中西医结合治疗肝豆状核变性临床研究

观察中西医结合治疗肝豆状核变性的疗效。８０例ＨＬＤ患者被随机分为中西组和对照组，对照组以二巯基丁二酸治疗，每日５０ｍｇ／ｋｇ，分两次口服，中西组在ＤＭＳＡ治疗的基础上加服中药肝豆汤，每日２次。两组疗程均为１个月，疗程前后分别进行病情分型，分级和疗效判定，并检测患者２４ｈ尿铜、锌、铁及钙含量。     

中西医结合治疗肝豆状核变性1例

肝豆状核变性又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所致的家族性疾病,主要病变为肝硬化和脑变性.西医治疗以D-青霉胺驱铜、硫酸锌阻止肠道对铜的吸收为主.临床常易出现变态反应及白细胞减少、血小板减少、肾病等不良反应,使患者难以应用西药进行初期和维持治疗.笔者将辨病论治和辨证论治相结合,应用二仙汤加减和西药配合使用取得了令人意想不到的临床效果.现将此病案报道如下.     

中西医结合治疗肝豆状核变性临床观察

为观察中西医结合治疗肝豆状核变性(HLD)的疗效，采用中西药治疗11例HLD患者，疗程4周。结果：3例显效，7例好转，1例无效，有效率达90．9％；治疗后尿排铜量显著增加，与临床疗效相一致。提示中西医结合治疗HLD有效，能促进HLD尿铜的排泄，且未见明显毒副反应。     

中西医结合治疗对肝豆状核变性患者智商影响的前瞻性研究

２８例肝豆状核变性（ＨＬＤ）患者治疗前与中药肝豆汤配合西药驱铜治疗２个月后，分别应用韦氏成人智力量表（ＷＡＩＳ－ＲＣ）测定，对其智商变化进行对比观察，并选３０例为健康对照组。结果表明ＨＬＤ患者言语智商（ＶＩＱ）、操作智商（ＰＩＱ）及全量表智商（ＦＩＱ）较对照组普遍显著降低（Ｐ均〈０．００５），尤以视空间障碍更为突出，证明铜离子在ＨＬＤ脑内沉积不仅损害神经运动功能且严重损害智能。经中西医结合治疗后总     

中西医结合治疗肝豆状核变性肝纤维化的临床观察

目的 :观察中西医结合治疗肝豆状核变性肝纤维化的临床疗效。方法 :将 38例肝豆状核变性肝纤维化患儿随机分为治疗组和对照组。治疗组 2 6例 ,在采用西药护肝、降酶等治疗的基础上 ,加用软坚糖浆 ;对照组 12例 ,单用西药治疗。结果 :治疗组ALT复常率为 84 6 1% ,血清学肝纤维化指标均明显下降 ,与对照组比较有显著性差异 (P <0 0 5 )。结论 :中西医结合治疗肝豆状核变性肝纤维化有改善肝功能和抗肝纤维化的作用。     

中西医结合治疗肝豆状核变性肝硬变患儿34例临床观察

1992 - 10～ 2 0 0 1- 0 5肝病中心儿科收治的肝豆状核变性肝硬化患儿 35例 ,采用中西医结合治疗 ,并与纯西药治疗组进行了对比观察。现将治疗效果报告如下。1　临床资料34例中男 19例 ,女 15例 ;年龄 5～ 13岁 ,其中 <6岁 5例 ,～ 9岁 15例 ,～ 13岁 14例。病程 :<6个月者 12例 (男 7例 ,女 5例 ) ,～ 1年者 8例 (男 4例 ,女 4例 ) ,～ 2年者 6例(男 4例 ,女 2例 ) ,～ 3年者 4例 (男 2例 ,女 2例 ) ,～ 4年者 3例 (男 1例 ,女 2例 ) ,～ 5年者 1例 (男性 )。34例患儿均有肝肿大 ,肝肋下 <3ｃｍ者 2 1例 ,≥ 3ｃｍ者13例 ,最大者肝在右肝下…     

肝豆汤治疗肝豆状核变性78例临床舌象观察

目的观察分析肝豆状核变性（HLD）患者常见舌象特征及其规律在HLD患者中医临床辨证施治中的意义。方法根据所收集的HLD流行病学观察资料,将其中较常见的舌象进行统计学分析。结果78例HLD舌象具有一定的特征。结论HLD中医证候的舌象可为HLD的中医辨证施治提供一定的依据。     

肝豆状核变性的中西医结合临床研究概况

从病因病机、病证结合、中西医结合治疗、疗效标准等方面概述肝豆状核变性的中西医结合临床研究概况,探讨肝豆状核变性病防治的新思路、新方法。     

中西医结合治疗症状前肝豆状核变性临床研究

目的：探讨中西医结合治疗症状前肝豆状核变性的疗效。方法：采用联合治疗方案,以来院和（或）通信联系方式进行随访调查。结果：正规用药治疗患者中绝大多数保持病情稳定,14例中3例出现肝功能损害,1例出现神经系统症状。要求坚持长期用药,随访2～6年。结论：正规的中西医结合治疗和定期随访观察,对控制症状前肝豆状核变性患者临床症状意义重大。     

