平山病手术治疗2例

例1.男,20岁,身高180 cm。主因双上肢进行性肌无力、肌萎缩8个月入院。无家族史,无脊髓灰质炎、周期性麻痹及毒物接触史。查体：颅神经无异常,四肢肌张力可,双手大小鱼际肌、骨间肌萎缩,以左侧为主。左上肢远端屈肌肌力3级,伸肌肌力2级,右上肢远端屈肌肌力4级,伸肌肌力3级,无括约肌障碍。双上肢腱反射减弱,感觉正常,双下肢肌力、腱反射均正常,病理征未引出。     

急性轴索型格林-巴利综合征3例

病例1,男性,40岁.四肢无力进行性加重6 d于2004年8月12日入院.8 d前有受凉史.入院6 d前双下肢无力,小腿及踝部酸胀感.5d前双手酸胀无力.1d前下蹲后不能站起.入院当日不能下地行走.查体:双上肢近端肌力5级,远端肌力4级,双下肢近端肌力4级,远端肌力2级.双上肢腱反射减弱,双膝腱反射明显减弱,双跟腱反射消失.     

家族性肌萎缩性侧索硬化症一家系21例

患者,女,58岁,因进行性四肢乏力、伴肌肉萎缩8个月入院。8个月前无明显诱因出现右下肢乏力、萎缩。3个月前发现右上肢乏力、肌肉萎缩,近1个月出现左上肢及左下肢相继受累,伴肌肉萎缩,并出现右下肢震颤。既往有冠心病、糖尿病史4、5年,以二甲双胍0.25g,每日3次治疗。有家族史,其家族中有20例先后发病并死亡,见家系图谱(图1)。入院查体:T37.5℃,BP142/85mm Hg(1mm Hg=0.133kPa,神志清楚,颅神经正常,发音清晰,吞咽正常,舌肌无萎缩,四肢肌张力正常,可见肌束震颤。双上肢肌力近端约5级,远端右侧3级,左侧4级,双下肢肌力近端5级,远端5级,右侧稍…     

运动神经元病误诊为颈椎病3例分析

例1，男，52岁。1991年因工伤行腰椎减压术，椎体摘除，术后能进行生活处理，后出现双下肢无力，不能行走，上肢无力。于4个月前出现呼吸困难，入院治疗。查体：呼吸急促，憋喘明显。双下肢膝反射、踝反射未引出，双上肢肱二头肌及桡骨膜反射存在；双下肢肌力0级，肌张力低，双上肢肌力Ⅳ级．远端V级。四肢均可见较明显的肌肉萎缩，尤以下肢明显．感觉正常，病理反射未引出。     

四肢麻木、无力、咳嗽、呼吸困难

1　病例摘要患者 ,女 ,4 7岁 ,农民 ,北京人。主因“双下肢麻木、无力 2年 ,双上肢无力 2月”于 2 0 0 1年 9月 3日入院。患者因双下肢麻木、无力进行性加重 8个月于 2 0 0 0年 5月 9日在当地县医院住院 ,查体双下肢近端肌力为 5 / 5级 ,远端肌力为 (0～ 1) / 5级。脑脊液检查 :蛋白 0 5 4g/L,细胞数12× 10 6/L ,WBC 0 /L。诊断为“慢性格林巴利综合征” ,给予激素和神经营养药物治疗 ,症状好转 ,下肢远端肌力恢复至(2～ 3) / 5级。 2个月前感冒后再次出现双下肢无力 ,逐渐加重 ,并渐出现双上肢无力 ,声音嘶哑 ,双眼视力下降 ,咳嗽、咳…     

副肿瘤性肌萎缩性侧索硬化综合征一例报告

临床资料患者男,71岁。因双上肢进行性无力10个月入院。主要表现为10个月前无明显诱因出现进行性无力、1.5个月内四肢及躯干肌肉迅速变细,双上肢明显,伴有肉跳,近2个月体质量下降10 kg。既往无高血压、糖尿病史,无外伤史。入院后查体:双侧冈上、冈下肌,肱二、三头肌,前臂肌,骨间肌,大小鱼际肌及躯干肌萎缩明显,双手小指外展位。双上肢远端肌力Ⅲ-级,左上肢近端肌力Ⅲ级,右上肢近端肌力Ⅳ级,双下肢肌力Ⅴ-级。四肢腱反射(+)。吸吮反射阳性,双侧掌颏试验阳性,左侧查多克征阳性,右侧巴宾斯基征阳性。辅助检查:CPK高于正常近1倍,肌电图可见上述肌肉有正尖波、纤颤电位,脑脊液各项检查未见异常,尿本周蛋白阴性,全消化     

