血清M型磷脂酶A2受体抗体检测在特发性膜性肾病诊治中的应用研究进展

正特发性膜性肾病(IMN)是以肾小球基底膜(GBM)上皮细胞下弥漫性沉积大量免疫复合物且基底膜弥漫性增生为特点的肾脏疾病,通常无肾小球固有细胞的增殖~([1])。IMN是导致成人肾病综合征(NS)的最常见的病因之一,约占30%~40%,也是原发性肾小球疾病中最为常见的疾病~([2])。相关随访研究显示,表现为肾病综合征的IMN患者5~20年后有30%~50%最终将发展为终末期肾病(ESRD)~([3])。根据膜性肾炎(MN)的病因明确与否可将其分为两大类:特发性膜性肾病     

特发性膜性肾病诊治进展

膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是成人肾病综合征的主要病理类型,其病理特征为肾小球基底膜上皮下免疫复合物弥漫性沉积伴基底膜弥漫增厚[1]。MN的发病率呈逐年升高之势,依据病因可分为特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)和继发性膜性肾病(secondary membranous nephropathy,SMN)。IMN占MN总发病率的75%~80%[2],有40%~50%的肾病综合征的IMN患者在10年内进展为终末期肾脏病[3]。近年来,随着特发性膜性肾病的研究不断深入,广大学者对机制的认识提出了新的概念[4-5],另外,利妥昔单抗治疗膜性肾病的临床研究不断涌现,本文拟对近来IMN的机制研究及治疗新认识做一综述。     

环磷酰胺联合糖皮质激素治疗以肾病综合征为临床表现的特发性膜性肾病疗效

<正>特发性膜性肾病(IMN)是成人原发性肾小球疾病的常见病理类型之一,占成人原发性肾病综合征的25%。IMN的预后差异很大,表现为肾病综合征的IMN患者肾功能容易恶化,为原发性肾小球疾病致终末肾功能衰竭的第二大病因。北京大学第三医院长期以静脉滴注环磷酰胺联合口服糖皮质激素治疗IMN患者,部分患者因考虑免疫抑制剂的不良反应单用糖皮质激素治疗。现回顾性分析该院IMN     

特发性膜性肾病患者血清磷酸脂酶A2受体抗体水平的临床意义

目的研究特发性膜性肾病患者血清磷酸脂酶A2受体(PLA2R)抗体水平的临床意义。方法选择该院2015年1月至2018年1月诊治的膜性肾病(MN)患者100例(MN组),根据经皮肾穿刺诊断为特发性膜性肾病(IMN)患者50例(IMN组),非IMN患者50例(非IMN组),另选同期体检健康者50例为健康对照者(健康对照组)。检测各组研究对象的血清PLA2R抗体,给予患者相应治疗。统计血清PLA2R抗体阳性率,统计不同抗体滴度的IMN患者清蛋白、肾小球滤过率估算值(eGFR)、肾病范畴蛋白尿比例,检测IMN患者抗体阳性与抗体阴性的临床指标水平,比较抗体阳性组与抗体阴性组的疗效。结果 IMN组PLA2R抗体阳性率为86.00%,非IMN组抗体阳性率为20.00%,健康组PLA2R抗体阳性率为0.00%;不同抗体滴度的IMN患者血清清蛋白、肾小球滤过率估算值(eGFR)水平、肾病范畴蛋白尿比例差异有统计学意义(P0.05);抗体阳性组24h蛋白尿、大量蛋白尿高于抗体阴性组,血清清蛋白低于抗体阴性组,差异均有统计学意义(P0.05);抗体阳性组血肌酐、尿素氮水平与抗体阴性组差异无统计学意义(P0.05),抗阳性组与抗阴性组总缓解率差异无统计学意义(P0.05)。结论 IMN患者PLA2R抗体阳性率明显高于其他MN患者及健康者,抗体滴度越高的患者清蛋白、eGFR水平越低,蛋白尿比例越高。     

IgA肾病进展相关危险因素及预测模型研究进展

<正>IgA肾病(immunoglobulin A nephropathy)是一类肾小球系膜区以IgA弥漫性沉积为特征的系膜增生性肾小球肾炎,IgA肾病是由Berger在1968年首次描述,是最常见的肾小球肾炎类型,其在中国的肾活检中所占的概率达30%～40%,占原发性肾小球肾炎的45.26%^[1],是全球导致终末期肾脏病(end stage renal disease,ESRD)的重要病因,20%～40%的IgA肾病患者在20～30年内进展为ESRD^[2]。在IgA肾病中,有许多与肾脏结局相关的危险因素,包括年龄、性别、蛋白尿、估算的肾小球滤过率(estimate glomerular filtration rate,eGFR)、     

