化疗对于肾母细胞瘤肺转移灶的疗效观察

目的 观察肾母细胞瘤(WT)肺转移灶的转归,探讨不同化疗方案的疗效。方法 回顾性分析2012年至2020年就诊并规律随访的WT肺转移患儿的临床资料,分析肿瘤肺转移灶对不同化疗的应答差异。结果 20例WT肺转移患儿,男11例、女9例,中位年龄38.0(20.0～5.8)月;其中预后良好型17例,预后不良型3例;单肺转移13例,双肺转移7例;初诊时肿瘤分期Ⅰ期1例,Ⅱ期5例,Ⅲ期3例,Ⅳ期9例,2例患儿外院首诊分期不明;12例术前发现肺转移,8例术后发现;合并其他远处转移者8例;化疗后转移应答为8例完全缓解,4例部分缓解,4例稳定,4例进展。采用有序logistic回归分析进行多因素分析,结果显示化疗方案CCCG-WT-2016的偏回归系数为-2.05,并呈现出0.05检验水准的显著性(Z=-2.03,P=0.043),采用CCCG-WT-2016方案化疗患儿的肺转移灶转移应答优于NWTS-5方案。结论 采用WT-2016方案化疗的患儿转移应答明显优于采用NWTS-5方案化疗的患儿。     

单中心儿童肾肿瘤SCMC WT-99方案临床报告

目的改善儿童肾母细胞瘤预后。方法对1998年10月至2007年12月住院明确诊断为肾母细胞瘤及肾肉瘤患儿,采用外科手术、内科化疗、选择性放疗,病理科、影像学科协作诊断综合治疗的上海儿中心WT-99方案。按方案中条件根据分期及其他危险因素进行分组,并按分组给予不同药物组合和强度的化疗。Ⅰ期及Ⅱ期病理分型预后良好型不放疗。估计手术不能完全切除时给予2个疗程术前化疗。结果全组54例,年龄3个月至13岁。病理分类预后良好型39例,预后不良型4例,透明细胞肉瘤5例,横纹肌肉瘤样1例,分型困难或未分化型5例。临床结合病理分期为Ⅰ期19例,Ⅱ期7例,Ⅲ期19例,Ⅳ7例,Ⅴ期2例。54例中获完全缓解51例(94.4%),3例初治失败。缓解后复发9例。随访1～104个月,中位31.5个月,估计5年无病生存率(EFS)和总生存率(SR)分别为75.7%和83.9%。结论多专业联合诊断治疗工作模式及儿中心WT-99方案对儿童肾母细胞瘤有效。     

小儿肿瘤协会儿童肾母细胞瘤WT-2003协作方案初步报告

目的 探讨建立儿童肿瘤协作组可能性，改善我国儿童肾母细胞瘤预后。方法 在中国小儿肿瘤协会下建立儿童肿瘤协作组，制定儿童肾母细胞瘤WT-2003协作方案，方案包括诊断与分期标准，分组标准、各组包括外科手术、内科化疗、选择性放疗的治疗规则。协作组WT-2003方案先在上海儿童医学中心试行20例，证明安全性和有效性后2003年起在协作组内应用。根据患儿分组术后接受18-24周不同强度化疗。方案 规定Ⅰ期及Ⅱ期病理分型为预后良好型不放疗，其余病例治疗均包含有手术、不同强度的放疗和化疗，估计手术不能完全切除时给予2个疗程术前化疗。结果 15家医院参加协作组，7家医院上报汇总资料，累计病例52例。最大年龄12岁，最小6个月，中位29个月。病理分型为预后良好型（FH）35例，预后不良型（UFH）8例，透明细胞肉瘤（CS）5例，肾未分化肉瘤（US）2例，横纹肌样肉瘤（RS）1例，典型肾母细胞瘤特征影像学诊断1例（拒绝手术）。分期：Ⅰ期17例，Ⅱ期11例，Ⅲ期17例，Ⅳ期6例，Ⅴ期1例。48例获完全缓解，占92．3％。目前无肿瘤生存45例，占本组病例的86．5％，时间为3～72个月，中位13个月。结论 中国儿童肿瘤多中心协作临床研究有可行性，通过这一方式可较快积累病例，使治疗更合理，提高我国儿童肿瘤整体诊治水平，本组患儿所采用诊断治疗方案有效，安全性好。     