POEMS综合征1例并文献复习

1病例介绍患者,男性,49岁。16个月前无明显原因出现双下肢麻木、无力、水肿、疼痛及感觉过敏,并进行性加重的。1月后双上肢出现无力及麻木感并出现憋气,不能平卧。并伴有消瘦、多汗、皮肤变黑变厚、体重增加、性欲减退。查体:憋喘状。皮肤粗厚,多毛,皮色深。颌下、颈部、双腋窝、腹股沟淋巴结肿大。双肺底水泡音,心音低钝。肝剑突下5cm,肋下3cm,质软,边缘钝,无压痛。双下肢膝关节以下凹陷性水肿。脑神经正常。双上肢远端肌力4级,双下肢远端肌力0级,近端肌力3级。双下肢膝关节以下痛、触觉过敏。双上肢痛觉轻度减退。双侧膝反射( ),双侧病理…     

遗传性痉挛性截瘫 2 例

1 临床病例2005～2006年我院发现遗传性痉挛性截瘫（HSP）2例。例1，男，13岁，因“双下肢跛行5年余”于2006年4月17日入院。患儿3个月会抬头，15个月独走。8岁多出现双下肢跛行，不伴发热及肢体疼痛。有家族史。智力正常。查体：双上肢肌力、张力正常，双下肢弓形足，肌张力明显增高，双下肢近端肌力Ⅳ级，远端肌力Ⅳ级，双侧腱反射亢进，双侧巴氏征及踝阵挛阳性。     

长效干扰素致多发性肌炎1例

1病例报告患者男性,44岁,因四肢无力2月余于2004年9月27日入院。4年前诊断“乙肝”,5月前外院予聚乙二醇干扰素-α2a治疗,180μg,皮下注射,每周一次。2月前始出现四肢无力,逐渐加重,抬手、行走困难,无发热、肌肉疼痛等,40天前停该药,无明显好转。体重下降8kg,期间未用其它特殊药物。查体:生命体征正常,全身皮肤未见皮疹、黄染及出血点。双眼活动如常,双上肢远端肌力Ⅴ级,近端肌力Ⅱ级,伴肌肉萎缩,双下肢远端肌力Ⅴ级,近端肌力Ⅲ级,伴肌肉萎缩,膝反射减弱,病理征未引出。辅检:HBsAg( ),HBeAg( ),抗-HBc( ),HBV-DNA:阴性,ALT:135U/L,L…     

肌萎缩侧索硬化症伴核磁共振成像异常1例

1临床资料 患者,女性,39岁,因"进行性四肢无力、肌萎缩伴言语不清11个月"入院,11个月前无明显诱因觉左手无力,1个月后肢体无力发展到左下肢,4个月前发展到右上下肢,2个月前在上述症状基础上出现饮水呛咳、声音嘶哑,翻身、起床困难,双手骨间肌萎缩.人院时查体:神清,构音障碍,伸舌偏右,饮水呛咳,双咽反射活跃,双上肢近端肌力Ⅳ级,远端肌力Ⅱ级,双下肢肌力Ⅳ级,四肢腱反射(+++),踝阵挛和髌阵挛(一),双霍夫曼征(+),右Chaddock's(+),无深浅感觉异常.     

婴儿脊髓性进行性肌萎缩并联合免疫缺陷一例

男患,6个月。足月顺产,第一胎胎儿期胎动较弱,出生后哭声弱,无窒息,肢体无力,吃奶尚可。病程进行性日趋严重,无缓解期。4个月时双下肢只能水平移动,头不能直竖,不会翻身。近4天吞咽及呼吸困难,咳嗽、呼吸困难;肢体弛缓性瘫痪。体检、神志清,智力正常,全身湿疹。骨盆肌、躯干肌、肩胛肌、颈肌、上下肢均呈对称性无力,以近端较重。皮下脂肪较丰满,肢体肌萎缩不明显,肌张力明显减弱。双下肢肌力Ⅰ级,双上肢远端肌力Ⅲ级。口周绀,肋间肌麻痹腹式呼吸明显,吸气时可见胸骨下陷,双肺呼吸音弱,心脏正常。肝肋下1.5cm,脾胁下3cm质软。腱反射消失。Hb130g/L WBC15.8×     

以吉兰-巴雷综合征为首发症状的POEMS综合征1例

患者，女，57岁。因四肢麻木无力伴疼痛7d于2005年5月8日入院。入院前7d，患者无诱因出现四肢末梢麻木疼痛，并逐渐向上发展。出现四肢无力，不能行走。否认发病前有呼吸道或消化道感染等病史。体查：T36．5℃ P88次／min，R18次／min。BP135／80mmHg。皮肤粗糙，色素沉着。双上肢肌力近端4级，远端3级，双下肢肌力2级。四肢肌张力正常，腱反射消失，双侧病理征未引出，深浅感觉检查正常，无肌萎缩。双侧Lasegue征阳性。入院后查头颅MRI和颈椎MRI正常，脑诱发电位：异常脑干听觉诱发电位，异常上下肢体感诱发电位，肌电图：四肢感觉、运动传导速度减慢。     

