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目的观察川崎病(KD)患儿血清降钙素原(PCT)、白介素-6(IL-6)水平的变化,探讨其与KD并发症间的关系。方法研究对象为2003-10—2005-12在首都儿科研究所附属儿童医院住院的88例KD患儿,测定其血清PCT、IL-6水平;正常对照为同期33例健康儿童,进行同样检测。结果(1)71例急性期患儿PCT水平与14例亚急性期患儿、33例正常对照儿童PCT水平相比,其差异均有统计学意义(P<0.05和<0.01)。(2)急性期24例其他系统并发症患儿PCT水平显著高于47例无其他系统并发症患儿,且差异有统计学意义(P<0.01);当PCT≤0.5ng/mL时,其他系统并发症发生率16.3%;当PCT>0.5时,其他系统并发症发生率41.0%,两者差异有统计学意义(P<0.05)。(3)56例急性期患儿IL-6水平与11例亚急性期患儿、14例正常对照儿童IL-6水平相比,其差异均有统计学意义(P值均<0.01)。(4)急性期17例其他系统并发症患儿IL-6水平显著高于39例无其他系统并发症患儿IL-6水平,二者差异有统计学意义(P<0.01)。结论(1)KD患儿急性期血清PCT、IL-6水平增高,亚急性期下降,PCT增高维持时间较IL-6稍长。(2)血清PCT、IL-6水平在发生其他系统并发症患儿中是显著升高的,对其检测有助于KD的病情评价。     

川崎病患儿血清可溶性血管细胞黏附分子-1、肿瘤坏死因子-α水平变化的意义

目的探讨可溶性血管细胞黏附分子-1（sVCAM-1）与肿瘤坏死因子-α（TNF-α）在川崎病（KD）发病中的意义。方法采用双抗体夹心酶联免疫法（ELISA）分别测定确诊为KD34例患儿急性期血清sVCAM-1、TNF-α水平,测定其中32例恢复期患儿血清sVCAM-1、TNF-α水平,26例健康儿童为健康对照组。结果KD组血清急性期sVCAM-1、TNF-α[（97.8±35.6）、（73.9±21.7）μg/L]均高于健康对照组[（41.2±8.9）、（2.7±1.8）μg/L],差异有显著性（Pa〈0.01）;KD患儿恢复期血清sVCAM-1、TNF-α水平[（46.9±16.8）、（4.3±2.9）μg/L]下降显著与急性期比较差异有显著性（Pa〈0.01）;而KD恢复期患儿与健康对照组无显著差异（P〉0.05）,且sVCAM-1与TNF-α呈正相关（r=0.798P〈0.001）。结论sVCAM-1、TNF-α可能参与KD发病的病理过程,血清sVCAM-1、TNF-α检测有助于对KD病情发展作出判断。     

川崎病患儿急性期IL-38和IL-1β水平及其临床意义

目的 通过检测川崎病（KD）患儿急性期血清细胞因子IL-38和IL-1β表达水平,分析IL-38和IL-1β与KD急性期炎症反应以及冠状动脉损伤的相关性,并进一步探讨其临床意义。方法 选取2015年7月至2016年6月住院的KD患儿40例为研究对象,其中冠状动脉损伤（CAL）组21例,非冠状动脉损伤（NCAL）组19例;另外选取性别、年龄相匹配的30例健康儿童和19例感染发热患儿作为健康对照组和发热对照组。采用酶联免疫吸附法（ELISA）检测40例川崎病（KD）患儿急性期血清细胞因子IL-38和IL-1β水平。采用Spearman秩相关分析IL-1β和IL-38分别与白细胞介素-6（IL-6）、C-反应蛋白（CRP）、血沉（ESR）、降钙素原（PCT）、氨基末端脑钠肽前体（NT-ProBNP）、甘油三酯（TG）和血总胆固醇（TC）的相关性。结果 KD患儿急性期血清IL-38水平明显低于健康对照组,但高于发热对照组（P < 0.05）;CAL组和NCAL组IL-38水平比较差异无统计学意义（P > 0.05）。KD患儿急性期IL-1β水平较健康对照组明显升高（P < 0.05）,但与发热照对组相比差异无统计学意义（P > 0.05）;CAL组和NCAL组IL-1β水平比较差异无统计学意义（P > 0.05）。未发现细胞因子IL-1β和IL-38与其他炎性指标（CRP、ESR、PCT、IL-6、NT-ProBNP）及血脂（TG、TC）之间存在相关性（P > 0.05）。结论 细胞因子IL-38参与KD急性期炎症反应且可能发挥与IL-1β促进炎症反应相反的抗炎作用,二者与KD伴冠状动脉损伤发生均无明显相关性。     