中药治疗肝豆状核变性107例疗效观察

应用以清热解毒、通腑利显之品组成的中药方剂肝豆汤，治疗肝豆状核变性１０７例，取得显效９例，总有效率８４．１％的良好疗效。实验室检查证明肝豆汤具有促进尿排铜量的作用。     

中西医结合治疗肝豆状核变性418例分析

本文报告采用中药肝豆汤(片)及二巯基丁二钠(或二巯基丙醇)、青霉胺、葡萄糖酸锌(或硫酸锌)等中西药,治疗肝豆状核变性418例取得显著疗效。轻度组的显效率远高于中度及重度组(P<0.001),重度组的病死率显著高于轻度组(P<0.05)。肝豆状核变性型与假性硬化型的显效率显著高于腹型及肝脑型(P<0.01),前两组的病死率又显著低于后者。     

针刺治疗肝豆状核变性1例

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍造成体内铜积蓄,引起组织器官铜毒性损害的疾病。笔者采用针刺治疗肝豆状核变性1例,效果显著,报告如下：     

肝豆状核变性的临床与治疗

肝豆状核变性又称Wilson病（WD）,是铜代谢障碍导致脑基底节变性和肝功能损害的常染色体隐性遗传病,世界人群患病率约0．3/10万～3／10万。临床表现复杂,本文将就WD临床表现、影像特点及治疗,进行分析和探讨,以提高对本病的早期诊疗能力。     

肝豆状核变性中西医结合治疗前后脑干听觉诱发电位的对比分析

为探讨中西医结合疗法对肝豆状核变性脑干听觉诱发电位患者的变化的影响。对６５例肝豆状核变性患者于中西医结合驱铜治疗前后实行脑干听觉诱发电位检测，结果临床症状进行分析。治疗前患者脑干听觉诱发电位的潜伏期和峰间期较健康对照且明显延长，主要表现为Ⅲ、Ⅴ汉潜伏期及Ⅲ－Ⅴ、Ⅰ－Ⅴ峰间期延长。患者经中西医结合驱铜治疗后，在临床症状明显改善的同时，及干听觉诱发电位亦显示各波潜伏期和峰间勘交治疗前有显著好转。男女患     

中药为主治疗肝豆状核变性45例

中药为主治疗肝豆状核变性４５例刘铁新，林莲梅，邬振飞上海中医药大学附属龙华医院（上海２０００３２）肝豆状核变性（Ｗｅｌｓｏｎ病），是常染色体隐性遗传性，铜代谢引起的疾病，我院自１９７８～１９９２共收治４５例，应用以中药为主治疗，取得一定的疗效。现报告...     

肝豆状核变性的中西医结合治疗

神经系统的若干重大疾病,如帕金森病、肝豆状核变性及中风病目前尚十分无理想的治疗方法。本期邀请几位中西医结合神经内科专家针对这些疾病的中西医结合治疗和研究方向进行探讨,提出各自的思考和见解,以供读者参考。     

肝豆状核变性中西医研究进展

肝豆状核变性（WD）是由于ATP7B基因突变导致的铜代谢障碍性疾病，临床表型丰富多样，发病机制异常复杂，属于少数经过积极规范治疗可以取得较好临床疗效的罕见病。目前国内有关本病的系统性综述较少，笔者通过查阅与WD相关国内外文献，从中医学和西医学两个层面对WD的发病机制和治疗方法进行总结归纳。总得来看，西医认为ATP7B基因突变是本病发生的根本原因，ATP7B基因突变可影响机体铜转运功能，造成铜代谢障碍，过量铜沉积于机体内，促使氧化应激发生、导致线粒体功能缺陷、引起细胞死亡等等。目前WD常用的西医治疗方法仍以药物为主，驱铜药物是临床首选，常联合保肝及抗氧化治疗，手术治疗是慢性肝病终末期WD患者常用的方式，而基因治疗为WD患者提供了可能的潜在选择。而中医则认为，先天禀赋不足，铜毒蓄积是本病根本病因，湿热内蕴、痰瘀互结为主要病机，在疾病的不同阶段，病机有所不同，临证当予以明辨。目前中医药治疗主要以滋补肝肾、温补脾肾治其本，清热利湿、化痰祛瘀、疏肝理气治其标，标本同治，方为根本。在辨证论治的基础上，形成了治疗WD的专病专方，如肝豆灵、肝豆汤、肝豆扶木汤，在临床得到了广泛的运用。中、西医各有优势，又各有不足，中西医并重，优势互补，强强结合。因此，中西医结合的WD治疗方案被逐渐推广和应用，展现出巨大的治疗潜力。该文通过对WD的中西医病因病机及治疗进行归纳梳理，以期为该病的临床诊治提供参考。