单中心儿童永存左上腔静脉合并先天性心脏病的超声心动图分析

目的应用超声心动图分析永存左上腔静脉(PLSVC)患儿合并先天性心脏病种类,提高超声诊断PLSVC及相关心脏畸形的准确率。方法回顾性分析我院2013～2017年行超声心动图检查的212 309例患儿的超声心动图资料及临床资料,其中先天性心脏病患儿28 403例,永存左上腔静脉患儿1676例,分析永存左上腔静脉合并先天性心脏病类型的分布特征及发生率。结果永存左上腔静脉的检出率约0.79%(1676/212 309),其中Ⅰ型永存左上腔静脉最常见约占99.7%(1671/1676)。永存左上腔静脉在先天性心脏病患儿中的检出率约3.0%(866/28 403)。1676例永存左上腔静脉的患儿中,合并先天性心脏心脏病的患儿866例(51.7%),常见的为室间隔缺损202例(23.3%)、房间隔缺损149例(17.2%)、法洛四联症73例(8.4%)、动脉导管未闭58例(6.7%)、主动脉该缩窄及主动脉缩窄复合畸形52例(6.0%)、心内膜垫缺损34例(4.0%)、右室双出口29例(3.3%)。结论永存左上腔静脉常合并先天性心脏大血管畸形;超声心动图检查可准确诊断永存左上腔静脉及其合并畸形,能够为临床制定患儿治疗方案提供可靠依据。     

胎儿左上腔静脉提示主动脉缩窄及发育不良的比值比分析

目的 探讨永存左上腔静脉与胎儿心脏畸形,尤其是主动脉缩窄及发育不良之间的关系.方法 回顾性分析4 664例胎儿超声心动图结果,计算左上腔静脉和先天性心脏畸形的比值比(OR值)与左上腔静脉和先天性主动脉缩窄及发育不良的比值比等.结果 4 664胎儿超声心动图结果中,无结构性胎儿心脏畸形4 004例,合并左上腔静脉(LSVC) 38例(0.95％);结构性心脏畸形660例,合并LSVC 62例(9.39％)(OR=10.8).660例心脏畸形中,主动脉缩窄和主动脉发育不良47例,同时合并LSVC 17例(36.17％)(OR=7.15).结论 胎儿永存左上腔静脉同样提示胎儿结构性心脏畸形的危险性明显增加.并且胎儿患主动脉缩窄及发育不良的可能性亦增加.提示如果发现LSVC,应追踪观察,除外先天性心脏畸形,尤其是主动脉缩窄及发育不良.     

产前超声诊断胎儿永存左上腔静脉中的价值

目的 探讨胎儿期永存左上腔静脉声像图特征及临床应用价值.方法 应用胎儿超声心动图检查3368例胎儿,检出31例胎儿永存左上腔静脉及相关畸形.结果 胎儿超声心动图显示,31例胎儿中30例合并冠状静脉窦扩张,14例合并其他心血管异常,6例合并心外畸形,4例同时合并心内外畸形.结论 永存左上腔静脉常合并先天性心脏病,胎儿预后取决于有无合并其他先天性心脏病,产前诊断永存左上腔静脉可帮助正确评估胎儿预后.     

胎儿超声心动图在诊断永存左上腔静脉中的应用

目的 总结永存左上腔静脉胎儿超声心动图特征及临床意义.方法 对2008年5月至2011年1月在我院诊断为永存左上腔静脉的33例胎儿超声心动图表现进行总结分析,并与引产后病理或产后超声心动图诊断结果进行对照分析,总结永存左上腔静脉胎儿超声心动图特征及临床价值.结果 33例永存左上腔静脉胎儿中引产后病理或产后超声心动图证实32例,超声表现为:四腔观可见扩张的冠状静脉窦,三血管观在肺动脉左侧可见一圆形血管回声,为永存左上腔静脉,同时可见右上腔静脉变细,追踪走行可见其与冠状静脉窦相连续.其中18例为单发畸形(18/32,56.25%),14例合并其他畸形(7例合并心内畸形,2例合并心外畸形,5例同时合并心内和心外畸形).胎儿超声心动图将内脏反位综合征合并完全型房室间隔缺损误诊为同时合并永存左上腔静脉1例.结论 胎儿超声心动图是诊断永存左上腔静脉的可靠方法.永存左上腔静脉常合并其他畸形,产前超声发现永存左上腔静脉需进一步检查以排除其他合并畸形.     