病毒性脑炎患儿血清和脑脊液VCAM-1、TNF-α变化及其意义

目的探讨血管细胞黏附分子-1(VCAM-1)与肿瘤坏死因子-α(TNF-α)在病毒性脑炎发病中的意义。方法采用双抗体夹心酶联免疫吸附法(ELISA)分别测定68例病毒性脑炎患儿急性期和恢复期血清及脑脊液VCAM-1、TNF-α水平,对照组为15例先天性畸形需外科手术患儿。结果病毒性脑炎患儿急性期血清、脑脊液VCAM-1和TNF-α分别为(15.68±2.90)μg/L、(17.18±3.67)μg/L和(2.09±0.45)μg/L、(2.25±0.54)μg/L,均高于对照组的(4.48±1.28)μg/L、(4.17±1.12)μg/L和(0.78±0.57)μg/L、(0.79±0.38)μg/L,差异有统计学意义(t=9.76～14.38,P均<0.01);恢复期病毒性脑炎患儿血清、脑脊液VCAM-1和TNF-α水平分别为(7.54±1.06)μg/L、(7.72±1.22)μg/L和(0.87±0.41)μg/L、(0.96±0.35)μg/L,与急性期比较差异有统计学意义(t=16.43～22.21,P均<0.01);脑脊液VCAM-1、TNF-α水平与血清VCAM-1、TNF-α水平呈显著正相关...     

川崎病患儿血清C反应蛋白、肿瘤坏死因子-α与心肌酶谱变化和冠状动脉损伤的关系

目的探讨川崎病(KD)患儿血清CRP、TNF-α与冠状动脉损伤及心肌酶谱变化的关系。方法选择确诊为KD患儿34例,其中20例无冠状动脉损伤,14例有冠状动脉损伤,按病程分为急性期、亚急性期和恢复期。另以年龄相仿的门诊体检健康儿童15例为健康对照组。应用免疫散射比浊法、双抗体夹心酶联免疫吸附法和全自动生化分析仪对各组进行血清CRP、TNF-α和心肌酶谱检测,并通过超声心动图检查患儿冠状动脉情况。结果KD患儿治疗前急性期血清CRP、TNF-α和CK-MB分别为(35.73±21.97)mg/L、(2.14±0.81)μg/L、(36.48±13.87)U/L,均显著高于健康对照组[(3.02±2.79)mg/L、(0.79±0.37)μg/L、(19.21±9.81)U/L](t=5.713,8.010,4.351 Pa<0.01);治疗后患儿上述指标分别为(6.05±4.99)mg/L、(0.83±0.65)μg/L、(21.42±11.51)U/L,基本恢复至正常水平。有冠状动脉损伤的KD患儿血清CRP、TNF-α水平分别为(46.29±30.43)mg/L和(2.88±0.53)μg/L,显著高于无冠状动脉损伤的患儿[(28.34±8.06)mg/L和(1.62±0.52)μg/L](t=2.904,6.904 Pa<0.05)。血清CRP、TNF-α水平与CK-MB水平均呈显著正相关(r=0.711,0.889 Pa<0.01)。结论KD患儿血清CRP、TNF-α的升高与患儿急性炎性反应程度密切相关,同时也可作为预测KD患儿心肌损伤及冠状动脉病变的重要参考指标。     

川崎病患儿血清白介素-17的变化

目的探讨川崎病(KD)患儿白介素–17(IL-17)水平变化的临床意义。方法收集KD患儿40例,其中12例急性期有超声心动图异常;另选年龄匹配的非KD患儿25例。采用双抗体夹心酶联免疫吸附法检测KD患儿急性期、恢复期及非KD患儿的血清IL-17水平,同时检测C反应蛋白(CRP)、球蛋白、白蛋白。结果 KD患儿急性期血清IL-17水平明显高于恢复期及非KD患儿,差异有统计学意义(P<0.05);KD患儿恢复期血清IL-17水平与非KD患儿差异无统计学意义(P>0.05);急性期超声心动图异常KD患儿的血清IL-17水平高于超声心动图正常的患儿,差异有统计学意义(P<0.05)。KD患儿急性期血清IL-17与CRP、球蛋白水平呈正相关(r=0.750、0.750,P均<0.05),而与白蛋白水平呈负相关(r=-0.779,P<0.05)。结论 IL-17参与KD的免疫损伤过程,血清IL-17水平是KD活动的指标之一,IL-17水平与心血管损害相关。     

