阵发性睡眠性血红蛋白尿23例误诊分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿 ( PNH)是一种获得性红细胞膜缺陷的克隆性疾病 ,对自身激活补体敏感的一种慢性血管内溶血。该病临床表现不典型 ,多数表现为血红蛋白尿 ,贫血 ,血栓和感染。目前缺乏敏感及特异性强的试验诊断方法 ,诊断较困难。现将 2 3例 PNH诊断分析报道如下。1　临床资料1 .1　一般情况 :2 3例 PNH患者均为 1 983年 6月～ 2 0 0 1年住院患者。男 1 6例 ,女 7例 ,年龄 1 8～65岁 ,平均年龄 ( 32 .48± 4.5 2 )岁。1 .2　临床表现 :首发症状为贫血 1 2例 ( 5 2 .1 % ) ,血红蛋白尿或血红蛋白尿伴贫血 5例 ( 2 1 .7% ) ,黄疸或…     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症血栓的发生机制及防治现状

血栓栓塞是阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)最常见的并发症,有调查显示血栓事件可发生于半数以上的PNH和大约5％的再生障碍性贫血(AA)-PNH综合征的患者.国外报道的血栓发生率高于国内,特别是欧美国家最为多见,为23.1％ ～ 49.7％,甚至超过50％,国内仅5.3％～7.9％,原因不明[1].研究显示PNH患者血栓发生率与PNH克隆比例呈正相关,但血栓发生的具体机制目前尚未明确.迄今为止,已发现如下因素可能参与了PNH患者血栓形成:(1)血管内皮因素及高凝状态;(2) GPI锚连蛋白-尿激酶纤溶酶原激活受体(u-PAR)的缺失;(3)游离血红蛋白的作用及一氧化氮(NO)的耗竭;(4)血小板功能异常及血小板微粒(PMP)释放增多[2].关于PNH患者血栓防治目前也尚无统一方案.现就有关PNH患者血栓形成机制及防治现状综述如下.     

阵发性睡眠性血红蛋白尿58例临床分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿 (paroxysmalnoctu malhemoglobinuria ,PNH )是一种获得性造血干细胞克隆缺陷性疾病 ,其临床特征为贫血 ,发作性血红蛋白尿。为了提高PNH诊断和治疗水平 ,本文就我院 195 7～ 2 0 0 2年 5 8例PNH病人进行临床分析。1　病例资料1.1　一般资料5 8例PNH患者均符合全国统一诊断标准[1] ,其中男性 4 6例 ,女性 12例 ,年龄 15～ 5 8岁 ,平均年龄 35 .1岁。1.2　临床表现本组 5 8例均有不同程度头昏、乏力、心悸、气促等贫血症状 ,突出的表现为血红蛋白尿 ,共 5 5例 ,以首发症状为血红蛋白尿者 19例 ,多数病例发作频繁…     

皮内注药治疗带状疱疹后神经痛的临床研究

目的:观察皮内注药治疗带状疱疹后遗神经痛(PNH)的有效性和安全性.方法:收治带状疱疹后遗神经痛患者22例,年龄40～ 75岁,诊断为临床确诊发生带状疱疹后1个月,疼痛持续超过疱疹愈合的阶段,视觉模拟评分法(VAS)＞7分.用皮内注射曲安萘德40mg+维生素B12 2000μg+利多卡因100mg+庆大霉素4万U(或+亚甲蓝20mg)治疗PNH.结果:经过治疗后,20例痊愈,半年内随访均未复发；2例疼痛明显减轻,VAS＜3分,睡眠质量得到了明显的改善.结论:皮内注药治疗PNH治疗是一种非常安全及有效的治疗方法.     

40例下肢深静脉血栓形成的治疗

目的 探讨下肢深静脉血栓(dteep venous thrombosis,DVT)不同治疗方法的安全性、疗效.方法 确诊深静脉血栓患者40例,年龄27～8l岁,70岁以上15例.左下肢35条,右下肢5条,患肢较健侧增粗2～7cm.病程多数在1～30天.常规抗凝溶栓治疗33例,介入治疗7例,放置下腔静脉滤器,病侧动静脉留置溶栓导管.结果 常规治疗组,3～5天患肢开始缩小.介人治疗组,2天后患肢明显缩小,3例导管留置处皮下血肿,腹部、大腿皮肤青紫明显.两组均抗凝溶栓3～10天.显效3例(均为介入治疗组3/7),有效36例,死亡1例.结论 深静脉血栓溶栓抗凝治疗安全、有效,介入治疗更具优势.     

