氨甲喋呤(MTX)治疗两例对常用免疫抑制剂耐药的纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA).例1,46岁,女性,日本人,因严重贫血住院.体检脸色苍白,无淋巴结或肝脾肿大.血红蛋白(Hb)6.2g/dl,红细胞数1.56×10~(12)/L,白细胞数3.5×10~9/L,血小板数(BPC)359×10~9/L,网织红细胞(Ret)9.4×10~9/L,肝肾功能正常.X线和CT检查无纵膈包块.骨髓示有核细胞增生正常,红系增生减低,粒系和巨核细胞系正常.骨髓红系爆式集落形成单位(BFU-E)35士6/2×10~5单个核细胞,红系祖细胞(CFU-E)50±6/1/2×10~5单个核细胞,诊断为PRCA,先后经用强的松龙(30mg/天)、大剂量甲基强的松龙(1000mg/     

直接抗球蛋白试验阴性的Evans''''综合征含有自身抗Jk‘抗体

少数自身免疫性溶血性贫血(AIHA)伴有特发性血小板减少性紫癜(ITP),称之为Evans′综合征。通常AIHA直接抗球蛋白试验(DAT)阳性,阴性者少见。作者报告1例DAT阴性的Evans′综合征含有自身抗Jk~a抗体。抗Jk~a作为自身抗体出现罕见。患者为高加索人,34岁,因呼吸困难2天入院。既往健康,无输血史。体检发现苍白及中度黄疸。血红蛋白4.9g/dl,白细胞10.5×10~9/L,血小板496×10~9/L,网织红细胞6.8%(绝对值115×10~9/L),血片示球形红细胞增多,骨髓红系增生,巨核细胞正常,诊断为AIHA。经输注9个单位的压积红细胞及强的松龙治疗后,血红蛋白升至11.8g/dl,但血小板降至13×10~9/L,骨髓中巨核细胞增多,此时已发生     

AA-PNH综合征7例报告

再生障碍性贫血——阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征(AA-PNH综合征),1952年由Letman首次报告,近年来我们遇到7例,报告如下。临床资料1.性别及年龄:男6例,女1例.发病年龄30～54岁,病程5个月～8年,平均2年1个月. 2.临床表现:患者多为贫血、发热(2例),贫血、出血(4例),以出血为主(1例)。3例巩膜有轻度黄染,无淋巴结肿大,肝肿大者3例,最大者肋下2.5cm;脾肿大者3例,最大侧位2.5cm。7例中,血红蛋白尿频发(每月1次以上)3例,偶发(数月发作1次)1例,8例尿色均呈酱油色,1例呈浓茶色。不发作者8例。5.实验室检查:6例入院时血红蛋白明显低于正常,60～90g/L;1例正常。白细胞2.2×10~9～3.6×10~9/L者8例,正常4例。血小板7例均低于正常,13×10~9/L～92×10~9/L。网织红细胞增高者4     

自身免疫性溶血性贫血误诊为肝外型门脉高压症一例

自身免疫性溶血性贫血(简称AIHA)较罕见,1959年丹麦报告23万人口中的年发病率为1/75,000人,另一资料报告230万人口中年发病率为1/80,000人。本病极易为外科医生误诊。特报告一例如下。病例:男,50岁。主因黄疸、脾大2年入院。曾内科诊断为“肝炎”,治疗无效。查体:慢性重病容,巩膜轻度黄染。肝上界第六肋间,下缘肋下3cm;脾大:甲乙线6cm,丙丁线12cm,戊己线4cm。B超报告:门脉高压、脾大,肝硬化。上消化道造影未见器质性病变。Hb50g/L,RBC1.6×10~(12)/L,WBC4×10~9/L,BPC80×10~9/L,网织红     

男性周期性血小板减少性紫瘢二例

例一,患者,男,47岁。因皮肤紫瘢2天就医。查体:四肢皮呋散在出血点和紫斑,表浅淋巴结不大,心肺无异常,肝脾肋下未触及。化验:血红蛋白120g/L。白细胞5.4×10~9/L,血小板35×10~9/L,肝肾功能正常,血小板相关抗体阴性。给予强的松30mg,每日一次,半个月出血点消失。查血小板120×10~9/L,第28天皮肤又出现散在出血点,复查血小板40×10~9/L,出血不严重未服任何药物,第二次出现出血点的第22天血小板110×10~9/L,第29天出血点又增多且伴     

先天性纯红细胞再生障碍性贫血3例

先天性纯红细胞再生障碍性贫血为一少见的先天性疾病.1982年以来我们收治3例报告如下:3例均为男性,年龄4～10月。均以面色苍白、吃奶差就诊.查体:发育正常,营养较差,贫血貌,全身皮肤无黄染、皮疹及出血点。前囟平软。心肺无异常。腹软,肝肋下1.5～2cm,脾肋下1.5cm质软。1例右手六指畸形。实验室检查:血常规红细胞1.84～2.1×10~(12)/L,血红蛋白40～60g/L,网织红细胞0.1～0.2%,白细胞、血小板正常。血色指数属正细胞,正色性贫血。肝功能正     

