先天性双侧桡骨缺如并腕、手骨发育畸形1例报告

先天性桡骨缺如及腕关节畸形伴手骨发育不全实属罕见笔者曾发现1例,现报告如下。患儿男,7岁,自幼发现双手腕部桡侧偏斜并双侧拇指缺如、畸形。随年龄增大,双侧前臂发育短小,腕部向桡侧弯曲更明显,呈直角弯曲改变,躯干及双下肢无畸形,智力发育正常家族中无类似病史。X线检查:双侧桡骨缺如,尺骨稍短粗、弯曲,双侧腕部均向桡侧偏斜,与尺骨呈90°弯曲畸形,双手腕骨发育迟缓,右侧见3块,左侧2块腕骨显示,右拇指缺如,左拇指发育短小畸形,不与其它掌指骨形成关节。诊断:先天性双侧桡骨、拇指及腕骨发育畸形、缺如(图1)。讨论:先天性桡骨缺如、部分…     

《请您诊断》病例92答案：Poland 综合征影像诊断

病例资料男,42岁,自幼胸廓及右手畸形。父母非近亲结婚,家族中无类似疾病。查体：智力发育正常,右上胸壁平坦,皮下软组织缺失,无反常呼吸运动,右乳头及乳晕发育良好,右腋前可见一长约19cm 的腋蹼形成,右上肢外展时明显紧张,外展和上举受限,右上肢较对侧细小,右手严重短指及并指畸形。腹部彩超及实验室检查无异常发现。胸部 CT 检查：右侧腋前皮肤呈蹼状隆起,皮下见索条状纤维结缔组织（图1）,右侧第2、3前肋发育细小,肋软骨缺如,右侧胸大肌、胸小肌及肋间肌缺如（图2）,前下胸壁凹陷,呈漏斗状,心脏稍向左移位（图3）。X 线检查：右侧肩胛骨较对侧小,其内上角达第1胸椎水平（图4）,右肱骨及尺桡骨均较对侧细短;右腕骨发育小,数目无异常;右手第2-4掌骨粗短,近端膨大,第2掌骨呈圆锥状改变,第3-4掌指关节脱位,各近节指骨纤细,第2-5指中节指骨缺如,指骨间见蹼样软组织相连（图5）。影像学诊断：Poland 综合征。     

小儿先天性双手双足多发性畸形3例

自1990年以来,我院收治小儿先天性双手双足多发性畸形3例,经治疗收到较满意的效果。 例1 女,7岁。生后双手双足畸形,否认家族遗传史。检查见右手拇指末节缺如,无指甲,食、中指缺如,掌骨正常,环、小指正常。左手拇指的3个指节畸形细长。左食指于近端指节间关节水平呈侧方屈曲挛缩,左中、环指完全性皮肤并指,指甲分离,活动尚可。右足2、3趾缺如,2、3跖骨缺如,前足部裂开呈蟹足状。左足所见同右足,活动尚可。在全麻下保留     

手裂畸形1例报告

病人　男,8岁,父母非近亲结婚,无其它遗传性疾病。体检:发育良好,营养中等,右手中部可见“V”形裂隙,在裂隙桡侧处可触及短小掌指骨,末端无指甲。左手正常,双足趾骨数目及发育均正常。呼吸、循环、消化、神经、泌尿系等均无异常。X线检查:摄右手正位片显示,腕骨仅2块,较粗大,桡侧有掌指骨,但末节指骨发育不良。尺侧仅有一掌骨,其基底部较粗大,其余掌指骨缺如,软组织裂隙影较浅。讨论:因手部缺损而致的畸形很少见,根据畸形的形态可分为3种类型:1“V”裂隙型,手中部明显裂隙,第3掌指骨缺如,裂隙常较深。手呈爪形或钳状,各手指间常有蹼相连…     

周围骨发育障碍的X线征象分析

目的:探讨周围骨发育障碍的X线征象,提高对该病的认识和诊断。方法:对我们收集的14例周围骨发育障碍患者的X线影像进行回顾性分析,总结其X线征象。结果:14例患者均可见指、趾骨干骺端呈杯口状凹陷,骨骺呈锥形陷入干骺端,骨骺早闭,骨龄提前,11例掌、跖骨粗短,骨端膨大,3例掌骨长短不一,9例指骨长度比例失调、末节指和中节指变短。结论:掌跖骨粗短、锥形骨骺、骨骺早闭是周围骨发育障碍典型的X线征象,X线检查结合临床资料可对其作出诊断。     

