男性假两性畸形——阴茎皮肤人工阴道植皮

<正> 在两性畸形中,生殖腺为睾丸而具有部份女性或完全女性的表现型者,即为男性假两性畸形。男性假两性畸形可根据个体表现型系部份或完全属女性而分两类。前者为不完全男性假两性畸形,又分为Ⅰ型及Ⅱ型。Ⅰ型系由于靶器官对雄激素反应减弱,Ⅱ型系由于5α还原酶缺乏所致,属常染色体隐性遗传病。后者为睾丸女性化症候群及XY单纯性腺发育不全。     

两性畸形的治疗

两性畸形根据其体内存在二种性腺或单一性腺,可分为真两性畸形和假两性畸形,假两性畸形又可分为男性假两性畸形,女性假两性畸形和睾丸女性化综合征三种。两性畸形发生率极低,真两性畸形更属罕见。临床资料我科自1986年11月至1989年3月,共收住五例两性畸形患者,社会性别均为女性,年龄4～25岁,平均17.6岁,三例是“女假”,性染色体为46XX;二例是“男假”,性染色体为46     

两性畸形的细胞遗传学检查和处理原则(附8例报告)

个体单凭外生殖器形态不能正确判定性别,尤其是新生儿。正确的性别应该在染色体(核性别)、外生殖器形态、生殖道和性腺都是一致的,如果出现矛盾现象,或同时具有男性及女性特征者,就称为两性畸形。但少数患儿即使外生殖器近乎正常,也可能是两性畸形。此外,抚养性别及心理情况也应符合个体性别。两性畸形通常分真两性畸形和假两性畸     

男性假两性畸形的发病与遗传机制

<正> 所谓男性假两性畸形,系指生殖腺只有睾丸的个体,但具有部份女性或完全女性的表现,称为男性假两性体(Hermaphrodite),这种表现型即为男性假两性畸形(Hermaphroditism)。睾丸女性化综合征是男性假两性畸形的一种。     

两性畸形8例分析

目的 探讨两性畸形成因、分类和治疗。方法 对８例患者进行染色体分类并就其遗传原因、基因定位进行分析,其中真两畸性３例,４６ＸＸ男性综合征２例,女性假两厅形２例,男性假两性畸形１例。结果 ３例真两性,２全灸为女性,１例变为男性。结论 对于外生殖器畸形患者均应进行染色体检查,再根据外生殖器情况进行性腺活检,根据性腺活检结果与社会性别确定性别定型。大部分真两性畸形都向女性方向矫正。对于两性畸形患者,越早     

两性畸形20例报告

<正> 两性畸形是指男女性别处于中间状态不易区别的一组综合征。我院23年中(1962～1984)共诊治20例,报道如下。临床资料本组真两性畸形4例,男性假两性畸形11例,女性假两性畸形5例,共计20例。真两性畸形就诊性别“男”2例,“女”     

46,XX真两性畸形的细胞遗传学研究

两性畸形是指一个个体的表型兼有男女两性的特征,其生殖腺既有睾丸又有卵巢的,则称为真两性畸形。近来国内报道的11例真两性畸形中,7例进行了染色体分析,其中5例为46,XX,1例为46,XY,另1例为45,X46,XX。现将我们发现的1例46,XX 真两性畸形的临床和细胞遗传学研究报告如下。病例报告一、一般情况马××,17岁,社会性别男。出生后外生殖器畸形。6岁时曾接受阴茎直立术。15岁开始两侧乳房逐渐增大,曾有过2次血尿。本患者为第五胎,前4胎夭折。第二胎也有尿道下裂,余3胎为女性,未见有外生殖器     

疑似两性畸形小儿剖腹探查28例分析

对２８例疑似两性畸形的儿童行剖腹探查，经病理证实，真两性畸形６例，男性假两性畸形４例，女性假两性畸形１８例。剖腹探查术对疑似两性畸形病儿具有确诊和治疗两重作用。结合文献对小儿两性畸形的剖腹探查指征和治疗有关问题作了讨论。     