儿童川崎病骨钙素变化及意义研究

目的 观察不同形式的骨钙素在儿童川崎病中的变化,研究其与川崎病的关系。方法 选取2015年3月至12月在山西省儿童医院心血管与风湿免疫科确诊为川崎病的34例住院患儿,根据病程,每例患儿被分为急性期、亚急性期;对照组20例,检测各组血浆中N端中段骨钙素、羧化不全骨钙素水平,同时分析血沉（ESR）和 C反应蛋白（CRP）,比较骨钙素和ESR、CRP在川崎病中的变化。结果 患儿在急性期和亚急性期的血浆羧化不全骨钙素的水平均明显低于对照组［急性期为（14.2±0.3） μg/L,亚急性期为（14.4±0.3） μg/L,对照组为（16.3±0.4） μg/L,P均＜0.01］。与对照组相比,患儿血浆N端中段骨钙素的水平无明显变化［急性期为（27.3±0.5） μg/L,亚急性期为（27.5±0.5） μg/L,对照组为（28.3±0.8） μg/L,P均＞0.05］。急性期的患儿CRP水平明显高于亚急性期［急性期为（79.1±10.3） mg/L vs.亚急性期为（2.7±0.5） mg/L,P＜0.001］。急性期的患儿ESR水平高于亚急性期［急性期为（58.5±4.1） mm/h vs.亚急性期为（49.1±4.7） mm/h,P＜0.05］。急性期的患儿血浆羧化不全骨钙素与ESR、CRP均呈负相关（P均＜0.05）。结论 血浆中羧化不全的骨钙素有可能参与了川崎病的发生、发展,测定其水平有助于儿童川崎病的诊断。     

轮状病毒肠道外感染与血清甘露聚糖结合蛋白水平的关系研究

目的 探讨轮状病毒肠道外感染患儿血清甘露聚糖结合蛋白(MBP)水平的变化及其与轮状病毒肠道外感染的关系.方法 采用双抗体夹心酶联免疫吸附法(ELISA)测定76例轮状病毒肠道外感染患儿和63例单纯轮状病毒肠炎患儿不同病程中的血清MBP水平以及50例健康对照组小儿血清MBP水平.结果 轮状病毒肠道外感染患儿急性期血清MBP为(176.35±113.12)μg/L,明显低于单纯轮状病毒肠炎急性期水平(392.27±128.96)μg/L以及健康对照组小儿MBP血清水平(676.25±248.63)μg/L,差异有显著性(P＜0.001);轮状病毒肠道外感染患儿恢复期血清MBP水平为(358.63±106.54)μg/L,低于单纯轮状病毒肠炎恢复期水平[(558.49±173.24)μg/L]以及健康对照组小儿血清MBP水平,差异有显著性(P＜0.001);轮状病毒肠道外感染导致的肺炎、肝损害、心肌损害以及中枢神经系统损害急性期患儿血清MBP水平分别为(198.24±126.47)μg/L、(169.34±124.38)μg/L、(184.62±123.64)μg/L、(180.74±126.86)μg/L,差异无显著性(P＞0.05).结论 轮状病毒肠道外感染患儿急性期及恢复期血清MBP水平明显低于单纯轮状病毒肠炎急性期及恢复期血清MBP水平,但轮状病毒肠道外感染导致的不同肠道外脏器损害患儿急性期血清MBP水平无显著差异;轮状病毒肠道外感染的发生与血清MBP水平低下密切相关.     

