新生儿先天性梅毒预防及早期诊断探讨

目的 探讨母亲梅毒治疗情况对新生儿先天性梅毒发病的影响.方法 回顾性分析2007年1月至2010年6月我科梅毒螺旋体明胶颗粒凝集试验(TPPA)阳性新生儿的临床资料.将TPPA阳性新生儿分成母亲正规治疗组、非正规治疗组及未治疗组,对3组新生儿先天性梅毒发病情况进行统计学分析,总结新生儿先天性梅毒的临床表现.结果 117例TPPA阳性新生儿中,确诊先天性梅毒患儿26例.母亲正规治疗组新生儿先天性梅毒发生率明显低于非正规治疗组及未治疗组（6.6％比47.1％、36.1％,P均＜0.01）.新生儿先天性梅毒可累及多个系统,表现为皮肤损害、病理性黄疸、肝脾肿大、水肿、贫血、血小板减少、C反应蛋白增高、骨损害、脑脊液异常等.结论 新生儿先天性梅毒临床表现缺乏特异性,早期诊断需结合母亲病史及梅毒血清学检查.积极防治母亲梅毒感染是预防新生儿先天性梅毒的关键.     

新生儿先天性梅毒脏器功能损害的临床分析

目的 探讨新生儿先天性梅毒脏器功能损害的特点.方法 回顾性总结2002年3月～2003年4月收入我院新生儿病房的15例先天性梅毒患儿的临床资料.结果 该病临床表现以多脏器功能损害为主,其中皮肤损害居首位,肝脏损害居第2位,同时伴有心、肺、胃肠道及血液系统损害.15例患儿中并发3个以上脏器功能损害的有14例.结论 新生儿先天性梅毒感染引起脏器功能损害的严重性,应引起重视.对有出生后无原因发热、皮疹、肝脾大、水肿及心肺功能改变者应全部进行筛查,有利于早期诊断和治疗.     

长骨X线摄片诊断早期新生儿无症状先天性梅毒的价值

目的研究长骨X线摄片对早期新生儿无症状性先天梅毒的诊断价值。方法对我院2001年4月~2004年5月收治的26例早期新生儿无症状先天性梅毒在作血液梅毒抗体等各项检查同时,行长骨X线摄片检查,并总结分析其临床及X线特征。结果无症状先天性梅毒患儿26例,就诊时一般情况良好,无发热、呼吸困难、惊厥等临床表现。入院后发现,24例(92%)已有异常体征和(或)骨质破坏等改变。10例(38%)四肢长骨已存在损害。其中5例为单纯X线骨梅毒征象;骨损害的X线表现有一定特征性:主要表现为四肢长骨多发的干骺端炎、近骨端骨质对称性虫蚀状破坏。结论早期新生儿无症状先天梅毒的临床表现在就诊时不突出,但多数患儿骨骼、血象、肝脾等已存在一项或多项异常;骨损害的X线有其特征性表现,长骨放射异常可作为早期新生儿无症状先天梅毒活动的一个征象。有梅毒感染史或抗体阳性的母亲其出生的新生儿应常规行长骨X线摄片检查。     

新生儿先天梅毒临床分类及治疗探讨

目的探讨新生儿先天梅毒(CS)临床分类及治疗.方法回顾性分析1996年7月至2000年12月我科收治的新生儿CS 111例.结果有临床表现的新生儿CS 81例,临床表现复杂,多样化,累及多个脏器,依次为肢端掌趾脱皮、斑疹,肝脾肿大,低体重,呼吸困难,腹胀,梅毒性假麻痹、贫血、黄疸、血小板减少和水肿.梅毒血清学(RPR及TPHA)阳性.无临床表现30例,但梅毒血清学检查阳性.青霉素治疗有效,未发现不良反应.13例因不可逆的严重多脏器损害死亡.随访26例,体格发育无明显异常,血RPR 6个月时转阴15/22例(68.1%),12个月时转阴20/22例(90.9%),TPHA 12个月时转阴10/16例(62.5%).结论新生儿CS临床可分为二类,具有典型早期临床表现和无症状先天梅毒.诊断要依据临床表现、梅毒血清学检查及母梅毒病史.青霉素治疗有效.     

