儿童臀部硬纤维瘤手术治疗37年回顾(附31例报告)

目的探讨儿童臀部硬纤维瘤的临床特点和治疗方法。方法回顾性分析本院自1977年1月至2014年8月收治的31例臀部硬纤维瘤患儿临床资料,患儿均进行手术边缘性切除,术后病理检查均证实为硬纤维瘤。结果 31例中,术后获随访28例,随访时间2个月至37年,平均随访时间12年3个月。12例术后原位复发,复发率为42.9%。复发时间为术后3个月至3年,多在术后2年内复发。结论硬纤维瘤是一种极端混合性质的肿瘤,其生物学行为多变,复发率高,目前主要采取以广泛手术切除肿瘤为主的多学科联合和个体化治疗。     

小儿原发性心脏肿瘤的外科治疗

目的回顾和总结小儿原发性心脏肿瘤的治疗经验。方法7例患儿，男3例，女4例；年龄1个月～10岁（〈1岁4例）；体重3．5～24kg（〈10kg5例）。右室横纹肌瘤1例，左室纤维瘤1例，左房粘液瘤2例。右房粘液瘤1例，有房血管瘤2例。右室横纹肌瘤经右室切口切除。纤维瘤累及整个左室游离壁而无法切除。左房粘液瘤和右房粘液瘤均经右房切口完整切除。血管瘤经右房切口径路，1例整个切除，另1例因肿瘤下缘累及右冠状动脉，作大部分切除。结果术后入重症监护室，4～6h后撤离呼吸机。左室纤维瘤因未能手术切除而临床症状不能解除，其余患儿循环功能稳定，无明显心包积液，心律失常和动脉栓塞并发症。出院时心脏超声检查，右室横纹肌瘤近心尖处仍有直径1cm的残留肿块，但不影响心功能。所有患儿房室瓣和大动脉瓣口的血流速度恢复正常。5例患儿随访2～3年，心脏血流动力学稳定，肿瘤无复发或远处转移，横纹肌瘤残留已不明显。结论小儿原发性心脏肿瘤应根据肿瘤的不同性质，制定不同的手术原则，完整切除不是手术的唯一目的，其前提是不能破坏心功能。     

小儿炎性肌纤维母细胞瘤诊断与治疗的探讨

目的探讨小儿炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的诊断与治疗方法。方法分析和总结我院收治的5例手术病理确诊为IMT患儿的临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学诊断、外科治疗方法及随访情况等。结果 5例IMT患儿中,2例肿瘤位于膀胱,3例肿瘤分别位于颈部、腹部及右下肺,行肿瘤完整切除术,其中膀胱及右下肺肿瘤患儿术后随访2～8个月未见肿瘤复发,腹部肿瘤患儿未能随访;1例膀胱肿瘤活检,明确诊断后家长放弃治疗;1例颈部肿瘤复发,初期经化疗肿瘤消失,后出现颈部肿瘤转移及复发,再次手术及化疗,后期无法有效控制肿瘤增长,最终家长放弃治疗。结论小儿IMT是一种罕见的软组织肿瘤,无特异性表现,确诊依靠病理学检查。手术切除是有效的治疗方法,但存在复发和转移可能,术后需长期随访,对于复发者化疗有一定疗效,反复复发者预后不良。     

16例儿童原发性心脏肿瘤的疗效分析

目的总结儿童原发性心脏肿瘤的治疗效果。方法收集2003年6月30日至2017年5月2日由本院确诊并行手术治疗的原发性心脏肿瘤患儿作为研究对象,回顾性分析患儿的年龄分布、临床表现、肿瘤部位、诊断、治疗、病理分型及预后等情况。结果 16例原发性心脏肿瘤患儿中,男童4例,女童12例;年龄范围为1.3个月至12.5岁,平均年龄为2.45岁;临床表现多以胸闷、气促为主;14例为单发肿瘤,2例为多发肿瘤;肿瘤位于左心房4例,左心室2例,右心房4例,右心室4例,室间隔2例;患儿均行心脏彩超检查,其中8例行心脏MRI检查,1例行CTA检查;12例心脏肿瘤完整切除,3例心脏肿瘤部分切除;1例行心脏肿瘤活检术;术后病理学诊断黏液瘤8例,纤维瘤3例,横纹肌瘤2例,婴儿型毛细血管瘤、脂肪瘤、脂肪母细胞瘤各1例。5例失访,11例随访3个月至6年,未出现肿瘤复发或肿瘤继续增长。结论儿童原发性心脏肿瘤症状不典型,多在婴幼儿期诊断,心脏彩超是首选检查方法,部分需行心脏MRI检查,对有明显症状者应及时采取手术治疗,手术以恢复正常血流动力学状态为目的,可根据病变位置及大小选择行完整切除或部分切除,治疗效果良好。     

