婴幼儿听神经病谱系障碍诊断和处理指南

1996年,Starr将具有"听性脑干反应不能引出或严重异常,耳声发射能引出,言语识别率相对听力不成比例下降"等特殊临床表现的一组听力障碍患者,命名为"听神经病(auditory neuropathy,AN)",受到医学界的广泛关注。10多年来,从基础研究到临床研究,国内外对该病的认识不断加深。2008年6月,意大利科莫举行的国际新生儿听力筛查会上,美国科罗拉多州儿童医院的Deborah Hayes教授组织专家对该病进行了热烈讨论,专家们一致认为将听神经病改称为听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD)更能代表本病的特征。会后Deborah Hayes教授组织专家们编写和出版了《婴幼儿听神经病谱系障碍诊疗指南》一书,书中还编入了专家们从不同角度对该病认识的阐述。为了让大家能够更深入细致地了解婴幼儿听神经病,规范我国婴幼儿听神经病的诊疗工作,经与DeborahHayes教授协商,该书的翻译和出版权被授予首都医科大学附属北京同仁医院和北京市耳鼻咽喉科研究所,由中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会听力学组组织有关专家对指南进行了翻译。现将《婴幼儿听神经病谱系障碍诊疗指南》翻译稿刊登于《听力学及言语疾病杂志》。在指南的翻译过程中,得到了倪道凤、卜行宽和李兴启等教授的大力支持和指导,参与此项工作的中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会听力学组的同仁们尽心尽力,付出了大量的辛勤劳动,指南的翻译和审校工作得到了武汉大学人民医院吴展元教授耐心和细致的指导,在此一并表示感谢!     

婴幼儿听神经病谱系障碍诊断及处理指南——婴幼儿听神经病诊断及处理指南研讨会制订(2008年,意大利,科莫)

婴幼儿听神经病诊断及处理指南研讨会是Yvonne Sininger博士在科罗拉多州儿童医院Bill Daniael儿童听力中心的儿童听力学进展讲座(Advances in Children's Hearing Lecture)的基础上发展而来的.讲座中Sininger博士阐述了关于听神经病诊断和处理方面的最新进展,也讨论了关于这个复杂多变疾病存在的许多问题和争论.在这充满智慧、鼓舞人心的讲座之后,我和她开始考虑是否能召开一次国际性的研讨会,邀请各方面专家来分享信息,并希望能够总结出一个实用的指南,指导临床医生识别、诊断和处理患有该病的婴幼儿.     

听神经病谱系障碍个性化的处理

1996年,Starr将具有"听性脑干反应不能引出或严重异常,耳声发射能引出,言语识别率相对听力不成比例下降"等特殊临床表现的一组听力障碍患者,命名为"听神经病(auditory neuropathy,AN)",受到医学界的广泛关注。10多年来,从基础研究到临床研究,国内外对该病的认识不断加深。2008年6月,意大利科莫举行的国际新生儿听力筛查会上,美国科罗拉多州儿童医院的Deborah Hayes教授组织专家对该病进行了热烈讨论,专家们一致认为将听神经病改称为听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD)更能代表本病的特征。会后Deborah Hayes教授组织专家们编写和出版了《婴幼儿听神经病谱系障碍诊疗指南》一书,书中还编入了专家们从不同角度对该病认识的阐述。为了让大家能够更深入细致地了解婴幼儿听神经病,规范我国婴幼儿听神经病的诊疗工作,经与DeborahHayes教授协商,该书的翻译和出版权被授予首都医科大学附属北京同仁医院和北京市耳鼻咽喉科研究所,由中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会听力学组组织有关专家对指南进行了翻译。现将《婴幼儿听神经病谱系障碍诊疗指南》翻译稿刊登于《听力学及言语疾病杂志》。在指南的翻译过程中,得到了倪道凤、卜行宽和李兴启等教授的大力支持和指导,参与此项工作的中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会听力学组的同仁们尽心尽力,付出了大量的辛勤劳动,指南的翻译和审校工作得到了武汉大学人民医院吴展元教授耐心和细致的指导,在此一并表示感谢!     

