原发性干燥综合征合并恶性淋巴瘤的临床特征

目的 观察和了解原发性干燥综合征(pSS)患者发生恶性淋巴瘤(ML)的特点,探讨危险因素.方法 1980年1月至2010年8月在北京协和医院住院的pSS合并ML的患者(pSS/ML)共17例,进行回顾性分析;同期未合并ML的pSS患者(pSS/nML)共4485例,随机抽取163例进行比较.结果 (1)17例pSS/ML患者中女14例,男3例;平均年龄(53±13)岁,自发病至确诊pSS(8±9)年,自pSS确诊至ML确诊平均间隔(4±4)年.男女比例、发病年龄、病程与pSS/nML组的差异无统计学意义(P＞0.05);(2)pSS/ML与pSS/nML临床表现和实验室检查差异有统计学意义(P＜0.05)的有:淋巴结肿大、腮腺肿大和白细胞降低;(3)17例pSS/ML患者,15例为非霍奇金淋巴瘤(NHL)(其中B细胞来源14例),1例为霍奇金淋巴瘤(HL),1例为T细胞来源淋巴肉瘤.结论 pSS患者随着病程延长,有腮腺肿大、淋巴结肿大、白细胞降低等表现的更容易合并ML,且以NHL为主,预后较差.     

原发性干燥综合征合并非霍奇金淋巴瘤16例临床特征分析

目的探讨原发性干燥综合征(pSS)合并非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者的临床特征,为pSS合并NHL的防治提供参考。方法回顾性分析16例pSS合并NHL患者作为研究组,同期在pSS未并发NHL的患者中随机选取20例作为对照组,对比分析两组患者的临床表现、实验室检查、病理学特征、生存情况。结果 16例患者自确诊pSS至合并NHL的时间从2个月至8年不等,与对照组比较,研究组较特异性临床表现包括淋巴结肿大、腮腺肿大和发热,这些症状和体征的发生率均显著高于对照组(P<0.05);研究组白细胞降低7例(43.8%),显著高于对照组(15.0%)(χ2=12.086,P<0.05);红细胞降低6例(37.5%)显著高于对照组3例(15.0%)(χ2=8.386,P<0.05);其余指标包括血清抗核抗体(ANA)、抗SSA/SSB抗体、类风湿因子(RF)、免疫球蛋白及补体两组比较,差异无统计学意义(P>0.05)。免疫组织化学检测唇腺组织中p53、Bcl-6及增殖细胞核抗原(PCNA)阳性率均显著高于对照组(P<0.01)。结论腮腺肿大、淋巴结肿大、发热、白细胞降低、红细胞减少是pSS合并NHL患者较特异的临床表现,并且pSS合并NHL患者p53、Bcl-6及PCNA的表达增高,对其诊断和预后具有指导意义。     

自身免疫性疾病转为恶性淋巴瘤12例临床分析

目的 探讨自身免疫性疾病与恶性淋巴瘤的关系.方法 回顾性分析20年来先发生自身免疫性疾病后被诊断为恶性淋巴瘤的12例患者的临床资料并复习相关文献.结果 12例中,原发干燥综合征(pSS)6例,其中4例有反复腮腺肿大、浅表淋巴结及肝脾肿大,4例炎症指标持续升高,发生淋巴瘤时以非霍奇金淋巴瘤(NHL)B细胞型为主;类风湿关节炎(RA)2例,均有严重的关节病变和炎性指标增高,淋巴瘤均为NHL弥漫大B细胞型;系统性红斑狼疮(SLE)2例,抗SSA、抗SSB均呈阳性,分别转为T和B细胞型NHL;皮肌炎和银屑病关节炎各1例,后均诊断为NHL B细胞型.结论 自身免疫性疾病患者恶性淋巴瘤的发病率较高,尤以原发干燥综合征、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮为多.这些患者具有一定的特征性表现,转化的恶性淋巴瘤以B细胞型为主.     

原发性干燥综合征合并非霍奇金淋巴瘤危险因素分析

目的分析原发性干燥综合征（primary Sjgrens syndrome,pSS）合并非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lym-phoma,NHL）的相关危险因素。方法对628例pSS患者的性别、临床表现、实验室检查、免疫组织化学（immunohisto-chemistry,IHC）指标、病理学特征进行回顾性队列分析,根据危险因素的暴露与否分为暴露组和非暴露组,通过χ2检验筛选合并NHL的危险因素,经多因素logistic回归分析确定pSS患者合并NHL的独立危险因素。结果 pSS患者NHL的发生率为2.55%,pSS患者中NHL的发生率与性别无关。腮腺肿大、淋巴结肿大、贫血、淋巴细胞减少、粒细胞减少、p53阳性、Bcl-6阳性、PCNA阳性、FS阳性及GC阳性与pSS患者合并NHL有关（χ2值分别为8.917、4.536、5.524、4.604、5.487、52.032、67.280、27.246、7.013、6.092）。腮腺肿大、PCNA阳性、p53阳性、Bcl-6阳性、FS阳性及GC阳性为pSS患者合并NHL的独立危险因素（P〈0.05）。结论pSS患者并发NHL的危险因素众多,正确认识这些危险因素对早期诊断和防治具有指导意义。     