阵发性睡眠性血红蛋白尿40例报告

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),是一种获得性红细胞膜异常引起的溶血性疾病。为进一步提高对本病的认识,现将我院近20年收治的40例分析如下。1 临床资料1.1一般资料 40例中男31例,女9例;16岁～77岁,中位年龄39岁;入院前病程7天～20年,中位数2年。1.2临床表现病程中出现血红蛋白尿者33例,     

急性下肢深静脉血栓26例的护理

资料与方法 2006年7月～2009年6月收治急性下肢深静脉血栓（DVT）患者26例，男15例，女11例；年龄25～80岁，平均61．2岁；其中脑梗死伴血栓7例，心衰伴血栓8例，骨折伴血栓5例，其他6例。均与长期卧床有关。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿88例临床分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种复杂的干细胞疾病。国内已有一些报道。我院内科血液组1967～1986年6月诊断88例,其中临床资料完整的70例,现一并报道如下。一、临床资料 1.一般情况男性59例,女性29例,男:女为2:1。年龄14～68岁,平均30岁,20～40岁59例(63％)。     

尿激酶受体在血栓性疾病中的表达及临床意义

目的：检测尿激酶型纤溶酶原激活物受体(u—PAR)在阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患和心肌梗死、脑梗死患中的表达，并探讨其临床意义。方法：PNH组22例，其它血栓形成组20例，其中心肌梗死10例，脑梗死10例，健康对照组20例。以流式细胞术检测外周血白细胞上u—PAR的表达，BLISA法检测血清su—PAR。结果：健康对照组外周血粒细胞中u—PAR^ 细胞比例皆＞90％，其它血栓形成组与健康对照组表达率无显性差异。PNH患外周血粒细胞u—PAR^ 细胞显降低，与其它两组相比，有显性差异。其它血栓形成组和健康对照组血清su-PAR水平较低，范围较窄，而PNH组血清su-PAR水平显升高，且离散度较大，与另两组有显性差异。PNH伴血栓形成su—PAR水平显升高。PNH患中血栓阳性组与血栓阴性组比较，外周血粒细胞u—PAR表达率明显降低，血清su—PAR水平显升高，均有显性差异。PNH患血清su-PAR与u—PAR^ 细胞百分率呈负相关。结论：PNH患外周血粒细胞u-PAR表达率降低，血清su-PAR水平明显增高，与血栓形成并发症相关。以流式细胞术检测细胞u—PAR并检测血清su—PAR有助于监测PNH患血栓形成。     

脑室周围结节状灰质异位合并多小脑回

多小脑回（PMG）和脑室周围结节状灰质异位（PNH）是两种脑发育畸形，已在多种综合征中被独立描述过，临床上表现为儿童和成年期癫痫与发育障碍。对PMG和PNH作为2种主要表现合并出现的至少3种皮质畸形综合征进行描述。确定30例脑部影像上同时表现为PNH和PMG的患者，对患者的临床资料和脑影像检查（或神经病理摘要）进行回顾性研究，并对9例患者进行FLNA基因突变分析。根据脑影像表现将患者分为3个亚组：8例年龄为2d至10岁的前外侧裂PNH-PMG亚型患者（7例男性，1例女性），以PNH村在侧脑室体和侧脑室前角、PMG在额后部和外侧裂区最严重以及偶尔扩展至顶叶超出紧靠着的外侧裂皮质为特征；20例年龄为5d至40岁的后PNH—PMG亚型患者（15例男性，5例女性），以PNH位于侧脑室三角部、颞角和后角以及PMG在颞-顶-枕叶区最严重为特征；第3种亚型包括2例年龄为7个月至2岁的女性，以严重的先天性小头畸形与弥漫型皮质异常为特征。本文描述的PNH-PMG亚型具有特殊的影像学表现和临床表型，提示有多基因缺陷的多种遗传病因，并且PNH与PMG的病理生理学发病机制相同。前外侧裂和后PNH-PMG亚型的性别比均偏向于男性，提示有X连锁遗传的可能性。对上述综合征的报道将有助于对有上述畸形的患者提供更准确的诊断和预后信息。     