真两性畸形1例报告

<正>两性畸形为一类不多见的发育异常,同一个体具有男女两性的生殖腺(真性两性畸形)或仅有一个性别的生殖腺而外生殖器表现似其相对应的性别(假两性畸形)[1]。多与染色质异常和基因缺陷有关,有多种类型,临床表现各异,吉林省东丰县医院     

小儿两性畸形的外科干预

目的探讨两性畸形治疗中外科干预的相关问题。方法回顾1993年1月～2006年6月收治的26例两性畸形患者的病史及随访资料。26例中女性假两性畸形(FPH)4例,真两性畸形(TH)5例,男性假两性畸形者(MPH)16例,性腺发育不良伴苗勒氏管持续综合征1例。护养性别女性18例,男性8例。根据不同类型的两性畸形,26例患儿分别进行外科手术纠正外生殖器畸形。结果4例FPH患儿外生殖器保持女性外观,患儿与家长均满意;TH和MPH患者中术后男性者,均认可自己的性别,已完成外生殖器整形患儿的睾丸或阴茎不同程度小于同龄儿;2例MPH术后女性者患儿乳房发育较差。1例性腺发育不良伴苗勒氏管持续综合征患儿性别改为男性,随访发现左侧性腺为精原细胞瘤,行放疗及手术治疗。随访发现女性患儿的性格男性化,部分男性患儿的性格女性化。结论对于两性畸形患者的性别选择要综合考虑各方面因素,而外科干预必须在护养性别确定后进行,且应根据不同类型的畸形选择适宜的手术方式。     

小儿两性畸形的外科干预

目的 探讨两性畸形治疗中外科干预的相关问题.方法 回顾1993年1月～2006年6月收治的26例两性畸形患者的病史及随访资料.26例中女性假两性畸形(FPH)4例,真两性畸形(TH)5例,男性假两性畸形者(MPH)16例,性腺发育不良伴苗勒氏管持续综合征1例.护养性别女性18例,男性8例.根据不同类型的两性畸形,26例患儿分别进行外科手术纠正外生殖器畸形.结果 4例FPH患儿外生殖器保持女性外观,患儿与家长均满意;TH和MPH患者中术后男性者,均认可自己的性别,已完成外生殖器整形患儿的睾丸或阴茎不同程度小于同龄儿;2例MPH术后女性者患儿乳房发育较差.1例性腺发育不良伴苗勒氏管持续综合征患儿性别改为男性,随访发现左侧性腺为精原细胞瘤,行放疗及手术治疗.随访发现女性患儿的性格男性化,部分男性患儿的性格女性化.结论 对于两性畸形患者的性别选择要综合考虑各方面因素,而外科干预必须在护养性别确定后进行,且应根据不同类型的畸形选择适宜的手术方式.     

先天性肾上腺皮质增生症致女性假两性畸形7例分析

【目的】探讨先天性肾上腺皮质增生症致女性假两性畸形患者的诊断及治疗。【方法】分析2000～2007年在中山大学附属二院治疗的7例先天性肾上腺皮质增生症致女性假两性畸形患者的临床资料。【结果】7例皆因外生殖器异常,第二性征异常或原发性闭经就诊,全部服用地塞米松治疗,5例行外生殖器整形手术,长期随访,预后良好。【结论】先天性肾上腺皮质增生症是导致女性假两性畸形的主要原因,治疗一般使之向女性发展。早诊断、早治疗,可预防过多雄激素造成的生理、心理发育异常。     

138例两性畸形的临床诊治分析

目的 提高两性畸形的临床诊治水平.方法 对138例两性畸形患者的诊断及治疗方法进行总结并结合相关文献分析.结果 住院患者138例(年龄2～36岁,平均17岁)社会性别男性42例,女性96例.人院后经体格榆查,完善实验室、超声、放射及病理活检等相关检查明确诊断.138例中女性假两性畸形54例,男性假两性畸形66例,真两性畸形10例,纯性腺发育不全2例,无睾丸综合征2例,先天性睾丸发育不全症4例.132例行手术治疗,76例行腹腔镜探查术;术后121例保留女性性别,11例保留男性性别.女性假两性畸形皆保留女性性别;男性假两性畸形59例保留女性性别,4例保留男性性别,3例未行手术治疗;真两性畸形中8例维持女性性别,2例保留男性性别.结论 正确及时的性别确定是治疗的关键.病因诊断对治疗有一定指导意义,虽然两性畸形按女性抚养较为适宜,但仍应综合考虑患者及家属的意愿.     