原发性干燥综合征合并淋巴瘤的临床研究

目的探讨原发性干燥综合征(primary Sjgren’s syndrome,pSS)合并淋巴瘤患者的临床特点,治疗及其预后,以提高其诊治水平。方法回顾性分析2006年1月至2011年1月住院治疗的pSS合并淋巴瘤患者的临床特点、实验室检查、治疗和随访资料。结果确诊pSS合并淋巴瘤患者12例,占同期新诊断淋巴瘤的1.29%。患者pSS的特征性免疫学改变为高免疫球蛋白血症、低补体血症和CD4T细胞减少。病理类型以非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma,NHL)为主,其中弥漫大B细胞淋巴瘤最多。多数患者临床分期为Ⅲ～Ⅳ期,结外受累较常见。所有患者均接受联合化疗,NHL以CHOP/R-CHOP样方案化疗为主,霍奇金淋巴瘤(HL)以AVD方案化疗。中位随访时间27月(1～56月)。补体C3和C4共同下降的患者与非共同下降患者的中位生存时间、总体生存率(overallsurvival,OS)差异无统计学意义(P>0.05)。利妥昔单抗(rituximab)联合化疗组患者与不含rituximab的联合化疗组的中位生存时间、OS差异无统计学意义(P>0.05)。结论低补体血症不能认定为pSS合并淋巴瘤预后的影响因素。pSS合并淋巴瘤的预后相对不佳,含rituximab的联合化疗没有改善患者的疗效和生存。     

原发性腮腺淋巴瘤的临床病理特点及预后分析

目的: 探讨原发性腮腺淋巴瘤的临床病理特点及影响其预后的因素。方法: 收集2006—2016年于北京大学口腔医院口腔颌面外科就诊并诊断为原发性腮腺淋巴瘤患者的相关临床资料,结合复查随访资料,回顾性总结其临床病理特点及患者预后,分析影响预后的相关因素。结果:研究共纳入41例患者,中位年龄57岁(8个月至91岁),男 ∶女=1 ∶2.15,女性多见。40例(97.1%)为非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL),其中结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(extranodal marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue,MALT)15例,弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)14例,滤泡型淋巴瘤(follicular lymphoma,FL)4例,其他类型少见,霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)仅占1例。Ann Arbor ⅠE~ⅡE期37例(90.2%),ⅢE~ⅣE期4例(9.8%)。7例(17.1%)淋巴瘤由干燥综合征恶变而来,均为MALT淋巴瘤。平均病期为20.7月,78%的患者以腮腺区缓慢生长的无痛性肿块为主要症状。治疗方法包括局部治疗及系统治疗,不同治疗方案均可取得较好疗效。全部患者均经5~149个月随访,其中9例(21.9%)死亡,2年总生存率为84.5%,5年总生存率为81.3%。单因素分析显示有无肿物加速生长史(P=0.005)和肿物有无包膜(P=0.011)为总生存率的影响因素,多因素分析显示肿物有无包膜(P=0.041)影响患者的总生存期。结论:腮腺淋巴瘤绝大多数为B细胞型NHL,MALT淋巴瘤与DLBCL最为常见,大部分患者表现为缓慢生长的腮腺区局限性肿块,临床上需与腮腺良性肿瘤相鉴别。干燥综合征与MALT淋巴瘤的发病密切相关。原发性腮腺淋巴瘤患者预后比其他恶性肿瘤相对较好,肿物无包膜提示预后较差。     

原发性脾脏淋巴瘤的临床病理特征

目的分析脾脏原发性淋巴瘤的临床病理特点,为临床诊治提供依据.方法对1980年—2010年在我院获的确诊并治疗的12例原发性脾脏淋巴瘤患者的临床病理做回顾性分析.结果11例患者为非霍奇金淋巴瘤(NHL),1例为霍奇金淋巴瘤(HL).结论 脾脏原发性淋巴瘤以NHL为主,其的主要临床表现为左上腹痛或不适,脾肿大,贫血和发热等.     