小儿臀部硬纤维瘤3例

硬纤维瘤是少见的软组织肿瘤,发生于小儿臀部的硬纤维瘤容易误诊误治。本院2006年5月至2007年7月共收治3例,均予手术切除,疗效较好,现报告如下。     

儿童胰母细胞瘤诊治分析

目的 儿童胰母细胞瘤是一种罕见的小儿恶性肿瘤,本文拟通过分析本院近年来收治的儿童胰母细胞瘤病例,探讨其诊断与治疗要点.方法 回顾性分析本院2002～2006年收治的3例儿童胰母细胞瘤患儿临床资料.结果 3例中,除1例因瘤体巨大出现腹痛、呕吐等非特异性症状,就诊发现包块外,其余两例均因偶然原因体检发现腹部包块.人院体查均可扪及左腹部包块,质硬,不活动.CT检查均提示为左腹膜后巨大实性占位性病变,血清AFP值均显著增高.术中发现,3例患儿肿瘤均位于胰尾部,边界清楚,包膜完整,手术完整切除肿瘤.术后病理检查证实为胰母细胞瘤.本组均手术完整切除肿瘤且未查见远处转移,3例患儿术后均未行化疗.所有患儿均生存,随访期间无复发,复查AFP均无异常升高.结论 儿童胰母细胞瘤多无特异性症状、体征及影像学表现,早期发现和诊断非常困难.血清AFP值可作为瘤标用于诊断与随访.儿童胰母细胞瘤往往呈膨胀性生长,有完整包膜,预后相对较好,应积极治疗.在肿瘤发生远处转移之前,早期诊断并手术切除肿瘤是治愈该病的唯一途径.若能一期彻底切除肿瘤,术后可无需化疗.     

儿童骶尾部畸胎瘤手术治疗

目的 总结儿童畸胎瘤的手术措施,分析手术并发症的常见原因,以提高肿瘤切除率,减少手术并发症.方法 对2002年2月-2011年5月本院收治的12例儿童骶尾部畸胎瘤的临床资料进行回顾性分析.男4例,女8例;年龄7个月～11岁,平均 6.67 岁.按Altman分类:Ⅰ型(显露型)5例,Ⅱ型(内外混合型)5例,Ⅲ型(哑铃状型)1例,Ⅳ型(隐匿型)1例.术前空腹血清AFP正常7例(＜20 μg·L-1),5例有不同程度的增高,其中2例 >1 210 μg·L-1.所有患儿均行手术切除肿瘤及尾骨,Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型患儿中9例采用经骶尾部倒"V"形切口切除术,2例因瘤体较大采取横梭形切口切除术,1例Ⅳ型患儿采用经腹骶联合切口切除术.恶性肿瘤患儿术后行联合化疗.结果 本组瘤体完整切除10例,术中瘤体包膜破溃切除2例.病理检查证实良性7例,恶性5例.12例患儿术后全部进行随访,随访时间6个月～ 5 a.近期并发症有切口感染3例,直肠损伤1例;远期并发症小便失禁1例.术后复发2例,死亡1例.结论 骶尾部畸胎瘤须尽早手术治疗.术中切除尾骨、避免肿瘤破溃残留是预防复发的关键.盆底修复,肛尾韧带重建及消灭死腔是减少术后并发症的关键.     