高压氧辅助治疗胸椎肿瘤术后致双下肢截瘫病例1例

1病例资料 患者男,26岁,发现胸椎占位病变5年伴腹部及双下肢麻木3个月于2011年4月入我院。患者于2006年始觉颈背部不适,当地医院拍片检查显示上胸椎较小占位病变,未作特殊处理。2011年1月出现腹部及双下肢麻木,右侧较重,但不影响活动,未行治疗,症状渐加重。入院查体脊柱无畸形,生理曲度存在,无侧弯畸形,各颈椎、胸椎、腰椎棘突无压痛及放射痛,脊柱活动正常,双上肢活动自如,肌力正常。胸骨柄以下躯体及双下肢皮肤浅感觉减退,深感觉存在,双下肢肌力正常,肌容积正常,双足背动脉正常。各关节活动正常,腹壁反射存在,跟、膝腱反射正常,双侧病理征阴性。入院MRI检查提示胸2椎体附件（椎板和棘突）区富血供占位,伴邻近软组织受累,脊髓受压,考虑恶性肿瘤;下段颈椎、胸1~7椎体、多个附件、第2~3后肋起始处见弥漫或片状长T1长T2。初步诊断考虑胸椎肿瘤并脊髓受压。4月20日在全麻下行后路胸椎肿瘤切除减压植骨椎弓根内固定术。病理提示（胸2椎体附件后）骨母细胞瘤。术后患者出现剑突水平以下感觉减退明显,胸腹、双下肢出现触觉过敏,以足底明显;双下肢肌力0~Ⅰ级,右侧膝反射,踝反射正常,左侧减弱;左侧本体觉可,右侧差;肛周痛觉过敏,肛门括约肌收缩存在。予营养神经、功能锻炼治疗,无明显改善。于术后第7天行高压氧治疗,治疗方案：采用多人空气加压舱,治疗压力2.0 ATA,加压15 min,减压20 min,1次/d,10次为1个疗程,于第2疗程结束时休息5 d,共治疗4个疗程。同时配合药物神经营养、神经肌肉功能康复训练治疗。治疗10次后,患者双下肢感觉肌力有所恢复,双侧乳头水平感觉较前恢复,右下肢触觉较左下肢差;双侧腹壁反射减弱,右侧髂腰肌、股四头肌、腘绳肌肌力Ⅱ级;胫前肌、拇伸肌、趾伸肌肌力Ⅱ级,左侧右侧髂腰肌、股四头肌、腘绳肌肌力Ⅱ级,胫前肌、拇伸肌、趾伸肌肌力Ⅰ级;双侧下肢肌张力高,踝震挛阳性,babinski征阳性;治疗2个疗程后,查体四肢肌容积正常,肌束震颤有,左侧上肢近端肌力Ⅴ级,远端肌力Ⅴ级;左侧下肢近端肌力Ⅱ＋级,远端肌力Ⅱ＋级;右侧上肢近端肌力Ⅴ级,远端肌力Ⅴ级;右侧下肢近端肌力Ⅱ＋级,远端肌力Ⅱ＋级。双侧膝反射活跃,双侧踝阵挛阳性,腹壁反射上中下消失。病理反射Babinski征阳性。至治疗4个疗程后,患者双下肢肌力Ⅲ＋级,双下肢痉挛,双侧乳头水平以下感觉减退,大小便正常。2011年6月患者自行要求出院,停止高压氧治疗。     

进行性腓骨肌萎缩症Ⅱ型2例

病例１　患者女性　５５岁４４ａ前跳高运动后出现四肢无力,当时检查未见异常,经服药治疗,四肢无力恢复,逐渐出现双小腿变细,并感力弱,不伴麻木与疼痛。１９９５年４月来诊。查体：颅神经检查正常。双手骨间肌萎缩,双小腿胫前肌及腓肠肌萎缩,无肌束震颤。双上肢近端肌力５级,双手背屈力弱,双下肢远端肌力３级～４级,高弓足,双足轻度下垂,背屈力弱。四肢未见明显深浅感觉障碍。双跟、膝腱反射稍减低,未引出病理征。心肌酶谱正常。肌电图示：左右屈拇短肌纤颤电位,正锐波;胫前肌、股四头肌、拇短展肌时限增宽,波幅增高;胫后…     

