神经精神狼疮的神经影像学诊断新进展

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种原因不明的慢性复发一缓解性的自身免疫性疾病，以多种自身抗体导致不同靶器官的损害为特点，其具有的神经精神表现。即神经精神狼疮（neuropsychiatric SLE，NPSLE）的发生率高达14％～75％，差异是由于种族、年龄、性别，尤其是诊断标准使用的不同，NPSLE占SLE的比例大致在40％～50％．并具有较高的病死率和致残率。由于本病的病理生理机制尚不完全明了，而且缺乏特异的神经影像学和组织病理学特征，尤其是以上技术与临床表现之间存在严重脱节。因此确诊本病仍然存在很大的疑惑。1999年美国风湿病学院（ACR）发表了NPSLE的“命名和病例定义”，对19类NPSLE综合征作了分类定义，提出了诊断标准，建议进行的实验室检查以及排除诊断的方法等。但是，目前NPSLE尚无神经影像学的诊断标准，尤其对神经影像学阳性但临床症状阴性的患者如何界定仍处在探讨阶段。本文将综述该研究现状，希望为NPSLE的深入研究提供帮助。     

中西医结合治疗中枢性狼疮的探讨与分析

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种原因不明的慢性复发-缓解性的自身免疫性疾病，以多种自身抗体导致不同靶器官的损害为特点，其具有的神经精神表现，即神经精神狼疮（neuropsychiatric SLE，NPSLE），由于种族、年龄、性别，尤其是诊断标准使用的差异，发生率可达14％～75％，并具有较高的病死率和致残率。     

神经精神狼疮2例报道并文献复习

神经精神狼疮（NPSLE）是SLE的严重并发症，发生率14％～75％，轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍，重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。由于实验室检查缺少特异性指标，给NPSLE的诊断带来困难。现报道我院近期2例NPSLE病例并复习相关文献。     

IgG型抗内皮细胞抗体在神经精神狼疮发病中的作用

目的探讨IgG型抗内皮细胞抗体（IgG-AECA）在神经精神狼疮（NPSLE）发生、发展中的作用及机制。方法采用免疫荧光法检测102例系统性红斑狼疮（SLE）患者（活动期62例,其中NPSLE 27例,非NPSLF35例,缓解期40例）的Ig,G-AECA。结果IgG-AECA的阳性率在活动期、缓解期患者分别为56．5％、22．5％（P〈0．05）。NPSLE者阳性率和滴度明显高于非NPSLE者（P〈0．05）。NPSLE患者治疗前明显高于治疗后（P〈0．05）。结论IgG-AECA在SLE发生中起重要作用,与病情活动密切相关;IgG-AECA可作为评估SLE系统损害、监测疾病活动性、制定合理治疗方案的指标。     

神经精神性狼疮研究现状

神经精神性狼疮（neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE）是系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）累及神经系统的表现,是SLE的主要预后不良因素之一。NPSLE的发病机制尚不明确,目前认为 脑屏障的破坏、抗磷脂抗体相关血栓的发生、血栓性微血管病的发生、自身抗体和细胞因子介导的炎症反应和脑内固 有免疫的激活是其主要机制。NPSLE的诊断仍面临很大挑战,需结合临床表现、辅助检查并排除其他病因进行综合 判断。治疗上除了常规的糖皮质激素联合免疫抑制剂外,利妥昔单抗显示了确切疗效。     