儿童横纹肌肉瘤临床治疗评估

目的分析评价横纹肌肉瘤(RMS)的临床治疗及预后。方法回顾分析2009年12月至2016年12月收治的31例RMS患儿的临床资料。结果 31例患儿中男19例、女12例,发病中位年龄42.2(7.2~109.9)个月;Ⅰ期2例,Ⅱ期6例,Ⅲ期16例,Ⅳ期7例。均采用上海儿童医学中心RS-2009方案化疗,随访至2017年5月1日。2例患儿治疗疗程中失访,1例停药复发后失访,中位随访时间39.3个月。Ⅰ期患儿均完全缓解并长期存活;Ⅱ期复发2例;Ⅲ期复发4例;Ⅳ期复发继而死亡3例,治疗无效进展死亡1例。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期患儿3年无事件生存率(EFS)(61.8±12.9)%,3年总生存率(OS)100%;Ⅳ期3年EFS和OS均为(42.9±18.7)%。未放疗组3年EFS(37.7±14.2)%,正规放疗组(82.1±11.7)%。结论RS-2009方案对Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ期儿童RMS疗效尚可,但对Ⅳ期尚需进一步优化;放疗可以显著提高EFS。     

单中心儿童肾肿瘤SCMCWT-99方案临床报告

目的 改善儿童肾母细胞瘤预后。方法 对1998年10月至2007年12月住院明确诊断为肾母细胞瘤及肾肉瘤患儿,采用外科手术。内科化疗。选择性放疗,病理科。影像学科协作诊断综合治疗的上海儿中心WT-99方案。按方案中条件根据分期及其他危险因素进行分组,并按分组给予不同药物组合和强度的化疗。Ⅰ期及Ⅱ期病理分型预后良好型不放疗。估计手术不能完全切除时给予2个疗程术前化疗。结果 全组54例,年龄3个月至13岁。病理分类预后良好型39例,预后不良型4例,透明细胞肉瘤5例,横纹肌肉瘤样1例,分型困难或未分化型5例。临床结合病理分期为Ⅰ期19例,Ⅱ期7例,Ⅲ期19例,Ⅳ7例,Ⅴ期2例。54例中获完全缓解51例（94.4%）,3例初治失败。缓解后复发9例。随访1-104个月,中位31.5个月,估计5年无病生存率（EFS）和总生存率（SR）分别为75.7%和83.9%。结论 多专业联合诊断治疗工作模式及儿中心WT-99方案对儿童肾母细胞瘤有效。     

肾母细胞瘤WT2003方案中放疗策略:附18例回顾性分析

目的 改善肾母细胞瘤放疗方案。方法 对1998年10月-2006年10月明确诊断肾母细胞瘤及肾透明细胞肉瘤、肾横纹肌样肉瘤术后18例患儿,按WT99和WT2003方案,FHⅢ期及以上,UFH各期进行全腹或瘤床放疗,放疗剂量10.8 Gy至21.6 Gy,肺转移全肺为12 Gy。结果 18例中年龄17个月-10岁。病理分型为预后良好型9例,预后不良型4例（局灶型1例,弥漫型1例,未分型2例）,透明细胞肉瘤2例,横纹肌肉瘤样1例,其他2例（化疗后不能分型）;分期结果为Ⅱ期4例,Ⅲ期10例,Ⅳ期2例,Ⅴ期2例。18例中获完全缓解16例（88.9%）,缓解后复发1例。结论 多学科多中心协作模式对儿童肾母细胞瘤有效,WT2003方案中放疗策略需随着放疗技术的发展而作修正。     

