小儿室间隔缺损伴动脉高压78例

目的 为了提高小儿室间隔缺损合并肺动脉高压外科治疗效果，分析总结78例患者的手术经验。方法 1986年10月－1998年2月我科连续行体外循环心内直视术纠治小儿室间缺损伴肺动脉高压78例，其中66例为重度肺动脉高压。年龄1－12岁，平均年龄5岁；全部患者的肺／体动脉压≥0．75，肺／体血流量1．1－8．4，平均2．2；肺血管阻力96－1280dyn.s/cm^2，平均624dyn.s/cm^5；动脉血氧饱和度0．85－0．98，平均0．92；心导管检查示双向分流17例，16例合并其它心脏病变。结果 78例全部手术存活，12例术后发生心脏压塞、传导阻滞、出血等并发症，经治疗均痊愈出院。结论 提高危重病例手术存活的关键在于重视术前研究，明确诊断病变和估价病情，综合分析临床资料，确定手术指征，改进手术技术和良好的围术期处理。     

主动脉弓中断合并室间隔缺损及肺动脉高压的一期手术矫治

目的 总结主动脉弓中断合并室间隔缺损及肺动脉高压的一期手术矫治经验.方法 2003年2月至2007年8月,一期手术矫治主动脉弓中断合并室间隔缺损及肺动脉高压病婴6例,男、女各3例.手术年龄18 d～14个月,平均(8.3±4.5)个月;平均体重(8.5 ±2.2)kg.A型4例,B型2例.所有病例术前均有反复呼吸道感染史.手术均采用胸骨正中切口.结果 全组病例均生存.随访3～36个月,恢复良好.结论 一期手术矫治主动脉弓中断合并室间隔缺损及肺动脉高压效果良好,需同时加强对围术期肺动脉高压的管理.     

婴儿巨大室间隔缺损并肺动脉高压的围术期护理

目的 :总结小婴儿室间隔缺损并肺动脉高压的围术期护理经验。方法 :对 3 8例体重在 3 .3～ 8kg的室间隔缺损并肺动脉高压患儿进行术前及术后护理。结果 :3 6例痊愈出院 ,2例死于低心排综合征。术后应用呼吸机时间 2 4～12 0h ,平均 (5 6± 4.5 )h。随访 3～ 3 0个月 ,患儿均生长、发育良好 ,体质增强。结论 :低体重 (8kg以下 )的小婴儿室间隔缺损并肺动脉高压可以手术治疗 ,围术期护理十分重要。     

肺动脉融合术治疗肺动脉闭锁合并大主肺侧支动脉

目的 总结肺动脉融合术治疗肺动脉闭锁、室间隔缺损合并大主肺侧支动脉的初步经验.方法 1999年12月至2007年6月完成肺动脉闭锁,室间隔缺损合并大主肺侧支动脉(PA/VSD/NAPCAs)的肺动脉融合术17例,其中男7例,女10例;年龄0.8～18岁,平均(6.0±5.6)岁;体重6.5～55.0 kg,平均(20.0±14.9)kg.术前固有肺动脉指数(PAJ)为42.0～366.1mm2/m2,平均(133.7±87.8)mm2/m2.手术入路包括正中剖胸10例,正中+左后外侧剖胸5例,正中+右后外侧剖胸2例.一期肺动脉融合及心内畸形矫治术12例,肺动脉融合及姑息性体肺分流术4例,肺动脉融合及姑息性右室流出道扩大1例.全组病儿术前造影发现大主肺侧支动脉共44支;术中融合29支,结扎5支.肺动脉闭锁矫治术及肺动脉融合术前介入栓堵3个侧支1例;肺动脉融合及体肺分流术后介入栓堵2个残留侧支1例.结果 全组术中转流174.3min,主动脉阻断88.7min.术后呼吸机辅助7.4d,术后ICU 11.8d.生存11例,平均新建肺动脉指数(TNPAI)249mm2/m2.6例死亡,其中2例TNPAI<200mm2/m2,死于肺血管发育不良,术后发生低心排出量综合征(低心排)和突发室性心律失常;1例因低心排无法脱离体外循环,尸检发现肺小动脉明显肌型化,管腔高度狭窄,证实术前局部肺段已有严重的肺高压;3例>450 mm2/m2分别死于严重肺部感染、渗出、急性肾功能衰竭,反复气道大量出血和顽固性室性心律失常.其他主要并发症为大脑皮层盲、膈肌麻痹和阴沟杆菌性肺炎肺出血各1例.结论 完全矫治+肺动脉融合是治疗肺动脉闭锁/室间隔缺损合并大主肺侧支动脉最根本的治疗手段,但手术操作复杂.由于同一病儿肺动脉病变的多样性,常见MAPCAs高压及狭窄并存.适应证选择和手术技巧的提高仍需不断的探索.     