假两性畸形(附2例报告)

两性畸形实属少见,根据机体内存在两种性腺或单一性腺,可分为真两性畸形和假两性畸形,通常以后者多见。妇产科临床实践中,两性畸形可表现为外生殖器发育异常,原发性闭经,第二性征紊乱等。我科1979年收治二例假两性畸形,现报告如下。     

睾丸女性化综合征2例

睾丸女性化综合征亦称雄激素不敏感综合征。患者核型为46,XY,性腺为睾丸,并能分泌雄激素,但外表却为女性型。是一种较为罕见的男性假两性畸形。现报告     

8例男性假两性畸形的诊治体会

目的探讨男性假两性畸形的诊治方法。方法回顾15年来诊治的8例男性假两性畸形患者的资料,并结合文献对其病因、诊断、治疗进行讨论。结果8例均行手术维持女性性别,术后口服雌激素替代治疗,随诊1～15年,6例青春前期身体发育正常,所有患者外生殖器外观比较满意,感觉良好,2例术后2年第二性征获得改善,1例已婚,性生活正常。结论男性假两性畸形的术后性别首选女性为宜,而尽早诊治对患者生活质量及生存质量具有重要意义。     

男性假两性畸形手术患者心态评估及护理对策(附2例报告)

男女性别可根据性染色质和性染色体、生殖腺结构、外生殖器形态以及第二性征加以区分[1].而性别异常的患者表现为外生殖器官或在形象上非男非女,或与其染色体性腺的性别不符.男性假两性畸形患者的性染色体为46xy,有睾丸,符合男性的定义.     

男性假两性畸形手术患者心态评估及护理对策（附2例报告）

男女性别可根据性染色质和性染色体、生殖腺结构、外生殖器形态以及第二性征加以区分 [1 ] 。而性别异常的患者表现为外生殖器官或在形象上非男非女 ,或与其染色体性腺的性别不符。男性假两性畸形患者的性染色体为 46xy,有睾丸 ,符合男性的定义。男性假两性畸形临床较为少见 ,性腺较易出现癌变。手术是治疗的最佳方法。在护理过程中 ,护士要全面了解患者心理反应 ,有目的、有计划地实施护理评估计划 ,取得患者配合 ,减轻不良的心理反应。本文就2例男性假两性畸形患者在临床护理过程中的身心状态及心理需求进行评估 ,发现患者的心理障碍 ,通…     

男性假两性畸形的诊断和治疗

目的分析男性假两性畸形的临床特征,提高对男性假两性畸形的诊断和治疗水平。方法回顾性分析6例男性假两性畸形患者的临床资料。结果4例Leydig细胞不发育或发育不全（或睾丸对LH不反应症）患者术后性别为女性,其中1例行人工阴道形成术;3例行腹股沟隐睾摘除术。1例5α-还原酶缺陷症患者行两性畸形纠正＋尿道形成术＋阴茎弯曲纠正术,术后性别为男性;1例完全雄激素不敏感综合征患者未进一步治疗。结论男性假两性畸形疾病应早期诊断、早期治疗,患者的性别应根据诊断作出选择。     

5α—还原酶缺乏症的初步实验研究

５α－还原酶缺乏症是一种罕见的性别分化异常病，临床表现为男性假两性畸形。本文将外阴皮肤组织５α－还原酶活性的测定及雄激素受体的分析技术应用于临床实践，结合激素测定和人绒毛膜促进腺激素刺激试验，以１２例正常同年龄组的男性为对照，发现２例男性假两性畸形患者睾酮正常水平而双氢睾酮低下。