自身免疫性溶血性贫血患者输血中应注意的问题

自身免疫性溶血性贫血（ＡＩＨＡ）系由于某种原因体内产生自身抗体，抗体与红细胞表面抗原相结合或游离于血清中，使红细胞破坏而引起的。其中获得性溶血性贫血最常见，多起病缓慢。部分起病急、短期内出现严重贫血者往往需要输血治疗。鉴于ＡＩＨＡ的免疫血清学特点，输...     

胃癌并发微血管病性溶血性贫血2例

胃癌并发微血管病性溶血性贫血２例关玉盘，洪慈（合肥市第一人民医院内科）胃癌除因失血造成贫血外，尚可伴发获得性溶血性贫血（ＭＨＡ）。在临床上较少见。现将我院所见２例报道如下。例１：女、４６岁农民，因头昏、乏力、腹胀２月，排柏油样便、酱油色尿一周，于１９...     

溶血性疾病中的双重杂合因素及溶血系统分析的临床意义 (附506例贫血黄疸病因分析)

目的：分析初诊为贫血或溶血患者的发病原因。方法：常规筛查506例贫血、黄疸溶血、脾大患者，经试验确定存在溶血后，针对性进行血红蛋白病、红细胞膜病、红细胞酶病和后天获得性溶血指标系统分析及家系调查。结果：506例患者中，确诊病因的溶血性疾病384例，病因不明的溶血性贫血21例，非溶血性血液病33例，非血液疾病24例，失访44例。在病因明确的384例溶血性疾病中，遗传性溶血病因356例，其他溶血病因28例。遗传性溶贫中血红蛋白病114例、红细胞膜病133例、红细胞酶病65例、双重杂合子44例。将双重杂合子中的各个病因出现次数与前3大类病因组合并，则先天溶贫病因百分比分别为血红蛋白病34．62％、红细胞膜病42．56％、红细胞酶病22．82％。红细胞缺陷酶的比例为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶41．57％、丙酮酸激酶44．94％、嘧啶-5’核苷酸酶3．37％、磷酸果糖激酶3．37％、NADH-高铁血红蛋白还原酶4．49％、醛缩酶1．12％、谷胱甘肽还原酶1．12％。结论：双重杂合子红细胞存在两种遗传缺陷，易互相干扰诊断提示。溶血系统分析和家系调查可以提高溶血性贫血病因确诊率，尤其对红细胞酶病和双重杂合子具有鉴别诊断意义。     

自身免疫性溶血性贫血的实验室检测

凡有抗红细胞膜组分的自身抗体形成的所有后天获得性溶血性贫血均可称为自身免疫性溶血性贫血 (ＡＩＨＡ)。根据其自身抗体作用于红细胞膜时所需温度可分为温抗体和冷抗体两大类。随着现代免疫学的发展 ,ＡＩＨＡ的检测方法逐步得到完善 ,为ＡＩＨＡ的诊断、治疗及判断预后均提供了有利的实验室依据。1　温抗体溶血检测方法1.1　直接抗人球蛋白试验　ＡＩＨＡ中以温抗体型占绝大多数。抗人球蛋白 (Ｃｏｏｍｂｓ)试验是检测温抗体型自身免疫性溶血性贫血 (ＷＡＩＨＡ)的经典方法 ,尤其是直接抗人球蛋白试验 (ＤＡＴ)。温抗体一般在 37℃时作…     

后天获得性溶血性贫血

溶血性贫血是一种常见的贫血类型,根据其病因和发病机制可将之分为先天性和后天获得性两种.后天获得性溶血性贫血病因复杂、类型多样,包括免疫性溶血性贫血,感染所致的溶血性贫血,化学、物理、生物毒素所致的溶血性贫血,机械创伤和微血管病性溶血性贫血,阵发性睡眠性血红蛋白尿症.只有掌握正确的诊断思路,应用恰当的检测手段才能明晰其类型,做到准确诊断、正确治疗.     

自身免疫性溶血性贫血伴阵发性睡眠性血红蛋白尿1例

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）与阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是两种常见的溶血性疾病,自身免疫性溶血性贫血是由于体内产生自身抗体和（或）补体吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏加速而引起的1种溶血性贫血。阵发性睡眠性血红蛋白尿是由于红细胞膜的获得性缺陷,对激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血。2者发病原因不同,常单独发病,2者同时发病罕见,现将我院收治1例报告如下。     

60例再生障碍性贫血患者丙型肝炎病毒抗体检测分析

６０例再生障碍性贫血患者丙型肝炎病毒抗体检测分析刘清池，张春丽，郑博荣，张丽娜，刘素平，孙楠，李卫军，梁冰丙型肝炎病毒（ＨＣＶ）多由输血传播，丙型肝炎病毒抗体（抗ＨＣＶ）是判断近期有无感染ＨＣＶ的敏感指标。我们检测了６０例住院再生障碍性贫血（ＡＡ）病...     

溶血尿毒症综合征

溶血尿毒症综合征中国医科大学第一临床学院（１１０００１）袁毓贤溶血尿毒症综合征（ｈｅｍｏｌｙｔｉｃｕｒｅｍｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＨＵＳ），１９５５年由Ｇａｓｓｅｒ等首先报告，它的特点是微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能不全。典型者见于婴幼儿...     