儿童Burkitt淋巴瘤远期疗效分析

目的回顾性评价61例儿童Burkitt淋巴瘤远期疗效及影响预后因素。方法 2009年12月—2019年12月我科符合入组标准病例纳入研究,2009—2014年期间采用改良NHL-BFM95方案、2015—2019年后采用改良B-NHL2015国内方案,用Kaplan-Meier生存曲线分析疗效及COX多因素分析预后因素。结果 61例患儿中位年龄7.9(1.8-15.5)岁,男50例(82%),女11例(18%),男、女比4.5∶1。5年EFS为(84.7±4.7)%,5年OS(91.2±3.8)%。Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期患儿的5年EFS分别为100%、(88.7±5.3)%、(70.5±11.3)%; 5年OS分别为100%、(94.4±3.8)%、(79±10.8)%。Ⅲ期组单纯化疗患儿11例,联合利妥昔单抗25例,两组5年ESF分别为(72.7±13.4)%和(95.7±4.3)%(P=0.037),5年OS分别为(81.8±11.6)%和100%(P=0.029)。COX多因素分析LDH 4倍正常值(HR=2.702,95%CI:1.070～6.822,P=0.035)、侵犯脏器数≥4个(HR=6.562,95%CI:1.343～32.062,P=0.02)是影响儿童Burkitt淋巴瘤预后的独立危险因素。结论高剂量短疗程方案治疗Burkitt淋巴瘤疗效满意,联合利妥昔单抗可提高Ⅲ期患儿疗效。侵犯脏器数目≥4个和LDH4倍正常值是预后不良的独立危险因素。     

儿童急性淋巴细胞白血病的疗效、长期生存与危险因素的关系

目的探讨影响儿童ALL疗效、长期生存与危险因素的关系。方法对采用德国儿童血液、肿瘤协作组ALL治疗方案(COALL-97/GPOH)治疗的50例ALL患儿的临床及实验室资料进行回顾性分析。结果 50例患儿全部完成诱导缓解治疗,完全缓解(CR)率100%。其中随访时间最长者103个月,最短6个月,中位数63个月,复发/死亡14例,无事件生存率(EFS)为64.3%。高危ALL(HR-ALL)19例,标危-ALL(LR-ALL)31例,EFS分别为66.3%和84.8%,其差异有统计学意义(χ2=2.783,P=0.010)。年龄≥10岁18例,<10岁32例,EFS分别为65.3%和82.8%,其差异有统计学意义(χ2=4.662,P<0.01)。初发时外周血白细胞计数≥25×109L-117例,<25×109L-133例,EFS分别为77.9%和82.8%,其差异有统计学意义(χ2=5.581,P<0.01)。B-ALL44例,T-ALL 6例,EFS分别为81.6%和53.3%,其差异有统计学意义(χ2=5.026,P<0.01)。细胞体外药物敏感试验及白血病细胞对泼尼松(PRED)、长春新碱(VCR)及门冬酰胺酶(ASP)的敏感程度积分(PVA-积分)和例数分别为3+4分24例、5-7分15例、8+9分11例,EFS分别为96.1%、79.7%和54.2%,其差异有统计学意义(χ2=3.737,P<0.002;χ2=2.448,P<0.028)。有完整染色体及基因检查资料的患儿27例。其中TEL/WT1(+)5例,死亡1例;BCR/ABL(+)4例,死亡3例;E2A/PBX1(+)并染色体t(1;19)和染色体t(3;7)t(12;22)各1例,2例均死亡。结论年龄、初发时外周血白细胞计数及免疫亚型是评估预后的重要因素;PVA-积分是对ALL临床危险因素分型的补充,使ALL临床分型更细致准确及治疗方案更加个体化。     