神经相关性自身抗体检测在神经精神性狼疮中的意义

目的 探讨神经相关性自身抗体在系统性红斑狼疮(SLE)和神经精神性狼疮(NPSLE)患者血清或脑脊液中的敏感性和特异性,评价其在NPSLE诊断中的意义.方法 利用间接免疫荧光法分别以成神经瘤细胞株(SK-N-SH)、神经胶质瘤细胞株(U251)以及C57BL/10小鼠的大脑及脊髓切片为底物检测121例SLE患者、34例疾病对照组和34名健康对照组的血清及24例NPSLE患者和22例疾病对照组的脑脊液中抗神经元细胞抗体、抗神经胶质细胞抗体、抗脑抗体及抗脊髓抗体.结果 SLE患者血清中抗神经元细胞抗体、抗脑抗体及抗脊髓抗体的阳性率(17.4%、25.6%和29.8%)明显高于类风湿关节炎(RA)患者以及正常对照组(P＜0.05或P＜0.01),在SLE诊断中的特异性分别为98.5%、95.6%和100%;抗神经元细胞抗体、抗脑抗体及抗脊髓抗体均与SLE疾病活动性指数(SLEDAI)积分呈正相关,并与NPSLE患者的癫痫发作、头痛、急性意识障碍以及情绪失调、焦虑等症状的发生有关;NPSLE患者血清的抗神经元细胞抗体、抗脑抗体和抗脊髓抗体的阳性率(27.8%、38.9%和61.1%)明显高于无中枢神经系统受累的SEE患者(P＜0.05或P＜0.01);NPSLE患者的脑脊液中抗脑抗体、抗脊髓抗体的阳性率均为29.2%,与疾病对照组比较,差异具有统计学意义(P＜0.05或P＜0.01);在NPSLE诊断中的特异性分别为100%和95.5%.结论 抗神经元细胞抗体、抗脑抗体及抗脊髓抗体对SLE诊断的特异性较高,但敏感性偏低;3种抗体均与SLE疾病活动性相关;血清中抗神经元细胞抗体、抗脑抗体及抗脊髓抗体是NPSLE诊断的较特异性抗体,抗脊髓抗体可能是诊断NPSLE较敏感的指标之一;脑脊液中的抗脑抗体、抗脊髓抗体对NPSLE的诊断更具有特异性.     

神经精神狼疮发病机制研究进展

系统性红斑狼疮（SLE）的神经系统病变和精神障碍即神经精神性很疮（NPSLE），日益有狼疮诊治和研究领域受到重视。1999年，美国风湿病学会（ACR）对NPSLE的19条分类定义不仅对实际的诊疗和研究工作提供了诊断标准，更反映出NPSLE多种多样的病理过程，对其复杂的病因及发病机制的研究也成为自身免疫病和神经科学研究的热点。     

神经精神性狼疮的研究进展

神经精神性狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematousus,NPSLE)的临床表现十分复杂、轻重不一。14％～75％的狼疮病人有神经精神症状，从危及生命的中风、横断性脊髓炎到亚临床的认知功能异常．神经精神系统症候群变化很广．是影响SLE预后的重要原因之一。早在1875年Hebra及Kaposi就报道了系统性红斑狼疮(SLE)的神经系统累及的终末期临床表现——木僵和昏迷。近年来抗磷脂抗体(APL)、     

12例神经精神狼疮临床资料分析

目的探讨神经精神狼疮（NPSLE）的诊治现状。方法对符合1999年美国风湿病学会（ACR）NPSLE的命名和定义分类标准的12例NPSLE病例进行回顾性分析。结果12例NPSLE病人中,发现有7种NPSLE,以狼疮头痛最常见,以下依次为癫痫样发作、脑血管意外、脱髓鞘综合征、无菌性脑膜炎、性格改变、脊髓损害。单种NPSLE仅3例（3/12）,2种叠加4例（4/12）,3种或以上5例5/12。NPSLE多种叠加数与死亡情况相平行。12例中8例有效,4例死亡,有效率8/12。结论NPSLE的确诊必须排除感染、电解质等其他原因所致的系统性红斑狼疮（SLE）中枢神经系统损害;对重症NPSLE静脉冲击3d甲泼尼龙（500～1000）mg/d是有益的;大部分NPSLE存在多种叠加,叠加种类越多,病死率越高。     

儿童系统性红斑狼疮神经精神症状的研究(二)

目的 探讨儿童神经精神性狼疮(NPSLE)的发病有无相关因素或预测指标.方法 回顾性分析1990-2006年诊断为SLE的62例中国儿童系统性红斑狼疮(SLE)患者的临床资料,分别比较有NPSLE组和无NPSLE组、早发NPSLE组和晚发NPSLE组、同组患者诊断NPSLE时和诊断SLE时等的临床资料.结果 有NPSLE组在诊断SLE时LN存在率、尿榆异常率和尿蛋白定量(24 h)值明显低于无NPSLE组;早发NPSLE组的平均年龄明显小于晚发NPSLE组,SLE疾病活动指数(SLEDAI)明显高于晚发NPSLE组;晚发NPSLE组在诊断NPSLE时和诊断SLE时临床表现和实验室检查等各项指标差异均无统计学意义.结论 在诊断SLE时存在狼疮肾炎(LN)的患者发生NPSLE概率降低;早发NPSLE大多年龄小,疾病活动性高;没有临床指标可以预测NPSLE的发生.     

