吉兰-巴雷综合征与神经节苷脂抗体

近年来已有大量资料显示轴索型吉兰-巴雷综合征与多种神经节苷脂抗体,如抗 GMl、GDIa、GMIb 和GalNAc-GDla 等抗体关系密切;空肠弯曲菌前驱感染与轴索型吉兰-巴雷综合征的关系也引起广泛关注。另外,已经公认 GQlb 抗体与 Miller Fisher 综合征(吉兰-巴雷综合征的变体)的关系稳定,尤其 GQlb-IgG 抗体可作为MFS 的特异性标志。认为抗神经节苷脂抗体可能在吉兰-巴雷综合征发病中起重要作用。     

空肠弯曲杆菌感染与吉兰-巴雷综合征及Fisher综合征

吉兰-巴雷综合征(GBS)是一种危害严重的急性周围神经病,目前认为与空肠弯曲杆菌(Cj)的前驱感染有关.Cj脂低聚糖(LOS)与神经节苷脂的化学结构存在相同的部分.唾液酸转移酶基因(Cst-Ⅱ)是Cj合成神经节苷酯样的LOS必需的基因,其第51个氨基酸(Thr/Asn即苏氨酸/天门冬酰胺)决定了其酶活性.宿主感染带有Cst-Ⅱ的Cj后, Cj可以合成神经节苷酯样的LOS,使机体免疫系统发生错误的识别,引起GBS及Fisher综合征.     

吉兰-巴雷综合征与抗神经节苷脂复合物抗体

对近年吉兰-巴雷综合征不同亚型与神经节苷脂的关系及其与抗神经节苷脂复合物抗体研究的新进展进行了综述。     

吉兰-巴雷综合征合并中枢神经系统损害一例

1临床资料患者女,44岁,因四肢麻木、无力26 d于2004-09-17入院。26 d前受凉后出现双下肢麻木、无力,8d前出现双手麻木、无力,偶有呛咳,曾在外院按吉兰-巴雷综合征(GBS)接受维生素等药物治疗,但病情继续加重。入院神经科查体:意识清楚,声音低哑,言语欠流利;可见明显水平眼震,双瞳孔等大等圆,光反应灵敏;双额及面纹浅,双眼闭合力弱;双软腭上抬力弱,咽反射迟钝,伸舌居中;四肢肌力Ⅱ~Ⅳ级,肌张力低,腱反射弱,病理征阴性,无深浅感觉减退。5次脑脊液检查结果显示,脑脊液压力除第1次正常外均增高(200~270 mmH2O),白细胞数除第1次异常(20×106/L)…     

吉兰-巴雷综合征神经超声研究进展

<正>吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)是1916年由Guillain-Barré等~([1])提出的一组具有高度异质性的急性自身免疫性神经系统疾病。临床特征为急性四肢迟缓性无力、反射减低或消失、症状多在4 w左右达到高峰,可伴有后组脑神经和呼吸肌受累,脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)蛋     

吉兰-巴雷综合征早期电生理研究

1　资料和方法　收集1 997-0 1—2 0 0 2 -1 0作者医院神经内科住院和门诊吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)患者3 2例,均符合诊断标准。其中男2 5例、女7例,年龄1 5～62岁,平均年龄3 6.5岁,将病程短于7d的GBS患者纳入此观察。首发症状为双下肢无力和足底感觉异常,随病程发展均出现四肢无力。脑神经受累8例,排尿费力5例与小便潴留1例,呼吸肌麻痹3例。应用丹麦产Keypoint肌电诱发电位仪对患者进行部分运动神经及感觉神经传导速度、F波及H-反射测定。作者实验室正常值以正常人的运动神经传导速度(MCV)、F波潜伏期、感觉传导…     

血液净化治疗吉兰-巴雷综合征新进展

血液净化(plasmpheresis)指通过非肾脏途径将体内的毒素、抗体、免疫复合物以及其他有害物质从血液中排出，实现机体向健康状态转变。目前临床应用主要有三种：(1)单纯血浆置换(plasma exchange，PE)，即将血浆分离器分离出的血浆全部去除，代以置换同等量的新鲜冰冻血浆或白蛋白溶液；(2)双重血浆置换(double filtration plasmapheresis,DFPP)     

