血红蛋白H病的血红蛋白电泳及血液学特征

血红蛋白(Hb)是存在于红细胞中具有重要生理功能的蛋白质,它由一个珠蛋白分子和四个亚铁血红素结合而成。每一个珠蛋白分子有两种不同的珠蛋白肽链成双结合构成一种Hb的类型。人类Hb主要有以下几种珠蛋白肽链:α、β、γ、δ链,构成正常成人的HbA(2α2β),HbA2(2α2δ),HbF(2α     

为什么说红细胞血红蛋白含量和性质改变可致身体缺氧?

红细胞的主要功能是靠它所含的血红蛋白（Hb）载运氧（O2）。为说明Hb含量减少（贫血）和性质改变造成低氧血症，不妨先介绍血液运输OZ的机制。血液运输O。，小部分O。溶解于血浆中，仅占O。总运输量的1．5％，其余绝大部分是靠Hb与OZ结合运输的。溶解状态的O。是在肺部进入红细胞之前和在组织处自血液中释放的过渡形式。OZ在血液中其溶解和结合两种形式间存在着动态平衡。O。与Hb的结合是一种疏松的氧合，而非化合，特点是反应迅速、可逆、不需酶的催化、受O；分压（PO；）的影响。血液流经肺部时，由于PO。高，Hb便与O。结合，…     

安阳县中小学生血红蛋白调查分析

血红蛋白(Hb)是一种结合蛋白质,由球蛋白质和含铁血红素结合而成,功能是运输O2和CO2,并对血液酸碱起缓冲作用。Hb浓度是鉴定人体营养状况的主要指标之一,我国已选定Hb为学生缺铁性贫血的筛选指标。为了解我县中、小学生营养发育状况及缺铁性贫血的发病情况,我们于2002年4~5月对     

一种新的异常Hb:Hb Albany-G.A.α11(A9)Lys→Asn

佐治亚医科大学的B.B.Webber等在南佐治亚州Albany的一次中学生调查中,发现一种快速异常Hb。先证者是一个15岁的黑人女性杂合子,没有任何的血液学和临床的异常,异常Hb的含量是23.8%,其母与兄均无类似异常Hb,该异常Hb属以前未曾报导过的变异物。先证者的血用EDTA抗凝,其红细胞溶血液用淀粉胶和醋纤膜的碱性及酸性电泳易被分离。异常Hb的位置在Hb A的前方,相当于J组;枸橼酸琼脂电泳不能使它与Hb A分离。用DEAE纤维素柱层析做异常     

萍乡地区首例血红蛋白E—级结构分析

血红蛋白E(以下简称HbE)是一种常见的异常Hb,在世界范围内它的发生率仅次子HbS和HbC,在东南亚地区更为多见,国内自1979年后对HbE进行了结构分析,1982年3月我们应用国产高压电泳仪对普查中发现的一例慢速异常Hb进行了结构分     

结合珠蛋白与肝脏疾病的关系

结合珠蛋白(haptoglobin,Hp)是血清α2球蛋白组分中的一种酸性糖蛋白,广泛存在于人类和许多哺乳动物的血清及其他体液中,其主要功能是结合血红蛋白(heamoglobin,Hb)并将其运至肝中代谢,从而避免Hb和铁从肾脏丢失以及对肾脏的损伤.     

人类糖血红蛋白的测定及其应用

糖血红蛋白(GHb)是血红蛋白(Hb)与葡萄糖或磷酸己糖缩合而成的一种含糖的Hb。它在正常人红细胞中含量很低,患糖尿病时则比正常值高2-3倍。血中GHb的测定对糖尿病的诊断(尤其是潜伏期糖尿病)、治疗及对并发症的预测研究等都有一定价值,因而受到广泛重视。近年来对这方面的研究报告甚多,现就GHb的检测方法综述如下。 Hb与GHb的生成人类Hb的不均一性要比其他哺乳动物小。成人和六个月以上儿童体内的Hb约90%     

年龄因素对人体血红蛋白含量的影响

血红蛋白（Hb）是脊椎动物红血细胞的一种含铁的复合变构蛋白,由血红素和珠蛋白结合而成.其功能是运输氧和二氧化碳,维持血液酸碱平衡.人体Hb含量高低直接反映了机体对缺氧耐受性的大小[1].人体Hb含量越高,则氧含量越大,机体对缺氧的耐受性就越强.我们就2011年来我院体检中心体检的地方人员的Hb进行了观察对比,以便了解年龄因素对人体Hb含量的影响以及对一些老年性疾病进行预防.     