食指背侧岛状皮瓣在拇指缺损修复中的应用

笔者用食指背侧岛状皮瓣修复拇指缺损。手术方法:不驱血,上止血带,使皮下静脉充盈。根据掌指背动、静脉走行,在第二掌骨背侧作S形切口,潜行剥离,保护桡神经浅支及掌指背静脉,在桡侧带少许第一背侧骨间肌,在尺侧切开少许第二掌骨骨膜。从第一背侧骨间肌、肌膜深面向第二掌骨方向分离。按拇指创面大小做岛状皮瓣。于第一指蹼处做隧道,将岛状皮瓣转移     

罕见先天性第1掌骨缺如并拇指细小根部以软组织蒂状与手掌相连1例

患者 女,7岁。因先天性右手拇指畸形来本院就诊。足月顺产,发育及智力正常。父母非近亲结婚,身体健康,双方无遗传性疾病及家族史。查体：右手掌较左侧略小,只能摸到4根掌骨,第1掌骨缺如,拇指细小,根部以软组织蒂状与手掌外侧第2掌指关节侧缘处相连,拇指末梢血运良好,感觉差,不能随意活动,只能随手掌摆动,影响功能,在抗寒冷方面较其余四指差。其他未见阳性体征。实验室检查：血、尿、粪3大常规检查均未见异常。     

第一掌骨背侧-大鱼际联合逆行皮瓣在修复拇指末节皮肤缺损中的应用

目的 探讨应用第一掌骨背侧-大鱼际联合逆行皮瓣修复拇指较大面积缺损的效果.方法 2018年1月—2019年12月哈尔滨市第五医院手外科收治5例拇指末节皮肤缺损患者,男性3例,女性2例,年龄22～50岁,平均36.8岁.其中末节脱套伤2例,末节离断伤2例,末节掌侧撕脱伤1例,缺损面积为7.0cmx5.0cm～4.0cmx5.0cm.采用第一掌骨桡背侧筋膜蒂皮瓣联合切取鱼际区逆行皮瓣修复,观察皮瓣外观、质地,供区瘢痕情况及感觉恢复、指腹胼胝体形成情况.结果 患者均随访6～12个月,平均9.6个月.患者均皮瓣外观良好,质地接近正常皮肤,无破溃发生.拇指末节皮肤可见皮纹,尺掌侧均可见少许胼胝体形成.其中供瓣区3例直接缝合,2例行中厚断层皮片移植,供瓣区均恢复良好.修复效果按中华医学会手外科学会上肢部分功能评定试用标准评定:优4例,良1例.按英国医师协会感觉评分,感觉恢复至S3 2例,S4 3例.结论 将第一掌骨背侧逆行皮瓣与大鱼际区逆行皮瓣联合切取,手术操作简单,在同一麻醉下、同一术区内即可完成,桡背侧修复拇指背侧,鱼际区修复尺掌侧,修复后的拇指可获得背侧的保护性感觉及掌侧的耐磨性角质皮肤,是一种理想的适合拇指较大面积组织缺损修复的方式.     

先天性双侧桡骨缺如伴手骨发育不全1例

患儿男,8个月,出生后发现双手腕向桡侧呈直角弯曲,左右双侧桡骨缺如,左侧尺骨稍短粗弯曲畸形,右侧尺骨尚可,双侧第1掌骨及拇指骨缺如,双腕向桡侧偏斜与尺骨干成直角,双尺腕关节脱位,左肱尺关节半脱位双拇指缺如,智力及生长发育无异常,家族中无类似病史.     