时间-空间关联成像联合B-flow在胎儿永存左上腔静脉产前超声诊断中的应用价值

目的探讨时间-空间关联成像(STIC)联合B-flow在胎儿永存左上腔静脉产前超声诊断中的应用价值。方法对产前胎儿常规二维超声心动图可疑或明确心脏畸形的132例胎儿进行B-flow显像及STIC数据采集,观察有无左上腔静脉,并将产前超声诊断结果与产后新生儿超声心动图及引产后胎儿尸体解剖病理检查结果进行对比分析。结果 132例胎儿中120例在B-flow显像模式下STIC数据采集成功,采集成功率为90.9%(120/132);120例STIC数据采集成功的胎儿中,常规二维超声心动图诊断永存左上腔静脉15例(15/20)。B-flow-STIC诊断永存左上腔静脉20例。其中5例伴无名静脉缺如,4例合并心脏严重复杂畸形(2例合并完全性房室间隔缺损,1例合并三尖瓣发育不良,1例合并右心室双出口,1例合并右位主动脉弓,5例合并室间隔缺损),6例为单纯性永存左上腔静脉。B-flow-STIC修正常规二维超声心动图诊断5例;其中2例常规二维超声心动图诊断为房间隔缺损,1例常规二维超声心动图诊断为完全性房室间隔缺损,1例常规二维超声心动图诊断为心内型肺静脉异位引流,均经B-flow-STIC修正诊断为永存左上腔静脉;1例常规二维超声心动图漏诊,B-flow-STIC诊断为永存左上腔静脉引流至左心房。结论 STIC联合B-flow可清晰显示胎儿永存左上腔静脉及其空间位置关系,有利于提高永存左上腔静脉产前超声诊断准确性。     

超声心动图诊断肺动脉吊带的临床价值

目的:探讨超声心动图(echocardiography,ECG)对先天性心脏病肺动脉吊带(pulmonary artery sling,PAS)的临床价值.方法:超声心动图诊断PAS 25例,可疑2例,经手术证实25例,回顾性分析其超声心动图表现.结果:27例研究对象中,超声心动图诊断与术中探查吻合率为93％.25例手术证实的PAS患者中,9例合并动脉导管未闭,3例合并室间隔缺损,3例合并房间隔缺损,2例合并主动脉缩窄,1例合并左上腔静脉,1例合并法洛四联症并右位主动脉弓,1例合并重度肺动脉瓣狭窄.所有术后患者均行超声心动图检查评价其疗效.结论:肺动脉吊带是极为少见的先天性心脏病,超声心动图技术可以为肺动脉吊带畸形的早期诊断及手术疗效的评价提供一种及时、无创、准确的方法.     

先心病合并永存左上腔静脉的诊断和处理

永存左上腔静脉畸形(PLSVC)是最常见的一种体静脉畸形,常给临床诊断和治疗带来困难.现将43例先天性心脏病合并永存左上腔静脉的临床资料分析如下.     

儿童主动脉缩窄的超声心动图诊断分析

正主动脉缩窄是主动脉局部管腔狭窄性病变,常合并室间隔缺损、动脉导管未闭等其他心血管畸形[1],占先天性心脏病的1.1%~14.0%,男性发病率较女性高2~5倍[2-4]。近年来随着超声技术的发展和诊断水平的提高,超声心动图检查在主动脉缩窄的诊断中有重要作用。本组回顾性分析362例主动脉缩窄患儿的超声心动图资料,旨在探讨其超声心动图特点和诊断价值。     

左位上腔静脉10例的超声诊断

左位上腔静脉(永存左上腔静脉)是腔静脉畸形中最常见的,它可单独存在,亦可合并于心内其他畸形。引流入冠状静脉窦的左上腔静脉,二维超声心动图可提供可靠依据,现报告10例。 本组10例,男6例,女4例,年龄2月～58岁(平均23.6岁)。单纯左上腔静脉7例;室间隔缺损伴左上腔静脉1例(经手术证实);法乐氏五联征伴左上腔静脉1例;前纵膈肿瘤伴左上腔静脉1例。超声心     

