急性髓性白血病与难治性髓性白血病患者血浆tPA及PAI活性变化的临床意义

我所1995年1月—2000年12月对住院初治急性髓性白血病(AML)、治疗后缓解期的AML、难治性AML、缓解期难治性AML患者血浆作了tPA及PAI活性的检测，并与正常人作对照，现总结分析如下。……     

2022年欧洲白血病网络急性髓系白血病诊治指南更新要点解读

2010年以及2017年版的欧洲白血病网络(ELN)急性髓系白血病(AML)诊治指南已在临床广泛应用。随着对AML分子生物学机制的进一步认识和临床靶向药物应用的巨大进步, 2022年版ELN AML指南已在Blood杂志在线发表。文章对2022年版指南的更新要点进行相关解读。     

急性髓系白血病小分子靶向治疗研究进展

急性髓系白血病(AML)是成年人中最常见的急性白血病, 具有明显的异质性。在血液肿瘤中, AML的靶向治疗起步较晚。虽然传统化疗仍是AML治疗不可缺少的部分, 但从2017年开始越来越多的小分子靶向药物得到应用。文章对第64届美国血液学会年会上部分小分子靶向药物治疗AML的进展进行介绍。     

GADD45g基因在急性髓系白血病细胞中的低表达及其抑癌特性

目的： 检测生长阻滞和DNA损伤诱导蛋白45g（growth arrest and DNA damage inducible protein 45g,GADD45g）基因在 急性髓系白血病（acute myeloid leukemia, AML）患者骨髓标本和细胞系中的表达情况及其表达水平与AML患者预后的关系,探 究过表达GADD45g对AML细胞增殖、凋亡、衰老、周期、分化和药物敏感性的影响。 方法： 选取中国医学科学院血液病医院 2013年1月至2016年12月初次诊断为AML患者的骨髓标本共27例,用Real-time PCR和Western blotting检测AML患者、正常对 照骨髓单个核细胞以及 AML 细胞系中 GADD45g mRNA 和蛋白水平的表达情况。在两个相互独立的数据集 GSE10358 和 GSE425-GPL317中分析GADD45g表达与AML患者的总生存率（overall survival,OS）和无事件生存率（event-free survival,EFS） 的相关性。构建GADD45g过表达慢病毒并感染AML细胞系U937、THP-1和Molm-13,通过生长曲线、集落形成、β-半乳糖苷酶 染色、流式细胞术分析Annexin V/7AAD染色和PI染色等方法分析GADD45g过表达对AML细胞增殖、克隆形成、衰老、凋亡、周 期、分化和化疗药物敏感性的影响。 结果： GADD45g在AML患者和AML细胞系中的表达水平显著低于正常对照（均P< 0.01）。低表达 GADD45g 的 AML 患者的 OS（P<0.05）和 EFS 较高表达患者显著缩短（均 P<0.05）。在 AML 细胞系中过表达 GADD45g能显著抑制细胞增殖、集落形成,显著促进细胞的凋亡、衰老、周期阻滞和分化,增强了细胞对化疗药物敏感性（P<0.05 或P<0.01）。 结论： GADD45g基因在AML患者骨髓组织和AML细胞系中低表达,对AML细胞系有显著的全方位的抑制作用, 其表达水平对AML具有预后判断价值。     