第一掌骨闭合性完全脱位1例

1临床资料 患者，男性，34岁，3h前因左手被冲压机齿轮绞轧后剧痛、肿胀入院。诊断“前臂绞压伤：第一掌骨脱位、手部筋膜间室综合征”。手外科检查：左前臂掌背侧广泛皮肤挫伤，左手重度肿胀，皮肤张力极高，色紫并有花斑；左拇指内收畸形，左掌大鱼肌桡侧缘压之空虚，前臂掌侧远端皮下可触及逆行脱位掌骨头；各指皮温低、感觉减退、血运差；各指被动牵拉痛阳性。左手x线片提示第一掌骨逆行性完全脱位。     

假性甲状旁腺机能减退综合征5例报道及文献复习

目的 探讨假性甲状旁腺机能减退综合征的X线表现和诊断方法。资料与方法 回顾分析5例经临床和实验室证实的典型病例的手、足、颅骨X线表现并文献复习。结果 掌（跖）指（趾）骨对称性不成比例短缩畸形5例，颅内基底节和脑实质钙化3例，骨质疏松，颅板增厚、板障变窄，下颌角变浅各2例。结论 掌（跖）指（趾）骨对称性不成比例短缩畸形，尤其是第415掌骨和拇指末节指骨变短是该病特征性X线表现，结合临床表现和实验室检查发现低血钙、高血磷，甲状旁腺激素（PTH）含量正常或升高，且应用PTH治疗无效可确诊。     

示指拇化矫正成年漂浮拇畸形3例

漂浮拇畸形属于重度拇指发育不全,不仅畸形拇指完全丧失功能,且伴有第一掌骨缺如,有些患者还合并腕骨发育不全。目前国际上将拇指发育不全分为五型[1],漂浮拇属于Ⅳ型。因为存在骨及关节的缺损,且漂浮拇内无屈伸肌腱,故治疗较为困难。笔者2005年10月-2009年1月对收治的3例成年漂浮拇畸形患者实施示指拇化手术,术后功能恢复良好,现报告如下。     

飞行员左手第5指锤状指矫正术愈后放飞一例

一、临床资料患者,男性,30岁,运-12飞行员,飞行时间900h。2006年5月6日打篮球后,发现左手小指末节活动受限,不能伸直,无痛疼、肿胀,当时在单位卫生所就诊,未行特殊治疗。9d后送解放军第451医院就诊,门诊以“左手第5指锤状指”收住空勤科。查体:左手第5指呈锤状畸形,远侧指间关节背侧稍有肿胀,无压痛,主动伸指活动障碍,被动活动正常,末梢血液循环、皮肤感觉正常,余各手指伸曲活动尚可。X线检查:左小指末节伸肌腱损伤,X线片示骨质密度略有减低。入院第3天,在我院骨科行左手第5指锤状指矫正术,用石膏夹板于掌侧将患指固定于伸直位,检查手指血…     

先天性尺桡骨畸形1例

先天性尺桡骨变短较为少见 ,我院遇到 1例 ,现分析总结如下。附图　左前臂正侧位示前臂短 ,尺桡骨短 ,尺骨较桡骨粗 ,腕骨骨化中心 3个 ,拇掌指骨发育较细。1　病历简介患者 ,女性 ,4岁。自幼上肢短缩畸形 ,故来我院就诊 ,否认外伤及手术史。父母无放射性、化学药物、毒物接触史 ,体健。体检 :左前臂较对侧短约3cm ,左手畸形 ,前臂短粗 ,腕关节外旋受限 ,上肢正常。X线检查 :左尺桡骨明显变短 ,尤以桡骨为著 ,桡骨远端不规则 ,轻度杯状变形 ,左尺骨增粗变形 ,桡骨远端骨骺未出现 ,腕骨出现三个骨化中心 ,发育迟缓 ,左肱骨变细(附图 )。2　…     

毛发鼻指发育异常一例

患者男，13岁。因双侧指趾关节粗大变形2年余来院。自幼多汗，怕冷热，头发稀少。父母为非近亲结婚，家族中无类似病史。查体：身高150cm，智力正常，头发稀疏，无光泽，鼻皇梨形肥大，牙齿发育良好，指（趾）呈非对称性变短，以手第1、3指，足第1、4趾明显，掌指关节畸形，掌骨证阳性，指间关节粗大、侧偏畸形，以近指间关节为著，功能正常（图1、2）。尿粘多糖定性试验阴性。血清AKP46pka／1，。X线表现：颅盖骨发育正常，颅底扁平，椎体稍扁平，前上下线三角形骨质缺损（图3）。骨盆底骨宽短，骨盆变扁，前后径缩窄，坐骨切迹变小使骨…     