大于6月龄伴室间隔缺损并重度肺动脉高压心室大动脉连接异常的大动脉调转术

目的 总结大动脉调转术(ASO)根治>6月龄伴室间隔缺损(VSD)并重度肺动脉高压(PH)心室大动脉连接异常者手术疗效,探讨ASO适应证.方法 2000年5月至2008年10月治疗86例VSD并PH的心室大动脉连接异常者.男51例,女35例;年龄7月龄～19岁,平均(24±22)月龄;体重2.6～48.0 kg,平均(9.0±7.0)kg.肺动脉平均压50.0～97.0(64.9±13.0)mm Hg,肺血管阻力46.0～1261.9(324.0±249.0)dyn·s·cm ~(-5).手术在全麻低温(18～22℃)低流量(50 ml·kg~(-1)·min~(-1)体外循环下完成,同期矫治合并畸形.结果 手术死亡率7.0%(6/86例),均为2005年12月以前病例(40例),其中仅1例7岁病儿死因与PH有关;2006年1月以后连续46例无死亡.随访1～84个月,80例生存.2例(2岁及13岁)分别于术后2个月和1年半不明原因猝死,余78例心功能明显改善,无再手术及并发症.结论 年龄>6月龄并重度PH的TGA/VSD或TBA,如一般状况尚好,经皮血氧饱和度>0.60,X线胸片示两肺血尚多,肺血管阻力<1200 dyn·8·cm~(-5),ASO根治仍可取得满意效果,扩大了根治性ASO适应证.     

酚妥拉明治疗室间隔缺损合并肺动脉高压的临床意义

目的　探讨酚妥拉明对治疗室间隔缺损合并重度肺动脉高压的临床意义。　方法　 33例室间隔缺损合并重度肺动脉高压患者应用彩色多普勒超声心动图检测静脉注射酚妥拉明后肺动脉收缩压 (PASP)的变化。根据静脉注射酚妥拉明后肺动脉收缩压下降程度不同分为 A组和 B组。 A组 :2 1例 ,肺动脉收缩压下降≥ 2 .6 7k Pa(2 0mm Hg) ;B组 :12例 ,肺动脉收缩压下降 <2 .6 7k Pa(2 0 mm Hg)。比较两组术后低心排血量综合征、心律失常、死亡例数等。　结果　两组肺动脉收缩压均下降 ,A组肺动脉收缩压下降明显 ,其手术疗效好于 B组。A组术后发生低心排血量综合征和心律失常较 B组低 (P<0 .0 5 )。　结论　酚妥拉明试验对室间隔缺损合并重度肺动脉高压手术治疗及预后的评估具有指导作用     

