Evaluation of the Effectiveness of Imiquimod and 5-Fluorouracil for the Treatment of Actinic Keratosis: Critical Review and Meta-analysis of Efficacy Studies

Background: Actinic keratosis lesions occur frequently on sun-exposed skin of Caucasians. They become more prevalent with advancing age and are important in identifying the risk factor of those people possibly predisposed to invasive squamous cell carcinoma. Topical therapies are useful alternatives to cryotherapy for treating diffuse actinic damage and a number of preparations have been developed for treating actinic keratosis. Objectives: A cumulative meta-analysis was performed to determine the efficacy of imiquimod 5% cream, which presents a new alternative topical therapy for actinic keratosis, and to compare it to 5-fluorouracil for the treatment of actinic keratosis lesions of the face and scalp. Methods: We searched MEDLINE (1966 to October 2004) for relevant studies evaluating the efficacy of actinic keratosis topical agents imiquimod and 5-fluorouracil (0.5%, 1%, and 5%). Studies included in this meta-analysis required a dosage regimen that was not significantly different from that approved by Health Canada and the U.S. FDA. Studies also required a well-defined treatment duration and followup period, with the primary efficacy variable being the complete (100%) clearance of all actinic keratosis lesions defined as the proportion of patients at followup with no clinically visible lesions in the treatment area. To determine the average efficacy rate for both drugs, the data from each study were combined for that drug. Results: Ten studies were included in the analysis. The average efficacy rate for each drug (with 95% confidence interval) was 5-fluorouracil, 52 ± 18% (n = 6 studies, 145 subjects) and imiquimod, 70 ± 12% (n = 4 studies, 393 subjects). Conclusions: The results of this meta-analysis show that both imiquimod and 5-fluorouracil are effective methods for the treatment of actinic keratosis and provide a useful alternative to cryotherapy. However, this analysis suggests that imiquimod may have higher efficacy than 5-fluorouracil for actinic keratosis lesions located on the face and scalp and therefore provides another option to dermatologists. Antécédents: L’apparition de lésions de kératose actinique sur la peau de sujets blancs est fréquente après l’exposition au soleil. Avec l’age, ces lésions qui deviennent plus. répandues sont importantes dans 1’identification des facteurs de risque chez les sujets qui seraient prédisposes à être victimes d’une invasion de careinomes squameux. Les thérapies topiques sont des alternatives utiles à la cryotherapie dans le traitement des lésions actiniques diffuses. Un nombre de produits formulés ont êtê mis au point pour le traitement de la kératose actinique. Objectifs: Une méta-analyse cumulative a été effectuée en vue de déterminer 1’efficacité de la crème d’imiquimod à 5%, qui représente une nouvelle therapie topique alternative de la kératose actinique, et de la comparer à 5-fluorouracil dans le traitement des lésions de kératose actinique sur le visage et le cuir chevelu. Méthodes: Nous avons cherché dans MEDLINE (de 1966 jusqu’à octobre 2004) les études pertinentes qui évaluent l’efficacité des agents topiques imiquimod et 5-fluorouracil (0.5%, 1%, et 5%) dans le traitement des kératoses actiniques. Les études dont la présente méta-analyse tient compte suivent un dosage peu différent du dosage approuvé par Sante Canada et la FDA aux états-Unis. Les études doivent également comprendre une durée de traitement bien définie et une période de suivi. La principale variable d’efficacité est 1’épuration totale de la peau (100%) de toutes les lésions actiniques, définie comme la proportion de patients qui, au suivi, ne présentait aucune trace de lésions dans la zone traitée. Afin de déterminer le taux d’efficacité moyen de chacun des deux médicaments, les données de chaque étude ont été combinées. Résultats: Dix études ont été comprises dans 1’analyse. Le taux d’efficacite moyen de chaque médicament (avec un intervalle de confiance de 95%) est:5-fluorouracil, 52 ± 18% ( n = 6 études, 145 sujets) et imiquimod, 70 ± 12% (n = 4 etudes, 393 sujets). Conclusion: Les résultats de cette méta-analyse montrent que l’imiquimod et 5-fluorouracil sont tous deux efficaces dans le traitement des kératoses actiniques et représentent des alternatives utiles à la cryothérapie. Toutefois, cette étude suggère que l’imiquimod serait plus efficace que 5-fluorouracil dans le traitement des lésions de kératose actinique qui se trouvent sur le visage et le cuir chevelu, et représenterait done une autre option de traitement pour les dermatologues. Supported in part by 3M Pharmaceuticals, London, Ontario, Canada. Dr. Gupta has acted as an advisor and conducted clinical trials for 3M Pharmaceuticals, London, Ontario, Canada.     