招飞体检发现腕管综合征及尺侧腕管综合征各一例

一、临床资料例 1:患者男性 ,19岁 ,无明显原因感左手麻木疼痛两年余 ,清晨较明显 ,活动手腕后可缓解。查体 :左手皮肤正常 ,正中神经分布区感觉迟钝 ,叩击腕掌侧有过电感 ,压迫腕横韧带处症状加重。Phalea试验阳性即极度屈腕并用力握拳1～ 2 min手部麻木感加重。大鱼际肌无萎缩瘫痪 ,左拇指对掌力较健侧稍弱 ,动作灵活性稍差 ,左拇外展、对掌功能无受限。左手腕部正侧位拍片未见异常 ,诊断左腕管综合征。　　例 2 :患者男性 ,19岁 ,右腕扭伤后疼痛并向环指、小指放射近 1年。查体 :右手皮肤正常 ,尺侧一个半手指掌侧感觉稍迟钝 ,叩击尺侧…     

先天性手裂畸形2例

<正>先天性手裂畸形极为罕见,国内仅有少量个案报道。笔者遇到2例,现报道如下。1临床资料例1,男,7岁,因右手畸形来院就诊。出生后即发现右手中指缺如,示指与无名指之间呈分叉状,相当于第3掌骨处皮肤有一隆起,触之硬,活动时无疼痛。左手正常。无家族史,无其他遗传病史。X线平片示右手第3掌骨发育较细小,远端略细。其远端尺侧有一段长约2 cm的短细管状骨,中指缺如(图     

第五掌腕关节脱位一例

患者　男 ,45岁。因跌倒左手第五掌骨头触地致左手尺侧近端肿胀疼痛 ,当时手指尚能活动 ,肿痛不明显 ,仅左手尺背侧近端突起。因肿痛加重 2ｄ ,小手指活动受限就诊。检查发现左手尺侧近端肿胀并向背尺侧突起畸形 ,经Ｘ线检查 ,示左第五掌腕关节脱位 (图 1)。诊断明确后行手法整复 ,术者左手牵引患者第五指 ,右手用拇指从尺背侧向桡掌侧推压第五掌骨基底部 ,有软骨摩擦感 ,畸形立即纠正。患者疼痛随即减轻 ,手指活动改善。于第五掌骨尺背侧基底部加垫 ,在尺背侧用 1块夹板超掌指关节及掌腕关节外展固定 (图 2 )。3周后拆除夹板 ,功能锻炼 ,患…     

部分无指骨畸形1例

１病历简介患儿,男,１岁２个月,生后即发现左手短小,细,蹼状。查体：除左手上述改变外未见其它异常。无家族史。Ｘ线平片示：左手第２～４指中节指骨缺如,第５指中节指骨发育小,呈小豆状,第２～４末节指骨变短、尖。诊断为：部分无指骨畸形（附图）。２　讨论此病例属间位纵向缺损中的部分无指骨畸形〔１〕,也可归为由中节指骨缺损所致的短指畸形,国内外少有报道。常在胚胎发展期由于手的发育停止所致,也有报道认为与先天梅毒和内分泌障碍有关。短指畸形可发生于一个手指,数手指及全手指短小,有的只有畸形而掌骨及指骨不缺少,…     

拇掌指关节背侧半脱位的X线表现

目的: 探讨拇掌指关节背侧半脱位的X线表现.材料和方法: 7例拇掌指关节背侧半脱位的X线表现进行回顾性分析.并与随机抽取30例正常拇指正侧位X线片对照.结果: 30例正常拇掌指关节X线表现包括: (1)拇指指间关节曲屈≤18°;(2)无拇指背伸;(3)籽骨指侧缘位于掌骨头腕侧1.0～3.2mm或相同水平;(4)拇掌指关节间隙均匀.拇掌指关节背侧半脱位的X线表现包括: (1)拇指指间关节曲屈;(2)拇指近节指骨背伸;(3)籽骨位置异常;(4)拇掌指关节间隙不均匀.结论: 标准拇掌指关节正侧位片对诊断拇掌指关节背侧半脱位非常重要,熟悉其正常X线表现是正确诊断拇掌指关节背侧半脱位的关键.