听神经瘤的生物学特性

听神经瘤系源于第Ⅷ颅神经鞘膜上的肿瘤,属良性肿瘤,但因其发病部位若任肿瘤生长可危及生命。目前,临床上对听神经瘤患者治疗方案的选择和实施存在一定争议,因此,对听神经瘤生物学行为的研究有助于深化对本病发病规律的认识。本文将近年来有关听神经瘤生物学特性方面的研究作一综述。     

听神经瘤临床特征与肿瘤细胞增殖因子的相关性研究

目的 探讨肿瘤增殖标记指数(1abeling index,LI)Ki-67、增殖细胞核抗原(proliferating cell nuclear antigen,PCNA)、转移生长因子-β1(transforming growth factor-β1,TGF-β1)在听神经瘤组织标本中表达的意义及其与临床行为之间的相关性.方法 回顾性分析听神经瘤手术患者53例的临床资料,对其石蜡切片病理标本进行Ki-67、PCNA和TGF-β1免疫组化学常规步骤染色.用SAS 9.0统计软件包进行统计分析.结果 53例中,Ki-67阳性率77.4%(41/53),PCNA阳性率84.9%(45/53);Ki-67阳性与病程和临床生长率有关(t=2.14和2.70,P值均<0.05);PCNA阳性与临床生长率有关(t'=-4.45,P<0.05);TGF-β1阳性表达83.0%(44/53),与Ki-67增殖标记指数呈正相关(r=0.36,P<0.05).53例中囊性变者比非囊变者肿瘤直径明显增大(Z=4.44,P<0.05);囊性变者与非囊变者,其肿瘤增殖标记指数Ki-67、PCNA、TGF-β1和病程之间无相关性.听神经瘤囊性变者比非囊变者临床生长率增大,但差异无统计学意义.结论 Ki-67和PCNA与肿瘤的细胞增殖有关,增殖指数与临床生长率有关.双向调节因子TGF-β1参与了听神经瘤的生物学行为.囊性变听神经瘤,其增长与肿瘤的增殖活性关系不大,其增长是囊的容积增加,而非肿瘤细胞生长速度的加快.     

听神经瘤主要手术径路

听神经瘤组织来源于神经外胚层Schwann细胞，初发于中枢性和周围性髓磷脂会合的前庭神经Obersteiher-Redlich区，此区位于内耳道内，肿瘤组织常充填部分或全部内耳道，然后突入到桥小脑角。听神经瘤外科手术发展至今主要有4种手术径路，即迷路径路、乙状窦后径路、颅中窝径路和耳囊径路。虽然它们有各自的手术适应证，但无论是耳神经外科或神经外科医师在选择径路时均有偏好，例如House耳研所采用迷路径路较多，而有报道说经乙状窦后径路可以切除任何大小的肿瘤。     

听神经瘤诊疗新进展

听神经瘤是内耳道、桥小脑角区域最为常见良性肿瘤,约占桥小脑角肿瘤90％,颅内肿瘤10％,多来源于前庭上神经分支[1～8].早在1777年Eduard Sandifort首次确切描述“听神经瘤”这一专用名词[9],1890年yon Bergmann尝试第1例听神经瘤手术[10],但是长期以来听神经瘤仍是一项危险性极大的手术.20世纪90年代术后死亡率仍高达6％ ～ 14％[11],且致残率极高,术后耳聋、面瘫等严重影响患者术后生活质量,对个人、家庭和社会都造成极大负担.近年来听神经瘤治疗目标已从降低死亡率、致残率逐渐转向神经功能完整保留、提高生活质量等方向.根据上海交通大学医学院耳科学研究所长期治疗听神经瘤的经验,目前听神经瘤全切率高达99％,术后死亡率小于0.3％,面神经解剖完整率95％左右,术后1年面神经功能良好率88.8％,保听手术听力保留率62.1％[12].本文针对目前听神经瘤诊疗过程中的一些新进展和方向进行总结,并对未来听神经瘤治疗发展提出展望.     

囊性听神经瘤的显微手术策略与临床分析

目的探讨囊性听神经瘤的临床特点及其显微外科手术的治疗方法。 方法回顾性分析2013年1月~2017年12月华中科技大学同济医学院附属同济医院神经外科收治的囊性听神经瘤69例。所有囊性听神经瘤均行手术治疗,采用枕下乙状窦后入路。结果肿瘤全切61例（88.4%）,次全切除6例（8.7%）,部分切除2例（2.9%）;面神经解剖保留率为64例（92.7%）。术后2周采用面神经功能House Brackmann分级,其中Ⅰ Ⅱ级47例（68.1%）,Ⅲ Ⅳ级16例（23.2%）,Ⅴ Ⅵ级6例（8.7%）;术后后组脑神经功能障碍4例（5.8%）,术后实用听力保留患者4例（5.8%）。结论囊性听神经瘤应尽量早期积极手术,在充分保护面神经功能的前提下,力争全切肿瘤。同时术者丰富的显微外科技术,以及超声刀、激光刀、电生理监测等重要工具的应用,是保障囊性听神经瘤手术效果和保全神经功能的关键因素。     