新生儿听神经病谱系障碍的诊断

1996年,Starr将具有听性脑干反应不能引出或严重异常,耳声发射能引出,言语识别率相对听力不成比例下降等特殊临床表现的一组听力障碍患者,命名为听神经病(auditory neuropathy,AN),受到医学界的广泛关注。10多年来,从基础研究到临床研究,国内外对该病的认识不断加深。2008年6月,意大利科莫举行的国际新生儿听力筛查会上,美国科罗拉多州儿童医院的Deborah Hayes教授组织专家对该病进行了热烈讨论,专家们一致认为将听神经病改称为听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD)更能代表本病的特征。会后Deborah Hayes教授组织专家们编写和出版了《婴幼儿听神经病谱系障碍诊疗指南》一书,书中还编入了专家们从不同角度对该病认识的阐述。为了让大家能够更深入细致地了解婴幼儿听神经病,规范我国婴幼儿听神经病的诊疗工作,经与DeborahHayes教授协商,该书的翻译和出版权被授予首都医科大学附属北京同仁医院和北京市耳鼻咽喉科研究所,由中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会听力学组组织有关专家对指南进行了翻译。现将《婴幼儿听神经病谱系障碍诊疗指南》翻译稿刊登于《听力学及言语疾病杂志》。在指南的翻译过程中,得到了倪道凤、卜行宽和李兴启等教授的大力支持和指导,参与此项工作的中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会听力学组的同仁们尽心尽力,付出了大量的辛勤劳动,指南的翻译和审校工作得到了武汉大学人民医院吴展元教授耐心和细致的指导,在此一并表示感谢!     

260例听神经病谱系障碍患者的诊断与处理

这篇文献以回顾性研究方法对260例听神经病患者从诊断、干预方法及结果几个方面作了统计分析和讨论,以下具体介绍文中内容。     

儿童听神经病谱系障碍的处理:助听器

1996年,Starr将具有"听性脑干反应不能引出或严重异常,耳声发射能引出,言语识别率相对听力不成比例下降"等特殊临床表现的一组听力障碍患者,命名为"听神经病(auditory neuropathy,AN)",受到医学界的广泛关注。10多年来,从基础研究到临床研究,国内外对该病的认识不断加深。2008年6月,意大利科莫举行的国际新生儿听力筛查会上,美国科罗拉多州儿童医院的Deborah Hayes教授组织专家对该病进行了热烈讨论,专家们一致认为将听神经病改称为听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD)更能代表本病的特征。会后Deborah Hayes教授组织专家们编写和出版了《婴幼儿听神经病谱系障碍诊疗指南》一书,书中还编入了专家们从不同角度对该病认识的阐述。为了让大家能够更深入细致地了解婴幼儿听神经病,规范我国婴幼儿听神经病的诊疗工作,经与DeborahHayes教授协商,该书的翻译和出版权被授予首都医科大学附属北京同仁医院和北京市耳鼻咽喉科研究所,由中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会听力学组组织有关专家对指南进行了翻译。现将《婴幼儿听神经病谱系障碍诊疗指南》翻译稿刊登于《听力学及言语疾病杂志》。在指南的翻译过程中,得到了倪道凤、卜行宽和李兴启等教授的大力支持和指导,参与此项工作的中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会听力学组的同仁们尽心尽力,付出了大量的辛勤劳动,指南的翻译和审校工作得到了武汉大学人民医院吴展元教授耐心和细致的指导,在此一并表示感谢!     

《英国听力协会婴幼儿听神经病谱系障碍(ANSD)的评估与处理指南(2019)》摘译

英国听力协会(The British Society of Audiology,BSA)在2019年颁布了婴幼儿听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD)的评估与处理指南。它对英国新生儿听力筛查方案(newborn hearing screening programme,NHSP)中关于婴儿疑似ANSD的评估、诊断和管理建议进行了修订,内容主要涉及对婴幼儿ANSD患者诊断和干预的最新策略,强调解决了在ANSD鉴别、评估、诊断和处理方面的一些实际问题。     