Monitoring a Remote Phototherapy Unit Via Telemedicine

Background The delivery of effective phototherapy to patients with psoriasis living in areas devoid of dermatologists is difficult. Telemedicine has proven useful in the delivery of health care in such locations. Objective This evidence-based study sought to investigate the use of telemedicine in the monitoring of phototherapy of psoriasis patients located in a Nova Scotia region with no dermatologist. Methods Psoriatic patients were reviewed six months before and after protocols and monitoring were instituted. First, charts of 23 patient treated with phototherapy were reviewed from the Aberdeen Hospital in New Glasgow. Patients were either self-referred or referred by a family physician and occasionally a dermatologist. Treatments were not monitored by a specialist. Second, a group of 33 patients receiving treatment were supervised via telemedicine by a dermatologist 250 km away in Halifax. Results During the study period, treatment time decreased from 140 to 37 days. In the monitored group, 40% more patients were clear of psoriasis at time of discharge. The number of patients with side effects decreased. The number of self-and family practice–referred patients dropped; the clinic became a referral center for dermatologists. Conclusion Telemedicine provided an excellent way to monitor patients receiving phototherapy in an area without a dermatologist. Overall, patient care improved: More patients were treated effectively with better outcomes and fewer side effects. Antécédents Il est difficile de livrer line photothérapie efficace aux patients atteints de psoriasis qui vivent dans des régions où il n’y a pas de dermatologues. La télémédecine s’est révélée utile dans la prestation de soins de santé dans ces régions. Objectif Cette étude factuelle cherche à sonder 1’usage de la télémédecine dans l’administration de la photothérapie aux patients atteints de psoriasis qui vivent dans une région de la Nouvelle-écosse dépourvue de dermatologues. Méthodes Les patients atteints de psoriasis ont été examinés six mois avant et six mois après la mise en place des protocoles et du suivi. D’abord, les dossiers de 23 patients du Aberdeen Hospital à New Glasgow ont été revus. Les patients étaient venus par eux-mêmes ou étaient référés par un médecin de famille ou parfois un dermatologue. Les traitements n’ont pas été surveillés par un spécialiste. Ensuite, grace à la télémédecine, un groupe de 33 patients recevant des traitements a été suivi par un dermatologue établi à Halifax, soit à 250 km. Résultats Durant la durée de 1’étude, le temps du traitement est passé de 140 jours à 37 jours. Le groupe ainsi suivi comptait 40% plus de patients guéris au moment de leur congé. Le nombre de patients ayant des effets secondaires a diminué. Le nombre de patients qui venaient par eux-mêmes ou qui sont référés par des médecins de famille a diminué; La clinique est devenue un centre d’aiguillage pour dermatologues. Presented at The Atlantic Provinces Dermatology Association meeting, Halifax, Nova Scotia, January 2002; The European Teledermatology Symposium, Graz, Austria, November 2002; and the Canadian Dermatology Association Meeting, Ottawa, Ontario, July 2003. Sponsored by the Atlantic Provinces Dermatology Association.     

Alopecia areata universalis in an infant

Background Alopecia areata (AA) is common during childhood and rarely reported in infants. The four reported cases of AA in infants all exhibited circumscribed patches of alopecia that appeared at birth or shortly thereafter. Objective We report a case of alopecia areata universalis that developed after birth along with fingernail changes of shortening (onychomadesis) and onycholysis. Scalp biopsy at 2 years of age revealed rare, intermediate, terminal follicles in catagen associated with sparse peribulbar lymphocytic infiltrates. Results This constellation of clinicopathologic features was interpreted as AA. We discuss the differential diagnosis of generalized alopecia in healthy infants, in particular, Clouston’s syndrome, a hair-nail (hidrotic) ectodermal dysplasia found in this region. Genetic testing for linked polymorphisms to the Clouston gene locus were negative in this child and his parents. Conclusions Alopecia areata should be included in the differential diagnosis of generalized alopecia presenting at or shortly after birth. For purposes of genetic counseling and prognosis, it is crucial that a correct diagnosis be made.

