脱髓鞘性视神经炎相关实验室检查

脱髓鞘性视神经炎与脱髓鞘性疾病(包括多发性硬化和视神经脊髓炎等)关系密切,其主要表现为视功能损害以及相关的一系列神经病变.本文就引起视神经炎、多发性硬化及视神经脊髓炎发病以及影响视神经炎发展成为多发性硬化或视神经脊髓炎的几种实验室检查,如病毒抗体及髓磷脂碱性蛋白、细胞因子及性激素、HLA基因分型、脑脊液及寡克隆区带、水通道蛋白4及NMO-lgG、磷酸化神经纤维重链 NfHSM135 等进行综述,并分析脱髓鞘性视神经炎与遗传、病毒感染、免疫反应、全身性疾病的关系.     

视神经炎治疗的循证医学研究进展

视神经炎是常见的视神经病变,典型表现为视力突然丧失.视力改变的严重程度可以不同,数月后有自愈倾向.通过检索Cochrane CENTRAL、Medline和Embase等数据库资料,收集了近十几年来有关视神经炎治疗方面最有说服力的8个Ⅰ级、Ⅱ级循证医学(EBM)证据.目前研究结果认为:就视力、视野、对比敏感度而言,还没有令人信服的证据证实静脉滴注糖皮质激素或口服糖皮质激素较对照组有明显的疗效.视神经炎首先应不给予治疗,或者先静脉滴注糖皮质激素治疗后再改为口服.鉴于中国和西方国家因地理环境、种族和遗传背景不同造成视神经炎的病因和临床特点方面的差异,其治疗可能有所区别.因此,应尽快组织实施中国治疗视神经炎多中心大样本的随机临床对照试验(RCT),为视神经炎患者提供较好的治疗.     

中国年龄相关性黄斑变性临床诊疗指南(2023年)

年龄相关性黄斑变性(AMD)是老年人群低视力乃至失明的主要原因, 随着我国人口老龄化加剧, AMD的患病人数将持续上升。近10年, 眼底影像学检查技术飞速发展, 为AMD的分型、诊断和随访提供了新的视角和途径, 新药的开发为AMD尤其新生血管性AMD提供了更为多样的干预和治疗方法, 而强调精准个体化治疗对眼底病医师提出了更高要求。为此, 中华医学会眼科学分会眼底病学组、中国医师协会眼科医师分会眼底病学组与国家眼部疾病临床医学研究中心基于最新循证医学证据, 结合国际指南和我国社会经济发展现状, 围绕8个临床问题提出推荐意见, 形成了我国的AMD临床诊疗指南, 以期加强和完善我国AMD诊疗工作的规范化, 提高我国AMD的诊疗、预防和随访水平。(本文于2023年4月6日优先出版在中华眼科杂志官网)     

脱髓鞘性视神经炎临床研究进展

脱髓鞘病变包括多发性硬化、视神经脊髓炎等。常因累及视神经而影响患者视功能,表现为视力下降和相应神经功能障碍。两者的实验室和影像学检查有密切联系,目前多采用大剂量的糖皮质激素冲击疗法,但只能短期改善视功能。本文分别从发病机制、临床特点、治疗等方面阐述脱髓鞘性视神经炎的临床研究进展。     

OCT和OCTA在视神经炎诊断中的应用

光学相干断层扫描(OCT)和光学相干断层扫描血流成像(OCTA)是眼科先进的检查手段,可对眼部进行高分辨率检测,发现眼部的细微病变。OCT和OCTA可用于视神经炎等多种疾病的诊断与随访,有助于临床医师了解疾病的临床表现及发展过程。本文就OCT和OCTA在视神经炎诊断中的应用进行综述。     

抗AQP4抗体阳性视神经炎

介绍抗AQP4抗体阳性视神经炎,实验证实视神经脊髓炎(NMO)患者的血液、脊髓液中存在的抗AQP4抗体对NMO具高度敏感性和特异性,所以对来诊的视神经炎全部患者行抗AQP4抗体检查,其中的阳性病例即抗AQP4抗体阳性视神经炎,其临床表现多复发,视力严重受损乃至失明(临床表现见文中表1),以后还能发生脊髓炎,留下脊髓障碍后遗症,抗体阳性确定之后,须使用正确的治疗方法.结合本院的NMO材料得出结论:脑核磁共振无多发硬化症改变、视力降低迅速且严重、复发、女性,激素低效或无效的特发性视神炎病例可能是抗AQP4抗体阳性视神经炎,要留意以后可能出现脊髓炎,针对性治疗不可缺.     