超声血管增强技术联合断层超声显像技术在胎儿先天性心脏病诊断中的应用

目的探讨超声血管增强技术(VET)联合断层超声显像技术(TUI)在胎儿先天性心脏病诊断中的应用价值.方法应用VET-TUI技术对二维超声筛查诊断为先天性心脏病的17例孕22~30周中晚孕期胎儿进行检查,在获取满意的胎儿心脏容积数据后通过TUI模式,对胎儿心脏进行断层分析,并与产后临床检查结果进行对照分析.结果产前应用VET-TUI技术17例胎儿均获得满意的心脏容积数据及胎儿心脏断层成像图像,17例先天性心脏病胎儿中单一性先天性心脏病3例,复合性先天性心脏病14例.17例胎儿心脏畸形包括心内膜垫缺损5例、永存左位上腔静脉7例(其中1例下腔静脉离断合并异常连接)、右心室双出口4例(包括左侧心室解剖右心室双出口)、肺动脉狭窄6例、室间隔缺损8例、主动脉弓缩窄2例、大动脉转位1例、主动脉闭锁2例、右位主动脉弓3例、左心室发育不良2例、右心室发育不良1例、单心室1例、三房心1例、镜面右位心1例.产前超声诊断与引产后尸检结果相符合10例(10/17),与产后超声心动图复查结果相符合5例(5/17),误诊2例(1例超声诊断永存动脉干,尸检证实为升主动脉闭锁,1例超声诊断单心室,尸检证实为左心室发育不良).结论应用VET-TUI技术可增加超声图像的清晰度,使胎儿心脏与大血管容积图像清晰直观,易于辨别,较常规二维超声心动图能提供更多胎儿心脏细微解剖结构的诊断信息.     

完全型冠状静脉窦隔缺损的超声心动图诊断

目的探讨多普勒超声心动图对完全型冠状静脉窦隔缺损(coronary sinus septal defect,CSSD)的诊断价值.方法以经右心导管检查及外科手术治疗的10例完全型冠状静脉窦隔缺损患者为研究对象,回顾性分析其二维及多普勒超声表现.结果 10例完全性CSSD患者中,超声诊断3例,诊断正确率30%;漏诊7例,占70%.10例完全型冠状静脉窦隔缺损患者中,10例均合并左侧上腔静脉残存,9例合并房间隔缺损,其中4例为房室间隔缺损,5例为房间隔缺损或大型房间隔缺损(近似功能性单心房).10例均合并于复杂型先天性心脏病中,其中7例合并右室双出口、法乐四联症、单心室等紫绀型先心病,3例为部分型房室间隔缺损和功能性单心房患者.结论在复杂型先心病合并左上腔静脉残存或房间隔缺损时应警惕完全型冠状窦隔缺损的存在,以免漏诊.     

胎儿左、右侧异构综合征产前超声特征的对比研究

目的 对照病理解剖结果,比较胎儿左侧与右侧异构综合征声像图特征的差异.方法 选择产前超声诊断并经病理解剖证实的胎儿异构综合征病例22例,分析比较左、右侧异构综合征的畸形特征及超声图像的差异.结果 22例胎儿异构综合征中右侧异构18例,左侧异构4例.所有病例均有复杂的心血管畸形及内脏异构.18例右侧异构综合征的主要超声、病理表现为:右房同形异构(17例,94%),内脏异构(17例,94%),肺静脉异位引流(16例,89%),房室共同通道(15例,83%),下腔静脉与主动脉同侧并行(12例,67%),持续性左上腔静脉(11例,61%),右位主动脉弓(10例,56%),功能性单心室(10例,56%).4例左侧异构综合征的超声、病理表现为:全部有左房同形异构、内脏异构及下腔静脉离断,3例并房-室传导阻滞、主动脉发育不良及房室共同通道,2例功能性单心室.结论 内脏异构、房室共同通道、功能性单心室为胎儿左、右侧异构综合征的共同特征,右侧异构综合征多合并肺静脉异位引流、右位主动脉弓、下腔静脉与主动脉同侧并行,左侧异构综合征则以下腔静脉离断、房-室传导阻滞及主动脉发育不良为主要合并声像图表现.

