获得性癫性失语1例报告及文献复习

目的探讨中国人获得性癫性失语的临床特征。方法获得性癫性失语1例报告并复习文献,对37例诊断为获得性癫性失语患儿进行临床资料分析。结果获得性癫性失语均发作于儿童期,临床均有失语及脑电图癫样放电。其中以混合性失语及脑电图棘-慢复合波为多见,多数临床有样发作。结论中国儿童获得性癫性失语的样发作及失语多数控制良好。     

获得性癫痫性失语1例报告及文献复习

目的 探讨中国人获得性癫痫性失语的临床特征。方法 获得性癫痫性失语1例报告并复习文献，对37例诊断为获得性癫痫性失语患儿进行临床资料分析。结果 获得性癫痫性失语均发作于儿童期，临床均有失语及脑电图癫痫样放电。其中以混合性失语及脑电图棘-慢复合波为多见，多数临床有痫样发作。结论 中国儿童获得性癫痫性失语的痫样发作及失语多数控制良好。     

Landau-Kleffner 综合征的临床特征和远期预后

目的研究Landau-Kleffner综合征（LKS）的临床、脑电图特征、治疗反应和远期预后。方法对10例LKS患儿的临床及脑电图资料进行分析,并随访治疗效果及远期预后。结果起病年龄2～10、5岁。10例患儿均有获得性失语,表现为听觉失认。均有癫癎发作,8例有睡眠中部分运动性发作,其他发作形式还有不典型失神发作和全身强直一阵挛发作。9例伴有精神行为异常。10例均无听力异常、神经影像学异常及家族史。10例均有脑电图异常,9例有颞区限局性棘慢波发放,8例进行录像脑电图（VEEG）监测,4例发现睡眠中癫疴性电持续状态。10例癫疴发作均可用抗癫疴药物控制。经皮质激素治疗,10例失语均有改善。随访8例,癫癎发作控制均良好,5例语言较正常差。6例随访VEEG,2例停用激素后再次出现睡眠中持续放电。结论LKS是一个以获得性失语和癫疴发作为主要临床表现的儿童时期癫癎脑病。失语表现为听觉失认,多伴有其他精神行为异常。EEG常见颞区的限局性放电,睡眠期常泛化全导,并可呈持续发放。抗癫疴药物可控制癫疴发作,但对失语疗效不佳。早期应用足量皮质激素治疗可明显改善失语情况。EEG及癫癎发作转归良好,但常遗留语言障碍。     

夜间发作癫癎小儿的临床与动态脑电图特征

目的 探讨夜间发作的各种类型小儿癫癎的临床与动态脑电图特征.方法 收集2005年6月-2006年12月本院小儿神经科门诊夜间发作及非夜间发作的癫癎患儿各38例.记录其性别、年龄、起病年龄、发作频率、癫癎家族史、头颅MRI检查及24h动态脑电图(AEEG)电监测结果.对夜间发作及非夜间发作癫癎的临床特点及脑电图特征进行比较和分析.结果 夜间发作癫癎的临床发作形式包括局限性发作13例(28.1%),局限性继发全面性发作1例(2.6%),全面性发作28例(73.7%).夜间发作癫癎仅于夜间睡眠期癎样放电23例(60.5%),清醒期和睡眠期均有癎样放电且无明显差异9例(23.7%),均有癎样放电但睡眠期明显多于清醒期6例(15.8%).夜间发作与非夜间发作癫癎的临床发作形式、癎样放电部位及异常波主要类型比较无统计学差异(Pа>0.05).二者存在癎样放电的时期有显著性差异(Pа<0.05),且夜间发作癫癎在睡眠期存在癎样放电明显多于非夜间发作癫癎.结论 夜间发作的癫癎形式多样,缺乏特异性临床表现,难以与睡眠障碍相鉴别,睡眠期AEEG对于夜间发作癫癎的诊断和鉴别诊断具有重要意义.     