大于6月龄伴室间隔缺损合并重度肺动脉高压完全性大动脉转位患儿诊断性治疗-根治性手术策略

目的 总结年龄大于6个月的伴室间隔缺损合并重度肺动脉高压完全性大动脉转位患儿诊断性治疗-根治性手术策略的应用经验及术后效果,探讨手术指征.方法 2010年1月至2011年10月手术治疗17例伴室间隔缺损合并重度肺动脉高压完全性大动脉转位患儿,男13例,女4例.中位年龄1.2岁,其中0.5岁～＜1.0岁6例,≥1.0岁～＜3.0岁3例,≥3.0岁8例.合并动脉导管未闭6例,房间隔缺损5例,二尖瓣关闭不全2例,肺动脉瓣轻度狭窄2例.术前均行超声心动图检查,冠状动脉CT检查11例,右心导管检查3例.全组均行诊断性治疗2～4周,静吸复合麻醉低温体外循环下行大动脉调转术(ASO),术后残留肺动脉高压者继续予肺动脉高压靶向药物治疗.结果 全组无手术死亡.术前经诊断性治疗动脉氧饱和度提高10％ ～21％,肺动脉平均压下降10 ～20mmHg(1.33 ～2.67kPa).随访6～32个月,平均11.2个月.随访期间1例死于食物中毒致急性腹泻、电解质紊乱和心律失常,余患儿至最终随访日均生存.术后6例(35.29％)残余肺动脉高压,年龄均≥3岁,肺动脉高压靶向药物治疗6 ～20个月后,肺动脉压力明显下降.结论 大于6个月的伴室间隔缺损肺动脉高压完全性大动脉转位患儿经诊断性治疗后可以选择性实施根治性手术(ASO),效果良好.     

改良Fontan手术术后多普勒超声随访分析

改良Ｆｏｎｔａｎ手术是纠治各种复杂先天性心脏病的重要手术方式之一〔1〕,为评价该手术的远期效果 ,我们利用多普勒超声技术 ,对 2 0例改良Ｆｏｎｔａｎ手术术后病儿进行随访 ,现报告如下。临床资料　自 1996年 11月至 1998年 11月 ,我们对Ｆｏｎｔａｎ手术术后 1周～ 8年的病儿 2 0例进行超声随访 ,其中男 16例 ,女 4例 ;年龄 1～ 14岁 ,平均 8 5岁。包括三尖瓣闭锁合并室间隔缺损、肺动脉狭窄 6例 ,单心室合并室间隔缺损、肺动脉狭窄 6例 ,右室双出口合并室间隔缺损、肺动脉狭窄 4例 ,完全性大血管错位合并室间隔缺损 3例 ,三尖瓣狭窄…     

小切口心脏不停跳心内直视手术的麻醉体会

随着麻醉、心外科手术技术的提高 ,心脏手术向微创发展 ,使创伤显著减轻。现将我院 1999年 1月至 1999年 10月施行的 2 0例小切口 (右胸骨旁第 4、5肋间纵行 6～ 8ｃｍ)心脏不停跳心内直视手术的麻醉体会报告如下。资料与方法一般资料　本组 2 0例 ,男 15例 ,女 5例 ,年龄 2～ 5 8岁 ,体重 12～ 78ｋｇ。手术种类 :房间隔缺损修补术 18例 ,室间隔缺损修补术 2例。其中多数病人合并有轻至中度肺动脉高压。心功能Ⅰ～Ⅱ级 (ＮＹＨＡ) ,心胸比例超过 0 5 0者占 3 5 %。麻醉方法　全部病人均采用静吸复合麻醉。术前用药为吗啡 0 2ｍｇ/ｋｇ或…     

小婴儿危重复杂先天性心脏病的外科治疗

目的　评估小婴儿危重复杂先天性心脏病体外循环心内直视手术的治疗效果。方法　回顾分析我院 2 0 0 0年 1月至 2 0 0 4年 1月外科治疗 187例年龄小于 6个月的危重复杂先天性心脏病的临床资料。病儿年龄 3d～ 6个月 ,平均 (4 15± 2 32 )个月 ;体重 3～ 7kg ,平均 (4 4 2± 0 5 6 )kg。包括室间隔缺损合并肺动脉高压、完全性大血管错位、主动脉缩窄合并心内畸形、完全性肺静脉异位引流、法洛四联症 ,完全性房室隔缺损、室间隔完整的肺动脉闭锁、三房心、重度肺动脉狭窄、右旋心合并心内畸形、新生儿心脏横纹肌瘤等。结果　术后死亡 9例 ,死亡率 4 81%。术后并发低心排出量综合征、残余分流、肺炎肺不张、肺出血等。平均机械通气 (17 5± 9 7)h。平均术后ICU停留时间为 (4 9± 1 5 )d。随访 4～ 4 8个月 ,生存病儿心功能良好 ,生长发育明显加快。结论　随着小儿心脏外科技术的发展 ,小婴儿危重复杂先天性心脏病的体外循环手术是可行的。