胃底静脉曲张破裂出血内镜下套扎-硬化序贯治疗与护理

资料与方法 2005年10月～2007年10月行内镜下曲张静脉套扎-硬化序贯治疗的肝硬化胃底静脉曲张(GV)破裂出血患者37例,男28例,女9例;年龄21～71岁,平均43岁.37例患者内镜检查GV上均见血凝块或血栓头等近期出血证据,其中7例有活动性出血.     

腹部手术后下肢深静脉血栓形成16例分析

下肢深静脉血栓形成是外科手术后常见的并发症 ,好发于左下肢 ,西方国家报道发生率高达 30 %～ 5 0 % ,而我国仅为2 .6 % [1 ]。笔者总结了 1990～ 2 0 0 0年 16例腹部手术后下肢深静脉血栓形成病例 ,并就其进行了分析1　资料与方法1.1　资料　本组病例中男 9例 ,女 7例 ,年龄 2 8～ 6 9岁 ,平均年龄 5 4岁 ;对照组为随机抽取 32例腹部手术患者。对照组与血栓组年龄、麻醉、手术时间、出血量均无明显差异。1.2　方法　分别对血栓组的体重、输血情况、红细胞压积、术式、全身性疾病进行对比分析 (用χ2 检验取 P=0 .0 5为显著性水平 )。1.2 …     

阵发性睡眠性血红蛋白尿并DIC及多发性血栓2例

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)并发血栓形成有散在报道,但同时并发DIC尚未见报道.我们诊断2例,现报道如下.例1,牟某,女,24岁.因面黄、乏力、心慌、腰痛、尿呈酱油色,经Ham,Rou′s,糖水试验阳性确诊为PNH.给维     

近十年78例新发阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床分析

目的　研究九十年代阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患者的临床特征,以增加对PNH新的认识,指导PNH的诊断及治疗.方法　对1990年1月至1999年11月我院诊断的78例新发PNH患者的临床表现、实验室检查及治疗情况进行了回顾性分析.结果　①与八十年代的病例相比,新发PNH患者的发病年龄有所增大（中位年龄由27岁升至34岁）；女性病例增多（由18.5%升至38.5%）；无血红蛋白尿发作病例增多（由24.2%升至38.5%）；血栓形成发生率仍较低（3.0%对6.4%）. ②所有患者均无家族遗传史. ③部分患者表现类似骨髓增生异常综合征：骨髓有2-3系病态造血（19.2%）,染色体核型异常（12.2%）,姊妹染色单体分染阴性（8.9%）；部分患者表现类似再生障碍性贫血：骨髓增生减低（12.3%）,Ham's试验阴性（34.2%）.但100.0%（25/25例）患者外周血红细胞及粒细胞CD55或CD59表达异常,可作为鉴别诊断的特异性指标.④83.8%患者对肾上腺糖皮质激素为主的治疗有效,但易复发,1年复发率为54.2%.8例对肾上腺糖皮质激素治疗效果差或有依赖的难治性、复发性PNH用低剂量化疗（MP方案：马法兰2-6?mg*d-1；强的松0.5?mg*kg-1*d-1）治疗有效率为62.5%,而且均未出现严重的骨髓抑制及其它毒副反应.结论　PNH作为一种后天获得性疾病,更多见于成年男性.CD55、CD59的检测有助于提高PNH的检出率,大部分的PNH患者对肾上腺糖皮质激素为主的治疗反应良好,对难治性、复发性PNH患者可试用低剂量化疗.     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症病人检测α_1-抗胰蛋白酶的临床意义

采用单向免疫扩散法测定阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)38例血清α_1、抗胰蛋白酶(α_1-AT)含量,并以65例健康人血清α_1-AT为对照.结果发现,PNH患者血清α_1-AT含量明显降低.其降低的程度与贫血的轻重呈正相关.与血浆游离血红蛋白及网织红细胞升高呈负相关.7例病人经治疗病情缓解后α_1-AT含量恢复正常.上述结果说明     

