系统性红斑狼疮的肾脏病

在皮质类固醇、抗高血压药及抗生素问世之前,尿毒症是系统性红斑狼疮(SLE)一类不常见死固。在20世纪后半叶,患者寿命由于以上药物及其他医学的进步而延长了,在处理患者时,肾小球肾炎(GN)变成了主要的问题,狼疮肾炎(LN)占需透析或移植的末期肾衰患者的3％。发病机理 SLE患者有多种免疫障碍,其启动因素不明。LN的发病机理同样复杂,涉及到许多损伤肾脏的机理,其启动情况为免疫复合物(IC)定位于肾脏。在高浓度的循环IC中,似乎仅有一亚群为致肾炎性。肾小球中已知的IC为DNA及抗DNA抗体,有数种因素促成其沉积。膜性肾病的发病机理是否涉及DNA尚不明瞭。炎性细胞、特别是单核的淋     

肾小球免疫沉淀物形成的机理

大多数免疫性肾脏疾病与肾小球IgG和补体的沉淀物有关。现在看来将免疫性肾脏疾病分为抗肾小球基膜性肾炎和循环免疫复合物性肾炎两类过于简单化。线状和颗粒状免疫复合物都能由抗体与肾小球内在性抗原结合形成。肾小球疾病的临床和组织学分类现已清楚,它们可能是由于在肾小球不同部位形成的免疫复合物作用于不同的介质而导致组织损伤。抗体与肾小球抗原或非肾小球抗原作用形成的免疫复合物可沿着毛细血管上皮下(链球菌感染后肾炎、膜性肾病、SLE)、在肾小球基膜(以下简称CBM)(Coodpasture综合征)、沿着毛细血管内皮下(SLE、I型膜增殖性肾炎、分流性肾炎)以及在肾小球系膜内(SLE、IgA肾病、Henoch—Scbonlein紫癜性肾炎)形成。不同部位的沉淀物常有不同的形成机理。现将与人类疾病可能具有一定临床联系的实验证据简述如下: 上皮下免疫沉淀物形成上皮下沉淀物是特发性和其它膜性肾病(药物诱致或与肿瘤有关等)、狼     

单核苷酸多态性与系统性红斑狼疮易感性研究进展

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种常见的自身免疫性疾病,其特征是自身抗体的产生和免疫复合物的形成,通过炎症反应,导致多器官功能衰竭.其病因和发病机制尚不清楚,遗传因素在疾病的发病过程中发挥重要作用.随着单核苷酸多态性(Single Nucleotide Polymorphism,SNP)成为新的遗传变异标志,发现了很多与SLE易感性相关的SNPs.本文就SLE易感SNPs研究成果作一综述.     

狼疮性肾炎发病机制研究进展

SLE是一种累及多系统、多脏器的非特异性自身免疫性疾病,多种自身抗原参与SLE发生和发展,而且还会引起肾脏受累的一种疾病.本文主要是针对狼疮肾炎的发病机制进行综述,包括抗dsDNA抗体、细胞毒性T细胞以及脱氧核糖核酸酶(DNase1)等致肾炎.抗dsDNA的抗体一般仅限于系统性红斑狼疮,研究可知GBM中染色质免疫沉积物...     

狼疮性肾炎的免疫发病机理

系统性红斑狼疮(SLE)是一种典型的免疫复合物性疾病,许多因素,包括遗传和环境因素,在SLE的免疫发病机理上具有一定的影响。这些因素与免疫系统互相之间存在着重要的联系,通过对它们的研究可以更好地了解由免疫机制介导的肾小球损伤。本文扼要温习SLE的免疫系统变化和主要致病因     

造血干细胞移植治疗狼疮性肾炎

狼疮性肾炎（lupus nephritis,LN）是系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）常见的重要脏器损害和死亡原因。LN的发病机制归结于SLE的免疫系统功能紊乱,T、B淋巴细胞异常活化,产生多种自身抗体和免疫复合物,导致LN多种形式的免疫损伤。随着糖皮质激素和免疫抑制剂的临床应用,LN的预后有明显改善。     

以抗Sm抗体阳性及肾损害为首发表现的系统性红斑狼疮1例并文献复习

正系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是以多系统、多脏器受累、以血管炎为临床特点的弥漫性自身免疫性疾病。但到目前为止其确切病因和发病机制仍不清楚。患者血清中自身抗体检测己成为SLE诊断的必须指标。近年来,已在病人血清中检出抗ENA抗体、抗ds-DNA抗体、ANA和抗心磷脂抗体等多种自身抗体。ENA可分为Sm、RNP、SSA、     

狼疮性肾炎研究进展

狼疮性肾炎(LN)是系统性红斑狼疮(SLE)的局部表现之一,由免疫复合物激活补体所介导。本文将LN的某些研究进展综述如下: 病因及发病机理一、SLE病因尚未完全明了,但不是单一因素所致,受感染、遗传等因素影响。 1.病毒感染狼疮鼠血清和肾小球的免疫复合物中有病毒的包被抗原gp70和gp30;肾小球中不仅有     