B细胞活化因子/增殖诱导配体在神经精神狼疮中的作用

神经精神狼疮(neuropsychiatric SLE, NPSLE)是系统性红斑狼疮(SLE)病变累及神经系统产生的一系列神经和/或精神症状, 是SLE最常见也最严重的并发症之一。肿瘤坏死因子家族中的B细胞活化因子(BAFF)与增殖诱导配体(APRIL)具有较高的同源性, 是维持B细胞池和体液免疫的关键因子, 被认为在SLE等自身免疫病的发展中发挥关键作用。本文旨在总结BAFF/APRIL与NPSLE相关研究, 探索BAFF与APRIL参与NPSLE发病的可能机制及其对NPSLE临床诊疗的新思路。     

神经精神狼疮3例报告并文献复习

系统性红斑狼疮(SLE)是一种原因不明的慢性复发-缓解性的自身免疫性疾病,以多种自身抗体导致不同靶器官的损害为特点,其具有的神经精神表现,即神经精神狼疮(NPSLE)的发生率高达14%～75%[1],由于种族、年龄、性别,尤其是诊断标准使用的差异,NPSLE占SLE的比例在40%～50%,并具有较高的病死率和致残率[2,3]。因此,及时的诊断NPSLE,并给予适当的治疗至关重要。本文报道3例临床病例并结合近期文献资料,进行回顾性总结。1病例资料患者女性,35岁。1996-04曾在我院确诊“系统性红斑狼疮”,长期口服泼尼松治疗。1997-02-20因“发热半月”入院…     

神经精神性狼疮的诊断与治疗

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种原因未明的累及多系统脏器的胶原性结缔组织疾病,可侵犯中枢神经系统,引起神经系统病变和精神障碍,即神经精神性狼疮（neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE）。其发病率约25%～75％,病死率为7%～40％,是SLE的常见危急重症表现,也是仅次于继发性感染的SLE第二大死因。     

34例神经精神狼疮患者的临床资料分析

目的:对神经精神狼疮(NPSLE)患者的临床表现、治疗及预后进行总结。方法:对34例确诊为NPSLE住院患者的临床表现、影像学资料、实验室指标、治疗及预后等临床资料进行回顾性分析。结果:同期住院诊断SLE共818例,诊断NPSLE34例,发病率为4.16%。NPSLE首发症状最常见的是狼疮性头痛(24.2%)、脑血管病变(22.3%),发热(97.1%)及新发皮疹(61.8%)为常见的伴随症状。根据SLEDAI评分,34例患者中76.5%患者处于疾病重度活动期(评分≥15)。结论:NPSLE临床表现多样,2种及以上临床亚型并存者多见。首发症状以狼疮性头痛最常见。颅脑影像学检查在NPSLE的诊断中具有重要意义。     

系统性红斑狼疮中认知功能障碍的研究进展

系统性红斑狼疮(SLE)患者中神经精神症状是很常见的,但病因和表现各不相同,其中认知功能障碍发生频率很高,不同的患者表现的程度也不同。近年来随着研究的深入,我们对SLE中认知功能障碍有了进一步的了解。1 SLE中认知功能障碍的概念与发生率SLE中神经精神症状临床表现多而复杂,1999年美国风湿病学会(ACR)给神经精神狼疮(NPSLE)定义,描述了SLE中19种神经精神症状,其中认知功能障碍是19种神经精神     

神经精神狼疮的诊断和治疗

目的对神经精神狼疮患者的诊断和治疗进行临床总结。方法对83例SLE患者进行回顾性分析总结。42例为神经精神狼疮(NPSLE)患者;41例为无临床神经精神症状的SLE对照组。对两组病人实验室检查,包括血液:细胞计数、电解质、肝肾功能、血糖、血脂、血沉;免疫学检测:补体、抗dsDNA抗体、可提取的核抗原(ENA)、间接荧光抗核抗体(IFANA)、抗磷脂抗体等;尿:尿常规、24h尿蛋白;脑脊液:常规、生化、脑脊液压力、细菌、霉菌学检查、免疫球蛋白检测;影像学检查:脑电图(EEG)、脑CT、脑核磁共振。治疗:对于昏迷、癫痫大发作、急性意识障碍的重症NPSLE患者治疗的甲泼尼龙(MP)起始剂量约200~500mg/d;对于一般认知障碍、磷脂抗体综合征、局灶性NPSLE(FNPSLE)的泼尼松剂量约1~2mg·kg-1·d-1。当MP剂量渐减至100mg/d应及时适当应用环磷酰胺(CTX)、甲氨蝶呤(MTX)、硫唑嘌呤(AZA)等免疫抑制剂。统计学分析:Fisher's精确试验和t检验。结果临床症状方面,NPSLE和SLE对照组比较,面部红斑(71%∶44%)和皮肤/胃肠道血管炎的发生率(67%∶27%)差异有显著性(P<0.001)。血清学检测,两组比较,仅抗磷脂抗体(aCL)和/或抗β2糖蛋白1(β2GP1)差异有显著性,其发生率分别为43%和22%(P<0.05)。42例NPSLE患者,其中33例为弥漫性NPSLE(DNPSLE),9例为F     

