铁粒幼细胞性贫血1例报告

缺铁性贫血是体内贮存铁缺乏,影响了血红素的合成而引起的一种小细胞低色素性贫血,为贫血中常见的类型.而铁粒幼细胞性贫血主要是有关酶的缺陷,血红素合成发生障碍,铁因利用不良而引起贫血,较为罕见.     

婴儿铁粒幼细胞性贫血

1978年以来,我院共诊治铁粒幼细胞贫血(SA)37例,其中小儿病例7例,均为2岁以下婴儿,占我院本病同期病例18.9%,现报告如下。1　临床资料1.1　一般资料:7例全为男性,5个月～1岁4例,>1～2岁3例,就诊因面色不好、进行性苍白或苍黄者3例,面色苍白伴发热咳嗽或腹泻者3例、持续发热者1例,全部均有肝大,在肋下1～2.5cm2例,3～5cm5例,2例有脾大,其中1例为巨脾,5例有伴发疾病见表1。1.2　实验室检查:7例中Hb<50g/L者5例,78～92g/L2例,WBC>15×109/L2例,5例在正常范围,PLT仅1例<20×109/L,6例正常。7例中1例骨髓增生减低,其余6例在增生活跃以上,全…     

孪生姐妹铁粒幼细胞性贫血2例

1　临床资料例 1,女 ,9岁 ,因面色苍白 3年余。气促发热 3ｄ入院。病后 3年余均在乡镇医院就医 ,查Ｈｂ 60～ 95ｇ/Ｌ。曾诊为营养性混合性贫血 ,给予铁剂、叶酸、维生素Ｂ12 反复治疗效果不佳。 3ｄ前呼吸道感染症状加重 ,查Ｈｂ 35ｇ/Ｌ。入院体检 :发育正常 ,营养欠佳 ,面色、口唇、皮肤粘膜、甲床均显苍白。呼吸急促 ,Ｔ38.5℃ ,双肺可闻中性音 ,ＨＲ 136次 /ｍｉｎ ,心尖区Ⅲ级收缩期杂音。肝肋下 3ｃｍ ,脾肋下 1.5ｃｍ。Ｈｂ 2 6ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 1.2 5× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 12 5× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 85 ,ＰＬＴ165× 10 9/Ｌ。网织红…     

继发性铁粒幼细胞性贫血铁代谢诊断指标研究应用

[目的 ]探讨研究继发性铁粒幼细胞性贫血铁代谢状况及发病机理 ,开发铁粒幼贫血早期诊断及预防方法。 [方法 ]利用骨髓五铁 (即细胞内铁、细胞外铁、病理环铁粒幼细胞、铁粒幼细胞比率 (SR)、铁粒红细胞 ) ;血清四铁 (血清铁、总铁结合力、未饱和铁、饱和度 )上述各项指标 ,对 1 4 2 82例各种不同血液病患者进行检测。 [结果 ]原发性铁粒幼细胞贫血 30例 ;继发性铁粒幼细胞贫血93例 ,可继发于 2 0多种疾病 ,化疗后白血病 2 8例 (30 .1 % ) ;除缺铁贫外各种贫血 4 3例 (4 6 .2 % ) ;其它感染、粒细胞减少、骨髓纤维化、真性红细胞增多症 2 2例 (2 3.7% ) ;原发铁粒幼细胞贫血病理环铁粒幼细胞体积小 ,铁颗粒数目多 ,常如黄豆粒似的撒在核周围 ,病理环铁粒幼细胞数目增多 >30 % ,此点与骨髓增生异常综合症 (MDS -RAS)不同 ,该病病理环铁粒幼细胞颗粒数目少 ,并出现病态造血巨幼细胞浆带中 ,铁粒幼细胞≥ 1 5 %。[结论 ]骨髓五铁、血清四铁各项指标 ,对原发性、继发性铁粒幼细胞贫血以及MDS、RA -S的诊断、鉴别诊断、预防有重要意义 ,对输血补铁有重要价值。     