下肢深静脉血栓介入治疗9例

<正> 以往经静脉滴注溶栓药治疗下肢深静脉血栓疗效差。我院2000年4月～2002年8月,用介入溶栓疗法收治了9例下肢深静脉血栓的病人,取得显著疗效。现总结报告如下。1 材料与方法1.1 一般资料 9例病人中男3例,女6例,年龄28～72岁,平均50岁;9例病人均行血管造影确诊,7例病人术前彩超     

白塞病合并心内占位7例及文献复习

目的 心内占位在白塞病中极为少见,心内血栓、心内膜-心肌纤维化、炎性包块、囊性变和心内膜弹性纤维组织增生等均仅有个例报道.方法 对1990年～2011年12月于北京协和医院诊断白塞病的572例住院患者进行回顾性分析,发现7例合并心内占位的病例,对其临床表现、治疗及转归进行了分析.结果 7例患者中6例为男性、1例为女性,发现心内占位时19 ～40岁(平均年龄29.1±8.2岁,中位年龄32岁),此前BD病程为1个月～10年(中位时间4年).所有患者均有心脏外血栓/栓塞的表现:肺动脉是受累最多的血管,5例患者合并肺动脉栓塞;其他血栓/栓塞的部位包括眼动脉(1/7)、上腔/下腔静脉(2/7)、主动脉(2/7)以及双侧髂动脉、双下肢动脉(1/7).1例患者合并腹主动脉假性动脉瘤.1例为心包腔内多发占位,余6例均为心腔内占位.7例共10处心腔内占位,3处位于左心室,3处位于右心室,4处位于右心房,大小不同,分别附着于心尖部、室间隔或游离壁.结论 行手术切除心内占位后未予糖皮质及免疫抑制剂治疗2例患者中,1例很快再次出现右心房占位,另1例在5个月内未复发.7例均于免疫内科确诊后接受糖皮质激素、免疫抑制剂和抗凝治疗,心内占位可完全消失或明显缩小,随访期间均未见复发.     

改良管吸栓块取栓法在外周大动脉栓塞治疗中的应用

自1995年3月～1998年7月间笔者用改良管吸栓块取桂法治疗外周大动脉栓塞28例,取得了与常规用球囊导管拉取血栓法治疗外周大动脉栓塞同样的效果。现介绍如下：1临床资料1．1一般资料：本组共28例,男15例,女13例。年龄46岁～70岁,平均565岁。栓塞部位：右股动脉12例,右防动脉6例,右锁骨下动脉3例,主动脉分叉处7例。柱子长度6cm～18cm。取出物病理诊断：血栓23例,瘤栓3例,动脉硬化斑块并血栓2例。1．2改良管吸栓块取桂法：取用输血器塑料管长30cm～60cm,内径0．scm～0．7cm,尖端呈斜面、鸭舌或螺旋状,可依需要自行剪制。局麻下取栓…     

白塞病合并心脏血栓4例临床分析

目的 结合文献探讨白塞病合并心脏血栓患者的临床表现、诊断和治疗情况.方法 检索16年内住院的白塞病患者,发现4例合并心脏血栓,就其资料进行总结.结果 4例中男3例,女1例;年龄20～35岁,平均24.5岁.除1例血栓发生在左心室外,其余3例均在右心房室内.4例均伴有肺血栓栓塞.经抗凝治疗和免疫抑制剂治疗后好转.结论 白塞病合并心脏血栓多发生于男性青年,多见于右侧心腔并且合并肺血栓栓塞.手术切除可以获得病理并明确诊断.但是内科药物治疗效果可能更好.     

血栓性外痔诊治体会

目的 探讨血栓性外痔的发病机理和合理的治疗方法.方法 回顾分析了2000年～2006年8月共治疗458例患者.结果 男性发病率明显高于女性,男女比2.2:1,平均发病年龄33.6岁.87例患者行保守治疗,12例患者局麻下行混合痔+血栓性外痔切除术,患者术后7～10天恢复正常工作;其余患者均在局麻下行血栓剥除术,无出血、感染等并发症,术后2～4天恢复正常工作.结论 局麻下血栓剥除术简单有效,去除病因,减少损伤为原则.