儿童横纹肌肉瘤临床治疗评估#br#

目的分析评价横纹肌肉瘤(RMS)的临床治疗及预后。方法回顾分析2009年12月至2016年12月收治的31例RMS患儿的临床资料。结果 31例患儿中男19例、女12例,发病中位年龄42.2(7.2~109.9)个月;Ⅰ期2例,Ⅱ期6例,Ⅲ期16例,Ⅳ期7例。均采用上海儿童医学中心RS-2009方案化疗,随访至2017年5月1日。2例患儿治疗疗程中失访,1例停药复发后失访,中位随访时间39.3个月。Ⅰ期患儿均完全缓解并长期存活;Ⅱ期复发2例;Ⅲ期复发4例;Ⅳ期复发继而死亡3例,治疗无效进展死亡1例。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期患儿3年无事件生存率(EFS)(61.8±12.9)%,3年总生存率(OS)100%;Ⅳ期3年EFS和OS均为(42.9±18.7)%。未放疗组3年EFS(37.7±14.2)%,正规放疗组(82.1±11.7)%。结论RS-2009方案对Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ期儿童RMS疗效尚可,但对Ⅳ期尚需进一步优化;放疗可以显著提高EFS。     

放疗及二次根治手术对儿童横纹肌肉瘤的疗效影响分析

目的探讨儿童横纹肌肉瘤(RMS)的治疗手段与疗效、预后的关系。方法回顾性分析中山大学孙逸仙纪念医院儿科2013年1月—2017年12月收治的24例儿童RMS的临床资料,总结儿童RMS的治疗策略、疗效,分析放疗及二次根治手术对儿童RMS预后的影响。结果初治儿童RMS共24例,男18例,女6例,发病中位年龄3.6岁(11个月~11岁),其中原发于颌面部14例,颈部1例,腹盆腔2例,肢体4例,生殖系统2例,肝脏1例;病理类型包括胚胎型22例,腺泡型2例;低危组3例,中危组18例,高危组3例。所有患儿均按横纹肌肉瘤全国协作组重庆方案(RMS-CQ-2009)进行化疗,并依据实际病情及疗效反应选择性采取根治手术及放疗。截止2020年6月1日共9例患儿死亡,3年总体生存率(OS)为65.7%。化疗+放疗组的3年OS(80.0%)高于化疗+二次根治术组(50.0%)(χ²=3.896,P=0.048)。对于颌面部RMS,行二次根治术的患儿3年0S(25.0%)低于未行二次根治术的患儿(80.0%)(χ²=6.521,P=0.011);行放疗的患儿3年OS(80.0%)高于未行放疗的患儿(25.0%)(χ²=4.168,P=0.041)。对于非颌面部RMS,行二次根治术和未行二次根治术的患儿3年OS分别是68.6%和66.7%(χ²=0.035,P=0.852),行放疗和未行放疗的患儿3年OS分别为53.3%和80.0%(χ²=0.076,P=0.783)。结论放疗有助于提高儿童RMS生存率,二次根治术并不能显著改善颌面部RMS的预后。     

儿童初治肝母细胞瘤83例临床特征及预后分析

目的探讨肝母细胞瘤(HB)患儿的临床特征、生存情况及预后危险因素。方法回顾性分析2012年1月至2019年10月郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科收治的83例初治HB患儿的临床资料, 记录患儿的性别、年龄、首发临床表现、治疗前病变范围(PRETEXT)分期、病理类型、病初甲胎蛋白(AFP)、治疗方法及治疗结果。2018年之前确诊的患儿采用"武汉方案"治疗, 2018年之后确诊的患儿采用"儿童肝母细胞瘤多学科诊疗专家共识(CCCG-HB-2016)"方案治疗。Kaplan-Meier生存分析法计算生存率, 单因素分析采用Log-Rank检验, 多因素预后分析采用Cox回归模型。结果 83例患儿中男51例、女32例;发病年龄25.2(9.0, 34.0)月龄, <3岁64例(77%)。最常见的首发临床表现为腹部包块(45例, 54%)。PRETEXT Ⅰ期8例, Ⅱ期43例, Ⅲ期20例, Ⅳ期12例。随访时间40(17, 63)个月, 全组HB患儿1年总体生存率(OS)和无事件生存率(EFS)分别为(84±4)%和(79±5)%, 5年OS和EFS分别为(78±5)%和(76±...     

