亚急性坏死性淋巴结炎20例

目的　探讨儿童急性坏死性淋巴结炎(SNL)的病因及临床特征,提高对本病认识及与其他疾病的鉴别。方法　回顾分析2 0例临床病例。结果　本组2 0例均经淋巴结活检确诊SNL ;发病以学龄儿为主,男女之比2 :3;均有发热、淋巴结大,白细胞减少,进而行淋巴结活检确诊;2 0例均给予肾上腺皮质激素治疗,效果显著;随访结果1例于1年后复发,1例于2年后出现典型系统性红斑狼疮症状。结论　1 儿童SNL临床表现与成人相似;2 对不明原因发热伴淋巴结大者,除进行相关化验检查外,应尽淋巴结活检以明确诊断;3 SNL是自限性疾病,预后多良好,亦有复发,少数发展为系统性红斑狼疮,应长期随访     

亚急性坏死性淋巴结炎33例

目的 探讨儿童亚急性坏死性淋巴结炎(SNL)的病因及，临床特征，提高对儿童SNL的认识，减少误诊。方法 结合文献资料对SNL患儿33例临床及实验室相关检查进行回顾分析。结果 本组33例患儿淋巴结活检确诊SNL；发病以学龄儿为主，2／3患儿冬春季节发病，男女之比3.7：1；均有淋巴结大，发热32例，白细胞总数减少21例；其中1例发展为系统性红斑狼疮，1例复发。结论 对不明原因发热伴淋巴结大者，除做相关化验检查外，应早期行淋巴结活检以明确诊断。SNL是自限性疾病，预后多良好，但也有复发。少数发展为系统性红斑狼疮，应长期随访。     

儿童亚急性坏死性淋巴结炎临床分析

目的 探讨亚急性坏死性淋巴结炎(SNL)的病因、临床特征和实验室检查特点,以提高对SNL的认识.方法 回顾性分析14例经病理确诊的SNL患儿的临床资料.结果 发病以学龄儿为主,平均年龄(10.4±2.9)岁,男女之比1.8∶1.临床表现主要为淋巴结肿大、压痛14例(100%),发热13例(92.9%),皮疹、肝脾肿大各2例(14.3%).14例患儿白细胞计数(2.3～7.4)×109/L,平均(3.90±0.35)×109/L,其中白细胞降低10例(71.4%),未见白细胞升高;12例C反应蛋白检测,8例轻度升高(10～30mg/dl);13例患儿行血沉检查,11例(82.6%)高于正常水平(20mm/h),平均40mm/h,最高达70mm/h;8例患儿行抗核抗体检测,2例阳性;12例患儿行抗EB病毒抗体检查4例阳性,11例行血支原体-IgM检查1例阳性,6例行柯萨奇病毒抗体检测1例阳性,柯萨奇、EB病毒混合感染1例;淋巴结组织活检可见大小不一的碎屑状坏死,坏死周围可见组织细胞增生,很少出现浆细胞、嗜中性粒细胞和嗜酸性粒细胞;淋巴结EB病毒DNA检测阴性.8例患儿给予强的松1.5～2.0mg/(kg·d)治疗,效果显著.病情稳定后复查血常规,5例白细胞恢复正常;复发1例,其余患儿预后良好.结论 对于不明原因发热伴淋巴结肿大、疼痛的患儿,应尽早行淋巴结活检确诊,该病呈自限性,糖皮质激素治疗有效,但少数有复发,应长期随访.无证据证明EB病毒在SNL的发病中起作用,白细胞恢复正常可作为病情好转的指标之一.     