艾滋病相关淋巴瘤的CT影像表现及病理结果

目的分析艾滋病(acquired immunodeficiency syndrome,AIDS)合并淋巴瘤的CT影像表现及病理结果,探讨其影像表现及病理特点,提高对AIDS相关淋巴瘤的认识。方法回顾分析39例经临床活检病理确诊为AIDS合并淋巴瘤患者的影像资料,总结分析AIDS合并淋巴瘤的影像表现及特点。结果 39例艾滋病合并淋巴瘤的病理类型均为非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma,NHL);影像学表现中淋巴结结内病变共39例,以淋巴结肿大为主,其中腋窝淋巴结肿大16例,颈部淋巴结肿大9例,纵隔及肺门淋巴结肿大7例,腹腔淋巴结肿大6例,腹股沟淋巴结肿大1例;淋巴结结外病变34例,以占位性病变为主,累及部位广泛,包括软组织肿块20例,发生于肝12例,骨骼/软骨10例,消化道8例,肺6例,肾上腺4例,肾及脾各3例,胰腺及肌肉各2例,腮腺、胆囊、前列腺及精囊腺、膀胱各1例。结论艾滋病相关淋巴瘤主要以NHL为主,广泛累及淋巴结及淋巴结以外器官,淋巴结外病变发生率高、且常多脏器受累是其影像学特点,艾滋病相关淋巴瘤的影像表现与病理符合度高,但确诊仍需结合其病理结果。     

原发性干燥综合征合并非霍奇金淋巴瘤2例报告

正原发性干燥综合征(primary Sjogrens syndrome,pSS)是一种累及全身外分泌腺体的慢性自身免疫性疾病,基本病理表现是淋巴组织增生和对各部位的浸润。pSS与肿瘤的关系较为密切,尤其是非霍奇金氏淋巴瘤(non Hodgekin lymphoma,NHL)。1963年Bunin和Ta1al[1]最早报道干燥综合征患者合并NHL,与性别、年龄相匹     

7例睾丸原发非霍奇金淋巴瘤临床分析

目的 探讨睾丸原发非霍奇金淋巴瘤的临床诊断与治疗.方法 回顾性分析7例睾丸原发非霍奇金淋巴瘤的临床资料,并结合文献进行讨论.结果 7例患者均为单侧睾丸发病,以睾丸无痛性肿大为主要临床表现,都根据组织病理学和免疫组织化学确诊,治疗方案为根治性睾丸切除加术后化疗及放疗.5例患者平均随访24个月,未出现肿瘤复发.结论 中老年男性患者出现的无痛性睾丸肿大应想到睾丸原发非霍奇金淋巴瘤的可能,组织病理学和免疫组织化学对该病的诊断具有重要意义,根治性睾丸切除加术后化疗及放疗是常用的治疗方法.     

Clinical and prognostic characteristice of pulmonary mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma:a retrospective analysis of 23 cases in a chinese population

Background Pulmonary mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) lymphoma is the most frequent type of non-Hodgkin's lymphoma (NHL) that primarily involves the lungs. It represents a rare entity accounting for less than 1%of all NHLs and the clinical features have yet to be clearly elucidated.Methods The clinicopathological features and radiological data of 23 patients with pulmonary MALT lymphoma confirmed by biopsy in Peking Union Medical College Hospital from January 2001 to December 2010 were retrospectively analyzed.Results At diagnosis,there were 15 women and 8 men. The median age was 55.1 years (range,37-73 years). One patient had a history of primary Sjoren's syndrome,another patient had a history of systemic lupus erythematosus (SLE)and secondary Sjoren's syndrome. One patient had a history of previous hematological malignancy (lymphomatoid papulosis in complete remission). In addition,one patient had simultaneous gastric and pulmonary involvement and one patient had simultaneous parotid gland and pulmonary involvement. The other 21 patients had disease localized within the lungs at the initial diagnosis. Among them,10 patients were asymptomatic while two had non-specific pulmonary symptoms. There were six patients with fever,four patients had low grade fever and two patients had moderate-high fever.The most common manifestations were cough (n=10),expectoration (n=8),exertional dyspnea (n=8),fatigue (n=7),body weight loss (n=6) and crackles (n=6). Blood tests showed low to moderate anemia in six cases,elevated erythrocyte semimentation rate (ESR) in 10 cases and only one patient had elevated lactate dehydrogenase (LDH). High resolution computed tomography (HRCT) of the chest revealed bilateral disease in 13 patients,air space consolidation with or without air bronchogram in 15 patients,lung nodules in 15 patients,patchy opacities in eight patients,lung mass in three patients and pleural effusion in five patients. Flexible fiberoptic bronchoscopy showed multiple nodules in five patients and almost normal morphology in 18 patients. Pathological diagnosis was obtained by bronchial biopsies in three cases,by CT-guided percutaneous lung biopsies in 11 cases and by surgical biopsies in nine cases. Of the 23 patients,one remained untreated,while 22 received various combinations of treatment (surgery alone in three patients,surgery plus chemotherapy in six patients,and chemotherapy alone in 13 patients). Twenty-one patients remained alive during the median follow-up of 23 (0.25-84) months,while one patient died from unknown causes,one patient died from lung infection.Conclusions Pulmonary MALT lymphoma tends to occur in old-aged females and to be limited to the lungs on the initial diagnosis and LDH's level was normal in most patients. Lung nodules,patchy opacities and air space consolidation     