儿童多系统受累朗格罕细胞组织细胞增生症53例临床分析

目的分析多系统受累朗格罕细胞组织细胞增生症(MS-LCH)患儿的临床特征及远期预后,评价改良DAL-HX83/90方案对MS-LCH患儿的疗效。方法回顾性病例分析。研究对象为2011年1月至2019年5月郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科收治的53例MS-LCH患儿,初始化疗采用改良DAL-HX83/90方案,按是否累及危险器官分为无危险器官受累(RO-)组和累及危险器官(RO+)组,RO+组再分为Ⅰ组(仅肺受累)、Ⅱ组(肺外,伴或不伴肺受累),总结临床特征和随访结果,Kaplan-Meier生存分析法计算生存率,Log-Rank检验及Cox比例风险回归模型对年龄、性别、危险器官受累、6周诱导化疗反应进行单因素及多因素预后分析。结果53例MS-LCH患儿中男34例、女19例,发病年龄21月龄(3月龄至13岁),RO-组31例,RO+组22例,其中Ⅰ组12例、Ⅱ组10例。随访时间51(12~144)个月,6周诱导化疗有效率89%(47/53),进展复发率30%(16/53),5年无事件生存率(EFS)为(67±6)%,5年总生存率(OS)为(83±5)%。单因素分析发现6周诱导化疗有效者5年EFS、OS明显高于无效者[(76±6)%比0,(88±4)%比(41±22)%],差异均有统计学意义(χ²=34.743、10.608,均P<0.05)。RO-组5年EFS、OS明显高于RO+组[(80±7)%比(49±10)%,(93±4)%比(70±10)%],差异均有统计学意义(χ²=6.022、4.793,均P<0.05)。Ⅰ组5年EFS明显高于Ⅱ组[(83±10)%比(10±9)%],差异有统计学意义(χ²=9.501,P=0.002),年龄、性别与EFS、OS无明显相关性(均P>0.05)。Cox比例风险回归模型分析发现6周诱导化疗反应是影响EFS(HR=13.114,95%CI 3.759~45.742,P<0.01)、OS(HR=7.748,95%CI 1.542~38.920,P=0.013)的独立危险因素。结论采用改良DAL-HX83/90方案治疗无危险器官受累MS-LCH,患儿多数可获长期生存。但累及肝、脾或造血系统的MS-LCH患儿疾病进展和复发率较高。     

不同诊断标准下儿童急性不明谱系白血病的临床特点和预后分析

目的 探索不同诊断标准下儿童急性不明谱系白血病（acute leukemias of ambiguous lineage,ALAL）的临床特点和预后。 方法 回顾性收集2015年12月至2019年12月诊治的39例儿童ALAL的临床资料,其中34例接受治疗。根据世界卫生组织和欧洲白血病免疫学分型协作组ALAL的诊断标准,将患儿分为ALAL组（28例）和伴髓系表达组（11例）。分析比较两组患儿临床特点、治疗及预后的差异。 结果 34例接受治疗的患儿3年无事件生存（event-free survival,EFS）率和总生存率分别为75%±9%和88%±6%。采用髓系方案、淋系方案、髓系方案诱导未缓解转淋系方案患儿的3年EFS率分别为33%±27%、78%±10%和100%±0%（P<0.05）。诱导治疗后微小残留病阴性的患儿3年EFS率高于阳性患儿（96%±4% vs 38%±28%,P<0.05）。ETV6-RUNX1阳性均在伴髓系表达组,BCR-ABL1阳性、MLL-r阳性、高白细胞（白细胞≥50×10⁹/L）均在ALAL组。伴髓系表达组和ALAL组的3年EFS率差异无统计学意义（100%±0% vs 66%±11%,P>0.05）。 结论 淋系方案治疗ALAL患儿的疗效优于髓系方案,诱导治疗后微小残留病阳性提示不良预后。伴髓系表达的患儿未合并高白细胞和不良遗传学改变,预后好,提示将其按ALAL诊断和治疗时需尤为谨慎。     