慢性特发性血小板减少性紫癜诊断和随访结果分析

对1980～2000年间收住我科的122例慢性特发性血小板减少性紫癜（CITP）患儿通过信访、家访、电话、门诊及病房随诊，共随访到102例，随访率为83．6％。随访时间2～20年，中位时间8年。其中7例初诊为CITP，经随访，4例最终确诊为系统性红斑狼疮（SLE），2例确诊为再生障碍性贫血（AA），1例确诊为骨髓增生异常综合征（MDS）。现将此7例患儿的临床和实验室资料报告如下。     

儿童Castleman病9例临床分析

【摘要】 目的：探讨儿童Castleman病（CD）的临床特征和预后。摘要目的 探讨儿童Castleman病（CD）的临床特征和预后。方法 回顾性收集在北京协和医院儿科确诊CD患儿的临床资料,总结其临床表现、实验室检查、病理学检查和随访等资料。结果 9例CD患儿发病年龄6～17.7岁,从发病至确诊的时间为3周至12年。单中心型CD（UCD）5例,其中1例合并副肿瘤天疱疮;多中心型CD（MCD）4例。UCD患儿以颈部肿大淋巴结为主要表现,不伴发热和肝脾肿大,病理类型均为透明血管型;4例无合并症患儿手术治疗后完全缓解。MCD患儿均有发热和贫血等全身表现,2例伴生长发育迟缓;病理类型以浆细胞型为主（2例）;1例接受全身化疗后达到临床缓解,3例予手术局部切除后,临床症状逐渐缓解,目前随诊16～36个月无复发。结论 儿童CD发病率低,临床表现及辅助检查与成人相似,需依靠病理明确诊断。UCD患儿手术疗效及预后较好,MCD患儿预后可能好于成人。     

儿童亚急性坏死性淋巴结炎3例报告并文献回顾

目的探讨儿童亚急性坏死性淋巴结炎(SNL)临床特征,分析相关实验室检查结果。 方法唐山市协和医院儿科2000年以来收治3例SNL患儿,结合文献报道的433例进行回顾分析。 结果436例儿童SNL可见于9个月以上各年龄儿童,以学龄儿童多见,临床表现均有淋巴结肿大,发热占99.8%(435/436),可伴有肝肿大(36.2%,158/436)、脾肿大(22.7%,99/436)和皮疹(37.8%,165/436)。实验室检查,81.3%(300/369)一过性白细胞下降,38.1%(166/436)贫血,81.6%(319/391)血沉增快。 结论SNL极可能为多种病原感染导致的自身免疫性疾病,可引起多脏器损害,有自限性,可复发。确诊须病理检查,抗生素治疗无效,激素及非甾体抗炎药治疗有效。     

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目的探讨儿童亚急性坏死性淋巴结炎(SNL)临床特征,分析相关实验室检查结果。方法唐山市协和医院儿科2000年以来收治3例SNL患儿,结合文献报道的433例进行回顾分析。结果436例儿童SNL可见于9个月以上各年龄儿童,以学龄儿童多见,临床表现均有淋巴结肿大,发热占99.8%(435/436),可伴有肝肿大(36.2%,158/436)、脾肿大(22.7%,99/436)和皮疹(37.8%,165/436)。实验室检查,81.3%(300/369)一过性白细胞下降,38.1%(166/436)贫血,81.6%(319/391)血沉增快。结论SNL极可能为多种病原感染导致的自身免疫性疾病,可引起多脏器损害,有自限性,可复发。确诊须病理检查,抗生素治疗无效,激素及非甾体抗炎药治疗有效。     

脾脏、淋巴结及网状内皮系统疾病

971394儿童亚急性坏死性淋巴结炎3例分析/许东林…//扬州医学院学报一1996,8(2)一232 例1、例2,男,4周岁。双胎,均因间接发热伴颈部肿块半年入院。体温39℃,两颊部对称性暗红色斑疹。颈两侧数枚蚕豆大小淋巴结,触痛明显。肝肋下3cm,白细胞2.7xl09/L,颈淋巴结活检病理报告示亚急性坏死性淋巴结炎(SNL),给泼尼松治疗,10天后淋巴结缩至黄豆大小。确诊必须依据淋巴结活检证实。本病预后较好。(郑书元) 971395巨大淋巴水囊肿术后肺水肿死亡1例经验教训/施小明…//福建医药杂志一1996,18(5)一118 971396小儿血管免疫母细胞性淋巴结病1例/尹华…/…     