急性感染性多发性神经炎误诊2例

1临床资料例1.男性,20岁,因四肢无力4天入院。患者4天前无明显诱因出现四肢无力,到当地卫生院就诊,拟诊低钾性周期性麻痹,予补钾治疗,病情无好转且逐渐加重,转入我院。既往身体健康,无特殊病史。查体:生命体征正常,神志清楚,言语含糊,但能听清楚,检查合作。头颅外观无异常,双侧瞳孔等大等圆,直径3.5mm,对光反射灵敏。无面瘫,伸舌居中,咽反射稍迟钝。颈软,无抵抗。心肺腹均无异常。双下肢肌力2级,双上肢远端肌力0级,近端正常,四肢肌张力降低,腱反射减弱,深浅感觉正常,病理征未引出,四肢远端皮肤出汗。入院当天血清K 4.12mmol L,头颅CT正常…     

颈椎椎管扩大术治疗颈椎椎管狭窄症3例报告

作者从1991年5月以来，对3例颈椎椎管狭窄症，实行颈椎椎管扩大术，经临床观察与随访，取得了较好的效果，现报告如下。例一：患者，女，58岁，农民，1991年5月23日入院，住院号16383。因头颈酸痛四肢乏力，生活不能自理5个月人院。5月前无诱因的出现头颈酸痛，活动时有响声，并出现双上肢乏力，不能持物。近1个月来，伴随出现双下肢无力，行走时如踩棉感，且需人搀扶，病情日趋加重，生活不能自理，服药、针灸等治疗无效，来院就诊。检查：神志清，精神美糜，营养欠佳，颅神经检查正常，预软，颈4～6林突压病，双上肢近端肌力IV级，远端肌…     

脂质沉积性肌病2例

例1.男,17岁,因渐进性四肢无力6个月,于2007年1月6日入院。6个月前始觉双下肢无力,易疲劳,渐进性加重,登梯、蹲位起立困难,偶有大腿肌肉酸痛,并渐波及双上肢及颈部,双上肢平举费力,不能保持抬头姿势。家族中无类似疾病史。神经系统检查:神清,语言流利。双侧眼轮匝肌肌力略差,余     

风湿性多肌痛二例

例 1 ,患者 ,女 ,4 9岁 ,工人。躯干及四肢肌肉疼痛 ,无力 7个月 ,以近端肌肉为主 ,发热伴关节痛 1个月 ,大关节有晨僵。病前无感染诱因 ,疼痛呈进行性加重 ,服芬必得后疼痛稍减轻。查体 :一般内科检查心肺腹未见异常 ,大小关节无肿胀变形。神经系统检查 :神志清楚 ,语言流利 ;双瞳孔等大、圆、对光反应灵敏 ,双眼球各方向运动充分 ,向左侧视时可见不持续水平性眼震及双眼复视 ;余颅神经未见异常。浅深感觉对称正常。平卧时抬头困难 ,双上肢肌力近端Ⅳ -级 ,远端Ⅳ + 级 ,双下肢肌力Ⅳ级 ,四肢肌张力偏低。肌肉无压痛 ,未见肌束颤动 ,无不自…     

直肠癌合并多发性肌炎1例

患者,男,61岁,退休工人。因大便习惯改变18个月,肢体乏力、肿胀2周于2004年5月4日入我院治疗。患者18月前无明显诱因出现大便习惯改变,4～10次/d,质稀烂,间有里急后重、黏液血便。2周前觉肢体乏力,伴头面部、双上肢肿胀,予对症治疗后肢体乏力、肿胀进行性加重,以致无力行走、吞咽,肠镜 活检示直肠腺癌Ⅱ级,肌电图示肌源性损害(炎症)。体格检查:全身无皮疹、浅表淋巴结不大,头面部、双上肢凹陷性浮肿,肌肉无压痛。心律不齐,呈频发性早搏,各瓣膜听诊区未闻杂音。入肛5cm可及菜花状肿物,质硬、固定、环形1周。四肢近端肌力Ⅱ级,远端肌力Ⅳ级,生…     

以胸大肌受累为突出表现的脊肌萎缩症1例

患者男性,24岁,因右侧胸大肌萎缩,右上肢近端无力6年,加重1年,于2006年3月20日入院.患者6年前无明显诱因发现右侧胸大肌萎缩,活动时自觉右上肢力量弱于左侧,近1年有加重趋势.查体:发育、智力均正常,颅神经检查正常.右侧胸大肌明显萎缩,肌力Ⅳ级,右侧三角肌无萎缩,肌力Ⅴ-级,余肢体肌力均为Ⅴ级.四肢腱反射对称一致引出,病理反射阴性,肌张力适中,深浅感觉存在.……