腔镜技术在小儿肿瘤切除手术中的应用及技巧探讨

目的探讨腔镜切除小儿肿瘤的可行性、临床效果、操作技巧与应用前景等,总结临床经验。方法回顾性收集2009年1月至2016年12月经胸腔镜、腹腔镜治疗的221例肿瘤患儿作为研究对象,分析治疗效果。结果 221例肿瘤患儿中胸腔镜切除肺及纵膈肿瘤53例,腹腔镜切除腹腔、盆腔及腹膜后肿瘤168例。其中2例腹膜后肿瘤中转开腹手术; 5例回盲部肿瘤,33例卵巢囊肿及19例卵巢畸胎瘤腹腔镜探查后经脐部拖出切除;其余手术均在腔镜下完成。术中无副损伤、无输血,术后Trocar口感染9例,瘢痕疙瘩5例;术后住院时间平均(5±1. 6) d。术后随访发现2例肺囊肿出现复发,行2次手术切除后治愈; 1例肠系膜淋巴管瘤出现黏连性肠梗阻,保守治疗后好转; 1例膀胱横纹肌肉瘤术后半年死亡; 1例腹膜后未成熟畸胎瘤化疗后死亡;其余恶性肿瘤患儿生存良好,恶性肿瘤生存率为80%(8/10)。结论腔镜切除小儿肿瘤就安全可行的;囊性肿瘤抽吸减压后经脐部拖出操作便捷、创伤小,囊实性肿瘤可以减压后拖出切除,也可全腔镜下切除;小的实性肿瘤不论良性、恶性均可腔镜更好切除;瘤体较大人实性肿瘤要适时中转开放手术。     

儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤8例临床分析及文献复习

目的分析儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤(UESL)的临床特征、治疗方案及预后。方法回顾分析2012年11月至2019年6月收治的8例UESL患儿的临床资料,采用Kaplan-Meier生存分析法计算生存率。结果 8例患儿中,男性5例、女性3例,中位发病年龄7岁(8个月～10岁);8例患儿的肿瘤均位于肝右叶,中位最大径为13.5 cm(10～20 cm),超声检查均显示为混合回声为主的肝内囊实性肿块。所有患儿手术完整切除肿块,3例术前肿瘤破裂。术后均接受顺铂/长春新碱/阿霉素/环磷酰胺(AVCP)方案与异环磷酰胺/依托泊苷/长春新碱(IEV)交替化疗6个周期。患儿中位随访时间47(24～90)月,7例完全缓解,1例死于复发;5年无事件生存率(EFS)为(79.25±9.31)%。结论 UESL患儿术前可出现肿瘤破裂,完整切除手术联合化疗能获得长期无病生存,少数复发患儿预后不佳。     

骶尾部畸胎瘤50例

目的总结小儿骶尾部畸胎瘤的特点与外科治疗。方法对1983年3月～2003年3月本院收治骶尾部畸胎瘤患者50例的临床资料进行回顾性分析,均经手术治疗,病理检查证实。结果良性肿瘤86.0%（43/50）,恶性14.0%（7/50）。随访1～10年,7例恶性患者均于术后1～2年死亡。良性患者中5例于手术后2年复发,复发率为11.5%。其中4例肿瘤恶变复发死亡。另37例良性患者术后发育正常,无大小便异常,盆底松弛现象2例。结论小儿骶尾部畸胎瘤以良性居多;良性畸胎瘤术后复发率较高,手术完整切除是减少肿瘤复发和恶变关键。重视保存盆底完整和良好解剖修复,对提高术后功能性效果有积极意义。     

术中超声在儿童后腹膜肿瘤手术中的应用

目的探讨术中超声在儿童后腹膜肿瘤切除手术中的应用价值。方法 2016年1月至2016年11月间本院应用术中超声辅助后腹膜巨大实体肿瘤的手术切除14例,其中男性6例,女性8例,年龄最大9岁,最小6个月,平均年龄(5.96±3.13)岁。结果术后病理类型包括神经母细胞瘤6例,节细胞神经母细胞瘤5例,盆腔纤维瘤1例,促结缔组织增生性小圆细胞恶性肿瘤1例,复发脂肪母细胞瘤1例。14例行肿瘤完整切除术,手术时间5~12 h,术中出血量150~1000 mL,术后随访时间6~11个月,均恢复良好。术后并发乳糜腹1例,经保守治疗后治愈,无血管损伤导致脏器切除、无粘连性肠梗阻等术后并发症。结论术中超声能够提高手术的准确性、安全性,有助于肿瘤的完整切除。     