营养性巨幼细胞性贫血130例报告

现将1955～1981年12月,营养性巨幼细胞性贫血病历完整者130例分析如下。一、诊断标准1.具有维生素B_(12)和/或叶酸缺乏的病史;2.大细胞性贫血,或有多余分叶核粒细胞增多;3.骨髓象:骨髓增生旺盛,红系和/或粒系呈巨幼变,并已除外其它有巨幼变的疾病;4.B_(12)和/或叶酸疗效显著。(注:本组有9例无骨髓象,但贫血明显并符合其余标准)。     

巨幼细胞性贫血的细胞形态学分析

目的：通过对巨幼细胞性贫血(MA)的细胞形态学分析，为准确诊断MA提供基础。方法：分析30例MA患者的外周血象变化及骨髓中病态粒细胞、病态巨核细胞和可染铁的变化。结果：30例患者中，外周血象除贫血外，二系减少17例，三系减少10例，骨髓象30例都出现形态学的病态变化。结论：应充分认识MA的细胞形态学特征，避免与骨髓异常增生综合征、再生障碍性贫血或溶血性贫血发生混淆。     

巨幼细胞性贫血100例实验室诊断

巨幼细胞贫血(MA)是临床最常见的贫血之一,是由于机体叶酸和(或)维生素B12缺乏及其他原因导致的DNA合成障碍,引起的骨髓及血细胞异常为特征的贫血.2000年～2010年5月实验室共诊断巨幼细胞性贫血(MA)患者100例,现将其检查结果分析如下.     

巨幼细胞性贫血细胞形态学诊断分析

巨幼细胞性贫血是由于缺乏叶酸和维生素B12而引起的贫血,二者缺乏时可导致DNA合成障碍,出现了核发育迟缓、染色质结构异常,使细胞大而幼稚畸形.细胞学表现可涉及粒系细胞和巨核细胞,并且粒细胞寿命短、转换快,因此,叶酸和维生素B12不足更易表现为巨幼变[1].有人从形态学的特点,把巨幼变分成以粒系细胞巨幼变为主、以幼红细胞巨幼变为主以及幼红细胞和粒系细胞同时巨幼变为主的3种类型[2].笔者对51例巨幼细胞性贫血进行形态学分析和诊断,现将结果报道如下.     

Problems in the diagnosis and investigation of megaloblastic anemia

The diagnosis of megaloblastic anemia and the differentiation of folate and vitamin B12 deficiency require, in addition to careful attention to the history and physical findings, the use of laboratory tests. In this paper the commonly ordered tests for such a diagnosis are discussed, with emphasis on the conditions that may cause false-positive or false-negative results in the complete blood count, examination of a peripheral blood smear and a bone marrow specimen, serum and erythrocyte folate assays, serum vitamin B12 assays, tests of vitamin B12 absorption and gastric analysis.     

巨幼细胞贫血所致黄疸分析

目的分析巨幼细胞贫血（MA）患者的血清胆红素浓度改变。方法选择47例经骨髓象检查确诊的初诊MA患者,另选取41例无贫血健康人员作为对照组。结果MA组、对照组直接胆红素（DBil）均数分别为（9．07±4．43）μmol／L及（3．614±1．29）μmol／L,P〈0．0001;两组间接胆红素（IBil）中位数分别为18．950μmol／L、7．340μmol／L,P=0．0000。MA患者中,37例（78．72％）总胆红素（TBil）〉17．μmol／L,13例（27．66％）TBil〉34．2μmol／L,30例（63．83％）DBil〉6．8μmoL／L,最大值为19．42μmoL／L,36例（76．60％）IBil〉14．0μmol／L,最大值为98．07μmol／L。37例伴黄疸MA患者中,4例（10．81％）DBiL／TBil〈0．20,33例（89．19％）DBil／TBil为0．20～0．50。结论MA患者中,近3／4者TBil升高,近3／10呈显性黄疸,近9／10者MA黄疸类似肝细胞性黄疸,需与肝病相鉴别。     