吉兰-巴雷综合征患者血清和脑脊液抗神经节苷脂抗体检测的意义

目的通过测定吉兰-巴雷综合征(Guillain-BarréSyndrome,GBS)患者血清和脑脊液中抗神经节苷脂GM1抗体水平,探讨其临床意义。方法应用ELISA法检测44例GBS患者血清和脑脊液中抗GM1抗体水平。结果 (1)GBS组血清和脑脊液中抗GM1-IgG抗体水平与其他神经疾病(OND)组、正常对照(NC)组相比有显著性差异(P<0.05);血清中抗GM1-IgM抗体与NC组相比有显著性差异(P<0.05),但与OND组相比无显著性差异(P>0.05);脑脊液中抗GM1-IgM抗体与OND组、NC组相比有显著性差异(P<0.05)。(2)轻重型GBS患者血清和脑脊液中抗GM1抗体的阳性率差异无显著性(P>0.05)。(3)急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)患者血清和脑脊液中抗GM1抗体阳性率与急性运动轴索型神经病(AMAN)及急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)中抗GM1抗体阳性率者相比无显著性差异(P>0.05)。结论抗GM1抗体可能在吉兰-巴雷综合征的发病中起重要作用,但抗体水平与疾病严重程度无关。     

感觉共济失调型吉兰-巴雷综合征二例

1 临床资料 病例1:男,59岁,因"双下肢麻木1个月,双上肢麻木2周,伴有步态不稳、味觉减退、闭目困难、流泪、面部表情僵硬、言语含糊"于2007-12-25入院.     

神经节苷脂治疗吉兰-巴雷综合征疗效及肌电图变化的临床评价

目的:评价神经节苷脂在促进吉兰-巴雷患者恢复方面上的临床疗效及肌电图变化。方法:将符合入选标准的36例患者随机分为2组,分别采用神经节苷脂和普通B族维生素治疗。治疗前后对两组患者定期进行MRC、Hughes评分以及肌电图检查,测定运动神经传导速度及F波平均潜伏期。结果:两组MRC、Hughes评分与治疗前相比均有显著或极显著差异(P<0.05-0.01),半年后两组MRC、Hughes评分比较有显著差异(P<0.05),半年后两组运动神经传导速度、F波潜伏期比较有显著差异(P<0.05),两组无明显不良反应。结论:神经节苷脂是促进吉兰-巴雷患者恢复的有效药物,无论是临床评分还是肌电图改善均优于普通B族维生素。     

吉兰-巴雷综合征患者护理体会

急性炎症性脱髓鞘性突发性神经病又称吉兰-巴雷综合征(GBS),是可能与感染有关和免疫机制参与的急性(或亚急性)特发性多发性神经病[1],以青壮年多见.6年来我科共收治患者36例, 现将护理体会总结如下.     

吉兰-巴雷综合征的MRI诊断

目的 分析吉兰-巴雷综合征(OBS)患者的MRI扫描特征和限度. 方法对15例GBS患者(急性14例、慢性1例)行MRI平扫和增强后脂肪抑制TIWI扫描,观察椎管内周围神经的MRI表现及其与临床特征的关系.结果 MRI平扫显示8例急性患者马尾神经不同程度的增粗,T1WI为中等信号,T2W1为等或略高信号,1例慢性患者全脊椎的脊神经和马尾神经增粗.增强扫描显示14例急性患者T<,8>以下出现部分脊神经和马尾神经不同程度的增粗、强化,其中2例伴有部分颈脊神经增粗、强化,2例伴有部分颅神经增粗、强化.1例慢性患者全脊椎的脊神经、马尾神经和部分颅神经增粗、强化;全部患者出现双下肢乏力,其中双下肢瘫痪9例,MRI增强扫描均显示马尾神经明显强化(100%);双上肢乏力7例,MRI阳性3例(43%);颅神经功能障碍6例,MRI阳性3例(50%).结论 MRI可以敏感检测GBS患者的马尾神经病变,但颈神经和颅神经受累易漏诊.     