先天性梅毒38例临床分析与随访观察

目的探讨先天性梅毒早期诊断、及时治疗与预后的关系.方法对38例经临床、X线检查及梅毒血清学检查确诊的先天性梅毒进行资料分析与随访.结果正规青霉素治疗后,临床痊愈28例,好转8例,放弃治疗2例.16例获得随访,快速血清反应素环状卡片试验6个月转阴率为62.5%,1岁时转阴率达81.25%;血清梅毒螺旋体血凝试验均持续阳性.骨损害于1岁左右恢复正常.结论先天性梅毒应早期诊断,及时治疗,青霉素治疗要足量,疗程应正规,以免复发.     

新生儿先天性梅毒与多脏器功能损害

目的探讨新生儿先天性梅毒多脏器功能损害的临床特点。方法对我院32例新生儿先天性梅毒患儿的临床资料进行分析。结果32例先天性梅毒患儿,表现为皮肤损害22例,骨损害18例、肝脾肿大17例,贫血20例及血小板减少8例。肺损害9例、心肌损害5例、肾损害7例。结论新生儿天性梅毒临床症状具有多样性,在临床中应引起重视。     

新生儿先天性梅毒误诊3例原因分析及对策

先天性梅毒亦称胎传梅毒，是由于感染梅毒的孕妇通过胎盘将梅毒螺旋体传给胎儿所致。早期先天性梅毒多数在生后5周内发病。由于过去发病率低，对该病认识不足，以致临床出现一些误诊或漏诊的情况。现将近2年误诊的3例患儿情况介绍如下。     

先天性梅毒致继发性先天性肾病综合征5例

目的探讨先天性梅毒致继发性先天性肾病综合征（NS）的临床特点、诊断、治疗及预后。方法对本院2000～2006年收治5例先天性梅毒致继发性先天性NS患儿的临床表现、诊断及治疗、预后进行综合分析,并结合文献进行回顾性研究。结果发病年龄21d～5个月,平均2.8个月。均有梅毒接触史,临床以腹胀、水肿为主要表现,符合先天性NS的主要诊断标准。患者均伴肝脾大,4例有皮疹、脱皮及贫血。3例青霉素足量治疗,疗效较佳,不需激素治疗,预后良好;并肺部感染死亡、自动出院失访各1例。结论对于早期发生NS伴肝脾大、皮疹患儿应考虑到梅毒肾病可能,并对患儿父母进行梅毒血清学检查,注意鉴别诊断。治疗关键在于驱梅疗法,而非激素治疗。多数患儿早期经足量足疗程驱梅治疗症状消失,预后良好。     

先天性梅毒73例诊断与治疗

目的探讨早期诊断先天性梅毒及有效的治疗措施。方法回顾性分析1999年1月~2006年2月收治先天性梅毒73例。男49例,女24例;早产儿21例,足月儿52例;其中新生儿46例,小于胎龄儿11例。临床表现为多脏器功能受损。予水剂青霉素钠针5万U/(kg.次),静脉滴注,1次/12 h,7 d后改5万U/(kg.次),静脉滴注,1次/8 h,总疗程14 d,并神经梅毒患儿青霉素疗程适当延长至3周。结果梅毒螺旋体乳胶凝集试验(TPPA)和快速血浆反应素环状试验(RPR)均为阳性或好转或治愈出院66例,自动出院5例,死亡2例。并于2、3、6、9、12、18、24个月时随访,按时随访32例,复查血RPR,3、6、12个月内RPR转阴率分别为3.12%、71.87%、90.62%,部分患儿生长发育正常或接近正常。结论先天性梅毒若能及时正规治疗,疗效好,预后佳,多数可治愈且生长发育正常。     