儿童急性肝衰竭血清降钙素原变化及其临床意义

目的 研究儿童急性肝衰竭血清降钙素原（procalcitionin,PCT）水平的变化,并探讨PCT与急性肝衰竭严重程度及预后的关系.方法 对2010年10月至2013年11月入住中国医科大学附属盛京医院小儿重症监护病房符合急性肝衰竭诊断标准的24例患儿血清PCT水平进行回顾性分析,同时检测血常规、C-反应蛋白、血培养、病毒及肺炎支原体抗体、血氨、血清谷丙转氨酶、血清谷草转氨酶、国际标准化比值及凝血酶原时间等指标变化.结果 急性肝衰竭患儿血清PCT有不同程度升高,其中21例患儿血清PCT大于0.5μg/L.6例患儿入院后第1天、第3天、第8天间断监测PCT,分别为（12.55±13.65） μg/L、（5.62 ±8.12） μg/L、（0.15 ±0.26） μg/L,PCT呈现下降趋势.24例急性肝衰竭患儿中,死亡组血清PCT、凝血酶原时间国际标准化比值、血氨明显高于存活组[（28.37±60.22） μg/L vs（12.24±14.76） μg/L;4.28 ±2.50 vs 3.16±1.41; （213.30±185.87） μmol/L vs（128.89 ±102.17） μmol/L] （P ＜0.05）.结论 急性肝衰竭可引起血清PCT水平升高,血清PCT可能成为评价急性肝衰竭患儿肝功能状态、疗效和预后的有效指标.     

川崎病患儿白细胞介素-15水平变化的临床意义

目的探讨白细胞介素-15（IL-15）在川崎病（KD）发病机制中的作用及其应用价值。方法选择2004年10月～2006年1月本院住院的30例KD患儿作为研究对象,采用酶联免疫吸附法（ELISA）检测KD患儿急性期和恢复期血清IL-15水平,同期检测30例下呼吸道感染发热期和20例正常健康儿童作为对照。结果急性期KD患儿血清IL-15水平明显高于健康对照组,二者比较有显著性差异（q=25.64P〈0.01）;恢复期KD患儿血清IL-15水平下降,但仍较健康对照组增高,二者比较有显著性差异（q=4.00P〈0.01）;KD患儿血清IL-15水平急性期与恢复期比较有显著性差异（t=14.87P〈0.01）。KD患儿急性期和恢复期血清IL-15水平均明显高于下呼吸道感染患儿急性期和恢复期,有显著性差异（急性期t=6.28P〈0.01;恢复期t=4.34P〈0.01）;急性期随KD患儿IL-15水平升高,ESR也相应升高,二者呈显著正相关（r=0.371P=0.044）,但与外周血WBC计数、CRP和血清清蛋白（ALB）变化无明显相关性;与IgG存在正相关性（r=0.372P=0.043）。结论IL-15参与KD的病理生理过程,IL-15可能促使免疫细胞大量激活,进而介导组织免疫病理损伤。IL-15水平变化反映KD的病情状况,可能为早期诊断提供一定线索。     

术中判断肠活力三种方法的比较

术中准确地评价肠活力是外科医师面临的一个普遍问题。应用兔肠缺血模型，比较静脉荧光素、表面血氧测定和激光多普勒三种技术判断肠活力的精确性。结果：诊断效率静脉荧光素法为７８％，表面血氧测定为６８％，激光多普勒为９５％。后者精确度显著优于前二者，且操作简便、迅速，具有临床应用前景。     

早产儿视网膜病的危险因素分析及随访调查

研究早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率、高危因素、治疗与随访情况。方法对2005年7月-2007年12月温州医学院附属第一医院NICU收治的符合ROP筛查标准的早产儿,于生后2周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底,并进行随访。结果434例早产儿中ROP的发生率为5.5%(24/434例),24例ROP中Ⅰ期19例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。Ⅲ期阈值病变者行激光光凝治疗,全部患儿均恢复正常。对434例早产儿行单因素分析得出,胎龄、出生体重、住院时间、吸氧、吸氧浓度、吸氧时间、呼吸暂停、新生儿肺透明膜病(RDS)、肺表面活性剂(PS)的应用、机械通气、输血、光疗时间、感染与ROP的发生有相关性(P<0.05)。Logistic回归分析显示胎龄、出生体重、胎数、吸氧时间、光疗时间、代谢性酸中毒、母亲妊高症、颅内出血是影响ROP发生的主要因素。结论早产是ROP的根本原因,防治各种并发症、合理的氧疗是预防ROP的关键。建立完善有效的ROP筛查制度,早期发现、早期治疗ROP,可改善ROP的预后。     

主动脉缩窄的治疗研究进展

主动脉缩窄(coarctation of aorta,CoA)是主动脉的局限性狭窄,狭窄最常见于峡部,是一种常见的先天性心血管畸形,占所有先天性心脏病的5％ ～8％.缩窄导致上肢血压升高,下肢血压降低,并可引起心功能下降,未经治疗的CoA预后不佳.治疗方式包括外科治疗及经皮介入治疗,不同治疗方式的并发症发生率不同,术后长期监测其并发症、心功能是评估预后的重要指标.该文对主动脉缩窄的治疗方式及术后并发症、心功能情况的研究进展作一综述.     