Abstract：

Objective To compare the prenatal ultrasonic characteristics between left and right isomerism as referring to autopsy outcomes.Methods Between November 2007 and July 2010,fetuses with isomerism that were confirmed by autopsy,were identified from 1200 prenatal ultrasonic scans.Their abnormal spectrums and ultrasonic features were analyzed and comparied between left and right isomerism.Results A total of 18 fetuses with right isomerism and 4 fetuses with left isomerism were detected and confirmed.The major findings of the right isomerism were;viscerocardiac heterotaxy (17,94%),anomalous pulmonary venous connection (16,89%),complete atrioventricular septal defect (15,83%),juxtaposition of the descending aorta and inferior vena cava(12,67%),left persistent superior vena cava (11,61%),right aortic arch (10,56%) and univentricle (10,56%).As for the left isomerism,all had viscerocardiac heterotaxy and interruption of inferior vena cave,three of them had heart block,complete atrioventricular septal defect and hypoplasia of aorta,two of them had univentricle.Conclusions Viscerocardiac heterotaxy,complete atrioventricular septal defect,univentricle are the most common anomalies detected.Right isomerism cases usually exist with anomalous pulmonary venous connection,juxtaposition of the descending aorta and inferior vena cava as well as right aortic arch.The left isomerism cases usually have interruption of inferior vena cave,heart block and hypoplasia of aorta.     

经腹部超声心动图在孕早期胎儿先天性心脏病诊断中的应用价值

目的探讨经腹部超声心动图在孕早期胎儿先天性心脏病（CHD）诊断中的应用价值。 方法对2012年6月至2015年4月在南京军区福州总医院产前检查的1 288例高危孕妇孕早期（孕13周）胎儿行超声心动图检查,分析孕早期胎儿CHD超声表现及其特征,追踪所有入选孕妇的妊娠过程及胎儿临床结局。 结果经腹部超声心动图在1288例胎儿中诊断CHD 16例（1.2%,16/1288）,其中复杂型CHD 11例,单纯型CHD 5例。孕早期胎儿CHD超声心动图表现：（1）法洛四联症2例,超声心动图显示主动脉轻度增宽,未见明显骑跨,室间隔缺损,肺动脉狭窄,远端显示不清。（2）左心发育不良综合征2例,孕13周超声心动图显示左心明显缩小,右心扩大,二尖瓣闭锁,室间隔缺损,主动脉轻度狭窄伴血流速度加快,肺动脉增宽。（3）大动脉共干I型2例,超声心动图显示心底部仅见1条大血管,未见明显分支血管,并见室间隔缺损。（4）完全型房室间隔缺损4例,超声心动图显示心内膜正常十字交叉结构消失,房室共瓣。（5）单心室1例,超声心动图未见室间隔回声,仅见一单心室。（6）主动脉缩窄1例,孕13周超声心动图显示心内结构正常,主动脉内径正常;孕16周超声心动图显示左心偏小,主动脉峡部轻度狭窄。（7）室间隔缺损4例,超声心动图显示室间隔连续中断,断端边缘回声增强。1例小的室间隔缺损误诊,漏诊室间隔缺损和永存左上腔静脉各1例。超声诊断CHD后孕妇选择终止妊娠11例,出生5例,随访结果与产前诊断均相符。 结论经腹部超声心动图可早期诊断多数胎儿CHD,尤其表现为四腔心异常的CHD,但对CHD异常大血管起源、分支及走向的显示存在一定困难,有待中孕期进一步确诊,早孕期经腹部超声心动图检查有重要临床应用价值。     

Prenatal diagnosis of cardiosplenic syndromes: a 10-year experience.

OBJECTIVE: To assess the accuracy of fetal echocardiography in the prenatal diagnosis of cardiosplenic syndromes and the spectrum of associated anomalies. METHODS: This was a retrospective survey of fetuses in our databases over a period of 10 years with postnatally confirmed prenatal diagnosis of cardiosplenic syndromes. RESULTS: In 32 of 35 fetuses the prenatal diagnosis of cardiosplenic syndromes was confirmed postpartum. Twenty-two fetuses had left isomerism. Their main prenatal ultrasound features were interrupted inferior vena cava (n = 21), complete atrioventricular septal defect (n = 15), viscerocardiac heterotaxy (n = 15), persistent bradyarrhythmia (n = 12) and fetal hydrops or nuchal edema (n = 12). Twelve pregnancies were terminated, two fetuses were stillborn and eight infants survived. Ten fetuses had right isomerism. Their main sonographic features were juxtaposition of the descending aorta and inferior vena cava (n = 7), complete atrioventricular septal defect (n = 7), left persistent superior vena cava (n = 6) and viscerocardiac heterotaxy (n = 6). In this group there was one stillbirth, five infant deaths and four survivors. The overall survival rate and spectrum of other cardiac malformations were similar between the two groups. Prenatal diagnosis of other visceral features of cardiosplenic syndromes was inconsistent. CONCLUSION: Cardiosplenic syndromes can be diagnosed with high accuracy by prenatal sonography. A diagnosis of left isomerism should be strongly suggested in the presence of a combination of at least two of the following: (1) complete atrioventricular septal defect or other structural heart disease; (2) interruption of inferior vena cava with azygos continuation; (3) early fetal heart block; (4) viscerocardiac heterotaxy. Right isomerism should be suspected in the presence of a combination of at least two of the following: (1) structural heart disease, namely complete atrioventricular septal defect; (2) juxtaposition of inferior vena cava and descending aorta; (3) viscerocardiac heterotaxy.     