不同时期特发性脱髓鞘性视神经炎视神经扩散张量成像研究

目的探讨不同时期特发性脱髓鞘性视神经炎（IDON）患者视神经扩散张量成像（DTI）指标的变化规律。设计前瞻性病例对照研究。研究对象35例IDON患者及与患者性别、年龄相匹配的35例健康志愿者。方法应用GE1．5T磁共振扫描仪对研究对象进行视神经DTI检查,扫描时间约10分钟,利用FMRIB软件对图像进行校正和配准,利用DTIStudio软件进行视神经DTI参数的测量,分析扩散指标变化。主要指标平均扩散率（MD）、各向异性分数（FA）、最大本征值（λ∥）和横向本征值（λ⊥）。结果与对照组相比,首次受累的急性期IDON视神经DTI指标变化以FA值降低（P=0．000）和入上值升高（P=0．000）为主,缓解期IDON视神经DTI指标变化为FA值降低（P=0．000）,MD值（P=0．004）、λ∥值（P=0．005）和入上值升高（舟0．000）。结论磁共振成像DTI技术可敏感地检测特发性脱髓鞘性视神经炎患者视神经内的水弥散异常,并且视神经DTI指标能够反映不同时期组织的病理生理改变特点及其脱髓鞘程度。     

预后较好的视神经脊髓炎1例(英文)

患者,男性,马来人,26岁,以突发左眼视神经炎首诊,给予静脉甲基强的松龙治疗,3wk后完全缓解。1wk后,两次突发右眼视神经炎,Lhermitte征和Uthoff征呈阳性。第3d,患者双侧下身瘫痪,T8水平感觉丧失,症状进行性恶化,至第5d患者卧床不起。MRI检查显示双侧视神经增宽,胸髓至腰髓、脑干及少量大脑半球可见多节段性长的脱髓鞘斑块。迅速给予静脉甲基强的松龙初始大剂量治疗,继而口服强的松龙,并且进行密切的神经理疗。3mo后患者康复,可以借助辅助行走器行走。7mo后患者完全康复,能够重新开始其网站联系人的工作。在随后的1a随访期,病情未复发,患者最终视力提高,右眼6/9,左眼6/6,右眼视野表现永久性轻度中心盲点性暗点和普遍性视敏度降低。     

视神经脊髓炎谱系疾病相关视神经炎治疗研究进展

视神经脊髓炎谱系疾病相关视神经炎是一种累及视神经的脱髓鞘性炎症疾病,视力损伤严重,预后差,复发率高。及时控制急性发作和有效预防复发是治疗的关键。目前治疗主要包括糖皮质激素、血浆置换、免疫吸附、免疫抑制剂、靶向单抗类药物。特别是近年来依库丽单抗、萨特利珠单抗、及依那利珠单抗取得重大进展。该文综述视神经脊髓炎谱系疾病相关视神经炎近年治疗研究进展,期望为临床决策提供有益参考。     

麦考酚酸酯治疗AQP4抗体阳性视神经炎疗效观察

目的：评价麦考酚酸酯(MMF)对AQP4抗体阳性视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)患者预防复发和视力预后的作用。

方法：回顾性病例研究。收集2017-01/2019-12收治的AQP4抗体阳性NMOSD患者11例,其中男3例,女8例。NMOSD特有的重要临床表现为视神经炎。发病平均年龄36.3±6.0(27～47)岁,平均病程3.4±1.4(2.2～6.8)a。在NMOSD缓解期加用MMF 1a或1a以上。记录应用MMF患者的年复发率(ARR)、最佳矫正视力(BCVA)和不良反应。

结果：MMF治疗的中位时间为18(12,36)mo。ARR在基线时为0.66/a,治疗后为0.16/a。91%的患者ARR下降,82%的患者无临床复发。MMF治疗后ARR明显改善(P<0.05)。治疗后平均BCVA与治疗前比较无显著差异(P>0.05)。11例患者中,3例(27%)出现不良反应,其中1例(9%)出现转氨酶升高,2例(18%)出现轻度胃肠道反应。没有因不良反应而停用MMF的情况。

