原发性干燥综合征神经系统损害的临床特点

目的探讨原发性干燥综合征神经系统损害的临床特点。方法回顾性分析21例确诊为原发性干燥综合征患者的神经系统损害的临床特点,主要包括中枢和周围神经系统的病变特点。结果21例患者中,中枢神经系统受累8例,其中3例为首发症状,周围神经系统受累l1例,其中6例为首发症状,两者同时受累2例。结论原发性干燥综合征中枢和周围神经系统均可受累,神经系统损害表现形式多样,且该类患者神经系统损害表现常先于原发性干燥综合征确诊之前出现,密切观察有无口干、眼干等症状对尽早明确诊断具有重要的价值。     

系统性硬化合并神经系统损害临床分析（附12例报告）

目的总结系统性硬化（SSc）神经系统损害的临床特点。方法对我院1983年1月至2007年12月收治的313例SSc住院患者的临床资料进行回顾性分析。结果共有12例患者合并神经系统损害,男1例,女11例。其中周围神经病变6例,表现为多发性单神经病、远端不对称性多发性神经病,2例合并多发性肌炎和重症肌无力;中枢神经系统受累6例,表现为癫痫、多发脑白质脱髓鞘、颅内压升高、脑梗死等。5例患者抗ScL-70阳性。行肌电图检查8例,6例有神经源性损害和（或）肌源性损害。7例行头颅MR或CT检查,5例有异常发现,包括脑白质脱髓鞘病变、脑梗死、脑缺血和（或）脑积水等。2例合并周围神经病变的患者给予激素及免疫抑制剂治疗后症状减轻。结论SSc神经系统损害中年女性多见,周围和中枢神经系统均可受累。     

钴胺缺乏的神经系统损害 (附22例报告)

目的探讨钴胺缺乏所致神经系统损害的临床特征.方法回顾性分析22例钴胺缺乏患者治疗前后的临床资料.结果以中老年男性患者为主,吸收障碍为主要病因.慢性进行性病程和亚急性病程为主,少数呈慢性复发缓解病程.91%的患者为脊髓病 周围神经病的混合型,86%的患者以双下肢远端感觉障碍起病,91%的患者有周围神经电生理异常,并可在早期出现.神经电生理检查和腓肠神经活检提示周围神经呈脱髓鞘和轴索变性混合改变,重型患者轴索变性较明显.甲钴胺治疗后,脊髓病的缓解早于周围神经病,症状缓解早于电生理改变的恢复,周围神经损害需要比较长的治疗时间,痊愈的患者中仍有2/3遗留神经传导速度轻度降低.结论钴胺缺乏对神经系统的损害最常见的为混合性周围神经病,周围神经病可以早期出现,病程越长、病情越重,轴索变性越明显,且治疗相对更困难.     

脱髓鞘病变中的听觉损伤

有髓神经髓鞘脱失后会导致神经冲动传导障碍,中枢和周围性脱髓鞘疾病中都有听力损伤的表现,在脱髓鞘动物模型中发现听神经的改变。脑干听觉诱发电位的变化早于感音神经性耳聋的出现。     

抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1和抗接触蛋白相关蛋白2双抗体阳性疾病的临床特点

目的 探讨血清抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)和抗接触蛋白相关蛋白2(Capsr2)双抗体阳性的自身免疫性疾病的临床特点。方法 回顾性分析2014年7月至2017年12月在北京协和医院神经内科收治的7例血清抗LGI1和抗Caspr2双抗体阳性患者的临床资料,总结抗LGI1和抗Capsr2双抗体阳性疾病的临床特点。结果 7例患者均存在中枢、周围和自主神经受累。在临床症状中,出现率最高的是失眠、肌肉颤搐、疼痛和多汗(100%);71%(5/7)伴有记忆下降或精神行为异常,57%(4/7)伴有尿便障碍,43%(3/7)伴有癫痫发作。在实验室检查中,100%(6//6)肌电图显示M波后发放电位和/或安静状态下异常自发放电;71%(5/7)脑电图显示慢波增多或基本节律变慢;71%(5/7)心电图显示窦性心动过速、电轴偏转、QT间期延长。1例在免疫治疗前因心律失常死亡,1例在治疗后因肺部感染死亡;5例临床症状明显改善,随诊1~2年,均未复发。结论 抗LGI1和抗Caspr2双抗体阳性疾病的神经系统受累广泛,全面累及中枢、周围和自主神经。对于急性或亚急性起病的神经精神症状,尤其是伴有失眠、肌肉颤搐和多汗者,需要考虑本病可能。     