DNMT3A、FLT3-ITD合并NPM1基因突变正常核型急性髓系白血病患者的临床特征及预后分析

目的 分析DNMT3A、FLT3-ITD合并NPM1基因突变的正常核型急性髓系白血病(AML)患者的临床特征,探讨该类患者的预后.方法 回顾性分析2005年12月至2014年6月就诊的109例正常核型AML患者的临床特征及预后.其中DNMT3A/FLT3-ITD/NPM1+AML患者共25例,单独FLT3-ITD+ AML患者共32例,单独NPM1+AML患者24例,单独DNMT3A+ AML患者28例.结果 25例DNMT3A/FLT3-ITD/NPM1+ AML患者平均年龄46岁,伴有高白细胞(81.7×109/L)及较高的骨髓原始细胞(66.3％).其中,17例选择大剂量化疗,8例行异基因造血干细胞移植,与DNMT3A+、FLT3-ITD+、NPM1+AML组比较,差异均无统计学意义.25例DNMT3A/FLT3-ITD/NPM1+患者的3年总生存率为17.65％,3年无病生存率为13.88％,与DNMT3A+、FLT3-ITD+、NPM1+AML组差异均有统计学意义(P值分别为0.049 9、0.036 1、0.013 4),3年无病生存率差异无统计学意义(均P＞ 0.05).结论 DNMT3A、FLT3-ITD合并NPM1基因突变的正常AML患者往往合并高的外周血白细胞及骨髓原始细胞,预后较差.     

急性髓细胞白血病治疗新进展:第51届美国血液学年会热点

急性髓细胞白血病（AML）是成年人急性白血病中最常见的类型。近20年来，有关AML的发病机制和预后研究都取得了革命性的进展。患者的完全缓解（CR）率明显提高，但仍然只有1／3成年AML患者可以达到治愈，难治、复发、老年AML仍是当前临床治疗的难点。我们依据第51届美国血液学年会（ASH2009）的最新资料，对AML治疗的最新进展及新药应用作一介绍。     

骨髓中SET基因表达水平与急性髓系白血病发病及其预后的相关性探讨

目的:探究骨髓中SET基因表达水平与急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)发病及其预后的相关性。方法:回顾性收集我院2011年3月到2019年2月期间收治的42例初诊AML患者的临床及病理资料,将AML患者作为AML组,同期23例健康志愿者作为对照组,检测两组受检者骨髓中SET基因表达水平,根据95%可信区间上限将AML组患者分为SET基因高表达组和低表达组。比较AML组和对照组受检者SET基因表达水平,高表达组和低表达组AML患者2个疗程后完全缓解率和中位OS、中位PFS。采用Pearson相关性分析SET基因表达水平与AML患者临床疗效、中位OS和PFS的相关性。结果:AML组患者平均SET基因表达水平(1.41±0.93)明显高于对照组(0.97±0.24),组间比较差异具有统计学意义(P<0.05);SET基因高表达组AML患者2个疗程后完全缓解率(36.84%)明显低于低表达组(82.61%),组间比较差异具有统计学意义(P=0.00);SET基因高表达组中位OS、中位PFS明显低于低表达组,比较差异均有统计学意义(P<0.05);Pearson相关性分析显示:SET基因表达水平的高低与AML患者临床疗效、中位OS以及中位PFS具有显著相关性(P<0.05)。结论:骨髓中SET基因表达水平与AML发病及其预后均具有显著相关性,对AML患者的诊断和治疗方案的选择以及患者预后的预测具有重要价值。     

阿扎胞苷联合CAG方案治疗老年急性髓系白血病的疗效及安全性探讨

目的:探讨阿扎胞苷联合CAG方案治疗老年急性髓系白血病(acute myeloid leukemia, AML)的临床治疗效果及治疗后对血液学指标的影响和安全性。方法:101例研究对象选自我院2019年01月至2022年01月接诊的老年AML患者,随机分为联合组(n=55)和对照组(n=46),联合组老年AML患者予以阿扎胞苷联合CAG方案治疗,对照组老年AML患者予以单一CAG方案治疗。对比两组老年AML患者临床治疗效果、血液学指标白细胞计数(WBC)、血红蛋白(Hb)、血小板计数(PC)、中性粒细胞恢复时间、血小板输注量、血小板恢复时间、安全性、生存质量评分。结果:经28 d治疗后,联合组老年AML患者总缓解率高于对照组老年AML患者(90.91%vs 63.04%)(P<0.05);联合组WBC和PC高于对照组,而联合组Hb低于对照组(P<0.05);联合组老年AML患者血小板输注量、血小板恢复时间及中性粒细胞恢复时间均低于对照组老年AML患者(P<0.05);联合组和对照组老年AML患者总不良反应率对比无显著差异(14.55%vs 15.22%)(P>0...     