听神经病谱系障碍的电生理学

1996年,Starr将具有"听性脑干反应不能引出或严重异常,耳声发射能引出,言语识别率相对听力不成比例下降"等特殊临床表现的一组听力障碍患者,命名为"听神经病(auditory neuropathy,AN)",受到医学界的广泛关注。10多年来,从基础研究到临床研究,国内外对该病的认识不断加深。2008年6月,意大利科莫举行的国际新生儿听力筛查会上,美国科罗拉多州儿童医院的Deborah Hayes教授组织专家对该病进行了热烈讨论,专家们一致认为将听神经病改称为听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD)更能代表本病的特征。会后Deborah Hayes教授组织专家们编写和出版了《婴幼儿听神经病谱系障碍诊疗指南》一书,书中还编入了专家们从不同角度对该病认识的阐述。为了让大家能够更深入细致地了解婴幼儿听神经病,规范我国婴幼儿听神经病的诊疗工作,经与DeborahHayes教授协商,该书的翻译和出版权被授予首都医科大学附属北京同仁医院和北京市耳鼻咽喉科研究所,由中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会听力学组组织有关专家对指南进行了翻译。现将《婴幼儿听神经病谱系障碍诊疗指南》翻译稿刊登于《听力学及言语疾病杂志》。在指南的翻译过程中,得到了倪道凤、卜行宽和李兴启等教授的大力支持和指导,参与此项工作的中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会听力学组的同仁们尽心尽力,付出了大量的辛勤劳动,指南的翻译和审校工作得到了武汉大学人民医院吴展元教授耐心和细致的指导,在此一并表示感谢!     

听神经病谱系障碍的遗传因素

听神经病是一种耳蜗外毛细胞正常,内毛细胞和/或听神经功能被破坏的听力障碍。命名的讨论有很多,2008年意大利召开的国际新生儿听力会议儿童听力专     

听神经病谱系障碍的病变部位和定位分型诊断

<正>听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrumdisorder,ANSD),又称为听神经病(auditory neuropa-thy,AN),描述了一种耳蜗内毛细胞和听神经突触和/或听神经本身功能不良所致的听功能障碍[1]。该类疾病于上个世纪90年代被定义和命名,是一种新认识的听力障碍性疾病,在高危婴幼儿中的发病率约为0.23%[2],在各种原因所致的ABR异常的聋病患儿中     

儿童听神经病谱系障碍的处理:人工耳蜗植入

1996年,Starr将具有"听性脑干反应不能引出或严重异常,耳声发射能引出,言语识别率相对听力不成比例下降"等特殊临床表现的一组听力障碍患者,命名为"听神经病(auditory neuropathy,AN)",受到医学界的广泛关注。10多年来,从基础研究到临床研究,国内外对该病的认识不断加深。2008年6月,意大利科莫举行的国际新生儿听力筛查会上,美国科罗拉多州儿童医院的Deborah Hayes教授组织专家对该病进行了热烈讨论,专家们一致认为将听神经病改称为听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD)更能代表本病的特征。会后Deborah Hayes教授组织专家们编写和出版了《婴幼儿听神经病谱系障碍诊疗指南》一书,书中还编入了专家们从不同角度对该病认识的阐述。为了让大家能够更深入细致地了解婴幼儿听神经病,规范我国婴幼儿听神经病的诊疗工作,经与DeborahHayes教授协商,该书的翻译和出版权被授予首都医科大学附属北京同仁医院和北京市耳鼻咽喉科研究所,由中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会听力学组组织有关专家对指南进行了翻译。现将《婴幼儿听神经病谱系障碍诊疗指南》翻译稿刊登于《听力学及言语疾病杂志》。在指南的翻译过程中,得到了倪道凤、卜行宽和李兴启等教授的大力支持和指导,参与此项工作的中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会听力学组的同仁们尽心尽力,付出了大量的辛勤劳动,指南的翻译和审校工作得到了武汉大学人民医院吴展元教授耐心和细致的指导,在此一并表示感谢!     