听神经瘤手术治疗策略

1 概述 听神经瘤（acoustic neuroma，AN）发病率居颅内肿瘤第3位（8％～10％），桥小脑角（cerebellopontineangle，CPA）肿瘤第1位（71％）。AN多见于中年人，尤以35-45岁为主，女：男为2：1。多数研究认为AN起源于听神经的神经鞘膜部分，多发生在前庭支，其中前庭上神经占2／3。AN命名不一，准确命名应为听神经鞘膜瘤。双侧AN占总数的4％，多见于II型AN，其中女性居多。     

122例听神经瘤患者听力受损相关因素分析

目的分析听神经瘤患者听力受损相关因素。方法回顾性分析122例单侧听神经瘤患者MRI,颞骨CT及听力学检查结果(纯音听阈及言语识别率),根据术前纯音听阈≤50dB、言语识别率≥50%的标准将患者分为实用听力组和无实用听力组,比较两组患者肿瘤大小、肿瘤囊变、脑干受压移位、瘤周有无水肿、内听道宽度、内听道长度、内听道底有无脑脊液等因素。结果内听道扩大程度与听力受损明显相关(P<0.001),肿瘤大小(P=0.25)、脑干受压移位(P=0.38)、瘤周有无水肿(P=0.91)、内听道长度(P=0.75)、内听道底有无脑脊液与听力受损无明显相关(P=0.18);肿瘤囊变可能有相关,但两组患者无统计学意义(P=0.08)。结论内听道扩大的程度与听神经瘤患者听力受损明显相关,其在一定程度上反应了内听道内耳蜗神经长时间受压情况。     

听神经瘤的分子生物学研究进展

听神经瘤由于它特殊的自然病程而引起人们的重视。近10年来有关听神经瘤发病机制及其自然进程方面的分子生物学研究发现,在家族性听神经瘤病人中其基因型和表显型有较明确的关系,而散发的听神经瘤中关系目前尚未完全清楚。NF2基因的失活只在肿瘤发生的早期起作用,可能还有其他基因参与肿瘤的分化调节,进一步的研究是必要的。     

听神经瘤分子生物学研究

听神经瘤起源于前庭神经雪旺细胞。单侧与双侧听神经瘤即Ⅱ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type2,NF2),其肿瘤形成机制基本相同。大量研究表明NF2基因突变是发病的主要分子机制,其编码蛋白产物的多种表达调控与肿瘤发生密切相关,有研究指出,其它肿瘤相关基因、生长调节基因、神经生长因子、细胞凋亡转录物等可能参与听神经瘤的形成。本文对听神经瘤分子生物学研究的进展加以综述。     

听神经瘤分子生物学研究

听神经瘤起源于前庭神经雪旺细胞。单侧与双侧听神经瘤即Ⅱ型神经纤维瘤病（neurofibromatosis type2,NF2）,其肿瘤形成机制基本相同。大量研究表明NF2基因突变是发病的主要分子机制,其编码蛋白产物的多种表达调控与肿瘤发生密切相关,有研究指出,其它肿瘤相关基因、生长调节基因、神经生长因子、细胞凋亡转录物等可能参与听神经瘤的形成。本文对听神经瘤分子生物学研究的进展加以综述。     

听神经瘤S518磷酸化Merlin蛋白的表达及与CD44结合特性

目的 探讨听神经瘤组织中S518磷酸化对Merlin蛋白与细胞表面糖蛋白CD44结合能力的影响及其与肿瘤生长的关系.方法 35例听神经瘤组织标本均经过病理学证实,用免疫组织化学技术和免疫印迹技术分析S518磷酸化Merlin蛋白的表达、组织学分布情况,以手术中切除的正常颅神经作对照.将各标本中S518磷酸化Merlin条带的相对灰度值与听神经瘤临床分期、瘤体大小、病程及囊性变进行相关分析.用免疫沉淀技术比较野生型Merlin蛋白及S518磷酸化Merlin蛋白与CD44结合能力的差异.结果 在听神经瘤组织中Merlin蛋白发生S518磷酸化且分布集中于核周;正常对照神经组织中Merlin也发生S518磷酸化,但是其含量较听神经瘤组织低.S518磷酸化的Merlin蛋白在听神经瘤组织中的表达量与临床分期、肿瘤大小、病程及囊性变之间无统计学相关关系.在听神经瘤组织中,与S518磷酸化的Merlin蛋白结合的CD44量高于与野生型Merlin蛋白结合的CD44的量.结论 在听神经瘤组织中,S518磷酸化的Merlin蛋白与CD44的结合能力增加,CD44与野生型Merlin蛋白和S518磷酸化Merlin蛋白结合后可能产生不同细胞生物学行为.     