测定血红蛋白A_2的简单标准化方法

作者介绍了一种诊断杂合子β-地中海贫血的标??准化方法.它以两种不同的缓冲液在醋酸纤维薄膜上进行血红蛋白(Hb)的电泳分离。将分离的含有Hb的纤维膜分别剪下,并完全溶解后再作比色测定,求出HbA_2的百分率。它比曾介绍的电泳、色谱和免疫学方法都更简单、快速和便宜,因     

结合珠蛋白清除血红蛋白作用及机制

结合珠蛋白(Hp)又称触珠蛋白,是1种极丰富的急性时相血浆糖蛋白,结构上是α2球蛋白的一部分,1938年由Polonovski和Jayle[1]报道。在血管内溶血期间,游离血红蛋白(Hb)可释放入血循环,Hp与这部分Hb结合,Hp-Hb复合体通过与巨噬细胞表面的清道夫受体CD163结合,经内吞作用     

急性一氧化碳中毒的抢救和护理

一氧化碳（CO）是一种无色、无味、无刺激性的气体，当CO进入肺泡后，通过弥散与血红蛋白（Hb）结合形成COHb，CO与Hb结合力比O2与Hb的结合力大200-300倍，一旦结合后就不易解离，使血液的带氧功能发生障碍，造成机体急性缺氧血症，从而导致组织缺氧。如果不能得到及时的抢救处理，很快会危及生命安全，因此，必须分秒必争，迅速脱离中毒环境。[第一段]     

一种新的酶免疫法测定HbA_1C的技术

我们介绍了一种能够商品化的测定HbA_1C的酶免疫(EIA)测定法.它基于微量效价反应板(microtiterplate)技术.利用对Hb升高的一种抗体,抗原决定位点是葡萄糖的Amaclori产物,及血红蛋白β链N-末端第八个氨基酸.     

血红蛋白病

血红蛋白病是血红蛋白合成异常的遗传性疾病,包括地中海贫血和异常血红蛋白综合征。据不完全统计,全世界血红蛋白病基因的携带者有一亿多人。现将与临床有关的一些资料,介绍如下。正常血红蛋白的结构和组成血红蛋白(简称Hb)是由珠蛋白和直接结合氧分子的血红素构成的一种色素蛋白。其珠蛋白部分由二条α链和二条非α链组成。目前已知的人类Hb及     

α-地中海贫血特征的免疫学诊断

从血液学检查诊断α-地中海贫血-2特征常常是不可能的,因为其红细胞形态学和MCV都是正常的。新生儿时期以后,用普通的电泳和层析法亦不能检出Hb Bart′s。本文用免疫学方法证明HbBart′s,是对新生儿期以后的地中海贫血提供了一个诊断性筛选方法。从Hb Bart′s胎儿水肿患者获得Hb Bart′s,反复注入家兔体中使产生抗血清。用双向免疫扩散,免疫电泳和毛细管沉淀试验,证明它仅对Hb Bart′s是特异的。用等体积Hb溶液(2.5～5.0g/dl)和抗Hb Bart′s血清滴入微量血球压积管,试管用聚乙烯塞塞住,4℃或室温放置过夜,管底出现沉淀即为阳性。在Hb Bart′s含量比较多的病例中。于一小时     

改性血红蛋白溶液的制备及其物理特性

为克服无基质血红蛋白(Hb)溶液氧亲和力高及血管内保留时间短的缺点,作者用2-去甲-2-甲酰基吡哆醛5′-磷酸盐(NFPLP)与无基质Hb的β链共价交联,生成了Hb/HbNFPLP的混合物。其偶联的有效率为60-80%. Hb/HbNFPLP混合物的氧解离曲线被右移,P50为26-38托,相对的原Hb溶液为12-16托,Hb/HbNFPLP的H~+波尔因素和希尔系数均比原Hb溶液低。两种类型Hb溶液的氧结合系数β、粘度及胶体渗透压均相同,在4℃贮存18个月,均未能检出血红蛋白析出物或变性产物。改性Hb分子,HbNFPLP,亦没有逆转成天然的Hb四聚体、二聚体及单体。贮存18     

