以脑出血为首发症状的真性红细胞增多症1例

真性红细胞增多症(Polycythaemia vera)是一种克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病,好发于中老年(平均发病年龄为60岁),男性多于女性,起病缓慢,常在病变的若干年后才出现症状,且常以其并发症的发生而就医。真性红细胞增多症的并发症很多,主要表现为血液学和血管方面的异常,而血管并发症以脏器的血栓形成或栓塞,尤其是缺血性的脑血管病变最多见,国内外文献报道较多,而以脑出血为首发症状的真性红细胞增多症罕见,国内仅见数例报道。本文报道了我院收治的1例首发脑出血的真性红细胞增多症患者,就其临床特点、诊疗经过及发病机制作一报道。     

真性红细胞增多症致脑血管病25例临床诊治

目的探讨真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)致脑血管病的临床和影像学特点。方法对25例PV致脑血管病患者的临床资料进行回顾性分析。结果本组PV致脑血管病表现:头晕12例、眩晕5例,头痛8例、偏身肢体瘫痪15例、肢体麻木4例。脑梗死19例(76%),其中多发性脑梗死15例(60%);短暂性脑缺血发作2例(8%);脑出血2例(8%);蛛网膜下腔出血1例(4%);脑静脉窦血栓1例(4%)。均符合PV的临床表现和体征及血象、骨髓象改变。影像学检查显示以多发性小梗死灶多见(60%),常见于脑叶、基底节、内囊。脑出血血肿内密度不均匀,周边水肿明显。结论 PV致脑血管病以脑梗死多见,其中又以多发性脑梗死为主,并发脑出血、脑静脉窦血栓和蛛网膜下腔出血较少见。     

老年合并脑梗死的真性红细胞增多症2例报告

目的：报道2例老年合并脑梗死的真性红细胞增多症状（PV）。探讨了其发病机理、早期诊断和治疗等问题。方法：对2例病人临床、CTMRI、实验室检查，进行了详细的描述。结合献复习。结果：该2例符合1971年Modan提出的PV推断标准。结论：（1）凡诊断为脑梗死，尤其是中老年患，均应想到PV的可能。（2）应对脑梗死患常规查HCT，在没有结果之前，慎用脱水剂量，而对高HCT，要排除PV。（3）合并脑梗死的PV治疗，原则上不用脱水剂或利尿剂。     

真性红细胞增多症全并复发性多部位出血性脑梗塞1例报告

真性红细胞增多症(PV)是一种起源于骨髓造血干细胞的克隆性增殖性疾病,以红系前体细胞增生为主,其合并血栓形成的发病率较高,为22～27%,而合并复发性多部位出血性脑梗塞患者,实属少见,报告如下:患者女性,63岁,农民,主因头晕,视物不清,右侧肢体无力个月,加重1天而入院。患者于入     

35例首发神经系统表现的真性红细胞增多症回顾分析

真性红细胞增多症 (PV)是一种克隆性骨髓多能干细胞增生性疾病。以往文献均证实 PV所致 CVD致残率及死亡率高 ,PV所致 CVD起病隐袭 ,进展缓慢 ,临床缺乏特异性。现将我院 10年来收治 35例 PV并发 CVD进行临床分析 ,以提高对此病的认识。临床资料1.一般资料 :全部病例均根据 PV国内制定的论断标准 [1 ]全部为临床确诊病例 ,共 35例 ,其中男 2 4例 ,女 11例 ,年龄 39～ 72岁 ,平均年龄 5 5 .5岁 ,发病高峰年龄为 5 0～ 6 0岁 ,占 2 6例 (74.3% )。2 .神经系统症状、体征 :有头痛、头晕 30例 ;手足麻木15例 ;肢体瘫痪 12例 ,包括四肢瘫…     

真性红细胞增多症致偏侧舞蹈症2例报告

真性红细胞增多症为罕见之病,以中老年多见,常合并脑血管疾病[1]。而致偏侧舞蹈症者甚为少见。现将我院近年来收治的2例报告如下。1病例报告例1男,66岁,农民。以左侧肢体不自主舞动月余为主诉,于1992年6月收住院。1月前左侧口角抽动,继出现左侧上下肢不自主乱动,情绪激动时加重,睡眠时消失。当地卫生院诊为“脑血栓”,应用低分子右旋精研及维脑路通静脉点滴,效果不著转我院。有高血压病5年。查体：神志清晰,面红紫,血压24／16KPa,心肺正常。肝助下3cm,脾锁骨中线助下2cm。神经系统检查：吐字欠清,左侧口角抽动,左侧上下肢…     

以神经系统症状首发的真性红细胞增多症四例报告

真性红细胞增多症（ＰＶ）是一种骨髓造血干细胞异常引起的骨髓增生性疾病。临床表现复杂多样。而以神经系统症状首发的ＰＶ少见，现报告４例如下。例１男，６０岁。头昏、头胀１月，进行性右侧肢体无力及失语４天，以“左颞顶额脑梗塞”入院。否认高血压、糖尿病史。查体...     