骨髓增生异常综合征与巨幼细胞性贫血的实验室特点分析

目的 探讨骨髓增生异常综合征(MDS)与巨幼细胞性贫血(MA)患者血液学指标及细胞形态学上的差异.方法 选择2015年7月至2020年6月安徽医科大学附属合肥医院(合肥市第二人民医院)17例初诊MDS患者(MDS组)和18例MA患者(MA组),比较两组患者的血常规、生化检查及骨髓涂片的结果.结果 两组患者的白细胞计数、...     

巨幼细胞贫血骨髓幼红细胞百分比

目的 分析巨幼细胞贫血(MA)患者的骨髓幼红细胞百分比.方法 本研究包括53例未治疗的初诊MA患者.骨髓涂片经瑞氏染色后,显微镜下计数每例患者200个骨髓有核细胞.结果 53例MA患者中,36例骨髓幼红细胞百分比≥40%,占67.9%;40例骨髓幼红细胞百分比在30%～60%之间,占75.5%;全部患者骨髓幼红细胞百分比均数为45.32%,约为参考值(19.65%)的2倍多,其中位数为45.00%;幼红细胞百分比最小值为24.0%,最大值为89.0%.早幼红细胞百分比均数增加最显著,高达11.19%,为参考值(0.92%)的12.16倍,其中位数为9.50%.结论 MA患者骨髓幼红细胞百分比范围广泛,需与其他贫血相鉴别. Abstract： Objective To analyze the percentage of bone marrow erythroblast from patients with megaloblastic anemia(MA). Methods Fifty-three cases of newly diagnosed MA patients untreated were included in this study. Bone marrow smears were handled with wright's stain. For each case, 200 bone marrow nucleated cells were counted with microscope. Results The percentage of bone marrow erythroblast from 36(67.9%) of them was ≥40%. The percentage from 40(75.5%) of them was between 30% and 60%. The mean percentage of all the cases was 45.32%, more than twice the reference values(19.65%). The median percentage of all the cases was 45.00%. The minimum percentage of erythroblast was 24.0%, the maximum percentage was 89.0%. The mean percentage of basophilic erythroblasts was increased most obviously, that was as high as 11.19%, about 12.16 times of the reference values(0.92%). The percentage median of basophilic erythroblasts was 9.50％. Conclusions The percentage of bone marrow erythroblast from MA is wide in range. MA should be differentiated from other anemias.     

骨髓形态与遗传检测对骨髓增生异常综合征与巨细胞性贫血鉴别的意义

目的 分析探讨骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome,MDS）伴低原始细胞计数患者与巨幼细胞性贫血（megaloblastic anemia,MA）患者鉴别诊断中形态及遗传检测的差异.方法 对2011年1月-2013年6月在我院确诊的33例伴低原始细胞计数的MDS患者及19例MA患者进行临床参数、形态检测分析（骨髓原始细胞计数及病态造血）及遗传检测分析（染色体及基因检测）.结果 伴低原始细胞计数的MDS组较MA组巨核系病态造血更易见（P=0.031）,伴低原始细胞计数的MDS患者中细胞遗传学异常发生率与分子遗传学异常发生率均明显高于MA患者（P=0.000,P=0.000）.结论 联合形态及遗传检测可准确鉴别MDS与MA.     