氰化高铁血红蛋白测定的应用

我们在温县儿保试点进行小儿营养性贫血普查工作中,应用世界卫生组织推荐的氰化高铁血红蛋白 HicN 测定法,聊将作法和体会小结如下。一、原理与试剂:Hb 经高铁氰化钾氧化后,生成高铁血红蛋白。其血红素基团带一正电荷,能与带负电荷的氰化物结合,形成氰化高铁血红蛋白,除了硫 Hb 以外的各种 Hb 均可迅速定量的转1变为 HicN。HicN 是反应液中唯一的衍化物,在理化和光谱特性上,其最大吸收值在540λnm,故在良好的分光光度计上,可根据 Hb 克分子消光系数做定量测定。在2—20g/dl 范围内严格符合比尔     

应用探针熔解曲线分析技术快速检测非缺失型α-地中海贫血

目的应用探针熔解曲线法检测3种常见非缺失型α-地中海贫血(αT-地贫)并进行临床评价。方法选取已经反向点杂交法(RDB)结合DNA测序方法确诊为3种常见αT-地贫标本149份(羊水标本6份),其中血红蛋白(Hb)CS 63例、Hb QS22例、Hb WS 43例和Hb CS/Hb WS双重杂合子1例及20例正常α-珠蛋白基因型,通过盲法方式,采用探针熔解曲线法进行检测其αT-地贫以评价该技术的特异性、准确度和可靠性。结果盲法分析结果显示,探针熔解曲线法对αT-地贫基因型经RDB结合DNA测序方法确诊的DNA标本的诊断准确度达到100%。结论探针熔解曲线法能快速准确检测3种常见αT-地贫,可用于临床及产前诊断。     

四引物等位特异性聚合酶链反应检测α2珠蛋白基因终止密码子突变

目的 建立1种四引物等位特异性聚合酶链反应(4P—AS PCR)检测α地中海贫血终止密码子突变(Constant Spring Hb CS)的方法。方法 用4P—AS PCR结合改进的缺口PCR(Gap-PCR)方法，对38例血红蛋白H(Hb H)病患者及26名正常对照者进行Hb CS突变筛查，并用测序分析等方法，对结果进行验证。结果 在38例Hb H病患者中，16例为缺失型Hb H病，22例为非缺失型Hb H病，其中15例含Hb CS突变，与测序分析等方法得出的结果一致；7例标本有待进一步查明。结论 4P—AS PCR法可简便、快速、准确地检测Hb H病，同样，也适于检测Hb Quong Sze等点突变。     

血氧载体的研究现状及进展

基于血红蛋白（Hb）和全氟化碳（PFC）乳剂的氧载体是目前研究较多的血液红细胞代用品，第一代Hb氧载体多为Hb与戊二醛等交联后的产物，具有较大的毒副作用；第二代Hb氧载体缩小了交联等处理后的产物相对分子质量，毒性小，易于生产。PFC乳剂则是另一种化学形式的血氧载体，部分产品已经商业化，并在临床使用。     

一种新的不稳定血红蛋白:Hb Collingwoodβ60(E_4)Val→Ala

Hb Collingwood是一种新的不稳定的变异体,由于β60(E_4)的缬氨酸被丙氨酸(Val→Ala)置换所产生。其含量约41%。这种变异体具有中度的不稳定性,但保持正常的氧亲和力,也没有临床症状。先证者是一个希腊血统人,男,66岁,一般健康状况良好,无Hb病史。住院检查血红蛋白(Hb)14.7g/dl、红细胞数581万/l、红细胞比积46.7、红细胞平均血红蛋白27.1pg、红细胞平均容积80fl、网织红细胞数2.0%、结合珠蛋白55mg/dl、Heinz小体偶见、