显微外科手术治疗第四脑室肿瘤42例

目的探讨显微外科手术治疗第四脑室肿瘤患儿的疗效。方法第四脑室肿瘤患儿42例,均在显微镜下采用后颅窝枕下正中入路切除肿瘤。肿瘤全切除28例,次全切除14例。结果成活40例,死亡2例。术后缄默症6例,脑积水15例,11例行侧脑室-腹腔分流术。随访30例,生活、学习良好;2例室管膜瘤术后1年肿瘤原位复发,行γ刀治疗;4例术后脑积水放弃治疗,自动出院后0.5年死亡。结论及时诊断、适当的手术方法、精准的显微外科手术、积极处理术后脑积水是提高第四脑室肿瘤疗效的关键。     

累及第二、三肝门巨大肝母细胞瘤手术切除41例

目的：探讨累及第二、三肝门的巨大肝母细胞瘤手术切除的可行性及手术方法,以期扩大手术适应证,提高小儿肝母细胞瘤的治疗效果。方法我们对41例累及第二、三肝门的巨大肝母细胞瘤施行肿瘤切除手术,患儿年龄3个月至14岁,平均年龄3.8岁;其中男25例,女16例;肿瘤直径8.5～21.6 cm,平均13.5 cm;均行手术前化疗,化疗3至7个疗程不等,直至肿瘤不再缩小。采用Kap-lan-Meier生存分析计算本组患儿生存率。结果41例均顺利实施肝脏肿瘤切除术,手术时间125～350 min（平均220 min）,术中出血40～500 mL,8例未输血。第一肝门阻断时间15～35 min （平均22 min）,其中阻断1次者12例,2次者23例,2次以上者6例,每次阻断时间一般不超过20 min。手术切除方式包括V-Ⅷ段切除8例;Ⅳ-Ⅷ段切除9例;Ⅰ-Ⅳ段切除4例;Ⅰ、Ⅳ、Ⅷ段切除9例;Ⅰ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅷ段切除6例;Ⅰ段＋Ⅴ-Ⅷ段切除2例;Ⅰ段＋Ⅳ-Ⅷ段切除3例;合并下腔静脉瘤栓7例。41例患儿1年、3年、5年无瘤生存率分别为92.7％、72.8％和33.5％。其中最长无瘤生存期为90个月。41例术后均经规范化疗,化疗后定期门诊复查,其中20例（48.8％）复发,继续化疗。5例出现肺转移病例中,2例经术后化疗转移灶消失,3例于术后1年内死亡。结论累及第二、三肝门的巨大肝母细胞瘤患儿手术切除虽然具有一定挑战性,但在详细、准确的术前评估,及对肝脏解剖的熟练掌握下,肿瘤切除仍具有一定的可行性和安全性。完整切除肿瘤可有效提高肝母细胞瘤的长期生存率。     

经小脑延髓裂入路显微手术治疗儿童第四脑室肿瘤

目的 探讨经小脑延髓裂(CMF)人路显微手术治疗儿童第四脑室肿瘤的方法,提高手术治疗效果.方法 对17例2～14岁原发第四脑室肿瘤患儿,采用枕下正中切口、横窦下颅骨开窗骨瓣成形及经小脑延髓裂入路显微切除肿瘤,其中广泛型CMF切开12例,外侧壁型切开3例,外侧隐窝切开2例;硬脑膜严密缝合或修补,骨瓣复位并固定.结果 肿瘤全切除15例,次全切除2例,病理结果髓母细胞瘤9例,室管膜瘤5例,星形细胞瘤3例,无围手术期死亡发生.术后15例患儿症状体征均明显改善或消失,无新发共济失调、震颤、肌张力降低及脑积水、小脑缄默综合征等并发症.复发2例,均为髓母细胞瘤,2年后死亡1例.结论 经小脑延髓裂人路能较好地显露儿童第四脑室肿瘤,可减少因切开小脑蚓部和向侧方牵拉损伤小脑所导致的并发症发生.     