以脑卒中症状首发的原发真性红细胞增多症的特点

目的分析以脑卒中为首发症状的原发性真性红细胞增多症(PV)的临床特点。方法将22例以脑卒中首发的原发性PV患者的临床表现、CT/MRI和实验室检查特点分别与12例单纯原发PV和30例动脉硬化性脑梗死对比,并对其治疗反应和预后跟踪评价。结果①单纯PV组平均发病年龄为(34±8·5)岁,肝脾肿大发生率为66.7%(8/12),以脑血管病首发的PV组的平均发病年龄为(55±16·5)岁,肝脾肿大发生比例为4/22。②PV继发脑梗死常规治疗中脑梗死复发比例为9/19,单纯动脉硬化脑梗死组为1/30。③PV继发脑梗死中多发腔隙性脑梗死发生比例为12/19,有4/19合并了颅外其他部位梗死。结论①以脑血管病首发的PV年龄较大,肝脾肿大可不明显。②PV继发的脑梗死以腔隙性脑梗死最多见。③对治疗中反复发作的脑梗死应排查PV,红细胞比容应列为常规检查。④PV继发的脑梗死抗血栓常规治疗同时必须对PV治疗,血液稀释的同时放血。     

以脑梗塞为首要表现的真性红细胞增多症(附2例报告)

<正>真性红细胞增多症(PV)是一种克隆性以红细胞增多为主的慢性骨髓增生的血液病。其合并血栓形成的发病率高,为22％～27％。现将我们收治的以脑梗塞为首要表现的2例病人报告如下,其中1例病人合并出现肺梗塞,临床上实属少见。 临床资料 例1：女,71岁,以“右侧肢体无力半天”于1999年7月18日入院。患者于当天晨起后觉右上肢麻木无力,持物不紧,右下肢发软,伴头痛、头晕,无恶心、呕吐、饮水呛咳、视物     

真性红细胞增多症并发脑卒中27例临床分析

目的 探讨真性红细胞增多症(PV)并发脑卒中的临床特点及治疗方法.方法 对27例PV并发脑卒中患者的临床资料进行回顾性分析.结果 (1)本组PV并发脑梗死22例(81.5%),其中多发性脑梗死18例(66.7%);短暂性脑缺血发作2例(7.4%);脑出血2例(7.4%);蛛网膜下腔出血(SAH)1例(3.7%).均符合PV的临床表现和体征及血象、骨髓象的改变.(2)影像学检查显示脑梗死以多发小梗死灶多见(66.7%),常见于脑叶、基底节、内囊;脑出血的出血灶内密度不均匀,周边水肿明显.(3)本组采用静脉放血加小剂量化疗治疗,脑卒中痊愈8例,显著进步18例,无效1例.结论 PV并发脑卒中以脑梗死多见,其中又以多发性梗死为主,并发脑出血和SAH较少,采用静脉放血加小剂量化疗治疗的效果较好.     

垂体腺瘤术后继发真性红细胞增多症一例报告

垂体腺瘤是颅内常见的良性肿瘤,占颅内肿瘤的10%~15%[1]。肿瘤通过压迫周围正常组织可产生视力下降、头痛等临床症状。垂体腺瘤可分为功能性垂体腺瘤(functional pituitary adenomas,FPAs)(泌乳素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤、生长激素腺瘤或甲状腺激素分泌腺瘤)和非功能性垂体腺瘤(non-functional pituitary adenomas,NFPAs),这取决于构成肿瘤的细胞类型[2]。FPAs除可引起占位效应外,由于其激素分泌高于正常水平,还可导致全身效应[3]。手术治疗是目前最主要也是最有效的方法[4],但在经历手术后,部分患者可发生如脑脊液漏、尿崩、感染、垂体功能减退、电解质紊乱等并发症。其中,垂体功能减退是指一种或多种垂体激素的缺乏,通常表现为慢性且终身的状况,需要长期药物替代治疗[5]。     

以复发性脑梗死为首发临床表现的真性红细胞增多症1例并文献复习

<正>真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)是一种以克隆性红细胞增多为主的两系或三系增高的慢性骨髓高增殖、低凋亡疾病,表现为外周血红细胞明显增多,可合并血小板、白细胞增多,引起血液粘稠度增高,故易并发脑血管血栓性疾病^[1]。真性红细胞增多合并脑梗死的相关文献报道并不罕见,但临床仍存在对本病的漏诊、漏治现象,需进一步提高对本病的认知程度及临床敏感性。我院于2019年9月收治1例以反复发作的脑梗死为首发临床表现的真性红细胞增多症1例,本病例较为典型,报告如下。     