干细胞移植治疗SLE的研究进展

系统性红斑狼疮 (Systemiclupuserythematosus,SLE)是一种以多克隆B细胞激活 ,多种自身抗体大量产生为特征的自身免疫性疾病 ,其免疫发病机制尚不清楚。Ikchara[1]曾提出自身免疫性疾病 (Autoimmunediseases ,AD)是一种造血干细胞疾病。SLE是AD中的代表性疾病 ,近 5年来造血干细胞移植 (Haemopoieticstemcelltransplantation ,HSCT)治疗SLE取得良好效果 ,说明造血干细胞在SLE的发病中可能占有重要地位 ,造血干细胞移植治疗SLE有着广阔的前景。本文就其近年来的研究进展作一综述。　　 1　HSCT治疗SLE的现状及疗效在动物实验中…     

肾小球肾炎发病机理中的肾脏局部因素

一般认为肾小球肾炎(简称肾炎)是免疫性疾病,根据其免疫学发病机理分为免疫复合物型肾炎和抗肾小球基膜型肾炎,前者在临床上占绝大多数。长期以来一直认为循环的免疫复合物(CIC)在超滤过程中沉积于肾小球是产生免疫复合物型肾炎的唯一途径,近年来根据大量动物实验和临床资料提出了原位     

肾脏有免疫复合物沉积的抗肾小球基底膜病的临床病理特点

目的了解伴有免疫复合物沉积的抗肾小球基底膜(GBM)抗体相关疾病的肾脏病理表现及其临床特点.方法将我科近9年来确诊并行肾穿刺活检证实的10例伴有免疫复合物沉积的抗GBM抗体相关疾病患者与同期25例经典抗GBM肾炎患者的临床和病理资料进行比较.结果10例患者中,2例为膜性肾病,1例IgA肾病,1例膜增生性肾炎,1例过敏性紫癜性肾炎,1例膜型乙肝病毒相关性肾炎,其余4例系膜区有免疫复合物沉积,但原发疾病不清.与经典抗GBM肾炎患者比较,2组在年龄、性别、临床表现、血清学检查、肾脏病理、治疗及转归等方面无显著性差异.结论抗GBM肾炎可发生在其它肾小球疾病的基础上,其临床和病理特点与经典的抗GBM肾炎基本一致.临床上应及时检测血清抗GBM抗体,以利于早确诊而选择血浆置换和强化免疫抑制治疗.     

MicroRNAs在狼疮性肾炎中的研究进展

系统性红斑狼疮（ SLE）是一种多系统自身免疫性疾病,它的特征是靶向核的自身抗体的产生引起了多器官的广泛免疫病理损害。免疫复合物沉积在肾小球则导致狼疮性肾炎（ LN）的发生［1］。     

以下肢深静脉血栓形成为首发表现的特殊系统性红斑狼疮1例报告

以下肢深静脉血栓形成为首发表现的系统性红斑狼疮(SLE)较为罕见,本文通过分析1例初诊为下肢深静脉血栓形成(DVT)并最终确诊为SLE的病例资料,阐释SLE患者发生DVT的发病机制及诊疗方案,为相关临床工作提供参考。在临床工作中,对无明显诱因的DVT患者,须注意排查SLE等自身免疫性疾病。对已发生DVT的SLE患者,要检测抗磷脂抗体、蛋白C、蛋白S及抗凝血酶水平。     

Heymann肾炎的发病机制

gp330和受体相关蛋白(RAP)是Heymann肾炎的病理性抗原,其分子上存在着病理性抗原决定簇。循环中抗gp330和抗RAP抗体与肾小球上皮细胞表面抗原结合原位形成免疫复合物,在抗Crry和/或抗CD59的参与下激活补体,形成C5b-9膜攻击复合物,导致肾小球上皮损伤、肾小球基底膜损害,最终形成蛋白尿。在主动型Heymann肾炎发病中,细胞免疫导致的肾小球上皮细胞损害及基底膜的破坏可能是主要机制     

狼疮性肾炎患者血清DNA—抗—DNA免疫复合物与蛋白尿和肾脏病理…

利用单克隆抗－ＤＮＡ抗体检测了３９名狼疮性肾炎（ＬＮ）患者不同的时期内不同类型的血清ＤＮＡ－抗－ＤＮＡ免疫复合物，其中２４例做了肾活检。结果显示：活动期ＬＮ患者血清抗－ＤＮＡＩＣ的类型分布与患乾的肾脏病理类型有一定的关系，有助于推测ＬＮ肾组织病理类型，ＩｇＧ型的抗单链ＤＮＡＩＣ与２４ｈ尿蛋白定量呈正相关。进一步说明抗－ＤＮＡＩＣ在ＬＮ的发病机理中的较重要的作用。     

