大剂量甲基泼尼龙合并GM—CSF治疗重型再生障碍性贫血2例

例1 男,17岁。因面色苍白,高热,皮肤紫癜10天于1994年1月5日入院。查体:T39.5℃,重度贫血貌,全身皮肤散在出血点及瘀斑。右肺可闻湿啰音,心律整齐,肝脾未触及。实验室检查:Hb40g/L,Ret0.0012,WBC1.8×10~9/L,N0.46×10~9/L,BPC19×10~9/L,骨髓涂片:有核细胞增生极度低下,粒系0.11,红系0.098,淋巴0.764,全片未见巨核细胞。诊断:重型再     

骨髓造血衰竭伴躯体畸形

患者,男,17岁。因"间断皮肤瘀斑5年,外伤出血难止1个月"于2020年9月就诊于我院。5年前患者无明确诱因反复出现下肢皮肤瘀斑及皮下血肿,血常规：WBC 6.3×10 9/L,HGB 116 g/L,PLT 80×10 9/L。骨髓涂片示有核细胞增生明显活跃,粒系占0.380,红系占0.260,巨...     

婴儿感染黑热病一例

患儿男 ,2个月 ,广东省佛山市南海区人 ,2 0 0 2年 12月7日因发热 38 5～ 39 2℃ ,腹泻 ,纳差 ,面色苍白贫血貌入院。体格检查 :全身皮肤黏膜苍白 ,无黄染及出血点 ,肝右肋下 5cm ,质Ⅱ度 ,脾左肋下 6cm ,质Ⅱ度 ,无中枢神经症状。化验检查 :白细胞 (WBC) 9 2× 10 9/L ,红细胞 (RBC)2 4 4× 10 12 /L ,血红蛋白 (Hb) 6 .5g/L ,血小板 (PLT) 6 1×10 9/L。弓形虫IgM定性和风疹病毒IgM定性均阴性 ,巨细胞病毒IgG半定量阴性。其母亲各项化验检测结果基本正常。初诊为腹泻与贫血待查 ,并依此进行各项检查和治疗。但患儿病情变化极快 ,…     

减低剂量预处理联合亲缘脐血干细胞移植治愈再生障碍性贫血一例

患儿 男,10岁,2008年始无明显诱因出现面黄、乏力,伴发热、鼻出血1次,就诊时查血常规：WBC5×10^9／L,Hb68g/L,PLT24×10^9/L。骨髓检查示：增生减低,粒系、红系增生减低,成熟淋巴细胞构成比偏高,巨核细胞未见,血小板偶见。非造血细胞比值升高。     

乏力、胸腔积液、单核细胞升高

病历摘要 患者男,77岁.主诉"全身乏力,纳差1个月余",于2008年3月20日入院.患者1个月前无明显诱因出现全身乏力,伴胃纳减退,易疲劳,无发热、头晕、咳嗽、咳痰、腹痛及腹泻.半个月前无明显诱因出现左上腹隐痛不适,多于咳嗽、运动或疲劳时加剧.1周前于当地医院体检,查血常规:WBC 46.1×10~9/L,Hb 89 g/L,PLT 65×10~9/L,其余不祥.本院门诊血常规:WBC 50.6×10~9/L,Hb 87g/L,PLT 67×10~9/L;白细胞分类:成熟中性粒细胞0.44,单核细胞0.36,淋巴细胞0.17,晚幼粒细胞0.03,为进一步诊断治疗入院.     

