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先天性胫骨假关节 总被引:2,自引:0,他引:2
先天性胫骨假关节 (congenital pseudarthrosis of the tibi-a,CPT)是临床上少见的疾病 ,据统计 ,其发生率占新生儿的1/2 5万 [1 ] 。自 170 9年 Hatzocher首先报告本病以来 ,已有 2 90多年的历史 ,以其在临床上的治疗棘手而著称。1 病因 CPT的病因 ,至今尚不完全清楚 ,过去曾有多种学说 ,如宫内压迫、血运障碍、先天性缺损、纤维性囊性骨炎等 ,但都缺乏充足的证据。由于一部分患者伴有神经纤维瘤病 ,以及在假关节处的病理切片中发现错构性增殖的纤维组织 ,因而对本病和神经纤维瘤病及单纯性骨性纤维异样增殖症三者的病因学关系有过… 相似文献
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临床资料 1 一般资料 1 2例患者 ,男 1 0例 ;女 2例。出现畸形最早 3月、最大 5岁 ,平均 4 .5岁 ,第一次手术最大年龄 1 2岁 ,最小年龄 9月 ,平均 4 .3岁 ,左侧 7例 ,右侧 5例 ,按 Boyd分类法 型 1 0例 , 型 1例 , 型 1例 ,获得随访1 0例 ,4月至 2年 ,平均 1年 2月。2 治疗方法 手术采用不同方法共 2 8次 ,手术 1次性愈合 1例 ,最多 3次达到愈合 ,其中 1例 4月后完全愈合 ,同时取除外固定支架 ,最长 9月愈合 ,平均 5 .5月 ,获得随访的 1 0例患儿中其中 1例较对侧健肢缩短 1 cm,缩短最长 1例为5 .3cm,平均缩短 3.2 cm,其中 3例考虑… 相似文献
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陈晓华 《南京军医学院学报》1997,(4)
先天性胫骨假关节是比较少见的骨疾病,在临床治疗上一直是一个难题,不少学者进行了很多艰难的探索,近几年来取得了一些可喜的进展。文章对该病的现状和进展作一较全面的叙述。治疗上带血管蒂骨移植术和Ilizarov技术是比较理想的方法。 相似文献
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先天性胫骨假关节1例 总被引:1,自引:0,他引:1
患儿 ,男 ,1.5岁。右小腿弯曲畸形 1年余。查体 :一般情况可 ,右小腿畸形 ,局部软组织隆起 ,局部无红肿、发热。实验室检查 :血常规正常 ,血沉不快。X线检查 :右胫腓骨中下段 1/ 3处骨不连接 ,相邻骨端骨干变细、错位、成角。髓腔封闭 ,髓腔内有囊变 ,病变周围无骨膜反应及骨痂生长 ,局部软组织略隆起。手术 :行病灶清除 ,同侧腓骨带血管蒂移植。病理 :镜下见软骨样组织、滑膜样组织及致密结缔组织。先天性胫骨假关节是一种病因尚不清楚的罕见畸形 ,发病率约为 1/ 2 5万 ,可在出生时或生后发生。最多见于胫骨中下 1/ 3,有时同侧腓骨也可发… 相似文献
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先天性胫骨假关节治疗现状 总被引:2,自引:0,他引:2
先天性胫骨假关节 (congenitalpseudarthrosisofthetibia)并非单一疾病 ,而是由不同病因即不同疾病、不同病理改变所导致的相同后果。本病病因尚不清楚 ,手术是惟一治疗手段。但手术方法繁多 ,治疗仅限于对假关节本身的处理 ,即以胫骨连接为治疗目标 ,并未涉及病因疗法 ,治疗困难 ,效果欠佳 ,是多年来小儿矫形外科的疑难病症。传统的植骨固定术 ,植骨方法多达 2 0余种 ,但其疗效不尽人意 ,近 2 0年来随着显微外科技术的进展 ,带血管蒂的腓骨移植术的开展以及电刺激疗法的配合或单独应用 ,使假关节愈合率… 相似文献
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先天性胫骨假关节2例误诊报告 总被引:1,自引:0,他引:1
先天性胫骨假关节是一种少见的先天性畸形,它是节段性骨形成失败,在胫骨中下段发生成角和病理骨折。我院自1998年以来,曾接诊3例此类患儿,其中2例均被当地卫生院误诊,现将这2例报告如下。 相似文献
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先天性胫骨假关节的组织病理学研究 总被引:7,自引:0,他引:7
目的:了解先天性胫骨假关节(CPT)的病理变化,病变来源及可能的病因。方法:采用电镜,免疫组织化学及细胞培养等方法对25例CPT病变骨膜标本中胶原,α-平滑肌肌动蛋白,骨形态形成蛋白(BMP)等因子及CPT患者染色体核型进行检测,以创伤性假关节(TP)和纤维瘤病组织标本为对照。结果:(1)电镜研究发现CPT断端间组织及病变骨膜组织均为致密纤维结缔组织,细胞成分多,主要为纤维母细胞,肌纤维母细胞等。(2)组织化学研究发现CPT骨膜及纤维瘤病病变组织中以Ⅲ型胶原为主,与正常骨膜和TP骨膜差异有显著意义(P<0.05)。(3)免疫组织化学及免疫荧光化学研究发现所有标本波纹蛋白染色阳性,结蛋白染色阴性,20例CPT骨膜和8例纤维瘤病病变组织中α-平滑肌肌动蛋白染色阳性,两者差异无显著意义(P>0.05),但与正常骨膜及TP骨膜间差异有显著意义(P<0.01),另外CPT骨膜和纤维瘤病病变组织中未见BMP阳性染色,与正常骨膜和TP骨膜相比差异有显著意义(P<0.05);CPT骨膜和纤维瘤病病变组织中均有部分标本中白细胞介素1,白细胞介素6,肿瘤坏死因子-α,碱性成纤维细胞生长因子为阳性染色,与正常骨膜及TP骨膜相比差异有显著意义(P<0.05)。(4)细胞培养研究发现11例CPT患者染色体均未见异常。结论:(1)神经纤维瘤病可能不是CPT的病因。(2)CPT可能是一种发病部位在骨膜上的侵袭纤维瘤病。(3)多种细胞因子的异常表达及Ⅲ胶原的高表达在CPT发病中起了重要作用。(4)CPT的主要病理基础为纤维母细胞过度增生,同时存在部分肌纤维母细胞并伴有一些细胞因子的异常表达,由此导致CPT骨膜异常增厚进而形成的环行缩窄侵袭和压迫胫骨及周围组织,最终可能导致假关节的发生。(5)CPT患者染色体核型未见异常。 相似文献
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研究在一次加压延长治疗先天性胫骨假关节过程中由大由大幅度肢体延长所带来的肌肉组织损害问题。方法:将20只绵羊分成3个实验组,在胫骨下段分别切除胫骨全长的10%、20%和30%,模拟制成切除先天性胫骨假关节后形成的大块骨损模型,断端少量髓芯植骨,利用自制改良Iizarov外固定器械加压固定,在下段形成软组织堆积,干骺端骨干部截骨延长,取径骨前肌标本,以肌纤维大小变化,肌纤维细胞核的内在化,肌纤维变性 相似文献
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家族性神经纤维瘤病先天性胫骨假关节一例刘晓龙,张福海患儿,女,8岁。患儿于1岁时家长发现左小腿向前外侧成角畸形,此后畸形逐渐加重,患肢不痛,跑步时呈现跛行。5岁时拍片发现左胫腓骨中下1/3向前外侧成角,局部骨质硬化,髓腔狭窄。数次连续拍片观看病变有进... 相似文献