急性淋巴细胞白血病并EB病毒感染的临床分析

目的 探讨EB病毒(EBV)在急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童中的感染及其临床意义.方法采用荧光定量聚合酶链反应(FQ-PCR)技术检测EBV DNA,ELISA法检测EB病毒衣壳抗原IgM抗体(EBV-CA-IgM),共检测47例.其中新发45例,复发2例;年龄0～14岁[(8.06±3.71)岁].另取14例健康儿童作为健康对照组.男9例,女5例;年龄2～10岁[(7.24±2.54)岁].结合临床表现、诱导治疗骨髓完全缓解(CR)率、形态学CR状态下的微小残留病(MRD)、复发率及无事件生存(EFS)率等分析ALL患儿中EBV感染情况及其临床意义.结果 47例ALL患儿中检出EBV感染15例(31.9%),其中11例(23.40%)检出EBV DNA,EBV DNA水平为(3.28±5.95)×108copy·L-1;14例健康对照组外周血未检测到EBV DNA及EBV-CA-IgM.ALL中EBV感染组与非EBV感染组白细胞数分别为(78.00±58.38)×109 L-1、(27.46±60.10)×109 L-1(t=2.70,P=0.01),诱导治疗CR率分别为 46.7%、87.5%(P<0.01),MRD>10-3分别为90.0%、26.1%(P<0.01),复发率分别为53.8%、13.8%(P<0.01),EFS率分别为 23.1%、82.8%(P<0.01).结论 ALL并EBV感染具有高白细胞数、低诱导治疗CR率、高复发率、低EFS率,提示EBV感染可能参与儿童ALL的发生发展过程,亟待改善EBV感染ALL的治疗方法.     

188例急性淋巴细胞性白血病患儿的疗效及预后分析

目的 对中南大学湘雅医院、广西医科大学第一附属医院急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿的治疗结果及影响无事件生存率(EFS)的因素进行分析.方法 所有病例均采用中华医学会儿科学分会血液学组1998年第二次修正的小儿ALL诊疗建议(简称荣成方案)化疗,采用Kaplan-Meier方法评估依从治疗的188例患儿EFS,组间患儿EFS差异用Log-rank检验,用COX比例风险模型分析独立因素对EFS的影响.结果 374例接受诱导治疗儿童的完全缓解(CR)率为93.6%(354例),全程依从治疗的188例ALL的5年EFS为(68.1±5.6)%,标危、高危组5年EFS分别为(75.2±6.0)%、(47.6±11.6)%;总复发率为10.6%,复发的中位时间为13个月;188例患儿中共有29例死亡,死亡率15.4%;化疗相关死亡13例(7.0%).危险度分组、t(9;22)/bcr-abl融合基因和白细胞计数为独立的不良预后因素.结论 两家医院通过荣成方案治疗儿童ALL的总EFS接近70%,需要进行更加详细的危险因素评估和分组,降低治疗相关死亡率,提高儿童ALL治疗的依从性,以进一步提高EFS.     