两代三人同患慢性粒细胞白血病

例1,女,26岁.因腹胀、多汗、乏力1个月于1993年6月入院.查体:精神萎靡,全身皮肤、黏膜无黄染及出血点,浅表淋巴结不大.胸骨轻压痛,两肺呼吸音清,未闻及十湿性啰音;心率89次/min,律齐,未闻及病理性杂音.腹略膨,脾肋缘下12 cm,质中,无触痛及叩击痛;肝肋缘下未触及.血常规:Hb 108 g/L,WBC 216×10~9/L,BPC 332×10~9/L;白细胞分类:早幼粒细胞0.01,中幼粒细胞0.07,晚幼粒细胞0.12,杆状核粒细胞0.32,分叶核粒细胞0.10,嗜酸粒细胞0.04,嗜碱粒细胞0.05,成熟淋巴细胞0.21,单核细胞0.08;骨髓象:有核细胞增生极度活跃,粒:红为49.7:I,粒系明显增多,各阶段比例均增加,以中性中、晚幼粒细胞及杆状核粒细胞为主,嗜酸粒细胞比例增多,巨核细胞增多.染色体:46,ⅩⅩ,t(9;22)[20/20].腹部B超:巨脾.诊断:慢性粒细胞白血病(CML)慢性期.给予羟基脲口服,白细胞下降至大致正常范围.1年后出现高热、齿龈出血,血常规示Hb 78g/L,WBC 116.8×10~9/L,BPC 24×10~9/L,复查骨髓象示CML急粒变,因经济原因放弃治疗,1周后死亡.     

小儿噬血性淋巴组织细胞增生症一例

患儿,女,2 0个月。因间歇性发热6个月,脸色苍白5个月住外院治疗。2 0 0 2年12月起患儿开始发热、伴咳嗽,体温38～4 0℃,X线胸片示肺炎,经抗生素治疗热退。当时查血常规发现血红蛋白90g L ,余无异常。1个月后再次高热,当时无其它症状,皮肤有出血点。血常规:WBC 3.1×10 9 L ,Hb80g L ,BPC 4 5×10 9 L ,外周血异常淋巴细胞占0 30 ,同时发现淋巴结、肝、脾肿大,脾肋缘下8cm。增生性骨髓象。给予对症处理。此后反复发热,多次血常规示白细胞、血红蛋白、血小板进行性下降,多次骨髓检查未见特殊异常,于2 0 0 3年5月2日转入我院。患者面色…     

1例先天性疟疾合并G6PD缺陷症贫血的输血处理

1病历捅要 新生患儿,男,31 d,第2胎.因面色苍白,伴不规则发热和腹胀26 d,在当地医院治疗4 d无效,于2008年7月25日入住我院.查体:T 38℃,R 42次/min,P 140次/min,体重3.19 kg,神志清醒,哭闹不安,全身皮肤苍黄,巩膜黄染,重度贫血貌,未见出血点,肝脏剑突下约2.5 cm,脾脏肋缘下约1.3 cm,质软,肺部听诊无啰音.血常规:WBC 5.51×10 9/L,RBC 1.56×10 12/L,Hb 46 g/L,Hct 0.15,MCHC 309g/L,Plt 67×109/L,网织红细胞4%,血型:O型,RhD阳性.尿、便常规正常.     

以心包积液为首发症状的急性淋巴细胞白血病1例

患者女,26岁,于入院前3个月出现心悸、气短、呼吸困难,但无发热、出血症状,曾在当地县医院住院治疗,当时查:心音遥远,肝脾未触及,血象:WBC4.1×10~9/L,N0.60,L0.40,Hb110g/L,Bpc120×10~9/L,经超声心动图诊断     

B超诊断小儿脾脏海绵状淋巴管瘤1例

患者女,9岁.因面色苍白三年,加重三月入院.体格检查:面色苍白,心肺无异常发现,腹平软,肝右肋缘下1.0cm,质软.脾左肋缘下6.0cm,质硬.化验:红细胞2.96×10~(12)/L,血色素75g/L,白细胞总数及分类正常,血小板166×10~9/L.肝功能正常.骨髓像呈增生性贫血骨髓像.     