2型糖尿病合并真性红细胞增多症导致青年卒中1例分析

1病例介绍患者,男,37岁,主因"头痛伴右上肢麻木、乏力1d"于2011年6月1日收住入院。患者于2011年5月31日夜间开车时突发头痛、恶心、干呕,伴右上肢麻木、乏力,握物不稳,头痛以双侧颞部明显,呈持续性胀痛。患者无意识障碍,无视物旋转、耳鸣、言语不清,无一过性黑朦,无四肢抽搐、发热、胸闷、气促等症状。立即就诊于当地医院,于发病后3h行颅脑计算机断层扫描(computed tomography,CT)检查示左侧顶枕叶可疑小片状低密度影,诊断为"脑梗死",不排除脑炎。给予对症治疗后(具体用药不详)肢体乏力、麻木症状好转,仍有头痛。为进一步明确诊治而入本院治疗。既往史:否认高血压、冠状动脉粥样硬化性心脏病史。有糖尿病家族史,既往2型糖尿病4年余,     

以脑梗死合并出血为首发的原发性血小板增多症1例报道

原发性血小板增多症（ET）亦称出血性血小板增多症,为克隆性骨髓增殖性疾病,主要累及巨核系,表现为骨髓（BM）巨核细胞（MK）增生,外周血（PB）血小板持久增多,     

以颅内静脉窦血栓形成首发的真性红细胞增多症10例临床分析

目的探讨以颅内静脉窦血栓形成首发的真性红细胞增多症临床特点及治疗。方法回顾性分析10例以颅内静脉窦血栓形成首发的真性红细胞增多症患者的临床资料。结果 10例患者曾经被诊断为脑梗死3例、出血性脑梗死5例、蛛网膜下腔出血1例、颅内高压1例,最终均诊断为真性红细胞增多症继发颅内静脉窦血栓形成,经过静脉放血、羟基脲及抗凝治疗,10例患者症状缓解,半年随诊未复发。结论真性红细胞增多症可以继发脑静脉窦血栓形成,头部MRV或DSA检查、血液形态学、骨髓穿刺及基因检查可明确诊断,早期诊断及治疗仍对预后起到关键的作用。     

以脑出血发病的原发性血小板增多症1例报告

原发性血小板增多症多以血栓形成发病,以脑出血发病的罕见,现报告1例如下。1病例女,82岁。因"突发左半身无力10 h"于2011年8月27日入院。入院当天早上5时左右家属发现患者摔倒在地、左侧肢体活动障碍;无昏迷、头痛、呕吐。到当地卫生院查头颅CT示右侧基底节区出血破入脑室,为进一步治疗转入我院。既往史:有"高血压病"史多年(具体治疗不详);3年前患     

神经棘红细胞增多症(附1例报告)

目的通过舞蹈-棘红细胞增多症(ChAc)的临床资料分析,提高对ChAc的认识。方法对收治的1例ChAc病例的诊断过程进行分析,结合文献复习对神经棘红细胞增多症(NA)的遗传方式、影像学和实验室检查等特点进行总结。结果NA临床症状复杂多样,其发病特点与广泛的非特异性神经系统病变、棘红细胞增多密切相关。NA治疗以对症支持为主。结论NA是一种罕见的神经退行性疾病,预后差;早发现、早诊断、早治疗可改善预后。     

首发癫痫症状为表现的舞蹈病一棘红细胞增多症1例

<正>临床资料 患者,男,35岁。因发作性肢体抽搐3年余,进 行性四肢不自主多动1年余,加重伴意识不清7小时于2005 年2月27日入我院。患者于2001年6月20日因生气、劳累后 出现癫痫大发作,给予丙戊酸钠治疗15个月出现右下肢无力, 走路不稳,就诊于北京协和医院排除癫痫减药半年后停抗癫痫 药。于2003年9月逐渐出现四肢不自主多动,头摇摆,四肢舞 动,以双上肢为重,紧张时加重,睡眠时运动停止。走路不稳加 重,生活尚能自理。于2004年3月住协和医院做头MRI显示     

特发性嗜酸性粒细胞增多症致脑梗死1例报告

特发性嗜酸性粒细胞增多症(IHES)是原因不明的嗜酸性粒细胞持续增高>6个月,主要累及皮肤、心血管、胃肠道、神经等系统的综合征,其中累及神经系统可发生脑病、周围神经病或脑梗死。现报告以脑梗死作为首发表现的IHES 1