吉兰-巴雷综合征患者神经电生理与临床特点分析

目的 分析吉兰-巴雷综合征(GBS)患者的临床及神经电生理特点,探讨神经电生理评分与临床资料的相关性,为GBS患者的治疗和预后评估提供参考。方法 回顾性分析南京脑科医院2018年11月至2020年12月诊断为GBS的住院患者49例的资料,分析其神经电生理评分与临床资料的相关性。结果 49例GBS患者中感觉纤维受累46例,运动纤维受累40例,F波受累30例,自主神经系统受累42例,轴索受累46例,髓鞘受累44例,多神经(4条或4条以上)未引出肯定波形17例。神经电生理评分低分者22例,高分者27例。39例患者行血神经节苷脂抗体检测,阳性者25例,其中单种抗体阳性者13例,多种抗体阳性者12例;神经电生理评分低分组与高分组2组患者在峰值hughes评分、随访hughes评分及缓解程度方面比较差异有统计学意义(P=0.032、P=0.045及P=0.026);单种抗体阳性及多抗体阳性两组患者在神经电生理评分方面比较差异有统计学意义(P=0.024),而在性别、年龄、运动症状、感觉症状、颅神经症状、脑脊液蛋白定量、神经电生理评分、治疗方案选择、峰值及随访hughes评分以及预后方面差异无统计学...     

1例吉兰-巴雷综合征护理体会

吉兰-巴雷综合征是一种病因不明的急性和亚急性多发性神经根和周围神经病变,危害极大.但若及时治疗,积极正确的护理,大多数预后良好.2006年10月我科收治1例吉兰-巴雷综合征患者,经过精心治疗和护理,已痊愈出院,现将护理体会报告如下.     

神经节苷脂治疗吉兰-巴雷综合征临床疗效及治疗前后肌电图改变

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS),又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP),是一种周围神经脱髓鞘疾病。神经节苷脂(monosialote trahexosyl ganglio- side,GM)作为髓鞘的主要组成成分,能够修复受损神经的髓鞘、促进神经再生、恢复神经生理功能。本项研究对GBS患者应用GM治疗,旨在观察GM治疗GBS患者的临床疗效及对肌电图的影响。     

吉兰-巴雷综合征脑脊液检查及意义

吉兰-巴雷综合征(guillain-Barre syndrome,GBS),又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根炎,是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫疾病, GBS诊断主要根据病前多数病例有非特异性或病毒感染史;四肢对称性运动及感觉障碍;脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)蛋白-细胞分离.在GBS起病早期CSF中除蛋白增高外,尚有免疫球蛋白、神经节苷脂抗体、抗硫脂抗体、白介素、唾液酸含量的变化.     

吉兰-巴雷综合征谱系疾病研究进展

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)是一组自身免疫性周围神经疾病,由Guillain,Bane和Strohl在1916年首先报道并进行详细描述.GBS可能与某些病原体感染后诱发免疫反应有关,空肠弯曲菌(campylobacter jejuni,CJ)是引起人类胃肠道感染的为常见病原...     

吉兰-巴雷综合征免疫病理学的研究进展

发生于空肠弯曲杆菌感染后的吉兰-巴雷综合征(GBS)病人更多地形成轴索型和运动型。当有补体存在时,抗GMl抗体可以产生减少钠离子内流的作用。在急性轴索型GBS中,发现轴索周围间隙中有巨噬细胞浸润,而同时无髓鞘的破坏。某些重要的识别表位可能位于轴膜上。     

复发型吉兰-巴雷综合征1例报告

患者，男．46岁，农民，因四肢无力、不能站立6天于2004年3月5日入院．既往1985年4月，因“感冒”后出现四肢无力、不能站立、不能持物、发病2周在白求恩医科大学第一医院经腰穿脑脊液检查蛋白1．15g／L，白细胞正常，氯化物和糖正常，诊断为吉兰一巴雷综合征。给予激素治疗20天治愈出院，随访2个月后完全康复，能从事体力劳动，第2次发作于1990年6月，因劳累后出现四肢无力、不能站立、不能持物，     

复发性吉兰-巴雷综合征的临床研究

目的:总结复发性吉兰-巴雷综合征(RGBS)的临床、神经生理和病理特点。方法:回顾性分析72例患者初发及复发时的临床表现及实验室检查、电生理检查、病理检查及治疗和预后等资料。结果:RGBS的临床病程类似于初次发作,发作间期长短不一(最长23年,最短6个月),两次发作的间隔期患者完全正常。RGBS急性起病且症状进展迅速,脑脊液检查有蛋白-细胞分离现象,电生理异常率增加,病理检查发现髓鞘脱失伴部分再生和轻微轴索变性。结论: RGBS的临床特点类似于典型的GBS,其多次发作可能是相对独立的疾病过程。