特发性膜性肾病相关抗原的研究进展

膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是成人除糖尿病外致肾病综合征的主要原因,可分为特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)和继发性膜性肾病(secondary membranousnephropathy,SMN),其中IMN占主要地位。MN组织病变的发病机制包括免疫复合物在肾小球沉积、补体激活和肾小管间质损伤。因发病机制不同,IMN和SMN在治疗上差别大,且经研究约一半MN患者预后不佳,因此明确诊断尤为重要。目前研究发现多种抗原在IMN的致病过程中发挥重要作用。     

抗磷脂酶A2受体抗体与特发性膜性肾病

膜性肾病是成人原发性肾小球疾病的最常见病因之一,占成人肾病综合征的22%~33%[1],也是导致终末期肾病(end stage renal disease,ESRD)的主要原因之一。在病因上分为特发性膜性肾病(idopathicmembranous nephropathy,IMN)和继发性膜性肾病(secondary membranous nephropathy,SMN),临床常表现为无症状蛋白尿或肾病综合征,其特征性的病理学改变是上皮下免疫复合物沉积和基底膜弥漫增厚[2,3]。     

基于文献研究特发性膜性肾病的中医辨治进展

膜性肾病(MN)是以肾小球基底膜上皮细胞下免疫复合物沉积伴肾小球基底膜弥漫增厚为特征的一组疾病,其中病因不明者称为特发性膜性肾病(IMN)。IMN起病隐袭,水肿逐渐加重,患者中约80%表现为肾病综合征表现,其余为无症状蛋白尿。肾病综合征的各种并发症均可在IMN中见到,其中比较常见的是血栓栓塞[1]。目前主流医学治疗IMN主要采用激素联合免疫抑制剂的方法,但治疗效果不甚理想,且多数伴有不良反应。多年来,以整体观念为明显优势的中医疗法在IMN的治疗中一直能够取得确切疗效,中医疗法在IMN治疗中越来越受到重视。本文对2014-2019年中医药在IMN的辨治研究进展以关键词“中医药”“膜性肾病”等进行检索,共发现62篇相关文献,通过筛选后对其中15篇有特色的文献综述如下。     

双倍剂量雷公藤多甙片联合小剂量激素治疗特发性膜性肾病

膜性肾病（MN）是肾小球基底膜（GBM）上皮细胞下免疫复合物沉积伴GBM弥漫增厚为特征的疾病,病因不明者称特发性膜性肾病（IMN）。IMN是中老年患者原发性肾病综合征的常见病,大多表现为肾病性蛋白尿,血尿较少见。尽管14％。56％的IMN患者可自行缓解,但仍有30％。40％IMN患者可进入终末期肾脏病（ESRD）,目前IMN缺少有效治疗方法。本文旨在观察双倍剂量雷公藤多甙片联合小剂量泼尼松治疗IMN的疗效,并评估其安全性。     

502例特发性膜性肾病的临床和病理特点分析

正特发性膜性肾病(IMN)是肾病综合征最常见的病理类型之一,其病理特点是免疫复合物沉积于肾小球毛细血管[1]。近几年我国北方IMN患者数量增加趋势明显[2,3],亚洲人IMN患者30%-45%自行缓解,但5%-14%IMN患者进展成为终末期肾脏病(ESRD)[4]。IMN的预后相关因素诸多,如性别、蛋白尿程度、血压等,但国内外对年龄与IMN相关性报道甚少,本文回顾性分析IMN患者的临床和病理资料,旨在探索年龄在IMN所起的作用,以期     

146例老年IgA肾病患者临床与病理资料分析

<正>IgA肾病(IgAN)是以肾小球系膜区大量"团块状IgA"沉积为特征的原发性肾小球疾病,伴系膜细胞增生和基质增多为主要病理改变的原发性肾小球疾病[1]。在我国IgAN占原发性肾小球疾病的40%-47.2%[2]。IgAN可发生于各个年龄段,青中年人约占45%,老年人(≥60岁)占0.97%-10.5%[3],随着肾活检术日益完善和人口老龄化加剧,     

成人原发性IgA肾病伴IgM沉积的临床病理特点分析

正IgA肾病(IgAN)是最常见的原发性肾小球疾病,是导致成年人终末期肾病的主要病因,病理特点是肾小球系膜区和(或)毛细血管袢以多聚IgA1为主及补体成分的沉积,伴肾小球系膜细胞增殖及系膜区基质增多。IgAN患者30年内约50%进展为终末期肾病[1,2]。IgAN进展缓慢,许多因素与IgAN预后密切相关,如蛋白尿、高血压及肾功能损伤程度等,除此之外,研究发现免疫球蛋白IgG、补     