系统性红斑狼疮16例误诊分析

系统性红斑狼疮 (SLE)是一种累及多系统、多器官的自身免疫性疾病 ,临床表现复杂多样 ,常有皮肤、肾脏、关节、血液、神经系统损害 ,但一些SLE患儿早期临床表现不典型 ,极易误诊为其他疾病。本文收集我院 1994年 1月～ 2 0 0 3年 4月收治的误诊为血液病SLE患儿 16例 ,并对其临床资料进行回顾性分析 ,现报告如下。临床资料一、一般资料　均为我院儿科和肾病风湿科住院患儿 ,均符合 1982年美国风湿病学会制定SLE诊断标准。男1例 ,女 15例 ;年龄 5岁 6个月 1例 ,～ 9岁 3例 ,～ 15岁 12例 ,平均年龄 12 .5岁 ;起病至确诊时间 2个月～ 3.5…     

母梅毒之新生儿13例临床分析

对母确诊为梅毒的13例新生儿病例进行临床分型、影像学检查、免疫测定和定期随访,探讨母产前梅毒螺旋体治疗情况对新生儿发病的影响,新生儿期先天性梅毒(CS)的主要临床表现。新生儿期确诊为CS共5例,疑诊3例,正常5例;确诊5例中母未治疗4例,产时较治疗前RPR滴度下降<4倍1例,产时RPR滴度>1:4共4例,新生儿RPR滴度≥母4倍3例。CS临床表现以早产、肝脾肿大、皮疹为主。神经系统早期改变主要为脑脊液蛋白增高。13例中失防2例,确诊组和正常组各1例;确诊组1例给予重复治疗,3例RPR滴度不同程度下降;疑诊组RPR滴度均在4个月内阴转;正常组持续阴性。结论:新生儿期的CS症状不典型,需根据临床、X线检查以及血清学等综合分析进行诊断。母产前定期监测、有效治疗可降低CS的发病率,而新生儿科医师对该病的认识和警惕性有利于患儿得到及时治疗。     

新生儿红斑狼疮八例分析

目的提高对新生儿红斑狼疮（neonatal lupus erythematosus,NLE）的认识。方法分析2003年9月至2006年2月诊断为NLE患儿的临床表现、狼疮相关血清学指标及头颅CT等辅助检查,并随访至正常或1．5岁。结果共8例患儿诊断为NLE,其中男3例,女5例,足月小样儿4例,临床表现为皮疹（8例）、肝脾肿大（5例）、血小板减少（4例）、神经系统异常（2例）、Ⅲ度房室传导阻滞（AVB）（1例）等。仅3例患儿的母亲产前诊断为系统性红斑狼疮。患儿均有抗核抗体（ANA）和／或抗干燥综合征A抗体（Ro／SSA）和／或抗干燥综合征B抗体（La／SSB）阳性,母亲均有ANA阳性。所有症状除Ⅲ度AVB外均消失,1例神经系统异常者1．5岁随访时也表现正常。结论需提高对NLE的认识才能避免漏诊,早期神经系统异常者不能轻易下有后遗症的结论。     

Congenital syphilis: an emerging emergency also in Brazil

OBJECTIVE: To highlight to the fact that some newborns are not identified as having congenital syphilis, and will present to an emergency room within a few months with a severe disease. METHOD: Review of the charts concerning 3 patients with congenital syphilis, as well as review of the literature using Medline and Lilacs databases, covering the period from 1988 to 1999. RESULTS: We describe the case of 3 infants whose diagnosis of congenital syphilis was only established after the neonatal period, when they presented to the emergency room and were admitted to the pediatric intensive care unit. The first patient had neurosyphilis and nephrotic syndrome, the second had neurosyphilis, and the third had hepatitis. We discuss the clinical aspects of the cases, and comment on other clinical manifestations of congenital syphilis that should be within the purview of pediatric emergency medicine. We analyze the reasons for the failure to diagnose syphilis at birth, and describe some risk factors for gestational syphilis. CONCLUSIONS: Considering the rising incidence of syphilis in Brazil, and the possibility that the congenital infections are not recognized at birth, emergency physicians must keep a high degree of suspicion and an awareness of maternal risk factors, prenatal serology pitfalls, as well as of the several clinical presentations of congenital syphilis that can develop in the first months of life.     