小儿睾丸畸胎瘤35例临床分析

目的总结小儿睾丸畸胎瘤的诊治经验。方法回顾性分析首都儿科研究所外科2001年6月-2013年4月收治的小儿睾丸畸胎瘤患儿35例,平均年龄3．6岁（1个月～10岁）。多以缓慢生长的阴囊无痛性肿块就诊,其中成熟畸胎瘤32例（91％）;不成熟畸胎瘤3例（9％）。结果全部患儿完整切除肿瘤,肿瘤切除率100％,其中保留睾丸手术33例（94％）,睾丸全切2例（6％）。术中冰冻切片病理检查与术后石蜡切片病理检查符合率100％。术后平均随访时间75（5～142）个月,均无复发,血清甲胎蛋白（AFP）正常,睾丸生长发育良好,无睾丸萎缩坏死发生。结论术前详细询问病史,仔细查体,AFP检测,B超、CT、MRI等影像学检查能够做出比较明确的临床诊断,术中冰冻病理检查有助于手术方式的选择;对于有部分正常睾丸组织的睾丸畸胎瘤患儿行保留睾丸手术是实用、可行的。     

32例小儿未成熟畸胎瘤临床诊疗特点回顾分析

目的回顾分析儿童未成熟畸胎瘤的临床诊疗特点。方法收集我院2010年3月-2014年9月收治的32例经手术及病理确诊为未成熟畸胎瘤患儿的临床资料,其中男10例,女22例,年龄9 h~103个月。肿瘤发生于卵巢9例,睾丸6例,腹膜后9例,骶尾部5例,纵膈1例,胃部2例。全部患儿均行肿瘤完全切除,术后接受化疗14例(Ⅱ级、Ⅲ级各7例),随访患儿生存情况。结果(1)32例患儿,男女比例为1:2.2,发病中位年龄5个月,平均年龄24.8个月,1岁以下占65.6%。肿瘤发生部位以性腺最常见(卵巢多于睾丸)16例(50.0%),其次为腹膜后9例(28.1%)、骶尾部5例(15.6%),其他部位仅2例(6.3%)。(2)血清甲胎蛋白(AFP)比值大于83.17者3例(Ⅱ级1例,Ⅲ级2例)。(3)影响血清AFP阳性率的因素:病理分级Ⅰ级和Ⅲ级间血清AFP阳性率差异有显著性(P=0.0265),而不同性别、年龄及不同部位的未成熟畸胎瘤患儿血清AFP阳性表达率差异无显著性(P>0.05)。(4)所有患儿均经手术完全切除肿瘤,病理检查确诊未成熟畸胎瘤,Ⅰ级11例,Ⅱ级14例,Ⅲ级7例,术后接受化疗14例(Ⅱ级7例、Ⅲ级7例)。(5)随访时间3个月~42个月,平均随访时间20.6个月,仅2例(2/32)出现复发,1例为卵巢畸胎瘤术前有破溃者,1例为纵膈畸胎瘤术后未予化疗者,其余均获得完全缓解(30/32,93.8%)。结论(1)未成熟畸胎瘤诊断后应及早行肿瘤完整切除手术,Ⅰ级伴AFP正常者,通常仅需要手术完整切除肿瘤;Ⅱ级伴AFP阳性、术中见肿瘤包膜不完整、侵袭周围组织或肿瘤破溃、瘤体未完整切除者,术后建议进一步联合化疗;Ⅲ级的患儿在术后都应及时辅以化疗。规范的综合治疗下多能获得良好的临床预后。(2)未成熟畸胎瘤患儿血清AFP测定对于术前鉴别肿瘤的良恶性、指导手术时机及制定综合治疗方案、术后动态随访监测肿瘤有无复发、转移等生物学行为及疗效判断具有重要意义。     

