HLA-DRB1*1501等位基因与环孢菌素A治疗再生障碍性贫血疗效的关系

近年来日本学者发现日本的再生障碍性贫血(AA)患者HLA—DRB1 *1501等位基因的频率较普通人群高，对环孢菌素A(CSA)治疗敏感且具有依赖性。由于HIA各等位基因存在较大的种族和地域差异，在汉族人群中是否可以据此预测CsA对AA的疗效，目前报道较少。我们用PCR-SSO及PCR-SSP技术检测山东日照地区汉族AA患者中该等位基因，观察其与CsA疗效的关系。     

再生障碍性贫血患者病毒感染的检测

我们对６０例再生障碍性贫血（再障）患者的外周血进行了人微小病毒Ｂ１９（Ｂ１９）、ＥＢ病毒（ＥＢＶ）、巨细胞病毒（ＣＭＶ）及乙型肝炎病毒（ＨＢＶ）检测，探讨其与再障发病的关系。病例和方法１研究对象病例组６０例再障患者均符合第四届全国再障学术会议修订的诊...     

CD8,HLA—DR和CD38抗原在再生障碍性贫血患者外周血单 …

为了解再生障碍性贫血患者的细胞免疫状态检测了其外周血单个核细胞表面ＣＤ８,ＨＬＡ－ＤＲ和ＣＤ３８抗原的表达,发现这三种抗原的阳性表达率均显著高于正常对照;另外,对其中２０例患者同时测定这些抗原的表达,发现三者之间呈直线正相关关系。提示综合分析这三种抗原指标可更全面,客观地评价ＡＡ患者的免疫激活状态,为免疫抑制剂的合理应用提供了可靠的实验依据。     

再生障碍性贫血患儿HLA-DRBl＊15表达及其与免疫抑制治疗疗效的关系

本研究探讨再生障碍性贫血（AA）患儿HLA—DR基因表达情况及其与免疫抑制治疗疗效的关系，评价HLA—DRB1＊15基因型检测的临床意义。采用SSP—PCR方法对40例（特发性33例，继发性7例）获得性AA儿童和107名正常对照人群进行HLA—DR位点基因检测，其中32例AA患儿接受了免疫抑制治疗（其中强化免疫抑制治疗24例，单纯CsA治疗8例），比较AA患儿和健康人群HLA—DR基因表达差异，观察AA儿童HLA—DRBl＊15表达与免疫抑制治疗疗效、疾病复发的关系。结果显示，特发性AA患儿HLA—DRBl＊15（＋）率为5l、5％（17／33），较正常对照人群（20．6％）显著增高（P〈0．01），7例继发性AA患儿均为}玎LA—DRBl＊15（-）。HLA—DRBl＊15（＋）组AA患儿经免疫抑制治疗后6个月有效率和完全缓解（CR）率分别为93．8％、87、5％，而在HLA—DRBl＊15（-）组分别为56．3％和31．3％，两组比较差异均具有极显著意义（P〈0．01）。5例复发患儿均为HLA—DRBl＊15（＋）。结论：AA患儿HLA—DRBl＊15基因表达频率较正常人群显著增高，HLA—DRBl＊15（＋）AA患儿对免疫抑制治疗反应好，疾病完全缓解率高。     

再生障碍性贫血患者血清白细胞介素—3检测及其临床意义

目的 检测再生障碍性贫血（再障）患者血清白介素－3（IL－3）水平并探讨其意义。方法 采用酶联免疫法。结果 测定50例再障患者（慢性再障40例，重型再障10例）血清IL－3水平，18例高于正常（P＜0．01），其中慢性再障10例，重型再障8例；IL－3水平升高的再障患者CFU－GM数明显低于IL－3水平正常的患者（P＜0．05）。IC－3升高的再障患者同IL－3正常者疗效无差异（P＞0．05），而治疗有效的IC－3升高患者治疗后IL－3水平明显降低（P＜0．05）。结论 再障患者IC－3水平的检测有助于判定疾病的严重程度，为治疗提供指导。     

再生障碍性贫血患者血浆细胞因子的测定

再生障碍性贫血 (ＡＡ)患者血浆中的各种造血调控因子在其骨髓造血功能衰竭中所起的作用是目前研究的热点。我们检测了ＡＡ患者血浆ＩＬ 18、ＩＬ 6、ＩＬ 8、肿瘤坏死因子α(ＴＮＦ α)及血浆膜攻击性补体复合物 (ｓＣ5ｂ 9) ,并探讨其在ＡＡ发病中的作用和临床意义。病例和方法1　研究对象　ＡＡ患者 2 2例 ,均为我科住院及门诊患者。男 9例 ,女 13例 ;年龄 16～ 6 8岁 ,平均 34 .4岁 ;初诊 16例 ,复诊 6例。依据第四届全国再生障碍性贫血会议修订的诊断标准进行诊断分型。其中 ,慢性再生障碍性贫血 (ＣＡＡ) 16例 ,重型再生障碍性贫血Ⅰ…     