听神经病谱系障碍遗传学分析策略探讨

<正>听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD),是一种特殊的听觉障碍性疾病,表现为患者可以听到声音却不能理解语言含义,是导致婴幼儿和青少年言语交流障碍的重要疾病之一。在高危婴幼儿中的发病率约为0.23%,在各种原因所致的ABR异常的聋病患儿中发病率高达11%[1],但因其与一般感音神经性聋的诊断和治疗不同,且病因、病变部位和发病机制仍不明确,因此对于听神经病的研究成为国际研究难点和热点问题。     

听神经病谱系障碍:挑战和问题

1996年,Starr将具有听性脑干反应不能引出或严重异常,耳声发射能引出,言语识别率相对听力不成比例下降等特殊临床表现的一组听力障碍患者,命名为听神经病(auditory neuropathy,AN),受到医学界的广泛关注。10多年来,从基础研究到临床研究,国内外对该病的认识不断加深。2008年6月,意大利科莫举行的国际新生儿听力筛查会上,美国科罗拉多州儿童医院的Deborah Hayes教授组织专家对该病进行了热烈讨论,专家们一致认为将听神经病改称为听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD)更能代表本病的特征。会后Deborah Hayes教授组织专家们编写和出版了《婴幼儿听神经病谱系障碍诊疗指南》一书,书中还编入了专家们从不同角度对该病认识的阐述。为了让大家能够更深入细致地了解婴幼儿听神经病,规范我国婴幼儿听神经病的诊疗工作,经与DeborahHayes教授协商,该书的翻译和出版权被授予首都医科大学附属北京同仁医院和北京市耳鼻咽喉科研究所,由中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会听力学组组织有关专家对指南进行了翻译。现将《婴幼儿听神经病谱系障碍诊疗指南》翻译稿刊登于《听力学及言语疾病杂志》。在指南的翻译过程中,得到了倪道凤、卜行宽和李兴启等教授的大力支持和指导,参与此项工作的中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会听力学组的同仁们尽心尽力,付出了大量的辛勤劳动,指南的翻译和审校工作得到了武汉大学人民医院吴展元教授耐心和细致的指导,在此一并表示感谢!     

听神经病谱系障碍儿童的听觉能力

通过对比听神经前反应(耳声发射/耳蜗微音电位)和神经反应(听性脑干反应)的结果来诊断小儿听神经病,已经是一件相对简单的事情.然而,如何评价受累小儿的听觉能力,并据此采取合适的干预策略仍然是一个重大挑战.     

DIAPH3基因与听神经病谱系障碍

听神经病谱系障碍（auditory neuropathy spec-trum disorder ,ANSD）,也称为听神经病（auditory neuropathy ,AN）,是一种外毛细胞功能正常,而内毛细胞和听神经突触和／或听神经本身功能不良导致的听功能障碍［1,2］。ANSD典型的临床表现［3～7］是言语理解力受损,而言语觉察阈和纯音听阈可以正常,也可以严重受损。ANSD主要影响对快速变化声信号的处理,即听觉时间处理的能力［3］。     

听神经病谱系障碍患者的临床及听力学特征分析

目的探讨听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD)的临床和听力学特征。方法分析14例(22耳)ANSD患者的临床资料及听力学检查结果,14例均行声导抗测试、听性脑干反应(auditory brainstem re-sponse,ABR)测试及畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission,DPOAE)测试,9例行纯音听阈测试,6例行听性稳态反应(auditory steady-state response,ASSR)测试。5例行颞骨薄层CT检查,9例行MRI检查。结果 14例(22耳)患者中,双侧ANSD 8例,单侧ANSD 6例。9例(14耳)行纯音测听的患者听力图以低频损失为主呈上升型7耳(占50%),覆盆型2耳(占14.29%),平坦型1耳(占7.14%),下降型1耳(占7.14%),全聋型3耳(占21.43%)。低频组(250Hz、500Hz)的平均阈值较中(1k Hz、2k Hz)、高频组(4k Hz、8k Hz)明显升高。声导抗鼓室图均为A型,镫骨肌反射消失。11例(6例单侧ANSD,共16耳)ABR未引出;其余3例(共6耳)ABR严重异常。14例DPOAE均正常引出。6例(9耳)ASSR结果均为极重度聋。结论 ANSD的临床表现具有明显的个体差异,这种个体差异产生的原因目前尚无法确定。对疑似ANSD的感音神经性聋患者,应行全面的听力学检查以明确诊断,对确诊的患者应定期随访。     

听神经病谱系障碍转基因小鼠模型的研究进展

<正>听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD)是一种具有特殊临床表现的听功能障碍疾病,其主要表现为时域听觉处理能力的下降,外毛细胞功能不受影响[1-4]。听力学表现包括:反映内毛细胞及听觉传导通路功能的听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)严重异常甚至缺失,主要     