儿童侵袭性纤维瘤的临床特征及预后分析（附27例报告）

目的　分析儿童侵袭性纤维瘤的临床特征及预后情况,以提高临床认识及诊疗水平。方法　回顾性分析2007年1月至2018年1月首都医科大学附属北京儿童医院收治的27例原发性侵袭性纤维瘤患儿临床资料,并进行随访。结果　27例患儿中,男16例、女11例,中位发病年龄65（35,96）个月,原发肿瘤部位分型中,腹壁型3例、腹内型5例、腹外型19例。术前影像学检查提示原发肿瘤最大径中位数为9.8（5.3,12.1） cm。所有患儿初诊时均接受手术治疗,10例接受化疗（甲氨喋呤+长春碱类）。27例患儿中,无病生存9例,带瘤生存15例,死亡3例。5年总体存活率85.8%,5年无事件存活率32.6%。生存分析结果显示,手术切缘阳性与肿瘤复发相关。结论　儿童侵袭性纤维瘤是一种罕见的中间性肿瘤,手术切除效果不佳者极易复发,化疗对控制肿瘤的增长有一定作用。多数患儿预后良好,但部分患儿可因肿瘤持续增长而致残甚至死亡。     

儿童第三脑室肿瘤显微手术治疗临床分析

目的 探讨显微手术切除儿童第三脑室肿瘤的手术方法 与术后管理.方法 回顾性分析2005年6月至2008年6月全组17例儿童第三脑室肿瘤患儿的临床资料,其中男10例,女7例.年龄1～14岁,平均8.3岁.病程1～33个月,平均9个月,经术前评估,选择经胼胝体-穹窿间人路切除肿瘤12例、经纵裂-经终板入路显微镜下手术切除肿瘤5例.术后病理证实颅咽管瘤9例,畸胎瘤4例,生殖细胞瘤3例,星形细胞瘤1例.结果 17例第三脑室肿瘤患儿,肿瘤全切除8例(47.1%),近全切除7例(41.2%),大部切除2例(11.7%),无死亡.术后11例出现下丘脑损害并发症.结论 正确的术前评估、选择合适的手术入路、重视术后管理是手术治疗儿童第三脑室肿瘤获得良好效果的重要环节.经胼胝体-穹窿间入路术野暴露清楚,较易全切肿瘤,术后并发症少,是切除第三脑室肿瘤值得选择的手术入路.     

儿童第三脑室肿瘤显微手术治疗临床分析

目的 探讨显微手术切除儿童第三脑室肿瘤的手术方法 与术后管理.方法 回顾性分析2005年6月至2008年6月全组17例儿童第三脑室肿瘤患儿的临床资料,其中男10例,女7例.年龄1～14岁,平均8.3岁.病程1～33个月,平均9个月,经术前评估,选择经胼胝体-穹窿间人路切除肿瘤12例、经纵裂-经终板入路显微镜下手术切除肿瘤5例.术后病理证实颅咽管瘤9例,畸胎瘤4例,生殖细胞瘤3例,星形细胞瘤1例.结果 17例第三脑室肿瘤患儿,肿瘤全切除8例(47.1%),近全切除7例(41.2%),大部切除2例(11.7%),无死亡.术后11例出现下丘脑损害并发症.结论 正确的术前评估、选择合适的手术入路、重视术后管理是手术治疗儿童第三脑室肿瘤获得良好效果的重要环节.经胼胝体-穹窿间入路术野暴露清楚,较易全切肿瘤,术后并发症少,是切除第三脑室肿瘤值得选择的手术入路.     

儿童第三脑室肿瘤显微手术治疗临床分析

目的 探讨显微手术切除儿童第三脑室肿瘤的手术方法 与术后管理.方法 回顾性分析2005年6月至2008年6月全组17例儿童第三脑室肿瘤患儿的临床资料,其中男10例,女7例.年龄1～14岁,平均8.3岁.病程1～33个月,平均9个月,经术前评估,选择经胼胝体-穹窿间人路切除肿瘤12例、经纵裂-经终板入路显微镜下手术切除肿瘤5例.术后病理证实颅咽管瘤9例,畸胎瘤4例,生殖细胞瘤3例,星形细胞瘤1例.结果 17例第三脑室肿瘤患儿,肿瘤全切除8例(47.1%),近全切除7例(41.2%),大部切除2例(11.7%),无死亡.术后11例出现下丘脑损害并发症.结论 正确的术前评估、选择合适的手术入路、重视术后管理是手术治疗儿童第三脑室肿瘤获得良好效果的重要环节.经胼胝体-穹窿间入路术野暴露清楚,较易全切肿瘤,术后并发症少,是切除第三脑室肿瘤值得选择的手术入路.