纯红细胞再生障碍性贫血1例报告

1　病历简介男 ,5 2岁。于 1984年 8月 3日入院。两年前无明显诱因全身皮肤出现大小不等疱疹 ,破溃后流出淡黄色液体 ,反复分批出现 ,无疼痛及发热 ,仅有搔痒感。入院前两个月出现头昏 ,面黄 ,乏力 ,气短 ,全身水肿。查体 :贫血貌 ,慢性病容 ,颜面及双下肢轻度水肿。全身皮肤可见片状色素沉着斑 ,散在大疱和脓疮 ,余无异常。 RBC0 .5× 10 1 2 /L,Hb2 0 g/L,网织红细胞0 .3% ,WBC 12× 10 9/L ,N 0 .72 ,L 0 .2 8,BPC 14× 10 9/L ,出血时间 1.5分钟 ,凝血时间 1分钟 ,AST>8.335μmol· s- 1 /L ;脑磷脂絮状试验 ( )。骨髓象 :细胞…     

156例再生障碍性贫血临床分析

目的：探讨再生障碍性贫血的病因、临床特点及治疗效果。方法：对156例再生障碍性贫血的临床资料进行回顾性分析。结果：再生障碍性贫血患者发病前有药物、病毒感染、油漆、苯等理化因素接触史41例（26.3%）;慢性再生障碍性贫血患者表现出大细胞性贫血改变。环孢素A、雄激素和糖皮质激素联合应用治疗重型再生障碍性贫血的总有效率为70.6%,单用糖皮质激素治疗的总有效率仅为18.2%。环孢素A、雄激素、糖皮质激素和中药联合应用治疗慢性再生障碍性贫血的总有效率为69.6%,雄激素＋中药治疗的总有效率为36.0%。结论：环孢素A是治疗再生障碍性贫血的主要药物,和雄激素联用有协同治疗作用,单用糖皮质激素治疗重型再生障碍性贫血和用雄激素＋中药治疗慢性再生障碍性贫血效果均较差。     

获得性重型再生障碍性贫血患者穿孔素基因突变检测

本研究旨在探讨穿孔素(perforin)基因PRF1突变是否为获得性重型再生障碍性贫血(SAA)发病的遗传易感性基础。用聚合酶链反应(PCR)方法扩增31例SAA患者及15名正常对照者外周血单个核细胞基因组DNAPRF1外显子2(exon2)及外显子3(exon3);用双脱氧终止法测序,与GenBank报道序列核对寻找突变位点;发现突变序列克隆入M13噬菌体载体中,对所得2条染色体相应序列分别测序,以确定不同突变在染色体上的分布。结果表明:在SAA患者,发现了2处基因突变即822位C>T纯合子突变(无义突变)及907位G>A杂合子突变(Met303Val);rs885822单核苷酸多态性(SNP)位点分布病例组与对照组比较有统计学差异(p<0.05)。结论:穿孔素基因突变可能是部分SAA患者的遗传易感因素。     

再生障碍性贫血患者外周血白细胞介素1活性的研究

再生障碍性贫血患者外周血白细胞介素１活性的研究陈绍倩，赵志平，钟雪帆研究表明，白细胞介素１（ＩＬ－１）是造血系统重要的造血调控因子。我们采用ＭＴＴ掺入的生物活性方法对３０例再生障碍性贫血（再障）患者外周血粘附单核细胞产生的ＩＬ－１活性水平及ＩＬ－１活...     

再生障碍性贫血的免疫抑制治疗

免疫抑制疗法是再生障碍性贫血的主要治疗方法，本文简要综述其主要药物的作用机制、应用方法，合理用量及疗效、相互之间的协同作用。所综述的药物包括抗人胸腺球蛋白／抗淋巴细胞球蛋白(ATG／ALG)，环孢菌素A(CSA)，ALG／ATG与CSA联合应用，强化免疫抑制治疗联合造血生长因子(IIST HGFs)，抗T淋巴细胞单克隆抗体(McAb—T)，大剂量环磷酰胺(HD—CTX)，大剂量甲基强的松龙(HD—MP)和大剂量免疫球蛋白(HD—IVIG)。本综述目的是指导再生障碍性贫血患者的临床治疗。     

病毒性肝炎相关性再生障碍性贫血的诊治

病毒性肝炎相关性再生障碍性贫血的诊治王志凌郭兰年（江苏省兴化市安丰人民医院，兴化２２５７６６）ＤｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄＴｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＨｅｐａｔｉｔｉｓ－ＡｓｓｏｃｉａｔｅｄＡｐｌａｓｔｉｃＡｎｅｍｉａＷａｎｇＺｈｉｌｉｎｇ，ＧｕｏＬａｎｎｉａ...     

