囊性听神经瘤成瘤研究新进展

听神经瘤为颅内常见肿瘤,分为实性和囊性,囊性听神经瘤生物学行为特殊,症状严重,治疗棘手,疗效不佳,故对听神经瘤囊性变机制的研究具有重要临床意义。听神经瘤囊性变机制仍未完全清楚,国内外学者主要从组织形态学、细胞分布、蛋白表达、基因组学等现象对囊性听神经瘤成瘤机制进行分析。肿瘤的发生本质上是体内原癌与抑癌基因失调所致,未来基因组学和表观遗传学研究将为听神经瘤囊性变机制提供更多信息。     

听神经瘤手术治疗策略

1 概述听神经瘤（acoustic neuroma,AN）发病率居颅内肿瘤第3位（8％～10％）,桥小脑角（cerebellopontineangle,CPA）肿瘤第1位（71％）。AN多见于中年人,尤以35-45岁为主,女：男为2：1。多数研究认为AN起源于听神经的神经鞘膜部分,多发生在前庭支,其中前庭上神经占2／3。AN命名不一,准确命名应为听神经鞘膜瘤。双侧AN占总数的4％,多见于II型AN,其中女性居多。     

听神经瘤药物靶向治疗

听神经瘤是一种良性肿瘤,通过有效的药物靶向性治疗听神经瘤,除了能控制肿瘤生长获得良好的治疗效果外,还能避免手术带来的面神经损伤等不良预后.本文就听神经瘤发展的生物学机制以及药物靶向治疗进展进行综述,以期探讨可能的药物干预靶点,并为后续科学研究和临床试验提供依据.     

听神经瘤的生物学特性

听神经瘤系源于第Ⅷ颅神经鞘膜上的肿瘤,属良性肿瘤,但因其发病部位若任肿瘤生长可危及生命。目前,临床上对听神经瘤患者治疗方案的选择和实施存在一定争议,因此,对听神经瘤生物学行为的研究有助于深化对本病发病规律的认识。本文将近年来有关听神经瘤生物学特性方面的研究作一综述。     

听神经瘤治疗策略

听神经瘤是桥脑小脑区最常见肿瘤,是目前耳外科研究的重点.听神经瘤治疗方案主要包括随诊观察、放射治疗和中颅窝入路、乙状窦后入路和经迷路入路等手术治疗方式.如何针对性选择合适治疗方案达到个体化治疗的日的是听神经瘤研究的热点.本文就听神经瘤治疗现状,各种治疗方案的适应证及优、缺点进行概述.     

听神经瘤治疗策略

听神经瘤是桥脑小脑区最常见肿瘤,是目前耳外科研究的重点。听神经瘤治疗方案主要包括随诊观察、放射治疗和中颅窝入路、乙状窦后入路和经迷路入路等手术治疗方式。如何针对性选择合适治疗方案达到个体化治疗的目的是听神经瘤研究的热点。本文就听神经瘤治疗现状,各种治疗方案的适应证及优、缺点进行概述。     

听神经瘤主要手术径路

听神经瘤组织来源于神经外胚层Schwann细胞,初发于中枢性和周围性髓磷脂会合的前庭神经Obersteiher-Redlich区,此区位于内耳道内,肿瘤组织常充填部分或全部内耳道,然后突入到桥小脑角。听神经瘤外科手术发展至今主要有4种手术径路,即迷路径路、乙状窦后径路、颅中窝径路和耳囊径路。虽然它们有各自的手术适应证,但无论是耳神经外科或神经外科医师在选择径路时均有偏好,例如House耳研所采用迷路径路较多,而有报道说经乙状窦后径路可以切除任何大小的肿瘤。     

听神经瘤误诊为突发性耳聋1例

1 临床资料 患者女,56岁,因突发性左耳鸣2周于2004年4月16日急诊入院。自觉不伴听力下降,无视物旋转,无头昏、头痛、恶心及呕吐、无视力改变,无同侧面部麻木感,无面瘫,无饮水呛咳、吞咽困难及声嘶。普自行在外院行高压氧舱治疗2天无明显效果。体格检查：血压150/90mmHg,肢体活动自如,无步履蹒跚。眼球活动正常,无自发性眼震。双耳外耳道通畅,双鼓膜完整,标志清晰。纯音听力测试左耳中度感音神经性聋,曲线为高频陡降型。声反射检查右耳对侧声反射衰减阳性。入院后诊断为突发性耳聋,给予扩血管药物及能量合剂治疗。     

听神经瘤分子生物学研究

听神经瘤起源于前庭神经雪旺细胞。单侧与双侧听神经瘤即Ⅱ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type2,NF2),其肿瘤形成机制基本相同。大量研究表明NF2基因突变是发病的主要分子机制,其编码蛋白产物的多种表达调控与肿瘤发生密切相关,有研究指出,其它肿瘤相关基因、生长调节基因、神经生长因子、细胞凋亡转录物等可能参与听神经瘤的形成。本文对听神经瘤分子生物学研究的进展加以综述。     

听神经瘤分子生物学研究

听神经瘤起源于前庭神经雪旺细胞。单侧与双侧听神经瘤即Ⅱ型神经纤维瘤病（neurofibromatosis type2,NF2）,其肿瘤形成机制基本相同。大量研究表明NF2基因突变是发病的主要分子机制,其编码蛋白产物的多种表达调控与肿瘤发生密切相关,有研究指出,其它肿瘤相关基因、生长调节基因、神经生长因子、细胞凋亡转录物等可能参与听神经瘤的形成。本文对听神经瘤分子生物学研究的进展加以综述。     