急性淋巴细胞白血病患儿长期疗效分析

目的分析70例ALL患儿分型治疗的长期疗效和远期不良反应,以寻求提高患儿长期高质量无病生存的方法。方法随访并分析2000年1月-2009年12月在本院儿科血液/肿瘤病房诊断并坚持治疗的70例ALL患儿情况。临床分型:标危型、中危型、高危型和ALL-L3型患儿分别为42、12、7例和9例。采用Kaplan-Meier方法进行长期生存情况分析。结果 5 a无事件生存率在标危组、中危组和ALL-L3组分别为(93.87±4.22)%、(85.33±6.45)%和(88.89±7.48)%。高危型患儿目前无病存活率为42.86%(3/7例)。复发6例(8.57%),其中死亡4例,另有5例无复发死亡,总病死率12.86%。长期不良反应观察未发现二次肿瘤及蒽环类心肌病发生,4例(5.71%)患儿生长受限,1例患儿发生单侧股骨头无菌性坏死。结论分型治疗可提高ALL患儿长期生存率,改善ALL患儿生存的质量。     

WT-2009方案治疗儿童肾母细胞瘤疗效及安全性分析

目的探讨WT-2009方案治疗儿童肾母细胞瘤的疗效及安全性。方法回顾性分析2009年7月至2013年12月确诊的34例肾母细胞瘤患儿的临床资料,其中2例确诊后死亡,6例放弃治疗,余26例按照儿童肾母细胞瘤化疗方案(WT-2009)进行治疗。采用Kaplan-Meier方法分析患儿预期2年累积总生存率及2年无事件生存率。结果病理分型以预后良好型(包括上皮细胞型、胚芽型和混合型)为主(88%,30/34);首发症状以腹部包块为主(56%,19/34)。26例经WT-2009方案进行治疗的患儿中,CR 24例(92%),PR 1例(4%),PD 1例(4%);治疗过程中仅1例发生严重肺部感染。预期2年累积生存率为100%,2年无事件生存率为89.7%。结论肾母细胞瘤病理类型以预后良好型多见,化疗反应敏感;患儿对WT-2009方案化疗耐受性好,无化疗相关死亡,安全性高。     

ALL-2005方案治疗儿童T系急性淋巴细胞白血病35例疗效总结

目的研究ALL-2005方案治疗儿童T系急性淋巴细胞白血病(T-ALL)的疗效。方法对2005年5月-2009年4月初发的35例T-ALL患儿采用ALL-2005方案进行分层治疗及疗效分析。结果 T-ALL患儿35例,男30例(86%),女5例(14%),发病时中位年龄8.3(2.0～15.6)岁。其中>10岁患儿14例,占40%。起病时外周血白细胞≥50×109/L者24例,占69%,起病时6例患儿有纵隔增宽。泼尼松治疗第8天时泼尼松试验反应好者22例(63%)。诱导治疗第35天有29例获完全缓解(83%),骨髓微小残留病(MRD)≤0.01%者共20例(67%)。治疗第55天时MRD≤0.01%共26例(87%)。4例复发,3例失访,6例死亡(包括3例复发和3例第1疗程未缓解而放弃治疗者)。随访至2011年6月31日,中位随访时间39(1～71)个月,5年无事件生存率为73.5%。结论 ALL-2005方案治疗儿童T-ALL疗效较好。     

急性粒细胞白血病患儿免疫表型及其临床意义

目的探讨儿童急性粒细胞白血病（AML）免疫分型及其临床意义。方法总结81例儿童AML的免疫表型与FAB分类、1个月骨髓缓解（CR）率及3年无病生存（EFS）率的关系。结果AML儿童1个月CR率为71.6%,3年EFS率为50.8%。HLA-DR缺失,CD34缺失主要见于急性早幼粒细胞白血病（M3）型,阴性患儿CR、EFS率明显高于阳性患儿。CD13阳性患儿的CR明显高于缺失患儿。CD33缺失在M2型中多见,特别是ETO阳性患儿。除外M3病例后分析,CD33缺失患儿的CR率明显高于阳性患者。淋系抗原表达率占34.6%,其中CD7阳性者CR率、EFS率均低于对照组,但无统计学差异。CD56与FAB分型中M2型有显著相关性,其CR率、EFS率均低于对照组。结论HLA-DR、CD34缺失主要见于M3型,是预后良好的指标。CD33缺失多见于M2型中ETO阳性患儿,预后好。淋系抗原、CD56表达多见于M2型,可能是预后差的指标。