以神经系统症状为首发表现的糖尿病18例分析

糖尿病是一种可以累及全身各个系统的代谢性疾病,除心血管、肾脏之外,神经系统是主要的受累部位。有流行病学资料显示,在10万人口流行病学调查中,初诊糖尿病150例中90%有神经损害[1]。糖尿病引起的神经损害较为广泛,可累及中枢神经和周围神经,一般发生于糖尿病症状之后,但也有在神经症状出现前并无糖尿病史者,故易延误诊断与治疗。我院自2001—2008年收治的以神经系统症状为首发症状的糖尿病18例,就其发病机制、治疗报告如下。1临床资料1.1一般资料本组18例,其中男10例,女8例;年龄49~76岁,年均62.3岁。既往有糖尿病病史11例,高血压15例;出现首发症状至入院就诊时间为1 h~20 d,     

神经病理

神经病理包括中枢神经系统疾病的病理和周围神经系统疾病的病理两部分。1中枢神经系统疾病的病理中枢神经系统疾病包括:先天性畸形、脑血管病、脑脊髓外伤、脱髓鞘疾病、神经系统变性疾病和代谢障碍性脑病、神经系统感染性疾病、中枢神经系统肿瘤、癫痫病、脑水肿、脑积水,颅内     

慢性炎性脱髓鞘性神经病的临床及电生理研究

性炎性脱髓鞘神经病(ＣＩＤＰ),为免疫介导的慢性、多发性周围神经病。近年来发病有日益增高趋势,但其发病机理至今尚未完全明了。我们对11例ＣＩＤＰ患者就其电生理、临床特征、发病机制和治疗进行了研究。一、对象与方法1.对象:我院1993～1999上半年收治的52例格林巴利综合征,其中自发病至高峰出现时间3个月至2年零4个月,慢性脱髓鞘性神经病11例,男6例,女5例,年龄42～72岁,平均40岁。2.方法:电生理检测应用ＣｏｕｎｔｅｒｐｏｉｎｔＭＫ2ＥＭＧ仪,对11例患者进行肌电图(ＥＭＧ),神经电图检查。测定四肢受累肌肉21块,运动神经54条,其中包括…     

血浆置换术用于重症格林巴利综合征的护理体会

格林巴黎综合征是一种主要损害多数脊神经根、周围神经及颅神经的炎性脱髓鞘的周围神经病[1].病变主要发生在脊神经根,近、远端神经均可受累,主要病理改变为水肿、神经内膜淋巴细胞浸润、阶段性髑鞘脱失[2].重症病人可出现延髓和呼吸肌麻痹,常危及生命[1].     

干燥综合征神经系统病变的临床及病理特征

目的探讨原发性干燥综合征（pSS）神经系统病变的临床及病理特征。方法回顾性分析10例累及神经系统的pSS患者临床及病理特征。10例均行自身抗体、脑脊液、唇黏膜滤纸试验和唇黏膜活检。6例周围神经系统病变（PNS·pSS）患者行肌电图、神经传导速度检查及腓肠神经活检,4例中枢神经系统病变（CNS—pSS）患者行头颅MRI、脑或脊髓组织病理学检查。结果PNS—pSS患者表现为对称性感觉运动性周围神经病、对称性感觉性周围神经病,肌电图及神经传导速度检查提示不同程度的髓鞘及轴索损伤;腓肠神经活检示典型血管炎性改变及以轴索和髓鞘变性为特征的非血管炎性改变。CNS—pSS患者表现为多发性硬化、亚急性横贯性脊髓炎、脑炎、垂体卒中及急性脑膜炎,头颅MRI显示多发脑白质病变、脊髓病变及垂体异常信号,病理可见脑及脊髓白质脱髓鞘及静脉周围淋巴套、典型血管炎性改变及垂体炎伴出血坏死。结论pSS可累及中枢及周围神经系统,临床表现复杂,电生理、脑脊液检查及组织病理活检有助于诊断,以细胞免疫为主的血管或组织炎性反应及非血管炎性神经损伤可能是其主要的发病机制。     