结论：MMF治疗AQP4抗体阳性NMOSD患者能在一定程度上降低其视神经炎的ARR,保护患者的视功能。     

水通道蛋白4抗体阳性儿童视神经炎的临床特征和预后分析

目的观察水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性儿童视神经炎(AQP4-PON)的临床、影像学特征和预后。方法回顾性病例系列研究。2015年1月至2018年12月于解放军总医院第一医学中心眼科确诊的AQP4-PON患儿14例23只眼纳入研究。所有患儿均行BCVA、眼底彩色照相、眼眶MRI检查;行OCT检查10例15只眼,测量患眼视盘周围神经纤维层(pRNFL)、黄斑区节细胞层+内丛状层(mGCIPL)厚度。采用基于细胞的间接荧光免疫法检测血清AQP4抗体和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体。随访时间28~59个月。分析患儿临床特征、神经影像学特征及预后情况。结果14例患儿中,男性2例(14.3%),女性12例(85.7%)。平均发病年龄(13.3±3.0)岁。首次发病时,单眼10例,双眼4例。表现为视神经炎11例(78.6%),极后区综合征2例(14.3%),脊髓炎1例(7.1%)。伴眼痛10例(71.4%),同时合并自身抗体阳性5例(35.7%)。首次发病时间<2周时,眼底检查可见视盘水肿7只眼(38.9%)。发病时间3个月时,行OCT检查的15只眼,平均pRNFL、mGCIPL厚度分别为(62.33±11.07)、(54.17±5.42)μm。眼眶MRI检查结果显示,视神经呈长T2信号14例(100.0%),伴有T1强化病灶11例(78.6%)。首次发病时间<2周时,BCVA≤0.1者16只眼(88.9%),经糖皮质激素治疗后BCVA≤0.1者7只眼(38.9%),≥0.5者9只眼(50.0%)。随访过程中出现复发11例,加用免疫抑制剂治疗。末次随访时,14例中,累及双眼9例(64.3%,9/14),进展为视神经脊髓炎5例(35.7%,5/14);23只眼中,BCVA≥0.5者8只眼(34.8%,8/23)。结论AQP4-PON以女性患儿多见;视功能受损严重,易复发;部分患儿可进展为视神经脊髓炎。     

双眼复发性视神经炎的病因研究

目的 明确双眼复发性视神经炎的病因及和多发性硬化等脱髓鞘疾病的相关性.方法 对1992～2006年间38例双眼复发性视神经炎进行回顾性分析,并随访调查最终病因.结果 该38例随访时间9～96个月,平均(45.8±20.83)个月.19例(50%)诊断为中枢神经系统脱髓鞘疾病,其中多发性硬化14例(36.8%),视神经脊髓炎5例(13.2%).另有19例(50%)病因不明.结论 双眼复发性视神经炎的重要病因是以多发性硬化为主的中枢神经系统脱髓鞘疾病,这类视神经炎在病因不明时应建立长期随访制度.     

中国人不同类型视神经炎临床特征分析--3年随访研究

目的观察并随访以血清抗体分型的视神经炎(ON)患者临床特征及转归。方法单中心队列研究。纳入2015年1月~2017年3月在复旦大学附属眼耳鼻喉科医院首次确诊的ON患者,按照血清抗体类型分组:抗髓鞘寡突胶质细胞糖蛋白抗体阳性组(MOG-ON)、抗水通道蛋白4抗体阳性组(AQP4-ON)及2种抗体均阴性组(seronegative-ON),评估视觉功能及光学相干层析成像(OCT),并随访3年。结果共纳入评估患者280例(405眼),其中MOG-ON组57例(20.4%)、AQP4-ON组98例(35.0%)、seronegative-ON组125例(44.6%)。3年后随访各组患者,MOG-ON组和seronegative-ON组最佳矫正视力高于0.8的眼数相仿,且均较AQP4-ON组明显增多(P=0.001)。MOG-ON组和AQP4-ON组的复发率相当,均高于seronegative-ON组(P<0.001)。3年后,MOG-ON组和AQP4-ON组视盘周围视网膜神经纤维层(RNFL)厚度相似,分别为(63.41±13.39)μm和(59.40±11.46)μm(P=0.476),均较seronegative-ON组[(74.06±11.14)μm,P=0.001]明显变薄。黄斑区神经节细胞-内丛状层(GCIPL)厚度呈现同样的趋势。结论MOG-ON组患者与seronegative-ON组患者视力预后较好,但MOG-ON组患者不论RNFL或GCIPL均明显变薄。AQP4-ON组患者视力预后差,且OCT随访RNFL与GCIPL显著变薄。     

