慢性髓系白血病急髓变临床回顾性分析

目的:单中心回顾性分析慢性髓系白血病急髓变患者的临床表现、实验室检查特征及预后。方法:收集解放军总医院2011年6月至2018年5月间10例慢性髓系白血病急髓变患者临床资料,分析临床特征,实验室检查及长期生存情况。结果:10例慢性髓系白血病急髓变患者中位年龄32.5(23-73)岁;9例有慢性病史,中位慢性期17(4-84)个月。10例患者均有脾脏肿大,B超结果显示中位脾厚5.2(4-7.8)cm,中位脾长14.6(11.4-19.8)cm;慢性髓系白血病急髓变时中位外周血白细胞数41.705(11.9-344.41)×10~9/L,中位血小板数159(13-2326)×10~9/L。10例患者均可检测到Ph~+染色体及BCR-ABL1融合基因。染色体检查结果中,5例可检测到附加染色体异常,1例为低二倍体,2例为复杂核型。10例患者中有6例进行了ABL1突变检测,其中2例检测到ABL1 T315I突变;基因检查中1例合并P53缺失。中位随访时间10.5(0.2-78)个月。5例联合或不联合酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitor,TKI)TKI的化疗并序贯进行异基因造血干细胞移植,移植前3例达第二个慢性期(CP2),其中2例无进展存活至今(分别为移植后67和69个月),1例死于移植相关疾病(移植后7个月脑出血);2例在移植前为NR,移植后均死于疾病复发进展(分别移植后1和3个月)。5例联合或不联合TKI的化疗未行造血干细胞移植的患者均死于疾病进展,中位活存时间6(0.2-22)个月。结论:慢性髓系白血病急髓变患者行联合TKI化疗诱导达CP2状态,序贯异基因造血干细胞移植可延长患者生存期。     

慢性粒细胞白血病急淋变2例

1病例报告例1,男,29岁,1996年8月份出现腹胀痛,出现腹痛,头晕、乏力、鼻衄及关节肿痛20d人院,查体,轻度贫血貌,胸骨有压痛,脾未及。Hb:106g.L-1,PLT:180×1012。L-1,WBC:24.5×109.L-1,外周血原粒:0.02,早幼粒:0.03,中性中幼粒:0.22,中性晚幼粒:0.23,酸性粒细胞:0.08,碱性粒细胞:0.08.骨髓增生极度活跃,粒:红为9.68:1,以粒系增生为主。原粒:0.08,早幼粒:0.072,中性中幼粒:0.248,中性晚幼粒0.152,嗜酸嗜碱细胞分别占:0.112,0.028。红系,淋巴细胞增生减少,成堆血小板易见,Ph′染色体阳性,诊断为CML,经马利兰,阿糖胞苷治疗1个疗程后完全…     

慢性粒细胞白血病急粒、急淋、急单三重变1例

患者,男,22岁。因头昏、乏力年余,伴脾肿大半年,于1986年11月入院。半年前因头昏、乏力,左上腹包块不适在部队医院经血像及骨髓像检查,确诊为慢粒,给予马利兰治疗。病情未缓解,且症状渐重,乃住进我院治疗。     

慢性粒细胞白血病急粒-急淋双重变1例报告

慢性粒细胞白血病(慢粒)急性淋巴细胞白血病(急淋)-急性粒细胞白血病(急粒)或急粒-急淋双重变均较少见。近年国内相继报道3例,其中2例为急淋变完全缓解后发生急粒变,另1例则在较短时间内先急粒变后转急淋变。我院1986年收治1例慢     

慢性粒细胞白血病急非淋变与急淋变的临床对比分析

目的　探讨慢性粒细胞白血病 (CML)急非淋变与急淋变治疗前的特点及其对治疗反应的差异。方法　对我院 6 1例CML急非淋变与急淋变患者治疗前临床及实验室检查特点及其对治疗的反应进行回顾性对比分析。结果　CML急变时 ,急非淋变与急淋变相比 ,急非淋变发生率高 ,发病年龄偏大 ,肝大、巨脾的发生率高 ,贫血较重 ,外周血白细胞总数较多 ,幼稚细胞比例高 ,骨髓幼稚细胞比例低 ,血清乳酸脱氢酶水平高 ,CD34 和CD34 /HLA -DR 表达率高 ,附加染色体的发生率高 ,治疗反应差。结论　急非淋变与急淋变相比 ,具有不同的临床特征、实验室特点及不同的治疗反应 ,这对临床分型具有重要的意义。     