交叉肺动脉患儿临床及CT特点(附17例报道)

目的 探讨交叉肺动脉患儿的临床及CT特点。方法 回顾性分析17例交叉肺动脉患儿的临床及CT检查资料,记录合并心血管畸形、气道畸形、肺炎及其他临床合并症情况。结果 心胸CT三维重建图像可清晰显示交叉肺动脉及其合并心血管畸形、气道畸形、肺炎。其中合并房间隔缺损9例,室间隔缺损9例,主动脉右弓右降9例,动脉导管未闭5例,迷走左或右锁骨下动脉4例,主动脉缩窄3例,法洛四联症3例,主肺动脉间隔缺损2例,部分型肺静脉异位引流2例,左肺动脉狭窄1例,主动脉瓣狭窄1例,主动脉瓣二叶畸形1例,永存动脉干1例,右心室双出口1例,主动脉离断1例,肺动脉闭锁1例,冠状动脉起源异常1例,主动脉左弓右降1例,永存左上腔静脉1例,心肌致密化不全1例。10例合并肺炎,其中2例有支气管狭窄。其他临床合并症包括18-三体综合征、顽固性低钙血症、癫痫各1例。结论 交叉肺动脉是一种罕见的先天性心脏病,常伴其他心脏、大血管发育异常,且多合并肺炎。CT三维重建图像可直观、清晰显示交叉肺动脉及其合并心血管解剖异常,同时显示肺内、气道异常及其与大血管的立体关系。     

胎儿下腔静脉离断的超声诊断分析

[目的]探讨产前超声诊断胎儿下腔静脉离断的价值。[方法]对2007年3月至2012年12月在本院产前超声系统筛查201069例孕妇,诊断胎儿下腔静脉离断34例的声像图特征及漏诊原因进行分析。[结果]胎儿下腔静脉离断诊断率为0．17‰,34例中内脏异位综合征11例（其中左侧异构9例,右侧异构2例）,完全性内脏反位2例;合并心脏畸形18例（房室间隔缺损4例,法洛四联症3例,永存动脉干3例,左上腔静脉3例,右室双出口1例,房室间隔缺损＋肺静脉异位引流1例,法洛四联症＋左上腔静脉1例,永存动脉干＋肺静脉异位引流1例,右室双出口＋肺静脉异位引流1例）;漏诊3例,2例在孕23、24周筛查时漏诊,孕32周复查时检出;1例出生后诊断,随访至今5年余,患儿生长发育正常,无异常临床表现。[结论]上下腔静脉长轴切面、胸腹部斜冠状切面、四腔心切面及上腹部横切面是筛查胎儿下腔静脉离断的重要切面,对产前超声诊断胎儿下腔静脉离断具有重要的临床价值。     

辅助诊断Ⅰ型永存左上腔静脉的简易超声指标

目的 探讨能辅助诊断Ｉ型永存左上腔静脉的简易超声指标。方法 对１６例Ｉ型永存左上腔静脉患者和１６名正常人及１３名无永存左上腔静脉的先心病患者,应用超声在剑下声窗测量右上腔静脉和下腔静脉内径并计算二者的比值。结果 下腔静脉内径在三组患者之间差异无显著性意义,而Ｉ型永存左上腔静脉患者的右上腔静脉内径和右上腔静脉内径与下腔静脉内径的比值较其他两组患者明显减小（Ｐ〈０．００１）。当这一比值≤０．７５时,辅