获得性癫(癎)失语综合征4例

目的 探讨获得性癫(癎)失语综合征(LKS)的临床特征及治疗反应.方法 通过对4例LKS患儿临床表现、EEG特征、治疗效果观察,并通过电话及门诊复诊随访其预后.结果 4例患儿均予丙戊酸钠口服溶液及激素治疗,3～6个月抽搐发作控制,失语明显好转,EEG提示不同程度改善.结论 LKS是一少见的年龄依赖性癫(癎)综合征,以失语和癫(癎)发作为主要表现,可伴有行为异常,EEG以颞区为主的样放电,睡眠期可泛化全导,抗癫(癎)药物可控制癫(癎)发作,但对失语疗效欠佳,早期足量激素治疗对失语疗效明显.该病预后较好.     

儿童惊吓性癫(癎)的临床及脑电图特征

目的 探讨儿童惊吓性癫(癎)的临床及脑电图特征.方法　对2003年12月-2008年3月在北京大学第一医院儿科就诊的7例惊吓性癫(癎)患儿的病因、发作诱发因素、发作类型、脑电图特点、治疗及预后进行回顾性分析.结果　7例惊吓性癫(癎)患儿中男4例,女3例;起病年龄为5个月～7.5岁.有病因学异常6例,涉及4种不同的获得性病因;有影像学异常6例,以局部脑萎缩多见.7例均有惊吓性发作,同期有自发性发作,其中4例以自发性发作起病.发作的诱因5例为声音刺激,2例为碰触刺激.惊吓性发作的类型包括强直-不典型失神发作、肌阵挛发作、肌阵挛-强直发作、强直发作及局限性发作,与自发性发作类型可相同或不同.发作期脑电图常见弥散性电压衰减图形,并可见与发作类型相关的其他图形.病例对多种抗癫NFDF4药的治疗均未见明显疗效.结论　惊吓性癫(癎)常见为症状性的反射性癫(癎),声音及碰触刺激为主要诱发因素,惊吓性发作包括全面性发作及局限性发作中的多种类型,发作期脑电图常见为弥散性电压衰减图形.本病对抗癫(癎)药治疗反应欠佳,总体预后差.     

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目的探讨儿童被家长击打头部后癫癎发作的脑电图及随访脑电图的变化.方法商丘市第二人民医院于1990-1999年,对36例头部被家长击打后癫癎发作患儿行脑电图检查并进行3～8年的随访.结果36例中脑电图异常32例(88.9%),其中有癎样放电者28例(87.5%,28/32);随访脑电图异常消失22例(68.7%,22/32),癎样放电消失18例(64.3%,18/28).常规记录即有癎样放电、背景节律以慢波为主、临床发作较晚(＞1周)者癎样放电较难消失(均P＜0.05).首次脑电图有癎样放电者临床发作较难控制(P＜0.05),随访脑电图癎样放电不消失者临床发作更难控制(P＜0.01).结论儿童头部被家长击打后癫癎发作的脑电图异常率高,癎样放电消失与否与癎样放电的特点及临床发作早晚有一定关系,且对临床预后产生较大影响,应引起重视.     

小儿额叶癫癎的临床与脑电图特征分析

目的观察小儿额叶癫癎的临床和脑电图特征.方法山东大学齐鲁儿童医院应用录像脑电图仪和携带式脑电图仪对21例额叶癫癎患儿进行长时间监测描记,同时进行临床观察.结果 21例中15例监测到临床发作,共47次,最多1例24h发作18次.仅睡眠期发作的7例,睡眠与清醒时均有发作的4例,清醒时发作的4例.发作持续时间平均30s,有3例泛化为全面性发作,持续时间达2～3min.同一患儿发作表现基本相同,强直性姿势发作8例,偏转发作4例,发作性情感异常2例,失神样发作1例.发作时10例伴有面色潮红、表情惊恐,6例伴有发声,2例伴有发笑,2例有踏车样自动症.发作前有先兆的5例,均为感觉异常.发作时有不同程度的意识障碍,发作后抑制不明显.发作期或发作间期脑电图见有额区起源或以额区导联为著的异常电活动,睡眠期尤为明显.结论额叶癫癎是一组具有特征性的癫癎综合征,睡眠期长时脑电监测额区起源或以额区导联为著的癎样放电阳性率高.＃     