新生儿先天性梅毒临床特点及再发危险因素分析

目的探讨新生儿先天性梅毒的临床特点及再发梅毒的危险因素。方法选择2005—2008年本院新生儿重症监护室收治的新生儿先天性梅毒患儿,回顾性分析其临床资料。患儿出院18个月后行问卷调查,根据是否再感染或复发梅毒分为再发组和无再发组,并对问卷结果进行单因素分析和Logistic回归分析。结果先天性梅毒65例,缺乏特异性临床表现,45例（69.2%）来自低文化教育家庭。共有54例完成问卷,其中无再发组45例,再发组9例。单因素分析显示,再发组患儿父母中接受健康教育、积极接受梅毒血清学检查、注意患儿衣物清洗和消毒比例均低于无再发组（分别为22.2%比64.4%、33.3%比75.6%、55.6%比88.9%,P均〈0.05）,而父母梅毒血清学RPR持续阳性的比例高于无再发组（77.8%比13.3%,P〈0.05）;Logistic回归分析提示,患儿父母RPR持续阳性是患儿再发梅毒的高危因素（OR=51.170,P=0.002）,对患儿父母进行健康教育是患儿再发梅毒的保护因素（OR=0.057,P=0.025）。结论目前先天性梅毒患儿主要来源于低文化教育水平家庭,缺乏特异性临床表现,经正规治疗后,仍可能再发,通过进行梅毒相关的健康教育,可减少患儿再发梅毒的机会。     

A case of Netherton's syndrome with cerebral infarction

Netherton's syndrome, a rare congenital disease of childhood, is characterized by variable cutaneous erythematous eruptions with different manifestations. A five-year-old boy, who presented with ichthyosis linearis circumflexa, atopic manifestations and pili torti, had spastic hemiparesia due to cerebral infarction. Netherton's syndrome can easily be misdiagnosed as Leiner's disease, generalized psoriasis or nonbullous congenital ichthyosiform erythroderma, especially in the neonatal period, because of its nonspecific clinical and histological features. Pediatricians should consider this syndrome in the differential diagnosis of the generalized erythematous skin disorders of childhood associated with various abnormalities.     

不同年龄阶段儿童巨细胞病毒感染的临床表现差异

目的：巨细胞病毒感染的研究多集中在围生期新生儿,本研究针对儿童巨细胞病毒感染在不同年龄的临床表现及差异做初步探讨。方法：回顾性分析108例巨细胞病毒感染患儿的临床资料,按年龄分成3组：12 m组。结果：各年龄组患儿肝功能损害、黄疸、肺炎、血液系统疾患、合并畸形的发生率差异均有显著性（P＜0.05或0.01）。12 m组主要表现为肝功能损害（52%）、血液系统疾患（33%）,黄疸和肺炎少见。结论：巨细胞病毒感染的靶器官损伤与患儿年龄密切相关。［中国当代儿科杂志,2010,12（1）：21-23］     

Hematological manifestations of congenital cytomegalovirus infection

Nine infants suffering from congenital cytomegalovirus infection were studied for clinical features with special reference to hematological manifestations. The mean age of appearance of first clinical symptom of disease was 14 days and mean age at presentation was 58 days. Significant pallor, thrombocytopenia and evidence of hemolysis were present in 8 (89%), 4 (44%) and 4 (44%) patients resepctively out of three bone marrow examination performed, paucity of erythroid and megakaryocytic cells were seen in two. The other clinical features included hepatomegaly in a (100%) splenomegaly and microcephaly in 6 (66%) each, petachial rash in 5 (55%), Hepatitis in 4 (44%) optic atrophy and corneal opacities in one patient each. Two patients died. Remaining patients showed symptomatic improvement without specific therapy.     