组织细胞坏死性淋巴结炎9例

目的　通过对 9例小儿组织细胞坏死性淋巴结炎 (HNL)进行总结分析 ,探讨其诊断和治疗方法。方法　回顾性分析 1 999年 8月～ 2 0 0 3年 7月住院治疗 9例HNL的临床及病理学资料。结果　所有病例均有发热和颈部淋巴结大。淋巴结活检可见典型的病理和免疫组化改变。 6例应用肾上腺皮质激素治疗 ,疗程为 3～ 6个月 ,疗效显著 ,复发病例少。结论　该病临床表现缺乏特异性 ,需早期进行淋巴结活检 ,根据病理和免疫组化进行诊断 ,并早期予肾上腺皮质激素治疗。较长疗程的激素治疗可能有助于减少复发。     

儿童皮肌炎9例误诊分析

儿童皮肌炎在临床表现和病理改变均与成人不同，且皮肌炎尚可与其他结缔组织病混合或重叠存在，极易误诊。本院1995年1月至1998年6月诊断儿童皮肌炎者24例，其中9例误诊，现分析报告如下。临床资料一、一般资料男4例．女5例。年龄1a4mo0例，3a1例，6a2例，8a3例，9a2例。二、诊断标准1．对称性近端肌无力；2．典型皮疹；3．血清肌酶升高；4．肌电图示肌源性改变；5．肌活检示肌炎改变。本组病例至少具有4条以上改变。三、误诊情况误诊为儿童类风湿病3例．败血症、颅内感染、药物过敏、肝炎、免疫缺陷病、系统性红斑狼疮各1例。四、典型病例…     

血液灌流对儿童重度系统性红斑狼疮活动性评分的影响

目的探讨使用血液灌流对儿童重度系统性红斑狼疮活动性评分（systemic lupus erythematosus disease activity index，SLEDAI）的影响。方法12例重度活动性系统性红斑狼疮患儿，随机分为常规治疗组和灌流组。常规治疗组采用治疗量及大剂量甲泼尼龙琥珀酸钠、环磷酰胺冲击和（或）免疫球蛋白等治疗，灌流组在常规治疗的基础上给予血液灌流。根据SLEDAI比较血液灌流治疗前后病情控制情况及两组在相同治疗时间内评分的差异及治疗效果。结果常规治疗组治疗前SLEDAI为（21．5±6．9）分，治疗后SLEDAI为（20．6±7．2）分；灌流组治疗前SLEDAI为（20．5±5．9）分，治疗后SLEDAI为（11．1±6．6）分。两组治疗后SLEDAI比较差异有统计学意义（P〈0．05）。常规治疗组显效0例，有效3例，无效3例；灌流组显效5例，有效1例，无效0例。两组比较差异有统计学意义（P〈0．01）。血液灌流治疗3d，抗ds—DNA抗体、抗核抗体、补体等均无明显改变。结论血液灌流为治疗儿童重度活动性系统性红斑狼疮有效的辅助治疗措施，适用于常规剂量糖皮质激素和（或）免疫抑制剂无效者，SLEDAI中有脉管炎、关节炎、肌炎、新出皮疹、黏膜溃疡、发热等效果显著，是否适用于一般联合治疗，有待于继续研究。     

儿童硬皮病15例临床分析

目的 探讨儿童硬皮病的临床及病理特点。方法 系统性回顾分析我院1997年1月－2001年12月儿童风湿病门诊和病房的硬皮病患儿临床资料并随访。结果 15例儿童硬皮病中秕生12例（80％），限局性3例（20％），均为斑片状损害；肢体活动障碍者12例（80％），系统性硬皮病内脏系统受累多元无相应的临床症状；雷诺现象少；病理组织改变主要是胶原纤维增生，淋巴细胞浸润，血管病变不突出。结论 本病致残经高，严重影响患儿生命质量及成人后的劳动能力，应引起重视。     