系统性红斑狼疮患者血清抗核小体抗体与抗C1q抗体的检测及临床意义

目的：探讨抗核小体抗体与抗C1q抗体与系统性红斑狼疮（system lupus erythematosus，SLE）活动性的关系以及在狼疮肾（lupus ephritis，LN）患者血清的表达及临床意义。方法：采用酶联免疫吸附试验对33例LN患者血清进行检测，以43例无肾炎临床表现的SLE患者做为对照组。同时将76例SLE患者按SLEDAI评分分为SLEDAI≥10分组与SLEDAI〈10分组两组，进行抗核小体抗体，抗C1q抗体与SLE活动度相关性的分析。结果：LN患者血清中抗核小体抗体与C1q抗体浓度及阳性率显著高于SLE对照组（P〈0．01），抗dsDNA抗体，抗Sm抗体，抗nRNP抗体有较高的阳性率，与对照组比较有统计学意义（P〈0.05）。同时SLEDAI≥10分组，抗核小体抗体与抗C1q抗体浓度及阳性率显著高于SLEDAI〈10分组（P〈0、01），抗dsDNA抗体，抗Sm抗体，抗nRNP抗体在SLEDAI≥10分组中有较高的阳性率，与SLEDAI〈10分组比较有统计学意义（P〈0.05）。相关性分析表明血清中抗核小体抗体，抗C1q抗体与SLEDAI评分呈正相关。分别以LN和SLEDAI作为因变量将抗核小体抗体，抗C1q抗体，抗dsDNA抗体，抗Sm抗体，抗nRNP抗体进行Logistic回归统计分析。结果显示以LN作为因变量入选的自变量有，抗C1q抗体，抗Sm抗体（P〈0．05y，以SLEDAI作为因变量入选的自变量有抗核小体抗体．抗C1q抗体（P〈0．05）。结论：在LN患者中，存在抗核小体抗体和抗C1q抗体的高表达，抗核小体抗体及抗C1q抗体在LN疾病中起较为重要作用。抗核小体抗体，抗C1q抗体，是反映SLE患者并发肾脏损伤的重要指标，在LN诊断和判定其活动性方面有重要作用，与SLE的发生发展密切相关，能较好的反映SLE病情的活动性。     

补体活化异常在IgA肾病致病机制中的研究进展

正IgA肾病是世界上最常见的原发性肾小球疾病,近几十年来IgA肾病的发病率迅速增加,其起病隐匿,临床表现多样,但确切发病机制尚不清楚,目前认为IgA肾病的可能机制为糖基化缺陷的IgA1增多,与抗聚糖抗体结合为免疫复合物沉积于肾小球系膜区,进而激活补体途径,导致免疫炎症反应。补体激活的替代途径、凝集素途径、补体成分以及补体调节蛋白在IgA肾病的发病及进展过程中发挥重要作用。近年来,国内外关于补体系统与IgA肾病     

自身免疫性疾病抗核抗体检测分析研究

自身免疫性疾病共同的发病基础是自身免疫紊乱出现自身抗体,但病理变化和免疫学改变各有特点,本文进一步对有关疾病做了抗核抗体测定. 1病例与方法 1.1 检测对象:所有患者203例均为我免疫科、风湿科、肾病科住院及门诊确诊病人,其中系统性红斑狼疮(SLE)73例,类风湿性关节炎40例,结节性红斑20例,肾病综合征19例,硬皮病15例,白塞综合征15例,盘状红斑狼疮(DLE)11例,皮肌炎7例合症3例. 1.2检测方法:间接免疫荧光法(IIF)欧蒙免疫制品有限公司,按说明书操作.     

Heymann肾炎的发病机制

ｇｐ３３０和受体相关蛋白（ＲＡＰ）是Ｈｅｙｍａｎｎ肾炎的病理性抗原，基分子上存在症病理性抗原决定簇。循环中抗ｇｐ３３０和抗ＲＡＰ抗体与肾小球上皮细胞表面抗原结合原位形成免疫复合物，在抗Ｃｒｒｙ和／或抗ＣＤ５９的参与下激活补体，形成Ｃ５ｂ－９膜攻击复合物，导致肾小球上皮损伤、肾小球基底膜损害，最终形成蛋白尿。在主动型Ｈｅｙｍａｎｎ肾炎发病中，细胞免疫导致的肾小球上皮细胞损害及基底膜的破坏可能是主要机     

抗CCP抗体在类风湿性关节炎诊断中的应用进展

目前类风湿关节炎的诊断检查有炎性标志物（包括血沉和C反应蛋白）检测,免疫复合物和补体检测,关节滑液检测以及自身抗体检测。这些指标经常伴随类风湿关节炎的活动而改变,早期诊断主要依靠的是自身抗体检测。抗环瓜氨酸肽（ cyclic citrullinated peptide,CCP）抗体是一种抗角蛋白抗体,在类风湿性关节炎的敏感度和特异度较类风湿因子高。发病一年内,类风湿性关节炎患者大部分血清中可检测到抗CCP抗体的存在,同时抗CCP抗体阳性也可以用来预测严重破坏的类风湿性关节炎。因此,抗CCP抗体对于类风湿性关节炎的早期诊断及预后评估是极有帮助的。本文综述了近年来抗CCP抗体对于诊断类风湿关节炎的应用进展。