慢性粒细胞白血病急淋变及其染色体改变

慢性粒细胞白血病(慢粒)为多能干细胞水平上恶性变,具有获得性染色体异常的细胞株病,急变后有多种细胞形态。近年来我们见到慢粒急淋变3例,其中2例进行了染色体检查,报告如下。 例1 男,30岁。因腹胀、乏力2个月,白细胞118×10~9/L,于1981年5月29日入院。经骨髓检查诊断为慢粒,用马利兰治疗。20日后症状缓解,回当地继续治疗。1982年6月14日因发热、出血再次就诊。体查:重度贫血貌,全身多处淋巴结肿大,皮肤     

慢性粒细胞性白血病急淋变2例治疗体会

早在1974年,Boggs明确指出,慢性粒细胞性白血病(简称慢粒)是一种多能干细胞的克隆病。当慢粒急变时,可能重新获得另一个异常干细胞或另一个染色体缺陷,因而急变后的细胞形态可表现为多样化。慢粒急变的细胞类型大多数为粒细胞类型,淋巴细胞型相对较少见。我院血液内科从1989年10月至1991年5月,共收治2例慢粒急淋变病者。例1,刘某,男性,38岁,工人,已婚,住院号86193,因脾大查因首次入院,血象WBC33.6×10~9/L,分类:原始粒0.05,早幼粒0.08,中幼粒0.16,晚幼粒0.24,杆状核0.16,分叶核0.25,嗜酸性分叶核0.03,嗜碱性分叶核0.01,淋巴细胞0.02,Hb 83克/L,血小板21×10~9/L。骨髓增生极度活跃,原始粒0.055,早幼粒0.085,中幼粒0.12,晚幼粒     

淋—髓混合型白血病1例

患者 女,34岁,家庭妇女,因头昏、乏力、发热1个月,于1995年2月25日入院.患者1995年1月底,受凉后出现发热,T39℃左右.无咳嗽、咯痰,次日到当地医院静脉滴注治疗(内含药物不详),体温下降,但头昏、乏力渐明显,并出现鼻衄.入院前10天,稍活动后即感心悸、胸闷、头昏,有低热,故住本院.患者无特殊用药史,否认有毒物、放射物等接触史.     

慢性粒细胞白血病急淋巴细胞变1例报告

慢性粒细胞白血病急性变(下称慢粒急变)为慢粒终末阶段的主要表现,急变率自13～80%。急变的细胞类型可为粒细胞、单核细胞及淋巴细胞型,甚至原始红细胞危象及红白血病。我们近来观察到1例慢粒于确诊后2年10个月发生急淋巴细胞变(下称急淋变)。因国内尚未见报道,兹报道如下。患者张x x,男,53岁。于1974年6月19日因面色苍白,食欲减退20余日来我院门诊。当时发现肝脾肿大,血红     

雷帕霉素治疗伊马替尼耐药的难治性慢性髓系白血病急髓变

伊马替尼是治疗慢性髓系白血病(CML)有效的药物,但其耐药性的产生以及微量残留病的存在严重影响了伊马替尼的疗效.耐药性的产生与几种不同的机制有关,其中包括Abl激酶区域的突变,BCR-ABL的过表达,代偿性的PI3K/Akt/mTOR通路的激活[1-2].     

慢性粒细胞白血病急淋变的54条超二倍体伴双Ph~1染色体

在慢性粒细胞白血病(慢粒)的慢性期和急变中,除典型的 Ph(?)~1染色体外,还发现了许多其他核型异常.典型的细胞遗传学发现和急变型之间似乎存在某些联系:急粒变时常见17q 等臂染色体和8号三体。一些资料报导急淋变时可能存在近单倍体,但Sandberg 认为急淋变的典型崎变仍待进一步确认.本文报导了1例慢粒急淋变的患者为54条染色体,其急变后的生存期为15个月.本例为35岁的男性,1978年7月第一次急变出现,用长春新硷(V)和强的松(P)治疗后缓解。1983年1月出现第二次急变,骨髓形态学和细胞化学揭示84%的原始细胞为淋巴细胞,此次 VP 诱导无效。改用环胞苷/氨甲喋呤和巯基嘌呤后转为慢性.1983年7月复发,脑脊液中原始细胞免疫学特征与第二次急变外周血特征相同:TdT90%阳性,cALLA86%,     

慢性淋巴细胞白血病发生幼淋变一例

患者,女,68岁。因头昏、乏力1个月余,活动耐力减低、一过性皮肤瘀斑、血常规异常于2004年10月20日入住我院。既往务农,发病前11个月有居住房屋装修史。入院查体:体温正常,精神萎靡,无贫血貌;无皮肤黏膜瘀点、瘀斑; 浅表淋巴结未触及;胸骨无压痛;心肺正常;腹软,肝、脾肋缘下未触及。血常规:Hb 116 g/L,WBC 71．9×109/L,BPC 134     