糖皮质激素治疗特发性视神经炎是否有效

糖皮质激素(以下简称激素)是治疗重要神经眼科疾病的主要措施之一.然而长期以来,激素治疗特发性视神经炎是否有效一直是争论的焦点.笔者认为应权衡利弊,结合患者的视功能、MRI等检查情况给出个体化的治疗方案,对于类似美国视神经炎治疗试验中特发性视神经炎的患者应采用其推荐方案.不建议局部注射治疗.目前激素应用仍有许多临床问题尚...     

筛窦切除术治疗视神经炎的效果观察

目的 评价鼻内窥镜下筛窦切除术治疗视神经炎的效果。方法 对6例视神经炎行鼻内窥镜下筛窦切除术。结果 术后观察6月统计：视力均有恢复，眼底组织明显好转。显效3例，有效3例。鼻塞、眼胀、头痛症状缓解。结论 对合并有筛窦炎的视神经炎患者，在保守治疗无效或治疗后有反复时，及时行鼻内窥镜下筛窦切除术，则可提高治疗效果，而且手术安全可靠。     

视神经炎的磁共振成像与临床观察

目的：对40例单一视神经炎患者进行头部磁共振（MRI）检查及临床观察。证实部分视神经炎患者存在CNS其他部位病损。方法：头部MRI采用自旋回波（SE）,纵向射频重复时间为30-500毫秒,全部病人进行1-6年的随访。结果：16例脑MRI有异常改变（40%）。经1-6年的临床随访总共有42.5%的单一视神经炎发展为临床确诊的多发性硬化（CDMS）。结论：视神经炎经MRI检查有多发性硬化的可能。同时经随访部分病人发展为CDMS。     

如何认识我国视神经炎的发病原因

国内眼科医师对视神经炎的病因尚有不同认识,例如有把感染作为视神经炎的主要病因;有认为无其他病因的特发性视神经炎大多数和以多发性硬化为主的中枢神经系统脱髓鞘疾病密切相关;也有从自身免疫系统疾病探讨视神经炎病因的.笔者回顾了国内外对该病病因的认识过程,从视神经炎定义的理解,分析认识视神经炎病因的片面性等几方面提出讨论,同时期待多中心研究能够对取得我国视神经炎的病因共识提供依据.     

中国免疫相关性边缘性角膜病临床诊疗专家共识(2022年)

免疫相关性角膜病是由于全身或眼局部免疫功能异常,对自身正常角膜组织或变性角膜组织产生异常免疫应答反应,造成角膜和结膜结构和功能破坏,导致视力损伤的一类疾病,主要包括蚕蚀性角膜溃疡、睑缘炎相关角膜结膜病、类风湿性关节炎等全身免疫性疾病相关的边缘性角膜溃疡等。免疫相关性角膜病临床表现多样,病程反复迁延,误诊和漏诊率高,导致临床治疗预后不佳。为此,中华眼科学会眼科学分会角膜病学组针对边缘性免疫相关性角膜病的诊断、鉴别诊断及治疗原则进行充分讨论,结合国内外研究成果,达成共识性意见,以期对该类疾病的早期发现、早期干预和正确治疗发挥临床指导作用。     

中国免疫相关性边缘性角膜病临床诊疗专家共识(2022年)

免疫相关性角膜病是由于全身或眼局部免疫功能异常,对自身正常角膜组织或变性角膜组织产生异常免疫应答反应,造成角膜和结膜结构和功能破坏,导致视力损伤的一类疾病,主要包括蚕蚀性角膜溃疡、睑缘炎相关角膜结膜病、类风湿性关节炎等全身免疫性疾病相关的边缘性角膜溃疡等。免疫相关性角膜病临床表现多样,病程反复迁延,误诊和漏诊率高,导致临床治疗预后不佳。为此,中华眼科学会眼科学分会角膜病学组针对边缘性免疫相关性角膜病的诊断、鉴别诊断及治疗原则进行充分讨论,结合国内外研究成果,达成共识性意见,以期对该类疾病的早期发现、早期干预和正确治疗发挥临床指导作用。