儿童急性血吸虫病61例临床分析

目的 了解儿童急性血吸虫病的特点。方法 回顾性分析1986-2003年61例临床确诊为急性血吸虫病的住院儿童的临床资料。结果 儿童急性血吸虫病以夏秋季为发病高峰，学龄期男孩多见。所有患儿均有发热，伴呼吸道症状41例(67．2％)，消化道症状40例(65．6％)，肝肿大52例(85．2％)，肝脾均肿大20例(32．8％)。白细胞总数升高51例(83．6％)，嗜酸性粒细胞升高49例(80．3％)，伴贫血44例(72．1％)。患儿血沉增快89．8％(44／49例)；IgG和／或IgA、IgM升高85.4％例(35／41例)；肝脏B超异常91．5％(43／47例)；胸片异常55．6％(30／54例)。误诊率达19．7％。结论 儿童血吸虫病临床表现复杂而不典型，近年来发病率呈回升趋势；临床医师需提高对本病的认识，避免误诊误治；吡喹酮是治疗血吸虫病安全有效的首选药物。     

儿童Rathke囊肿的临床特点及显微外科治疗

目的分析、探讨儿童Rathke囊肿的临床特点及其显微外科治疗。方法回顾性分析了我院1993年6月至2004年3月间经手术及病理证实的20例儿童Rathke囊肿病例。患儿的主要临床表现为内分泌异常、视觉障碍、头痛。所有患儿均接受了显微外科手术治疗，其中经蝶手术3例，经额开颅17例；全切8例，近全切5例，大部切除7例。结果本组患儿术后随访5个月至8年，绝大部分患儿症状消失或改善，且均无复发。其中，内分泌异常表现明显减轻或消失者14例，占(14／18)77．8％；头痛症状消失者10例，占(10／12)83．3％；视觉障碍患儿的视力均得到改善。结论儿童Rathke囊肿术前确诊困难，影像学检查无特异性。对于儿童症状性Rathke囊肿，显微手术可明确诊断、改善症状，患儿预后均良好。显微外科手术是治疗本病的有效方法。     

急性播散性脑脊髓炎30例临床特点及随访分析

目的探讨儿童急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的临床特点及转归。方法对30例临床诊断为ADEM的患儿进行1～3a的跟踪随访,并对其临床过程、治疗情况及治疗结果进行分析。结果本组春季发病最多(占53%),其次为夏季(占27%)。首发神经系统症状以运动障碍主(占57%);26例为单一病程(占87%),4例复发(占13%)。28例头颅MRI均表现为颅内多发异常信号(T1低信号,T2及Flair像高信号);脑脊液常规异常16例(占53%)。均采用糖皮质激素治疗,经1～3a随访,仅4例复发,加用静脉丙种球蛋白治疗,未再复发。均未遗留神经系统后遗症。结论儿童ADEM春季发病多见,多有前期感染或预防接种史,神经系统表现具有多样性,以运动障碍最常见;早期应用糖皮质激素治疗6个月左右,复发病例加用静脉丙种球蛋白治疗,临床效果显著。     

儿童2年内川崎病多次复发1例报告

目的探讨儿童川崎病(KD)多次复发情况。方法回顾分析1例多次复发KD患儿2年的临床资料。结果患儿,男,4岁。于2岁时第1次患典型KD,无冠状动脉损伤,以后2年内又患不完全KD共4次,均表现为发热伴颈部淋巴结肿痛、双侧球结膜充血、唇红、皲裂、杨梅舌,无咽痛、咽炎、口腔溃疡,血常规白细胞计数、C反应蛋白、红细胞沉降率均升高,颈部淋巴结超声均未见化脓性改变,大剂量丙种球蛋白静脉输注后均退热,每次发热持续时间为6~8 d,相邻2次发热之间的无热间隔期约为2.5、1.5、4.5、13.5个月,临床表现和基因检测结果均不符合周期性发热、口疮性口炎、咽炎及颈淋巴结炎综合征(PFAPA)。结论儿童2年内患5次KD罕见,需要长期随访。     