369例口腔颌面部非霍奇金淋巴瘤的临床病理特点及预后

目的：探讨口腔颌面部非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma, NHL)的临床病理特点及影响患者预后的因素。方法：回顾性分析2008年1月至2020年6月北京大学口腔医院口腔颌面外科收治的口腔颌面部NHL患者的临床病理资料,结合随访结果,总结其临床病理特点及影响患者预后的因素。结果：369例患者中,男性180例,女性189例;中位年龄56岁(3个月至92岁),中位病期3个月。283例患者临床表现为肿块,38例为组织溃疡坏死,48例呈软组织弥漫性肿胀。病变位于面颈部软组织者90例(颈部75例,占20.3%),大唾液腺99例(腮腺77例,占20.9%),口腔软组织103例,颌面部骨组织50例,咽部软组织20例,颞下窝7例。247例伴发颈部淋巴结肿大,仅40例伴有B症状。298例为B细胞NHL,70例为T细胞NHL。弥漫性大B细胞淋巴瘤、黏膜相关淋巴组织淋巴瘤、滤泡淋巴瘤、结外自然杀伤/T细胞淋巴瘤鼻型最常见。Ann ArborⅠ期87例、Ⅱ期138例、Ⅲ期106例、Ⅳ期38例。中位随访时间48个月,164例患者死亡,1年、2年和5年总生存率分别为90.1%、82.4%和59...     

双侧附睾原发性恶性淋巴瘤(附1例报道及文献复习)

目的: 探讨双侧附睾原发性恶性淋巴瘤的临床病理特征。方法: 报道1例42岁双侧附睾原发性恶性淋巴瘤,手术标本经光镜及免疫组化检查,并进行文献复习。结果: 表现为无痛性双侧附睾肿大,病理诊断为黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞恶性淋巴瘤。免疫表型CD45、CD20、CD79α阳性,CD45RO、CD3、细胞角蛋白(CK)、胎盘碱性磷酸酶(PLAP)阴性。结论: 双侧附睾原发性恶性淋巴瘤极为罕见,根据组织学特点,结合免疫组化染色,可以明确诊断。     

原发性肺淋巴瘤临床特点分析

回顾性分析1999年1月至2009年12月经病理学证实的13例原发性肺淋巴瘤患者的临床资料.其中8例为黏膜相关性淋巴组织来源的边缘带淋巴瘤,2例为弥漫大B细胞型非霍奇金淋巴瘤,1例为NK/T细胞型非霍奇金淋巴瘤,1例为结节硬化型霍奇金淋巴瘤,1例为淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤.临床症状多表现为咳嗽、发热、盗汗或体重减轻,2例无症状.CT检查多表现为肺内肿块,实变影中常见支气管充气征.5年总生存率9/13,其中黏膜相关性淋巴组织来源的边缘带淋巴瘤型的5年生存率7/8.     

根据WHO(2008)新分类对371例蒙古族患者恶性淋巴瘤的临床病理分析

目的:探讨蒙古族患者恶性淋巴瘤的临床病理特点和WHO(2008)新分类的实用性。方法:复查371例既往经病理诊断为恶性淋巴瘤的病例,观察其形态学、免疫组化及临床特点,按WHO(2008)新分类标准进行重新定性和分类,对其中126例有随访的病例进行生存率分析。结果:317例中,319例NHL(85.98%),其中B细胞肿瘤67.08%,T和NK细胞肿瘤32.9%,52例(14.0%)为CHL。前六位最常见类型为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL),非特指性周围T细胞淋巴瘤(PT-un)、结外黏膜相关组织边缘区淋巴瘤(MALT)、滤泡性淋巴瘤(FL)、T淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤(T-LBL)、慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤(CLL/SLL)、青少年中最常见为LBL、DLBCL淋巴瘤。不同类型NHL的生存情况在总体上差别有统计学意义(P<0.01),其中边缘区B细胞淋巴瘤(MZL)与SLL的预后最佳,LBL与PT-un的预后最差,DLBCL与FL介于前两者之间。结论:WHO(2008)新分类实用性强、便于掌握,各亚型的形态学、免疫学指标可靠,结合临床能较好应用于淋巴瘤的诊断和预后。