炎性脱髓鞘型神经系统疾病人巨细胞病毒抗原血症检测盗俅惨庖邋

目的探讨人巨细胞病毒pp65(HCMVpp65)抗原血症与炎性脱髓鞘型神经系统疾病的关系。方法采用HCMV单克隆抗体免疫荧光法检测60例炎性脱髓鞘型神经系统疾病及30例脑梗死及脑供血不足患者外周血的HCMVpp65抗原阳性细胞水平,同时对抗病毒药物疗效进行分析。结果炎性脱髓鞘型神经系统疾病组HCMVpp65阳性18例,阳性率为30%,包括急性脱髓鞘脑病9例、吉兰-巴雷综合征5例、脑脊髓炎2例、视神经脊髓炎1例、多发性硬化1例。对照组HCMVpp65阳性3例,阳性率10%,两组比较差异有统计学意义(P<0.05)。对HCMVpp65阳性患者应用抗病毒药物(膦甲酸钠)治疗,有效率88.9%,其中1例急性脱髓鞘脑病患者及1例多发性硬化患者治疗后复查HCMVpp65转为阴性。结论HCMV与炎性脱髓鞘型神经系统疾病的发生密切相关。HCMVpp65抗原血症检测动态观察对临床治疗有指导意义。膦甲酸钠对HCMV所致炎性脱髓鞘型神经系统疾病有良好疗效。     

炎性脱髓鞘型神经系统疾病人巨细胞病毒抗原血症检测的临床意义

目的探讨人巨细胞病毒pp65（HCMVpp65）抗原血症与炎性脱髓鞘型神经系统疾病的关系。方法采用HCMV单克隆抗体免疫荧光法检测60例炎性脱髓鞘型神经系统疾病及30例脑梗死及脑供血不足患者外周血的HCMVpp65抗原阳性细胞水平，同时对抗病毒药物疗效进行分析。结果炎性脱髓鞘型神经系统疾病组HCMVpp65阳性18例，阳性率为30%，包括急性脱髓鞘脑病9例、吉兰-巴雷综合征5例、脑脊髓炎2例、视神经脊髓炎1例、多发性硬化1例。对照组HCMVpp65阳性3例，阳性率10%，两组比较差异有统计学意义（P〈0.05）。对HCMVpp65阳性患者应用抗病毒药物（膦甲酸钠）治疗，有效率88.9%，其中1例急性脱髓鞘脑病患者及1例多发性硬化患者治疗后复查HCMVpp65转为阴性。结论HCMV与炎性脱髓鞘型神经系统疾病的发生密切相关。HCMVpp65抗原血症检测动态观察对临床治疗有指导意义。膦甲酸钠对HCMV所致炎性脱髓鞘型神经系统疾病有良好疗效。     

慢性格林-巴利综合征13例临床分析

报道 13例慢性格林巴利综合征临床诊断和治疗体会。 2例有前驱因素。 12例运动和感觉均受累 ,12例下肢感觉异常及无力 ,1例仅有运动障碍。有颅神经受累 4例 ,呼吸费力 2例 ;便秘、阳痿 2例 ;皮肤干燥 1例 ;色素沉着 1例 ;伴肢体浮肿 1例。脑脊液检查 10例有细胞 -蛋白分离现象。 13例均行肌电图检查 ,有失神经电位、平均时限延长、F波潜伏期延长、神经传导速度减慢等 ,4例诱发电位异常。 3例活检有炎性脱髓鞘改变。 13例均用激素治疗 ,部分用丙种球蛋白或免疫抑制剂治疗 ,临床上有不同程度缓解     

三叉神经周围支撕脱术联合阿霉素神经干注射治疗三叉神经痛97例

目的探讨三叉神经周围支撕脱术联合近中枢端阿霉素神经干注射治疗三叉神经痛的治疗效果。方法用手术方法解剖出三叉神经周围支,撕脱周围支同时近中枢端神经干注射1％阿霉素治疗97例三叉神经痛患者。结果所有病例均于2周内症状消失,经两年以上随访,治愈率90．7％。结论三叉神经周围支撕脱术及近中枢端阿霉素神经于注射是治疗三叉神经痛的有效方法。     