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目的：探讨儿童川崎病（KD）多次复发情况。方法回顾分析1例多次复发KD患儿2年的临床资料。结果患儿,男,4岁。于2岁时第1次患典型KD,无冠状动脉损伤,以后2年内又患不完全KD共4次,均表现为发热伴颈部淋巴结肿痛、双侧球结膜充血、唇红、皲裂、杨梅舌,无咽痛、咽炎、口腔溃疡,血常规白细胞计数、C反应蛋白、红细胞沉降率均升高,颈部淋巴结超声均未见化脓性改变,大剂量丙种球蛋白静脉输注后均退热,每次发热持续时间为6~8 d,相邻2次发热之间的无热间隔期约为2.5、1.5、4.5、13.5个月,临床表现和基因检测结果均不符合周期性发热、口疮性口炎、咽炎及颈淋巴结炎综合征（PFAPA）。结论儿童2年内患5次KD罕见,需要长期随访。     

儿童少见颈部假性瘤--Kimura病和Castleman病

目的回顾性分析儿童少见颈部假性肿物Kimura病和Castleman病的临床与病理特点。方法自1994年1月至2004年12月共作了143例儿童颈部淋巴结活检，其中Kimura病3例，Castleman病5例。平均年龄7．86岁，均作了全切除手术，复习病理（HE染色）特点及术后随诊，主要视颈部肿物复发情况。结果3例Kimura病病理检查见肿物组织内小血管扩张，且伴淋巴样细胞增生浸润，在外周血中嗜酸性细胞增多（〉5％）。5例Castleman病为血管滤泡增生，手术后随访了3～14年，平均5．5年。二病各复发1例，经再切除后未见复发。结论Kimura和Castleman病可以在儿童期颈部以假性瘤表现，诊断主要依靠病理学，治疗以外科手术肿物全切除为主，有复发情况。     

不同性别系统性红斑狼疮患儿的临床特征及随访比较

目的 对不同性别系统性红斑狼疮（SLE）患儿的临床特征及随访情况进行比较。方法 回顾性分析2008~2018年确诊为SLE的≤14岁患儿79例（男18例,女61例）的临床资料,对男女儿童首发及主要临床症状、器官/系统损害情况、相关实验室指标、随访情况等进行对比研究。结果 首发症状及非首发症状中,男童组以发热发生率最高,女童组以面部红斑发生率最高。男童更易出现肾脏和血液系统的损害（P < 0.05）,其中蛋白尿发生率较女童明显升高（P < 0.05）。女童更易出现关节痛（P < 0.05）。两组抗核抗体、抗双链DNA抗体、补体C3、红细胞沉降率的异常率均很高（>80%,P > 0.05）。男童组的疾病活动度在首次就诊及随访至第9年时高于女童组（P < 0.05）。随访结果显示（随访时间1个月至10年）,在男童组中,3例失访,1例死亡,7例病情控制良好,但均需口服较大剂量激素或免疫抑制控制病情,2例发展为慢性肾功能衰竭,1例出现狼疮脑病。女童组中,3例失访,5例死亡,34例病情控制良好,其中口服醋酸泼尼松10 mg以下维持的有5例,停药1年的1例,停药2年的2例;4例出现狼疮脑病;1例在患病后第7年出现抑郁焦虑状态并有自杀倾向;2例出现视力下降、视物模糊、绿视;1例在服用激素第3年出现双侧股骨头缺血坏死。结论 不同性别SLE患儿的临床特征、部分实验室指标及预后存在差异。男性SLE患儿可能起病更重,更易发生肾脏及血液系统损害,且远期预后可能更差。女性SLE患儿可能更易累及关节。     

儿童亚急性坏死性淋巴结炎28例分析

亚急性坏死性淋巴结炎(subacute necrotizing lymphadenitis,SNL)是近年才被认识的炎性免疫反应性非肿瘤性淋巴结肿大性疾病,成人和儿童都可以发生,至今原因不明,临床上多以发热、淋巴结肿大、白细胞下降为主要表现。本病极易误诊,为提高对本病的认识,现将本院收治的28例SNL患儿临床资料分析如下。