听神经瘤的生物学特性

听神经瘤系源于第Ⅷ颅神经鞘膜上的肿瘤,属良性肿瘤,但因其发病部位若任肿瘤生长可危及生命。目前,临床上对听神经瘤患者治疗方案的选择和实施存在一定争议,因此,对听神经瘤生物学行为的研究有助于深化对本病发病规律的认识。本文将近年来有关听神经瘤生物学特性方面的研究作一综述。     

听神经瘤临床研究新进展

听神经瘤来源于内听道内前庭神经施旺细胞,是内听道、桥小脑角区域最为常见的良性肿瘤。经过多代人的努力,听神经瘤外科经历了由挽救生命到微创个体化治疗的发展。但听力丧失、面瘫等术后并发症仍明显影响患者的生活质量。近年来,由于对听神经瘤诊疗水平的进一步提高,听神经瘤的治疗目标正进一步转向神经功能完整保留、提高生活质量等方面。本文将介绍近年来国内外听神经瘤的主要研究进展,并提出听神经瘤诊治的未来研究方向。     

小听神经瘤的手术治疗策略

目的　总结小听神经瘤的手术治疗效果,探讨小听神经瘤手术治疗策略。方法　回顾分析在我科手术治疗的26例小听神经瘤患者临床资料。1例术前听力分级为B者,行颅中窝入路;其余25例术前听力分级均为C与D者,行迷路入路听神经瘤切除术。回顾分析术前术后的面肌力弱、平衡障碍、耳鸣等情况,分析术中蜗神经的解剖完整性保存、肿瘤控制及复发情况、并发症发生率,以及患者获益情况。结果　25例（96.2%）达到肿瘤全切除,1例因与面神经粘连过于紧密,做近全切除。术后随访时间6个月～7年,随访19例,7例失访。无死亡、颅内感染病例。术后脑脊液耳漏1例,二次手术进行咽鼓管封堵,脑脊液耳漏消失。面神经解剖保存率100%,蜗神经解剖保存率88%。19例随访者中术后17例（89.5%）具有良好面神经功能,HB I与II级;另2例面瘫,HB III级。经颅中窝入路患者,术后听力C级。19例随访者中术前眩晕6例,术后5例（83.3%）眩晕消失,1例与术前相同。另13例术前无眩晕者,术后12例仍无眩晕与平衡障碍,1例出现体位改变时头晕或者快走时走路不稳。术前耳鸣15例,术后5例（33.3%）耳鸣消失或减轻,8例（53.3%）耳鸣程度与术前相同,2例耳鸣加重。术前4例无耳鸣,术后仍没有耳鸣。结论　小听神经瘤是否手术需要考虑患者年龄,合并全身疾病、症状的严重程度,肿瘤生长速度,采取个性化治疗策略。对于没有实用听力者,推荐经迷路入路切除肿瘤,术中尽量保存蜗神经完整性,为人工耳蜗植入重建听力创造条件。     

突发性耳聋

突发性耳聋是一个发病机理至今仍不清楚的疾病，本文仅就其在易感、预后因素、治疗方法等方面的新进展进行简要介绍。     

听神经瘤专题编辑导读及组稿实践

《中国耳鼻咽喉头颈外科》杂志自2004年创新改版后,陆续刊登了一系列实用性、可读性强的重点号专题。专题组稿始终坚持以读者感兴趣的高水平文章为中心。本期我们策划组织听神经瘤重点号专题,内容涵盖当前听神经瘤研究的最新热点趋势。为引导读者阅读,特将专题重点内容做一整合推介。同时也将专题组织过程中的心得体会融入其中,与读者分享。     

听神经病患者纯音听阈及声导抗分析

听神经病(auditory neuropathy,AN)是一种具有特殊临床及听力学特征表现的听功能障碍性疾病。能对AN患者作出最初认识和判断的应首推纯音听力检查和声阻抗检查。我们对51例AN患者的临床表现特点及纯音听阈、声导抗进行总结,报道如下。     

重视临床研究，规范突发性聋诊疗

突发性聋（sudden senserineural hearing loss,SSHL）是以听力突然下降为特点的耳科急性疾病,是一种在耳鼻咽喉科临床非常常见的疾病,也是一种可能导致听力永久损害的疾病.虽虽然依据其发病栈点做出临床诊断不难,但对于突发性聋的诊断标准目前还存在争议,在治疗方案选择和临床用药上还有一些随意性。     

儿童急性中耳炎的病程和转归

急性中耳炎是儿童常见病之一,是指48 h内突然发生的中耳急性炎性反应,诊断要点是耳痛,鼓膜完整,伴急性充血,偶有发热。可存在中耳积液,发病前可有上呼吸道感染史[1,2]。为研究此疾病的病程和转归,我们观察60例儿童急性中耳炎患者在发病时、治疗7 d时及治疗l4 d时的声阻抗测量结果,以此观察治疗过程中患者中耳腔功能的变化,从而了解此病的病程和转归。     

听神经瘤术后脑脊液漏影响因素和治疗策略

目的 探讨听神经瘤术后脑脊液漏的影响因素和治疗策略.方法 回顾分析2004年1月～2006年12月共137例听神经瘤手术病例,比较术者经验、手术径路、肿瘤大小、岩骨气化程度对术后脑脊液漏的影响,探讨不同治疗策略.结果 术后脑脊液漏发生率6.6%(9/137),按年份统计:2004年为8.3%(2/24),2005年为7...     

听神经瘤误诊分析

对经耳鼻咽喉科首诊，最终由神经外科手术全切或部分切除的经病理证实的７２例听神经瘤进行早期误诊分析，误诊时间平均５．５年，误诊病种为神经性耳聋、突发性耳聋、神经性耳鸣、颈椎病、鼻咽癌等。文中重点讨论了误诊原因。