小儿法洛四联症根治术106例临床分析

目的探讨小儿法洛四联症根治术的特点,以提高手术疗效。方法对1998-02—2005-07在河南省郑州市第七人民医院接受法洛四联症根治术的106例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果治愈103例,死亡3例,病死率为2.9%。术后随访率100%,随访3～93个月,无晚期死亡。全部病例心功能皆恢复至Ⅰ或Ⅱ级(NYHA)。结论绝大部分法洛四联症患儿可施行一期根治术,提高手术成功率的关键在于合理的体外循环灌注、严密修补室间隔缺损和恰当疏通右室流出道。     

Outcome of the Treatment of Inborn Errors of Metabolism

The use of specific dietary restrictions, cofactor administration, mobilisation of insoluble substances, environmental modifications, product replacement and selective enzyme inhibition are now established for the treatment of some inborn errors of metabolism. There is no generally accepted application for enzyme administration, cytopharmacology (manipulation of the cytoskeleton) or for cell transplantation except for bone marrow transplantation in disorders where the bone marrow is primarily at fault. The other uses of bone marrow transplantation which have been proposed require further evaluation. Results of recent research suggest that the scope of this approach is gradually being widened. There is also scope for development in the field of organ transplantation taking advantage of recent technical¹ and immunological progress. The treatment of inborn errors of metabolism by genetic modification is not yet on a practical clinical level; more laboratory and animal studies are needed before this can be attempted in man. Adenosine deaminase deficiency appears to be the disease in which this will be first attempted using a retroviral vector to insert the gene into the genome of pluripotential bone marrow cells.     

Spectrum of clinical presentations of vein of Galen aneurysm

Aneurysm of the vein of Galen is a rare intracranial vascular malformation. It is known to have diverse manifestations and varying severity. Four cases with different modes of presentation and outcome are reported. A mortality of 50 per cent was encountered. Among the survivors, one had neurologic sequelae whereas the other had attained age-appropriate developmental milestones. The former was a rare case of spontaneous thrombosis of the aneurysm while the latter was a boy who underwent therapeutic embolization.     

Reliability of subjective estimates of exercise capacity after total repair of tetralogy of Fallot

Sixty-nine patients (age 10 × 3.5 years, median 9.7 years) operated on for tetralogy of Fallot, underwent excercise testing 5.1 × 2.5 years after total correction. Aerobic capacity was assessed by the ventilatory threshold method. After the exercise test, parents completed a validated standardized questionnaire to evaluate the habitual level of physical activity of their child. They were then asked to place their child into one of three groups, describing their child's activity level, compared to normals (below average, average and above average). In the average and above-average groups, 73% and 65% of the patients were misclassified when compared to objective exercise testing. However, in the below-average group, no misclassifications were found. Subjective estimates of activity level, and consequently exercise tolerance, were poorly associated with objective measurements of exercise performance in these patient groups. Our results question the reliability of self-reported estimates of physical activity level and consequently exercise capacity in children after surgical correction of tetralogy of Fallot.     

早产儿脑病研究进展

早产儿脑病是复杂的原发性脑损伤和继发性脑发育异常疾病.过去几年对该病有了较为深刻的认识,该文就最新的有关早产儿脑病概念演变,脑损伤后的细胞分子机制和损伤后发育障碍,尤其是活化小胶质细胞介导的少突胶质细胞损伤机制、神经/髓鞘受损和丘脑、板层下神经元及大脑皮层的受损机制或发育成熟障碍进行综述,以便对该病有更深刻的认识.     

婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的影响因素

目的 探讨影响婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的各相关因素.方法 将2003年8月至2011年2月经作者一期手术纠治的117例年龄≤3岁的法乐四联症患儿分为疗效良好、疗效较差两组.分析手术时患儿年龄、体重、术前HCT值、McGoon指数、EDVI、主动脉阻断时间、转流时间、室间隔缺损大小、升主动脉与肺动脉干直径比、...