IgA肾病的实验室检查及其意义

1引言 IgA肾病是一免疫病理学诊断名称,指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病.IgA1肾病在亚太地区和西欧分别占原发性肾小球疾病的20%～40%和10%～30%,是常见的肾小球疾病之一.IgA肾病临床表现多样,从无症状血尿和(或)蛋白尿到急进性肾小球肾炎都可能出现,而以发作性肉眼血尿和镜下血尿最多见,约10%～20%表现为肾病综合征.在我国,IgA肾病也是最常见的原发性肾小球疾病,约占原发性肾小球疾病的40%,约有20%～40%的IgA肾病患者可在20～25年内发展为终末期肾病,占终末期肾病近1/3,已成为终末期肾病的主要病因之一.     

不同年龄段患者原发性膜性肾病的临床病理分析

目的总结并比较不同年龄段患者原发性膜性肾病(IMN)的临床和病理特点。方法回顾性分析2007年4月至2014年10月住院的216例IMN患者的资料。比较青年组(40岁)、中年组(40~59岁)、老年组(≥60岁)不同临床表现和病理特点。结果 1临床表现:IMN占原发性肾小球病(PGD)的19%。老年组e GFR较低,与青年及中年组有统计学差异(P0.05);青年组高血压的比率较低,与中年及老年组有统计学差异(P0.01)。62.5%IMN表现为肾病综合征,也是不同年龄组最常见的临床类型,占青年组57.5%,中年组59.6%,老年组71.0%;隐匿性肾炎占青年组的22.5%,高于其在中年及老年组的比率,并有统计学差异(P0.05)。2病理表现:病理分期以I、Ⅱ期为主,占89.8%,青年组无Ⅲ期及Ⅳ期MN,老年组Ⅲ期MN的比率高于青年组,老年组的肾小管间质病变积分较其余两组高,并有统计学差异(P0.05)。结论不同年龄组IMN的临床和病理表现存在差异,老年人病情更重,青年人应警惕不典型膜性肾病。需扩大样本量和深入的流行病学研究揭示IMN发病率升高的原因。     

70例肾小球疾病肾穿刺活检结果分析

目的分析70例肾小球疾病肾穿刺活检结果,了解肾小球疾病病理类型。方法将2018年1月至2019年4月我院进行肾穿刺活检的70例肾小球疾病患者作为研究对象,所取标本均进行光镜检查、免疫荧光检查和电镜检查,结合其临床资料、实验室和病理检查结果,分析肾小球疾病临床及病理类型。结果 70例肾小球疾病患者中,原发性肾小球疾病53例(75.71%),继发性肾小球疾病17例(24.29%),无遗传性肾小球疾病。原发性肾小球疾病病理分型中IgA肾病占比最高(41.51%),其次为膜性肾病(30.19%)。原发性肾小球疾病临床分型不同,其病理分型也存在差异。继发性肾小球疾病中结缔组织疾病肾损害和血管性疾病肾损害占比最高(均为35.29%),其中狼疮性肾病发生率最高(35.29%),其次为过敏性紫癜性肾炎(23.53%)。原发性肾小球疾病患者性别与继发性肾小球疾病患者存在差异(P0.05),年龄分布与继发性肾小球疾病患者无显著差异(P0.05)。结论肾穿刺活检结果显示肾小球疾病以原发性为主,原发性肾小球疾病男性较为多见,其病理分型包括IgA肾病、膜性肾病等,而继发性肾小球疾病女性较为多见,其病理类型以狼疮性肾病、过敏性紫癜性肾炎为主。     

川西南地区68例膜性肾病临床与病理分析

目的了解我国川西南地区膜性肾病(MN)的临床特征及其与病理改变的关系。方法回顾性分析2003年至2010年间在四川省攀枝花市中心医院肾内科住院的68例MN患者(均经肾活检及临床确诊),对其临床资料、病理特征进行统计分析。结果 (1)68例MN的病因主要为特发性膜性肾病(IMN),占82.4%;其次为狼疮性肾炎,占11.8%;乙型病毒性肝炎、类风湿性关节炎、干燥综合征少见,分别占2.9%、1.5%、1.5%。(2)68例MN患者临床表现为肾病综合征、慢性肾炎及隐匿性肾炎,分别占70.6%、22.1%及7.4%;伴有镜下血尿、高血压及肾功能不全者分别为52.9%、14.7%及4.4%。(3)Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期分别占52.9%、44.1%、1.5%和1.5%。性别、年龄、高血压、血清白蛋白、胆固醇、24h尿蛋白定量及内生肌酐清除率水平等在不同肾小球病理分期间无显著差异。结论 (1)川西南地区MN病因主要为特发性膜性肾病,其次为狼疮性肾炎;(2)MN临床表现主要为肾病综合征,镜下血尿、高血压、肾功能不全的发生率与国外接近;(3)MN病理改变以I期、Ⅱ期为主;临床表现特征与肾小球病理分期无明显相关。     