慢性髓系白血病无关供髓移植

造血干细胞移植可治愈慢性髓系白血病(CML),本文报告了无关供髓移植治疗CML的结果。 方法 病人共196例,临床表现、细胞形态、细胞遗传学(Pb染色体全部阳性)均符合CML,且在慢性期。男100例,女96例,中位年龄35岁(1～55岁),从诊断到移植的中位时间1.4年(1～14.6年);无关供髓者男112例,女84例,其中无妊娠史26例、≥1次妊娠56例、不详2例,中位年龄38岁(19～58岁)。骨髓配型:HLA-A、B和DRBI匹配152例(78％),A点不匹配10     

慢性粒细胞白血病髓外急性变致坐骨神经痛1例

1临床资料 患者男性,47岁,6年前因纳差、乏力、脾大、白细胞增高行骨髓涂片及染色体等相关检查确诊为慢性粒细胞白血病,在我院行造咀千细胞移植治疗,术后完全缓解,术后每年复查血常规及骨髓象均无明显异常。     

P190bcr-abl慢性髓系白血病一例

患者,男,52岁.于2009年12月8日无意触及颈部右侧颌下肿块,约30 mm×10 mm,无触痛,局部无红肿、热痛,无分泌物,活动度差.遂入住我院血液科.入院查体中度贫血貌,KPS 70分,颈部双侧、左侧腋窝、双侧腹股沟可触及多枚肿大淋巴结,最大约34 mm×14 mm、质硬、无压痛、活动度差.血常规:WBC 31.8×109/L,淋巴细胞3.8×109/L,单核细胞5.4×109/L,嗜酸粒细胞2.41×109/L,嗜碱粒细胞3.11×109/L,HGB 69 g/L,PLT 171×109/L.外周血细胞分类可见白细胞比例增高,原始细胞0.03,中幼粒细胞0.05,晚幼粒细胞0.06,嗜酸粒细胞0.23,嗜碱粒细胞0.13,血小板多见.     

淋系／髓系白血病基因（MLL）及其配体

许多急性白血病中位于染色体１１ｑ２３的ＭＬＬ基因会发生断裂、易位或缺失，与其它癌基因有所不同的是ＭＬＬ具有白病类型和个体化的特征，往往与不同的染色体断裂点基因形成融合基因，引发特异的白血病，并有特殊的临床表现。本文综述了新近ＭＬＬ的研究进展     

淋系/髓系白血病基因(MLL)及其配体

许多急性白血病中位于染色体11q23的MLL基因会发生断裂、易位或缺失,与其它癌基因有所不同的是MLL具有白血病类型和个体化的特征,往往与不同的染色体断裂点基因形成融合基因,引发特异的白血病,并有特殊的临床表现,本文综述了新近MLL的研究进展。     

急性髓细胞白血病淋系分化抗原表达及临床意义

为了探讨淋系分化抗原在急性髓细胞白血病(AML)的表达及其临床意义，采用淋系和髓系单克隆抗体，用间接免疫荧光法对62例原发性AML进行免疫表型分析。结果表明：11例除表达髓系抗原外尚有淋系抗原表达(Ly^ AML)。Ly^ AML初诊时肝脾结肿及血像特点与Ly^ AML组无显著差异，用标准诱导化疗仅有1例获长期缓解。结论：Ly^ AML对常规诱导缓解方案不敏感，选择兼顾ALL ANL的方案可望提高治疗效果：Ly^ AML患者长期生存率低可能与CD34^ 高表达有关。     

铁粒幼性贫血合并糖尿病、急淋变1例

病例报告男,50岁。住院号:42259。因乏力、面色苍白12年,多饮、多食消瘦8年伴发热、尿痛1个月于1987年7月4日入院。患者12年前渐起乏力、头晕、面色苍白,血红蛋白常在60～90克/升之间,未做骨體检查。曾间断肌注维生素B_(12),并长期服用强的松,     

慢性粒细胞白血病髓外急性变

慢性粒细胞白血病（CML）是源于多能干细胞异常的骨髓增殖性疾病（MPD），其典型的临床过程包括慢性期（CP）、加速期（AP）和急变期（BP）。若在CML病程中出现原始细胞在骨髓以外的其他部位呈浸润性增殖，称之为CML的骨髓外急性变（EBC）。根据2001年WHO关于CML．急性变（BC）的诊断标准，凡CML出现髓外原始细胞增殖肿块．不论骨髓组织是否出现BC改变，均认为已进入BC。