良性癫(癎)伴中央颞区棘波患儿的临床及脑电图特点

目的 探讨良性癫(癎)伴中央颞区棘波(BECTS)患儿的临床表现及脑电图特点.方法 对BECTS患儿64例的临床资料进行回顾性分析.诊断明确予抗癫(癎)药物治疗.其中26例治疗后0.5、1.0年复查脑电图,比较治疗前后脑电图异常放电部位、放电频度及波形变化.结果 发病高峰年龄为8～10岁;癫(癎)发作类型为局限性发作(33/64例)、局限性发作泛化全面性发作(21/64例)、强直阵挛性发作(10/64例).发作与睡眠密切相关,多在刚入睡不久(51/64例)或晨起欲醒时(26/64例).癫(癎)样波形为棘波(35/64例)、尖波(20/64例)、二者均有(9/64例).治疗前与治疗后多数(18/26例)脑电图异常放电是变化的,在一侧半球内变化7/26例,在双侧半球内变化6/26例,治疗0.5年时5/26例消失,1年后其中2/5例异常放电又出现.结论 儿童良性限局性癫(癎)与睡眠密切相关,发作形式以局限性发作及局限泛化全面性发作居多,癫(癎)波具有变化性、游走性甚至一过性消失特点.脑电图特征对该病有重要诊断价值.     

癫癎儿童发作间期癫癎样放电特点初步研究

目的：癫癎发作及癫癎样放电具有昼夜倾向,睡眠是诱发癫癎的重要因素之一,但睡眠触发癫癎的易感性在不同的睡眠时相对发作及发作间期癫癎样放电的影响并不相同。该文主要研究局灶性及全面性癫癎儿童发作间期睡眠和觉醒状态癫癎样放电的特点。方法：采用24 h动态脑电图、多导睡眠脑电图及长程视频脑电图仪描记48例原发性癫癎儿童的全夜睡眠（至少一个完整的睡眠周期）和睡眠前后觉醒状态的脑电资料,统计分析觉醒期及各睡眠期棘/尖波、棘/尖慢波等癫癎样波的放电指数的差异,比较局灶性和全面性发作类型癫癎儿童癫癎样放电阳性率的差异。结果：局灶性癫癎儿童组发作间期脑电图癫癎样放电的阳性率高于全面性癫癎儿童组（16/25,64.0%）vs（9/25,36.0%）,（P<0.05）。癫癎患儿非快速动眼睡眠各期（S1~S4）癫癎样波放电指数为21.13±19.96,19.59±17.76,22.85±18.99,20.37±16.63,均高于觉醒期的8.20±6.21（P<0.05）。非快速动眼睡眠期S3期癫癎样波放电指数明显高于快速动眼睡眠期（22.85±18.99 vs 12.91±10.95）,（P<0.05）。结论：局灶性癫癎儿童发作间期脑电图癫癎样放电的阳性率较全面性癫癎儿童癫癎样放电阳性率高。睡眠,尤其是非快速动眼睡眠期对癫癎儿童癫癎样放电具有易化作用。     

早产儿视网膜病的危险因素分析及随访调查

研究早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率、高危因素、治疗与随访情况。方法对2005年7月-2007年12月温州医学院附属第一医院NICU收治的符合ROP筛查标准的早产儿,于生后2周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底,并进行随访。结果434例早产儿中ROP的发生率为5.5%(24/434例),24例ROP中Ⅰ期19例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。Ⅲ期阈值病变者行激光光凝治疗,全部患儿均恢复正常。对434例早产儿行单因素分析得出,胎龄、出生体重、住院时间、吸氧、吸氧浓度、吸氧时间、呼吸暂停、新生儿肺透明膜病(RDS)、肺表面活性剂(PS)的应用、机械通气、输血、光疗时间、感染与ROP的发生有相关性(P<0.05)。Logistic回归分析显示胎龄、出生体重、胎数、吸氧时间、光疗时间、代谢性酸中毒、母亲妊高症、颅内出血是影响ROP发生的主要因素。结论早产是ROP的根本原因,防治各种并发症、合理的氧疗是预防ROP的关键。建立完善有效的ROP筛查制度,早期发现、早期治疗ROP,可改善ROP的预后。     

Range of Motion of the Joints of the Lower Extremities of Newborns

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