2011年美国血液学会年会急性髓系白血病临床研究的最新进展

 急性髓细胞白血病（AML）是每年美国血液学会（ASH）年会的最主要的组成部分。第53届ASH会议共有887篇有关AML的论文,其中不少涉及AML的临床研究方面,就AML治疗方案的优化、老年AML的治疗及AML的靶向治疗等方面的亮点进行介绍。     

维奈克拉联合阿扎胞苷治疗急性髓系白血病合并多发性骨髓瘤1例并文献复习

目的探讨维奈克拉联合阿扎胞苷治疗急性髓系白血病(AML)合并多发性骨髓瘤(MM)患者的效果。方法回顾性分析2020年10月南京中医药大学附属苏州市中医医院收治的1例AML合并MM患者的临床资料, 并复习相关文献。结果患者, 女性, 72岁, 以血细胞减少起病。综合检查确诊为AML合并MM, 行减低剂量地西他滨联合来那度胺治疗失败后采用维奈克拉联合阿扎胞苷治疗, 获得AML完全缓解, MM非常好的部分缓解, 且耐受性良好, 随访截至2022年5月患者疾病无进展。结论对于AML合并MM患者, 维奈克拉联合阿扎胞苷可能是一种安全有效的治疗选择。     

急性髓系白血病的靶向治疗药物研发进展

在过去的十年里,急性髓系白血病（AML）的靶向治疗药物研发呈现出井喷式的势头,为AML患者的精准治疗奠定了坚实的基础。本文综述了近期在AML治疗领域进展较快的4类靶向药物（靶向基因或信号通路改变、靶向细胞凋亡相关通路、靶向细胞表面抗原以及靶向免疫相关靶点）,并展望了未来靶向药物的开发方向,为血液科医师和AML新药开发人员提供参考。     

AML1-ETO融合基因转阴对急性髓细胞白血病预后的影响

目的:探讨AML1-ETO融合基因阳性表达的急性髓细胞白血病（acute myelocytic leukemia,AML）患者治疗后融合基因转阴及转阴时间长短对AML患者预后的影响。方法:对2012年1月1日至2016年12月31日在中国医科大学附属盛京医院住院治疗的35例初诊AML1-ETO融合基因阳性AML患者的临床资料进行回顾性分析,总结其形态学、免疫学和分子生物学特征,用 Kaplan-Meier 曲线评估患者生存情况。结果:35例患者男女比例 1.33∶1,中位年龄为34岁(15~71岁)。中位随访时间为16(4~61)个月,诱导缓解率为82.9%,3个疗程或以上缓解占14.3%(n=5),始终未缓解占2.9%(n=1),复发率35.3％(n=12),复发中位时间 12（6~20）个月。其中11例治疗后融合基因转阴,包括3个月内转阴占63.6%（n=7）,大于3个月转阴占36.4%（n=4）。单因素分析表明AML1-ETO融合基因转阴患者OS和PFS高,预后较好,AML1-ETO融合基因转阴时间长短对患者长期生存的影响无统计学意义（P=0.707）。结论:AML1-ETO融合基因转阴的AML患者预后较好,AML1-ETO融合基因转阴时间长短对患者的长期生存无明显影响。     