发热,腹痛,便血

1 病例摘要 患者 男,27岁。间断发热半年伴血便1个月,于1993年8月10日入院。发热无规律,体温38℃左右。近1个月持续高热,偶有发冷寒战,并有间断暗红色便,重时呈血水样,伴全腹痛,尤以右下腹为著。当地三次胃镜示浅表胃炎,未见出血灶。骨髓象示缺铁性贫血。入院时检查:血压14/9kPa(105/67.5mmHg),体温39℃,贫血貌,急性病容,右下腹有深压痛,无反跳痛,肝脾不大,Hb87g/L,RBC3.3×10~(12)/L,WBC5.6×10~9/L,P0.65,L0.26,BPC100×10~9/L,便潜血(?),肝功能正常。     

一例3个月婴儿急性早幼粒细胞白血病报告

张××,女,出生3个月,因鼻塞、喉头痰鸣一个月,以上呼吸道感染收入住院。患者为同卵双胎双女婴中的小婴,同卵双胎中另一健康,入院时无发热及出血症状。体检:轻度贫血外貌,肝肋下4cm,剑突上3.5cm,脾未触及,实验室检查:Hb 90.5g/L,WBC 177.5×10~9/L,BPC 50×10~9/L,分类:早幼粒82％,中幼粒2％,晚幼粒2％,中性分叶核10％,淋。巴4％;骨髓象:骨髓增生极度活跃,以颗粒异常的早幼粒细胞增生为主,早幼粒占79％,中、晚幼粒以下占15％,幼红4％,淋巴2％,部分胞浆可见Aner’s小体,POX ～ ,非特异性脂酶阳性,氟化钠不抑制,诊断为急性早幼粒细胞白血病(ANLL-M_3)。     

儿童慢性嗜酸粒细胞白血病一例

患儿,男,8岁.因反复咳嗽、气促,颜面水肿2个月于2008年7月入院.1岁时曾因"反复咳嗽、发热10 d"入住福建省某医院,当时血常规:Hb 100g/L,BPC 133×109/L,WBC 30×109/L,嗜酸粒细胞0.25,脾脏肋缘下4 cm,肝脏肋缘下2 cm,骨髓涂片检查结果符合"慢性粒细胞白血病"(CML),未进行染色体及bcr-abl融合基因检测,给予口服羟基脲治疗,治疗后血常规恢复正常,肝、脾肿大消失后出院.     

同胞姐弟先后患再生障碍性贫血

例1,男,12岁,因面黄、鼻出血伴发热1周于1994年5月17 日入住我院.查体:贫血貌,双下肢散在出血点和瘀斑.浅表淋巴结不大,心、肺未见明显异常,肝脾肋缘下未触及,无躯体畸形.血常规:Hb 49g/L,WBC 1.7 × 109/L,中性粒细胞0.04×109/L,BPC 11 × 109/L,网织红细胞(Ret)0.0043.髂骨骨髓象:未见骨髓小粒,油滴(+ + +),增生重度减低,粒系、红系增生减低,巨核细胞1个/片,淋巴细胞、浆细胞相对增多,形态大致正常.胸骨骨髓象大致同髂骨.     

尼曼-匹克氏病1例

1　病例报告女 ,7岁。因反复皮肤苍黄 3a,加重 1个月 ,发热、咳嗽 1周入院。 3a前患者无明显诱因出现鼻衄 ,继而颜面苍黄 ,求治外院 ,经输血等治疗 ,病情好转出院。之后多次出现相同病史。查体 :重度贫血貌 ,发育差 ,肝剑下 2 cm肋下 1cm,淋巴结肿大 ,脾未扪及。血像 :Hb18.0 g/ L,RBC0 .87× 10 1 2 / L,WBC2 .7×10 9/ L ,N0 .30 ,L 0 .5 6 ,单核细胞 0 .0 2 ,嗜酸粒细胞 0 .12 ,PL T39× 10 9/ L。骨髓像 :有核细胞增生明显活跃 ,粒系占 0 .15 ,红系占0 .78,淋巴、单核、浆细胞、网状细胞正常。巨核细胞 71个 /片。片尾见大量尼曼…     