老年肾脏病的临床与病理特点——附121例报告

目的:总结老年肾脏病患者的临床与病理类型分布特点.方法:总结121例的肾穿刺活组织检查(活检)病理资料,分析不同临床表现[包括尿常规检查异常(有蛋白尿、血尿或管型细胞,但达不到肾病综合征诊断标准,亦无肾功能不全)、肾病综合征、肾功能不全]患者的病理类型.结果:121例的肾脏疾病病理分布以原发性肾小球病为主,其中前3位分别是系膜增生性肾炎、微小病变性肾小球肾炎、膜性肾小球肾炎.继发性肾小球疾病的主要病理类型为狼疮肾炎,其次是显微镜下多血管炎、肾淀粉样变.尿常规异常21例,肾病综合征61例,肾功能不全53例.尿常规检查异常患者以原发性肾小球疾病为主,占76%,病理类型前3位分别为系膜增生性肾小球肾炎、微小病变性肾小球肾炎,IgA肾病.老年肾病综合征以原发性为主,占84%,病理类型前3位为系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾小球肾炎、微小病变性肾小球肾炎.急性肾功能不全患者以微小病变性肾小球肾炎为主(7例).慢性肾功能不全以原发性肾小球疾病为主,前3位依次为硬化性肾炎、系膜增生性肾小球肾炎和IgA肾病.结论:老年患者的肾小球疾病以原发性多见,病理类型以系膜增生性肾炎、微小病变性肾小球肾炎、膜性肾小球肾炎为主;在继发性肾小球疾病中则以狼疮肾炎为主,显微镜下血管炎次之.     

膜性肾病的发病机制

膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是成年人肾病综合征最常见的类型之一,研究显示MN的发病率约占所有肾活检患者的23.4%,仅次于IgA肾病(28.1%)[1]。约75%的MN原因未明,称为特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN),另有超过20%的膜性肾病是由感染、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物(如非甾体抗炎药、金制剂)等因素引起,称为继发性膜性肾病(secondary membranous ne鄄phropathy,SMN)。M型磷脂酶A2受体(phospholipaseA2 receptor,PLA2R)的抗体、1型血小板反应蛋白7A域(thrombospondin type鄄1 domain鄄containing 7A,THSD7A)等抗原被发现与MN有关,这些发现将有助于MN的诊断和判断预后,而Exostosin 1/Exostosin 2(EXT1/EXT2)可能是一些SMN(自身免疫性)的靶抗原或标志物。     

中西医治疗特发性膜性肾病研究概况

正随着肾活检技术及病理诊断水平的提高和完善,膜性肾病患者的检出率也在逐年升高。膜性肾病(membranus nephrophy,MN)是以肾小球毛细血管袢上皮侧免疫复合物沉积伴肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)弥漫性增厚为特征的一组疾病。MN分为特发性和继发性两类,特发性膜性肾病的诊断必须首先排除继发因素。有调查[1]显示,     

肾活检68例临床与病理分析

目的:回顾性分析本科自1998年12月～2005年12月共68例因肾脏疾病行活检的病理资料,总结常熟地区肾脏疾病的临床病理类型特点。方法:参照WHO肾小球疾病组织学分型修订方案(1982年及1995年),对每1例患者均进行临床病理讨论,由病理医师和临床医师结合临床资料、实验室检查结果、免疫病理及超微结构改变特点,共同探讨明确病理诊断及拟定相应的治疗措施。结果:本组中原发性肾小球疾病占92.65%,继发性肾小球疾病占7.35%。原发性肾小球疾病以系膜增生性肾炎(MsPGN)居多(32.35%),其次分别为局灶节段增生性肾小球肾炎(FSGP)(26.47%)、微小病变(MCD)(19.12%)、膜性肾病(MN)(8.82%)、FSGS(5.88%)等。继发性肾脏病中以狼疮性肾炎(LN)多见(4.41%),其次是紫癜性肾炎(HSPN)(1.47%)等。临床表现为肾病综合征患者,以MN多见(31.25%),其次为MsPGN(25.0%)、FSGS(12.5%)等。临床表现为尿检异常患者,以MsPGN多见(40.0%),其次为FSGP(32.5%)、MCD(17.5%)、FSGS(5.0%)等。结论:常熟地区原发性肾小球肾炎仍是最常见的肾小球疾病,其中以系膜增生性肾小球肾炎和微小病变最常见,继发性肾脏病以狼疮性肾炎多见,女性占绝对优势。肾活检的适应证可以扩大。