AML1/ETO阳性急性髓系白血病的生物学特征及预后分析

目的 分析AML1/ETO阳性急性髓系白血病（AML）患者的分子生物学特征及多因素对其预后的影响.方法 回顾分析63例AML1/ETO阳性AML患者的细胞形态学、免疫分型、细胞遗传学、分子生物学特征、临床疗效、预后等资料,以同期收治的56例AML1/ETO阴性的AML患者作为对照.结果 63例AML1/ETO阳性的AML患者中,M2a占57.12％（36例）,M2b占33.33％（21例）.初诊时骨髓原始细胞比例为0.46±0.16.CD34、CD13、CD33、CD19、CD7、CD56阳性率分别为67.21％、52.46％ 、40.98％、63.93％、4.92％、50.82％.伴t（8;21）占82.54％,附加染色体占4.76％.3例伴EV11融合基因表达,1例伴MLL/AT9融合基因表达.总缓解率、复发率、3年及5年预计总体生存（OS）率分别为71.43％、51.11％、（43.01 ±5.31）％、（32.79±3.81）％,与对照组比较差异均无统计学意义（均P＞ 0.05）.髓外浸润、是否表达CD56、有无附加染色体对OS率有影响（P＜0.05）.结论 AML1/ETO阳性的AML有其独特的特点,疗效和预后受多因素影响,不能单独依靠AML1/ETO融合基因来评估其疗效及预后.     

骨髓基质细胞通过TSP-1/CD36通路对急性髓系白血病细胞影响的初步研究

目的：探讨骨髓基质细胞（bone marrow-derived mesenchymal stromal cells,BM-MSCs）对急性髓系白血病（acute myeloid leukemia,AML）细胞影响的作用机制。方法：构建MLL-AF9过表达诱导的AML小鼠模型,通过PCR比较AML小鼠和野生型小鼠（WT）BM-MSCs内TSP-1的表达差异。通过慢病毒载体使AML小鼠来源的BM-MSCs高表达TSP-1后,与AML细胞行transwell共培养,检测AML细胞表面TSP-1受体CD36及CD47的表达及AML细胞的生长情况。在共培养体系中加入CD36抑制剂N-油酰基硫代琥珀酰亚胺,检测AML细胞增殖、凋亡的变化。结果：AML小鼠BM-MSCs中TSP-1的表达低于对照组。过表达TSP-1的BM-MSCs与AML细胞行transwell共培养后AML细胞的生长受到抑制,且AML细胞表面的CD36受体表达升高,但CD47表达无明显差异。在共培养体系中加入CD36抑制剂N-油酰基硫代琥珀酰亚胺后,AML细胞增殖加快,凋亡减少。结论：TSP-1/CD36信号通路有望成为治疗AML...     

淋系抗原表达对急性髓系白血病预后的价值

目的:探讨淋系抗原表达在急性髓系白血病（acute myeloid leukemia,AML）预后方面的临床意义。方法:应用流式细胞术检测我院101例初诊AML患者的免疫表型,以CD7-CD19-CD56-AML为对照组,将CD7+AML组、CD19+AML、CD56+AML组与对照组的临床特征、疗效进行分析比较,随访并观察生存曲线的差异。结果:101例AML患者中淋系抗原表达者52例(51.5%),CD7抗原表达29例（28.7%）,CD56抗原表达29例（28.7%）,CD19抗原表达13例（12.8%）;CD7+AML、CD19+AML、CD56+AML患者与对照组间的发病年龄、肝脾大、髓外浸润、白细胞计数、血红蛋白、骨髓原始细胞比例差异无统计学意义（P＞0.05）,CD7+AML组血小板计数偏低（P＜0.05）;CD56+AML组首次完全缓解率（CR）率及总CR率均低于对照组（P＜0.05）;CD7+AML、CD19+AML组首次CR率及总CR率与对照组相比差异均无统计学意义（P＞0.05）;与对照组相比,CD56+AML组无复发生存期（RFS）缩短（P＜0.05）,CD7+AML、CD19+AML组RFS与对照组差异无统计学意义（P＞0.05）。结论:CD56+AML患者常规化疗不敏感,疗效差,CD56抗原可能是AML患者的预后不良因素;CD7、CD19抗原不影响AML患者的预后。     