老年人巨幼细胞性贫血40例临床分析

目的 探计老年人巨幼细胞性贫血临床特点。方法 对我院1995-2001年收治的40例60岁以上巨幼细胞性贫血住院患的资料进行分析。结果 40例中男12例、女28例，年龄60-85岁。因维生素B12减少36例，占90％。多伴有其它慢性疾病，以慢性消化道疾病居多(20例)，占50％。属中、重厦贫血30例，占75％。病程中合并感染8例，占20％。用叶酸、维生素B12治疗效果显。结论 老年人巨幼细胞性贫血近年有增加趋势，以城镇居民多见。其发生与消化道疾病关系密切，贫血多较严重，及时诊断和治疗预后良好。     

慢性萎缩性胃炎与巨幼细胞贫血的相关性

目的探讨慢性萎缩性胃炎与巨幼细胞贫血发生的相关性,同时观察幽门螺杆菌（Hp）感染对巨幼细胞贫血发生的影响。方法检测117例慢性胃炎（包括萎缩性与非萎缩性）患者（其中不伴巨幼细胞贫血者55例,伴巨幼细胞贫血者62例）血清胃蛋白酶原（pepsinogen,PG）Ⅰ、PGⅡ、维生素B₁₂及叶酸水平。Hp经¹³C呼气试验及快速尿素酶法检测。结果慢性萎缩性胃炎伴巨幼细胞贫血组血清PGⅠ、PGⅡ、PGⅠ/PGⅡ水平明显低于非贫血组（P<0.05）,尤其以胃窦胃体萎缩为著（P<0.05）。伴巨幼细胞贫血组中,萎缩性胃炎组血清维生素B₁₂及叶酸水平均低于非萎缩性胃炎组（P<0.05）;胃窦胃体萎缩组中血清维生素B₁₂水平低于胃窦萎缩组（P<0.05）。在萎缩性胃炎与非萎缩性胃炎中,Hp阳性组血清维生素B₁₂水平较Hp阴性组均明显降低（P<0.05）。结论慢性萎缩性胃炎与巨幼细胞贫血可能相互作用、互为因果;Hp感染可促进萎缩性胃炎的发生,同时会影响维生素B₁₂及叶酸的吸收,间接导致巨幼细胞贫血的发生。     

巨幼细胞贫血的血清酶及总胆汁酸改变

目的 分析巨幼细胞贫血(MA)的血清酶及总胆汁酸(TBA)变化。方法 44例未经治疗的初诊MA患者。41例无贫血健康人员作为对照。记录其肝功能。结果 9例MA患者ALT≥40U/L,其最大值93.0U/L;21例MA患者AST≥38U/L,其最大值120.3U/L;39例MA患者AST/ALT≥1.0;9例MA患者AST与Plt比值指数(APRI)≥2.0;21例MA患者TBA≥10.0μmol/L,其最大值为93.9μmol/L;18例MA患者胆碱酯酶(ChE)＜4500U/L,其最小值2238U/L;MA患者GGT及ALP均数及中位数稍低于对照组。结论 近1/5的MA患者ALT升高及APRI≥2.0;近1/2的MA患者AST及TBA升高;近9/10的MA患者AST/ALT≥1.0;近2/5的MA患者ChE降低。部分MA患者确实存在轻度肝功能异常,需与肝病相鉴别。     

老年人巨幼细胞性贫血31例临床分析

目的：探讨老年人巨幼细胞性贫血（MBA）的病因、发病规律及临床特征。方法：对31例老年MBA患者的发病原因、临床特征及疗效进行回顾性分析。结果：31例老年巨幼细胞性贫血患者占同期收住所有的巨幼细胞性贫血患者的36．1％，男性：女性为3．43：1，城镇居民25例（80．7％）；伴有慢性胃肠疾病者占48．4％；临床上重度贫血患者占32．3％，16％的患者感染结核菌。87．5％的患者乳酸脱氢酶（LDH）升高，46．7％的患者胆红素升高；29％的患者被误诊；31例患者用叶酸、维生素B12治疗疗效均显著。结论：老年MBA患者的发病率增加的原因可能是人口老龄化、慢性消化道疾病及老年人常控制饮食和／或过度烹饪加工食品等，老年人MBA患者贫血多较重且易误诊，及时诊断与治疗预后良好。