Characteristics of Kawasaki disease in infants younger than six months of age

BACKGROUND: Kawasaki disease is the leading cause of acquired heart disease in childhood. However, there are only a few reports in infants younger than 6 months. The objective of this study is to investigate the clinical and laboratory characteristics of Kawasaki disease in infants younger than 6 months. METHODS: From 1994 to 2003, 120 patients with Kawasaki disease diagnosed at our institution were included. Group 1 consisted of 20 (17%) patients younger than 6 months, and group 2 consisted of 100 (83%) patients older than 6 months. Clinical manifestations, laboratory results, echocardiographic findings, treatment and outcome were compared between these 2 groups. RESULTS: Clinical manifestations (hydrops of gallbladder: 0% versus 16%, P < 0.001) and laboratory results (white blood cell count 21,740 +/- 11,706 versus 11,830 +/- 4390/mm3, P < 0.001; hemoglobin 9.98 +/- 1.25 versus 10.8 +/- 1.37 g/dL, P = 0.015; platelet 483 +/- 393 versus 355 +/- 138 x 1000/mm3, P = 0.011; triglyceride 138 +/- 77.5 versus 107 +/- 17 mg/dL, P < 0.001) were different between patients with Kawasaki disease younger and older than 6 months, respectively. Younger infants were more likely to have incomplete presentation (35% versus 12%, P = 0.025), coronary involvement (65% versus 19%, P < 0.001), late intravenous immunoglobulin treatment and relatively poor outcome. CONCLUSIONS: Infants younger than 6 months with prolonged unexplained febrile illnesses should be suspected as having Kawasaki disease, despite the incomplete clinical presentation. Because early diagnosis and timely treatment are difficult in younger infants with Kawasaki disease because of delayed and incomplete clinical presentations, echocardiogram becomes an important implement for diagnosis. Early intravenous immunoglobulin treatment is required in view of the highest risk of coronary involvement in them.     

婴幼儿多发性大动脉炎14例临床特点分析

目的通过分析总结14例婴幼儿多发性大动脉炎(TA)的临床特点,并结合文献复习总结,以提高对该病的认识及诊疗水平。方法回顾性分析2016年7月至2019年5月在首都儿科研究所附属儿童医院住院的TA婴幼儿的临床资料及随访情况,并结合文献,分析总结该病的临床特点。结果14例患儿年龄为1个月23 d^28个月,男6例,女8例。临床表现中最常见的是发热[10例(71.4%)],高血压9例(64.3%),脉弱或无脉5例(35.7%)。按照病变血管部位的临床分型,广泛型11例(78.5%),头臂动脉型3例(21.4%),本组患儿无胸腹主动脉及单纯肺动脉型。14例TA患儿中,12例有颈总动脉、颈动脉、锁骨下动脉及冠状动脉及其分支(前降支、回旋支)受累(85.7%);11例肾动脉受累(78.6%);9例腋动脉受累(64.2%);8例腹主动脉受累(57.1%);6例降主动脉受累(42.9%);6例胸主动脉受累(42.9%);6例肠系膜上动脉受累(42.9%);5例股动脉受累(35.7%);5例肺动脉受累(35.7%);4例肱动脉受累(28.6%)。14例患儿中,误诊11例,诊断不清3例,误诊时间为18 d^2个月。误诊病例中,8例误诊为不典型川崎病。14例患儿中,7例治疗后大部分病变血管范围逐渐减少,受累较轻血管甚至可以完全恢复正常血管状态。4例患儿血管影像学检查较前无明显加重或好转。9例出现高血压患儿应用降压药血压能控制在正常范围,但不能停用降压药。5例查体发现脉弱或无脉患儿均未改善。14例患儿中7例生长发育同正常同龄儿,7例落后于正常同龄儿身高体质量第25百分位。14例患儿随访2~22个月,均规律治疗,未出现复发。结论3岁以内TA累及血管较多,病情严重,误诊率高,经过治疗病情很快能够控制,但容易遗留血管病变,部分患儿预后不佳。