妊娠期再生障碍性贫血的诊断及治疗

妊娠期再生障碍性贫血（PAAA）是指患者既往无贫血病史，仅在妊娠期发生的再生障碍性贫血，是一种十分罕见而又严重的疾病。患者表现为妊娠期的血象减少和骨髓增生低下，而妊娠前和妊娠终止后血象正常。1888年Ehrlich报道了第1例再生障碍性贫血（AA），而此例即发生于妊娠期，以后陆续有所报道。由于病例数量很少，PAAA的病因尚不明确，诊断及治疗这类患者的临床经验也有限。我院2005年3月发现1例PAAA，现报告如下。     

再生障碍性贫血的免疫抑制治疗

再生障碍性贫血(以下简称再障)是多种原因引起的骨髓造血功能衰竭,全血细胞减少的一组综合征。尽管再障的病因不明,并且是一组不具有共同的病理生理变化过程的异质性疾病,但越来越多的临床观察和实验室研究证据表明,免疫机制在其发病中起着重要的作用。目前免疫抑制治疗已成为再障的主要治疗措施之一。1　再障的免疫抑制治疗机制及临床应用1.1　抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白(ATG/ALG)　再障的病理机制较为复杂,但至少部分再障患者存在CD8 T淋巴细胞数量上的增加,这种T淋巴细胞已被证实可对造血前体细胞有直接杀伤作用,或分泌肿瘤…     

妊娠继发再生障碍性贫血患者的护理

再生障碍性贫血 (简称再障 )是由于物理、化学、生物等因素或其他继发原因所引起的骨髓造血功能急剧衰竭致血细胞减少的一组综合征 ,多数患者死于严重的感染及出血 ,尤其是继发于晚期妊娠的再障患者 ,危险因素更大。我科自 1 995年 3月至 2 0 0 1年 1 1月共收治 2 0例晚期妊娠继发再生障碍性贫血患者 ,通过精心护理 ,患者均顺利渡过分娩期 ,现将护理体会报道如下。1　临床资料2 0例晚期妊娠继发再障患者的诊断均经过骨髓穿刺细胞学、病理学检查确诊 ,符合血液病诊断标准[1 ] 。 2 4～ 32岁 ,初产妇 1 8例 ,第 2胎 2例 ;顺产分娩5例 ,剖宫产 …     

再生障碍性贫血免疫抑制治疗进展

再生障碍性贫血(再障)是免疫介导的骨髓造血衰竭综合征,其标准的免疫抑制治疗(IST)方案仍为ATG+CsA,在此基础上增加免疫抑制强度并未能提高疗效.目前倾向于联合采用反映免疫发病机制及残存骨髓造血的参数进行重型再障IST疗效预测,获得治疗反应后缓慢减量CsA可能降低再障复发.儿童难治性重型再障二次治疗应选择HLA相合无关供者造血干细胞移植,而复发和成人难治性重型再障二次治疗仍可选择IST.再障IST后晚期克隆性血液学异常的发生是多种因素作用的结果,近年越来越多证据支持可能主要与残存造血干祖细胞内在缺陷有关.     

再生障碍性贫血的免疫抑制治疗现状

再生障碍性贫血 (再障 )是一类病死率很高的疾病 ,目前认为免疫机制在再障发病中起重要作用。近二十年来 ,随着再障免疫抑制治疗 (ｉｍｍｕｎｏｓｕｐｐｒｅｓｓｉｖｅｔｈｅｒａｐｙ,ＩＳＴ)的广泛开展 ,本病的预后有了极大的改善。1　ＩＳＴ药物机制1.1　抗淋巴细胞球蛋白 /抗胸腺细胞球蛋白 (ＡＬＧ/ＡＴＧ) :Ｔ淋巴细胞可对造血前体细胞有直接杀伤作用 ,或分泌肿瘤坏死因子α(ＴＮＦ α)、干扰素γ(ＩＦＮ γ)抑制骨髓造血干 /祖细胞 ,诱导ＣＤ3 4 + 细胞表达Ｆａｓ抗原而凋亡[1] 。ＡＬＧ/ＡＴＧ能通过补体依赖的细胞溶解途径直接杀伤…