神经精神狼疮27例临床分析

系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus，SLE)是一种自身免疫性疾病，多种自身抗体导致多个靶器官的损害是该病的特征，神经精神症状是SLE患者的众多临床表现之一，又是SLE的主要死亡原因之一，故本文收集了我院于1996～2003年住院确诊为SLE的103例中有神经精神表现的患者27例，现分析如下。     

系统性红斑狼疮并发神经精神性狼疮

神经精神性狼疮(NPSLE) 严重影响系统性红斑狼疮(SLE) 患者的预后,早期诊断和恰当治疗十分重要。 NPSLE 主要累及中枢神经系统(CNS),较少累及外周神经系统(PNS)。美国风湿病协会推荐了12 种可以认定为 NPSLE 的 CNS 症状和7 种PNS 症状。由于NP-SLE 的诊断尚缺乏金标准,鉴别诊断非常重要。NP-SLE 的治疗 仍然以糖皮质激素和其他免疫抑制剂为主。     

系统性红斑狼疮患者认知功能障碍的分析

目的 调查系统性红斑狼疮（SLE）患者认知功能障碍的发生率，并分析认知功能与临床指标的相关性。方法 对18例神经精神性狼疮（NPSLE）、30例无神经精神症状的SLE（nSLE）患者、20名对照分别使用韦氏成人智力量表（WAIS—RC）中的分测验进行认知功能的评估，同时使用焦虑自评量表（SDS）、抑郁自评量表（SAS）进行抑郁、焦虑方面的评估。所有SLE患者都详细记录了病程、疾病活动性、目前糖皮质激素的用量。结果 认知功能不全在NPSLE组及nSLE组的发生率分别为33％和20％。两组的认知功能状况在领悟、相似性、木块图分测验中与对照组相比差异均有统计学意义。两组之间在WAIS—RC的5个分测验中比较差异无统计学意义。通过多元回归分析发现，受教育年限、病程、既往无神经精神症状3项指标与SIE患者的认知功能存在相关性，且对认知功能影响大小的顺序依次为病程、受教育年限、既往无神经精神症状。结论 SLE患者的认知功能较正常人群减退。SIE患者的认知功能与受教育年限呈正比，与病程及既往有过神经精神症状呈反比。常规对SIE患者进行标准化的认知功能评估，可早期诊断认知功能障碍。     

神经精神狼疮预后相关因素的临床分析

目的 探讨影响神经精神狼疮（NPSLE）患者预后相关因素。方法 对76例NPSLE患者进行回顾性分析并逐例随访至2005年12月底。先对患者的57项临床相关因素进行COX回归模型单因素分析，再将有意义的变量进行COX回归模型多因素分析．分析NPSLE预后相关因素。结果 76例NPSLE患者中共有14种神经精神症状，单因素分析显示病程、感染、横贯性脊髓炎、浆膜炎、糖尿病、中重度贫血、低蛋白血症、白球比例、蛋白尿、血小板减少、红细胞沉降率、环磷酰胺（CTX）的应用12项因素与NPSLE的预后相关（P〈0．05）。进一步行多因素分析，结果显示感染、横贯性脊髓炎、中重度贫血、血小板减少与NPSLE不良预后相关（P〈0．05），是独立的危险因素,而CTX的应用与NPSLE预后改善相关（P〈0．05），是独立的保护性因素。结论 感染、横贯性脊髓炎、血小板减少、中重度贫血是NPSLE预后的高危因素，提示预后不良；而CTX的应用是疾病预后的保护性因素，可提高NPSLE患者的生存率，应早期应用。