超声将肝巨大血肿误诊肝母细胞瘤1例

患者,男性,9岁。以右上腹疼痛5天,发热3天入院。查体:体温38.8℃,轻度贫血貌,右上腹压痛阳性,肝肋下2cm,剑下2cm,质硬缘钝。血常规:血色素75g/l,红细胞3.09×1012/L,白细胞11.9×109/L,中性粒79.6％。肝功:谷丙转氨酶124ml,谷草转氨酶59ml,碱性磷酸酶193ml,2次甲胎蛋白测定阴性。B超:肝上界第6肋,右叶厚7.0cm,肋下 2.0cm;左叶厚4.6cm,剑下2.0cm,回声不均匀,肝右后叶可见10·5cm×7·1cm实质性肿块,其内回声强弱不等,边界较清,有包膜,门静脉、下腔静脉及第一、二肝门均显示清楚（图1）。CT扫描:肝右后叶后段见巨大     

酸性粒细胞白血病一例报告及诊断探讨

男,32岁。月余前缓起头昏、乏力,半月来觉四肢肌肉胀痛、低热、盗汗、腹胀、食欲不振。检查:体温37.8℃,脉搏86,血压122/74。贫血貌,皮肤、巩膜无黄疸及出血点。浅表淋巴结不肿大。胸骨有压痛,心肺(一)。肝肋下1.5cm,脾肋下3cm。血红蛋白57g/L,白细胞6.6×10~9/L,分类:原粒4％,早幼粒2％,酸性粒43％(其中中幼粒34％,晚幼粒5％,杆状2％,分叶2％)。中性杆状8％,中性分叶6％,淋巴36％,单核1％。数100个白细胞发现有核红细胞5个。血小板55×10~9/L。骨髓     

脾弥漫性窦样血管瘤伴脾功能亢进1例

患者女性 ,1 3岁。脾肿大伴贫血 6年余 ,因上消化道出血住院。查体 :中度贫血貌 ,脾肋下 1 0cm。实验室检查 :WBC 1 2× 1 0 9/L ,RBC 2 45× 1 0 1 2 /L ,HGB 65g/L ,PLT 75×1 0 9/L ,肝功能正常。行脾切除术 ,组织送检。手术后血常规 :WBC 0 93× 1 0 9/L ,RBC 3 6× 1 0 1 2 /L ,HGB 78g/L ,PLT 86×1 0 1 2 /L。术后随访 1 7个月 ,一般情况可。病理检查　巨检 :巨脾 ,重 1 670g,大小 2 0 5cm× 1 7cm×9 3cm ,脾形态结构基本保持。包膜完整 ,灰蓝色 ,光滑 ,局部略呈橘皮状 ,边缘钝圆 ,质硬 ,切面呈一致性生牛肉状 ,未…     

维生素D_3治疗1例继发性骨髓纤维化取得缓解

1988年5月我们用维生素D_3治疗1例继发于慢性粒细胞白血病(CGL)的骨髓纤维化(MF)取得缓解,报道如下: 患者男,43岁,确诊CGL,1988年5月两次入院。查体:贫血貌,胸骨压痛,脾肋下13cm。血象:Hb85g/L,BPC490×10~9/L,WBC150×10~9/L,中幼粒0.15,晚幼粒0.18,多部位骨穿干抽,右髂后     

尼曼—匹克病附3例报告

尼曼－匹克病（Niemann－Pickdisease）是神经鞘磷脂酶缺陷所致的疾病，系常染色体隐性遗传，临床上主要有肝脾肿大，贫血等表现。为一少见疾病。现将我院收治３例报告如下：１病例报告例１，李××，男，１１岁，壮族，因腹部逐渐胀大十个多月入院。查体营养不良，贫血貌，颈部可触及数个黄豆大淋巴结，活动。肝肋下８cm，剑突下７cm，质韧，表面光滑，无压痛。脾肋下１０cm。Hb８０g／L，RBC３．０８×１０１２／L，WBC１１．５×１０９／L，淋巴０．５５，中性０．４４，单核０．０１，血清ALT３９０u／L。X光胸片示两肺纹理模糊…     

伴绒毛淋巴细胞的脾淋巴瘤:100例患者的临床表现、生物学特性和预后分析

作者报道100例伴绒毛淋巴细胞的脾淋巴瘤(SLVL),并对其形态学、免疫学标记、临床特征以及治疗对预后的影响进行了回顾性分析。100例SLVL中,男40例,女60例,年龄35～91(中数70)岁,随访期6～203个月(中位40个月)。 结果 血液学特点:76例患者有脾肿大,经体检及CT未发现肝大及淋巴结肿大。Hb6～18g/dl,16例患者<10g/dl;血小板中位数181×10~9/L,15例患者<100×10~9/L;白细胞中位数3.5×10~9/L,5例<1×10~9/L;76例显示淋巴细胞绝对增多,4.3～150×10~9/L,24例     

误用阿托品引起急性肺水肿一例

病例:男,3岁。自半岁起病,多次住院治疗,已确诊为重度β——地中海贫血并脾肿大。于1990年11月9日再次住院。体检,体重12kg,呈贫血貌,皮肤无黄染及出血点。咽微红,扁桃体Ⅰ°肿大。心浊音界稍扩大,心率130次/分,律齐,心尖部可闻收缩期Ⅱ级杂音。肺无异常。腹膨隆,肝于肋下3cm,脾于肋下:1线17cm,2线20cm,3线10cm。血红蛋白40g/L,红细胞计数1.74×10~(12)/L,住院第17天,在气