听神经病谱系障碍患者听力学特征随访研究

目的分析听神经病谱系障碍患者(auditory neuropathy spectrum,ANSD)首诊与复诊的听力学特征,预测ANSD患者临床听力学转归,并建立有效的随访方案。方法对1997年4月至2014年3月间确诊为ANSD的22例(40耳)患者进行随访,随访期1-17年,对比分析患者首诊及末次复诊的听力学特征。听力学检查包括:纯音测听、言语识别率测试(SDS)、畸变产物耳声发射测试(DPOAE),声导抗测试,听性脑干反应测试(ABR)。结果对比患者首诊与末次复诊听力学特点:1不同随访期组间两两比较,纯音听阈未见明显变化(P>0.05);2随访期1-3年组与随访期>7年组间言语识别率有统计学意义(P<0.05);3首诊患者的DPOAE均正常或大部分正常引出,复诊中低频DPOAE的引出率降低,其中随访期为1-3年的患者全频DPOAE引出率下降;4镫骨肌反射引出率由20%下降为5%;5ABR波形无明显变化,均为2耳(5%)引出V波。结论 1随着随访期的延长,ANSD患者言语识别率、DPOAE引出率、镫骨肌反射引出率下降,部分患者将表现出感音神经性耳聋的临床听力学特征。患者中主诉有言语识别障碍的,仍有可能为ANSD;2随访方案仍需继续完善,以更好地为患者提供帮助,并在一定程度上提高复诊率。     

耳蜗神经发育不良听神经病谱系障碍患者听力学分析

目的分析中国听神经病谱系障碍患者蜗神经的发育情况,进一步探讨中国听神经病谱系障碍患者的相关影像学特征。方法本研究以19例行内听道斜矢状位高分辨核磁共振成像的听神经病谱系障碍患者为研究对象,进行详细的病史采集和听力学检测。纯音测听检测、声导抗检测、听性脑干反应、DPOAE检测、言语识别率检测等,回顾性分析听神经病谱系障碍患者的蜗神经影像学特征,并探讨蜗神经发育异常患者的听力学特征。结果本研究的19例听神经病谱系障碍患者中,共发现4例蜗神经发育异常的患者,所占比例为21.05(4/19)。4例患者在内听道斜矢状位MRI上均表现为双侧蜗神经细小。其中,2例患者有耳聋家族史,1例患者伴有共济失调障碍。4例蜗神经发育异常的患者听力曲线类型各异:2例患者表现为全频中度下降的平坦型听力曲线,1例表现为中重度低频上升型听力曲线,另外1例表现为中重度的高频下降型听力曲线。4人(8耳)的言语识别率均较差,除1耳外,其余7耳的言语识别率均低于40%。结论对于听神经病谱系障碍的患者,若条件允许的情况下,应常规行内听道斜矢状位高分辨核磁共振成像,以评价蜗神经粗细及发育情况,对于了解听神经病谱系障碍患者的病变部位和病因。     

听神经病谱系障碍患者噪声下言语识别能力研究

目的分析听神经病谱系障碍(Auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD)患者噪声下言语识别能力。方法利用普通话版噪声下听力测试(Mandarin Hearing In Noise Test,MHINT),分别测试30例ANSD患者,16例感音神经性听力损失(sensorineural hearing loss,SNHL)患者和12例听力正常者在安静情况下和信噪比分别为15,10,5,0 d B的噪声条件下的言语识别能力。结果 ANSD组在噪声条件下的言语识别率显著低于SNHL组和听力正常组(P<0.05);ANSD组在安静条件下与信噪比为15 d B条件下的言语识别率差异无统计学意义(P>0.05),然而与信噪比为10、5和0d B条件下言语识别率差异均具有统计学意义(P<0.05)。安静情况下及噪声条件下,SNHL组和ANSD组言语识别能力与其听力损失程度均呈显著负相关(P<0.01)。结论 ANSD患者的言语识别能力较SNHL患者显著降低,大多数ANSD患者安静条件下言语识别尚可,但噪声情况下言语识别能力显著下降;噪声条件下言语测试对ANSD的诊断具有潜在的重要作用。