IA方案治疗急性髓系白血病四例

 目的　探讨IA方案治疗急性髓系白血病（AML）的疗效及安全性。方法　对2009年8月至2010年4月采用去甲氧柔红霉素（IDA）联合阿糖胞苷（Ara-C）的IA方案治疗的4例AML患者的临床资料进行回顾分析。结果　4例患者经IA方案治疗后达持续缓解。结论　IA方案适用于初发、缓解后AML的治疗,可作为首选方案,安全性较好。     

AML/TMDS与MDS-AML的对比研究

目的 :分析三系病态造血的急性髓系白血病 (AML/TMDS)与骨髓增生异常综合征演变为急性髓系白血病 (MDS AML)的差异。方法 :采用常规形态学和细胞化学染色方法观察患者外周血和骨髓细胞。结果 :AML/TMDS患者血小板计数和外周原始细胞百分率高于MDS AML(P <0 0 5 ,P <0 0 1) ;小巨核细胞和Pseudo pelger异常明显低于MDS AML(P <0 0 5 ,P <0 0 1) ,2组病例MPO染色阳性率基本一致 ,但AML/TMDS患者MPO积分显著高于MDS AML(P <0 0 1)。AML/TMDS患者多核原始红细胞明显低于MDS AML(P <0 0 5 ) ;AML/TMDS与MDS AML患者巨大血小板分别为 2 3 1%和 86 7%。结论 :AML/TMDS与MDS AML白血病克隆不同 ,正确诊断对确定方案、判断疗效及预后有重要意义     

急性髓系白血病患儿血清25羟维生素D3含量与疗效及预后的相关性

目的:研究急性髓系白血病（acute myeloid leukemia,AML）患儿血清25羟维生素D3（25-OH-D3）含量与疗效及预后的相关性。方法:选择2014年6月至2016年12月期间在我院首次诊断为AML患儿作为AML组、体检的健康儿童作为对照组。检测对照组的血清25-OH-D3含量及AML组化疗前、首疗程化疗后3天、首疗程化疗结束时的血清25-OH-D3含量,评价AML患儿首疗程缓解情况,随访AML患儿的总生存期（OS）。结果:AML组患儿的血清25-OH-D3含量明显低于对照组（P＜0.05）,且外周血白细胞（WBC）≥50×109/L、危险度分级高危、骨髓Ki-67阳性患儿的血清25-OH-D3含量明显低于WBC<50×109/L、中低危、Ki-67阴性患儿（P＜0.05）;化疗前、首疗程化疗后3天、首疗程化疗结束时,AML组中首疗程缓解患儿的血清25-OH-D3含量明显高于首疗程未缓解患儿（P＜0.05）;AML组中化疗前、首疗程化疗后3天、首疗程化疗结束时25-OH-D3缺乏患儿的OS均短于25-OH-D3正常患儿（P＜0.05）。结论:25-OH-D3缺乏与AML发生、病情发展、首疗程缓解及生存期缩短有关。     

HA方案治疗急性髓系白血病的疗效观察

急性髓系白血病(AML)是一种常见的血液系统的恶性肿瘤,1995年一2001年我院采用HA方案治疗初发的AML(M3除外)20例,现报道如下.     

儿童急性髓系白血病合并淋巴母细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的:提高对儿童急性髓系白血病（AML）合并淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）的认识。方法:回顾性分析郑州大学第一附属医院2016年4月收治的1例AML合并LBL患儿的临床特点、诊断方法、治疗方案及预后,并复习相关文献。结果:患儿,男性,11岁,以发热、血象异常、颈部淋巴结肿大为临床表现,行颈部淋巴结活组织检查,诊断为T淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）。经骨髓细胞形态学、免疫学、遗传学及分子生物学（MICM）分型检查,诊断为AML。患儿同时符合两种疾病诊断标准,确诊为AML合并T-LBL。按AML方案进行化疗,达到完全缓解并无病生存。结论:AML合并LBL在儿童中极为罕见,诊断主要依靠骨髓MICM分型检查及淋巴结病理学检查,目前无标准治疗方案,预后极差,按AML方案化疗后桥接造血干细胞移植可作为此类患者的最佳治疗选择。