同时伴有tel/abl融合基因和IgH/TCRγ基因重排的儿童急性粒单核细胞白血病一例

t(9;12 ) (q34;p13)的白血病极其罕见。我们发现1例携带这种染色体易位的白血病患儿,并对tel/abl融合基因的表达和IgH/TCRγ基因重排进行了研究。病例和方法1　病例　患儿,女,12岁。因发热、双下肢皮疹、左上肢疼痛1周余收入院。血常规检查:WBC 113.6×10 9/L ,RBC 4 .85×10 12 /L ,Hb 14 9g/L ,血小板13×10 9/L ,幼稚细胞0 .90 ,颈部右侧有一1cm×1cm淋巴结,质韧,活动度好,无触痛。肝脏肋缘下3cm ,剑突下7cm。左肘关节和肩关节疼痛,活动受限。两下肢较多出血点。脾脏A线7.0cm ,B线6 .5cm ,C线- 2 .5cm。入院当天行骨髓穿刺检查。…     

氟达拉滨治疗后细胞免疫抑制期预防TA-GVHD的输血处理

1病历摘要患者,女性,65岁,因乏力、皮肤瘀斑2个月,于2008年8月4日来我院就诊.血常规示:WBC 5.09×10~9/L,N50.0%,L 39.0%.M 10.1%,有核红细胞1.0%NC,RBC2.61 ×10~(12)/L,Hb 80g/L,Plt 33×10~9/L.查体:体温37℃,脉搏88次/min,呼吸20次/分,血压120/60 mmHg.贫血貌,皮肤巩膜无黄染,全身皮肤黏膜未见瘀点瘀斑,全身浅表淋巴结未触及,双肺呼吸音清,未闻及罗音.     

溶血性贫血合并巨幼细胞性贫血误诊1例

1　病例报告男 ,6 9岁。于 2 0 0 1- 0 6因乏力、面色苍白伴皮肤黄染 2个月 ,在外院就诊。查 Hb5 8g/L。肝功中总胆、直胆、间胆均增高 ,肝胆脾胰 B超未见异常 ,诊断为溶血性贫血 ,给予输血及糖皮质激素治疗。后患者自动要求转到我院进一步检查及治疗。查体 :全身皮肤苍白、黄染无出血点 ,浅表淋巴结不大。巩膜黄染 ,心、肺无异常 ,肝脾不大。外周血象 :WBC2 .1× 10 9/L,Hb41g/L,PL T5 7× 10 9/L,N0 .33,L0 .5 8,网织红细胞计数 0 .0 2。骨髓表现 :有核细胞增生明显活跃 ,粒∶红 =1.15∶ 1,粒系增生活跃 ,部分晚幼粒及杆状细胞有巨…     

环形铁粒幼细胞性贫血1例报道

1 病例报告患者男,20岁,间断鼻衄10年、加重5天入院.患者1983年始出现鼻衄,伴牙龈出血、头晕、乏力.曾去医院就医,未行骨穿,诊为缺铁性贫血,服用铁剂治疗无效.5天前再次鼻衄,量约500ml,药物棉球填塞后血止.患者既往体健,否认肝炎、结核病史.家系调查:其父、母、舅、妹正常,外祖父30年前死于不明原因贫血.查体:发育正常,重度贫血貌,皮肤无改变,浅表淋巴结不大,胸骨无压痛,双肺(一),心率110次/分,心尖部Ⅲ级收缩期吹风样杂音.肝右肋下8cm、剑突下7cm.脾AB线10cm,AC线12cm,质地较硬,无触痛.辅助检查:WBC2.5×10~9/L,RBC1.98×10~1_2/L,Hb 38g/L,PLT 450×10~9 /L;骨髓象示:增生活跃,M:E为0.37:1,粒系正常,红系增生显著,占     

误诊先天性无痛无汗症一例

病例:女婴,6个月。发热10余天,于1988年5月8日入院。患儿系第二胎,尚不能翻身,不会坐。父母健康,非近亲结婚,其第一胎婴儿生后50天因“高热”死亡。体检:T38.9℃,体重7kg,表情淡漠,面色苍白,咽部充血,心肺正常。肝肋下2cm,质软。Hb94g/L,WBC6.4×10~9/L,N52%,L48%。胸部正位片及脑脊液正常。入院初步诊断:①上呼吸道感染;②营养性缺铁性贫血。用氨苄青霉素及青霉素治疗,第六天体温下降,翌日出院。5天后又因“发热3天”入院。住院后查血沉、肝功、心电