糖尿病神经病变的诊断与治疗

(一)诊断对150例糖尿病患者进行了神经病变的调查,其中并发神经病变者114例,患病率76％;疑有神经病变需追访者21例,占14％。150例中有神经系统症状及体征者56例;无神经系统症状有阳性体征者8例;无神经系统症状和体征,但有周围运动神经传导速度(MCV)异常和植物神经     

肾移植术后应用FK506的神经毒性作用

目的：观察肾移植患者术后应用FK506（普乐可复）的脑中枢神经系统症状。方法：对71例肾移植患者术后应用FK506的血药浓度及神经系统症状和体征进行动态观察。结果：71例患者中有11例出现中枢神经系统异常，其中3例出现严重神经系统并发症，此3例中1例脑电图及脑CT出现轻度异常。多数患者症状可自行消失，部分患者调低药物浓度后可在短期内渐缓解，但严重者需停药较长时间后才可好转。结论：FK506是一种高效抗排斥药物，多数患者用药后精神神经症状缓和，神经系统体检及影像学检查无明显改变或仅有轻微异常改变，但少数患者即使在治疗剂量下亦可产生严重的中枢神经系统并发症。     

运动和感觉多发性神经炎合并远端传导障碍为急性Rickettsiaconorii感染的罕见并发症

R ickettsia conorii在地中海地区比较流行,感染后患者的预后大多较好,神经系统受累症状罕见。本文报道1例男性患者,患者首先出现急性面神经麻痹,接着出现四肢软瘫,患者经电生理学检查确诊为肢体远端神经传导障碍的多发性神经炎。经间接免疫荧光法抗体检测证实R ickettsia conorii的IgM抗体滴度升高。应用多西环素治疗后,患者的临床症状迅速缓解。对患者进行电生理学复查显示,复合肌肉动作电位、感觉性动作电位均明显恢复,并且与治疗后的临床病程相对应,试验结果提示,Rickettsia conorii感染与所述临床综合征之间存在因果关系。运动和感觉…     

以颅神经病变为首发表现的原发性干燥综合征2例并文献复习

目的:探讨原发性干燥综合征出现神经系统受累的机制、临床表现以及治疗措施。方法:通过对近期我院收治的2例以颅神经病变为首发表现的原发性干燥综合征患者的诊治经过进行分析,结合文献复习,对其诊断和治疗提供临床思路。结果:颅神经系统受累是原发性干燥综合征患者较为少见的临床症状。结论:在临床医疗过程中发现常规治疗疗效不佳或其它原因不能解释的颅神经病变时,需警惕有无结缔组织病,尤其是干燥综合征可能。     

硬脑膜移植相关克-雅病等朊蛋白病的周围神经受累

目的:研究异常朊蛋白(PrP)在周围神经系统(PNS)中的沉积。方法:对8例朊蛋白病患者进行检查,其中3例散发性克-雅病(sCJD),2例硬脑膜移植相关克-雅病(dCJD),1例PrP P102L位点突变Gerst-m ann-Strussler-Scheinker病(GSS102)和2例P105L位点突变的GSS(GSS105)。1例脑中存在PrP沉积伴周围神经病的不典型sCJD,神经剥离检查发现12%的腓神经伴有脱髓鞘改变。PNS中PrP的沉积通过免疫组化和免疫印记检测。结果:免疫组化结果显示,1例sCJD、2例dCJD患者颗粒样PrP沉积见于脊髓背根神经节的神经元和周围神经以及脊髓后神经根,但GSS102…     

神经白塞病5例

神经白塞病(NBD)临床少见,因本病有多种的神经系统症状,无特异血清学改变,易与多发性硬化(MS)相混淆,给诊断带来困难。1临床资料5例患者的临床表现及检查结果见表1。所有患者均无高血压,体温正常。实验室检查血沉、血常规、抗“O”、血糖均正常,5例患者均符合白塞病的国际诊断标准[1,2]。在出现神经系统损害前均被确诊为白塞病。表15例患者的临床表现及检查结果序号病史(年)性别年龄神经系统体征CSFEEGCTMRI定位118男42右后组颅神经受累,左上、下肢肌力II级,左锥体束征阳性蛋白0.55mmol L轻度异常正常右延髓长T1长T2信号延髓210男3…