再生障碍性贫血-白血病综合征长期随访观察11例报告

再生障碍性贫血－白血病综合征长期随访观察１１例报告河南省濮阳市血液病研究所（４５７０００）李志春李建忠郭超王郁杰邢明礼再生障碍性贫血（ＡＡ）白血病综合征，是以ＡＡ起病，经过数月至１０余年的进展及治疗后转变为急性白血病（ＡＬ）的一种疾病，该综合征已有...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿急性发作诱发肾功能不全1例

<正>阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)发生急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)者临床罕见,PNH是后天获得性可能危及生命的血液疾病,其特征在于补体诱导的血管内溶血性贫血和血栓形成。早期症状不典型,容易出现误诊,甚至反复发作多次或经历数年直到溶血现     

关注非典型溶血尿毒综合征

非典型溶血尿毒综合征（aHUS），属于血栓性微血管病，是表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤的临床综合征。病情常危重，未经有效治疗常致死亡或肾衰竭。文章将论述aHUS的发病机制、精准诊疗的最新进展，并展望可能的研究方向。     

骨髓增生异常综合征合并获得性血红蛋白H病1例

骨髓增生异常综合征合并获得性血红蛋白Ｈ病１例江苏省血液研究所周有宁，林宝爵骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）合并血红蛋白Ｈ病（ＨｂＨ）罕见。我所发现１例报告如下：患者，男，３２岁，江苏宜兴人，因贫血、牙龈出血２年，１９９２年３月来我院诊治。患者无家族性贫血...     

慢性再生障碍性贫血与难治性贫血鉴别的探讨

慢性再生障碍性贫血与难治性贫血鉴别的探讨王秀瑛，刘晓华，夏明玉慢性再生障碍性贫血（ＣＡＡ）是临床上常见的血液系统疾病，典型ＣＡＡ不难确诊。在临床实践中ＣＡＡ与骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）中难治性贫血（ＲＡＲＡ）的鉴别有时很困难。正确的诊断对治疗与预后...     

类风湿关节炎贫血的发病机理及治疗研究进展

类风湿关节炎贫血的发病机理及治疗研究进展华国勋，储榆林贫血是类风湿关节炎（ＲＡ）最常见的关节外表现之一。它的病因，除少数和服用非甾体类抗炎剂、免疫抑制剂有关外，大多与疾病的活动度相关。一般将ＲＡ贫血分为缺铁性贫血（ＩＤＡ）和慢性疾病所致贫血（ＡＣＤ）...     

类风湿关节炎合并自身免疫性溶血性贫血1例报告

类风湿关节炎合并自身免疫性溶血性贫血１例报告河北医科大学第三医院内一科（石家庄，０５００５１）魏平裴晓玲丁国瑾１病例介绍类风湿关节炎（ＲＡ）合并自身免疫性溶血性贫血（ＡＩＨＡ）较少见，我院收治１例，现报告如下。患者女，３２岁。因多关节反复肿痛伴晨僵２...     

血管性水肿

血管性水肿也称巨大荨麻疹、血管神经性水肿或Ｑｕｉｎｃｋｅ水肿。目前，临床上将本病分为三类，即特发性血管性水肿、遗传性血管性水肿（ＨＡＥ）及获得性血管性水肿（ＡＡＥ）。１病因与发病机理特发性血管性水肿的病因同荨麻疹，主要由药物、食物及吸入物等引起，上述...     

获得性α-地中海贫血伴发骨髓增生异常综合征2例报道及文献复习

目的:探讨获得性α-地中海贫血伴发骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特点、诊断标准及发病机制。方法:国内首次报道两例获得性α-地中海贫血伴发MDS,并对有关文献进行复习。结果:获得性α-地中海贫血伴发MDS多具有特征性的小细胞低色素性贫血;蛋白电泳有异常的HbH带;除外先天性血红蛋白H病;伴发MDS。结论:获得性α-地中海贫血伴发MDS是一种罕见的疾病,其发病机制有待深入研究。     

溶血性贫血急性症候群的诊断和治疗

溶血性贫血急性症候群的诊断和治疗南京医科大学附属医院敖忠芳溶血性贫血的急性症侯表现为溶血危象（ＨｅｍｏｌｙｔｉｃＣｒｉｓｉｓ）。其特征是急性、重度的溶血，导致内脏器官（心、脑）的急性缺血，或伴血栓形成，及心、肾器官功能急性衰竭。若不及时诊断和治疗，易...     

呼吸系统疾病

呼吸系统疾病１５８社会获得性肺炎和肺炎衣原体感染的发病率［英］ＡｌｍｉｒａｌｌＪ…ＥｕｒＲｅｓｐｉｒＪ．－１９９３，６（１）．－１４～１８在西班牙巴塞罗那Ｍａｒｅｓｍｅ地区，对成年人群中患社会获得性肺炎（ＣＡＰ）病人进行为期１年的前瞻性多中心研究，探...     

血栓性微血管病发病机制的研究进展

血栓性微血管病（TMA）是一组临床病理综合征,病理表现主要为内皮细胞肿胀脱落、内皮下绒毛状物质沉积和血管腔内血小板聚集形成微血栓、血管腔内栓塞及红细胞碎裂等微血管系统异常。临床表现主要为微血管病性溶血乃至贫血、血小板减少及微循环中血栓造成的器官受累。经典的血栓性微血管病主要指溶血尿毒综合征（HUS）及血栓性血小板减少性紫癜（TTP）,其它常见的血栓性微血管病病因还包括恶性高血压、硬皮病肾危象、妊娠相关的肾脏损害及抗磷脂综合征等。