囊性听神经瘤

听神经瘤有时可显现囊性称为囊性听神经瘤，应同胆固醇肉芽肿、先天性胆脂瘤、粘液囊肿、囊性脑膜瘤、颈静脉球体瘤、转移瘤、软骨肉瘤相鉴别。统计1976～1992经迷路径路手术的571例听神经瘤，囊性听神经瘤23例（4％）。并分析临床表现，症状时程，神经影像学表现，生长速率，手术技术（迷路径路）及结果，以及与同体积非囊性瘤的区别。结果：本组死亡率为人并发症包括脑脊液漏、血肿及肿瘤残留，其中2例肿瘤残留组织在随后的经迷路径路手术中完全切除，并发现手术并不比初次手术更困难。术后面神经功能，术中保存完整面神经13例（57％），…     

MRI在听神经瘤检查中的作用探讨

目的 :探讨MRI在听神经瘤检查中的作用。方法 :2 0例听神经瘤均行MRI检查 ,取矢状位作定位像 ,行横断T1 WI、T2 WI扫描及矢状和冠状T1 WI/T2 WI扫描。均用造影剂Gd DTPA。结果 :肿瘤位于左侧 4例 ,右侧 1 6例。肿瘤直径 <2cm 4例 ,2 4cm 1 4例 ,>4cm 2例。T1 加权像呈等信号或低信号 ,T2 加权像呈高信号 ,出血或坏死可呈低高信号混杂。结论 :MRI是听神经瘤检查的首选方法 ,并在肿瘤的囊变、出血、周围情况了解上具有一定优越性 ,从而指导手术治疗     

鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤增殖及恶变相关生物因素

鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤是起源于Schneiderian膜的上皮源性乳头状瘤,属交界性肿瘤,为耳鼻咽喉科较常见的良性肿瘤。随着分子生物学、病理学的发展,对鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤的发生、发展过程有了更深入的研究。本文对近年来相关文献进行回顾,综述主要涉及细胞增殖、细胞周期调控、凋亡、新血管生成、侵袭转移等方面的相关生物因素。     

听神经瘤药物靶向治疗

听神经瘤是一种良性肿瘤,通过有效的药物靶向性治疗听神经瘤,除了能控制肿瘤生长获得良好的治疗效果外,还能避免手术带来的面神经损伤等不良预后.本文就听神经瘤发展的生物学机制以及药物靶向治疗进展进行综述,以期探讨可能的药物干预靶点,并为后续科学研究和临床试验提供依据.     

儿童喉乳头状瘤的发病机制与治疗

儿童喉乳头状瘤的发病与人乳头状瘤病毒6、11型感染密切相关，具有高度的复发性、侵袭性和自限性。本文就儿童喉乳头状瘤的发病机制与治疗方法的研究现状及进展进行了综述。     

听神经瘤临床研究新进展

听神经瘤来源于内听道内前庭神经施旺细胞,是内听道、桥小脑角区域最为常见的良性肿瘤。经过多代人的努力,听神经瘤外科经历了由挽救生命到微创个体化治疗的发展。但听力丧失、面瘫等术后并发症仍明显影响患者的生活质量。近年来,由于对听神经瘤诊疗水平的进一步提高,听神经瘤的治疗目标正进一步转向神经功能完整保留、提高生活质量等方面。本文将介绍近年来国内外听神经瘤的主要研究进展,并提出听神经瘤诊治的未来研究方向。     

鼻内翻性乳头状瘤与人乳头状瘤病毒感染

鼻内翻性乳头状瘤是鼻腔鼻窦的良性病变,具有侵袭性、高复发率及易恶变的特性,引起了人们的广泛关注。近年来人乳头状瘤病毒感染与鼻内翻性乳头状瘤的发病、恶变及复发得到人们的普遍认可。本文对近几年来人乳头状瘤病毒感染与鼻内翻性乳头状瘤的发病、恶变及其预后关系的相关研究做一综述。     

听神经瘤专题编辑导读及组稿实践

《中国耳鼻咽喉头颈外科》杂志自2004年创新改版后,陆续刊登了一系列实用性、可读性强的重点号专题。专题组稿始终坚持以读者感兴趣的高水平文章为中心。本期我们策划组织听神经瘤重点号专题,内容涵盖当前听神经瘤研究的最新热点趋势。为引导读者阅读,特将专题重点内容做一整合推介。同时也将专题组织过程中的心得体会融入其中,与读者分享。     

听神经瘤临床听力学特征分析

目的　分析听神经瘤患者临床听力学特征，为听神经瘤的诊断提供参考依据。方法　回顾性分析首都医科大学附属北京天坛医院耳鼻咽喉头颈外科接诊的394例单侧听神经瘤患者临床资料，所有患者均行纯音测听、言语识别率、听性脑干诱发电位和颅脑增强MRI。结果　患侧听力正常者54例，轻度听力损失58例，中度63例，中重度45例，重度45例，极重度31例，全聋者98例；高频听力损失最多见。24.7%患者言语识别率和纯音测听下降不成比例。听性脑干诱发电位波形正常者8例，波形缺失者228例和其他波形异常者158例；听性脑干诱发电位诊断听神经瘤的敏感度：内听道内肿瘤85.7%，内听道外98.5%。结论　听神经瘤的听力学表型多样，听力正常者不能排除听神经瘤；听力损失程度不能预判肿瘤大小；纯音测听与言语识别率不一致应警惕蜗后病变；听性脑干诱发电位诊断听神经瘤敏感度随肿瘤增大而增加。