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Sommaire Antécédents L’alopécie en aires est fréquente durant l’enfance et de rares cas ont été rapportés chez les nourrissons. Dans les quatre cas rapportés, on a noté la présence de plaques d’alopécie circonscrites apparues à la naissance ou peu de temps après. Objectif Nous rapportons ici un cas d’alopécie en aires survenu après la naissance avec hypoplasie des ongles (onychomadèse) et onycholyse. Une biopsie du cuir chevelu pratiquée alors que le patient avait deux ans a révélé la présence de rares follicules terminaux intermédiaires au stade de catagène accompagnés d’infiltrats lymphocytaires péribulbaires peu abondants. Résultats Ces signes clinicopathologiques ont été interprétés comme des signes d’alopécie en aires. Nous présentons le diagnostic différentiel de l’alopécie généralisée chez des enfants en santé et en particulier chez des enfants atteints du syndrome de Clouston, dysplasie ectodermique hidrotique touchant la pilosité et les ongles. Des tests génétiques à la recherche d’un polymorphisme lié au locus du gène de Clouston se sont avérés négatifs chez l’enfant et chez ses parents. Conclusion L’alopécie en aires devrait faire partie du diagnostic différentiel de l’alopécie généralisée survenant à la naissance ou peu de temps après. à des fins de conseil génétique et de pronostic, il est capital de poser le bon diagnostic.

     

A 10-year prospective study of patients with skin cancer

Background and Objective: To determine the incidence of new skin cancer formation in people who have had a nonmelanoma skin cancer (NMSC) removed. Methods: A prospective study of Australian outpatients with histologically confirmed nonmelanoma skin cancer (NMSC). Results: Four hundred eighty-one patients were entered in the study and 300 were followed for at least 10 years. Another skin cancer developed in 67.8% and multiple skin cancers (three or more) in 51.8%. A logistical regression analysis found that the main risk factors for new skin cancer formation were male sex and if the patient had multiple skin cancers. A squamous cell carcinoma (SCC) developed in 36% during the study and a melanoma in 4.7% of men and 2.1% of women. Men who had a NMSC were 8 times more likely than the general population to develop a melanoma while women with NMSC were 4 times more likely. Three patients died of metastatic SCC and one of metastatic melanoma during the followup period. A multivariate analysis showed that multiple skin cancer formation was the main risk factor for SCC or melanoma formation. Conclusion: Patients with NMSC require careful followup as they have an increased risk of new cancer formation. Those with multiple skin cancer merit particularly careful followup as all develop another NMSC within 10 years and have a significantly increased risk of developing SCC or melanoma. Antécédents et objectif: Déterminer l'incidence d'une nouvelle formation de cancer de la peau chez une population ayant eu un cancer de la peau avec mélanome bénin. Méthode: étude prospective de patients australiens non hospitalisés ayant un cancer de la peau avec mélanome bénin à diagnostic histologique. Résultats: 481 patients ont participé à l'etude. Un suivi d'au moins 10 ans a été effectué sur 300 d'entre eux. 67,8% ont développé un autre cancer de la peau et 51,8% des cancers de la peau multiples (trois ou plus). Une analyse de régression logistique a démontré que les principaux sujets à risque de développer un nouveau cancer de la peau sont les hommes et les personnes ayant des cancers de la peau multiples. Durant l'étude, 36% des patients ont développé un carcinome spino-cellulaire, et 4,7% des hommes et 2,1% des femmes ont développé un mélanome. Les hommes ayant eu un cancer de la peau avec mélanome bénin couraient un risque 8 fois plus grand que la population générale de développer un mélanome alors que les femmes ayant eu un cancer de la peau avec mélanome bénin couraient un risque 4 fois plus grand que la population générale. Durant la période de suivi, trois patients sont décédés des suites d'un carcinome métastatique et un à la suite d'un mélanome métastatique. Une analyse multivariable a démontré que la présence de cancers de la peau multiples était le principal facteur de risque de formation de carcinome spino-cellulaire ou de mélanome. Conclusion: Les patients ayant un cancer de la peau avec mélanome bénin doivent être suivis de près, car ils sont à risque élevé de développer de nouveaux cancers. Les personnes qui présentent des cancers de la peau multiples doivent bénéficier d'un suivi sérieux, car elles développent toutes un autre cancer de la peau avec mélanome bénin au cours des dix années suivant le premier et présentent des risques élevés de développer un carcinome spino-cellulaire ou un mélanome.     

NSAIDs in dermatologic therapy: review and preview

Background: Nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs) have been an important therapy in the treatment of a large number of cutaneous pathologies for more than three decades. Objective: In this retrospective review, we document the use of NSAIDs in more than 15 common and uncommon dermatoses, including acne, psoriasis, sunburn, erythema nodosum, cryoglobulinemia, Sweet's syndrome, systemic mastocytosis, as well as urticarial, livedoid, and nodular vasculitis. NSAIDs act mainly by inhibiting prostaglandin synthesis by the cyclooxygenase (COX) pathway. Conclusion: Recent studies link prostaglandin to cutaneous carcinogenesis, thus expanding the dermatologic use of NSAIDs. They may be effective in the treatment and prevention of non-melanoma skin cancer, and specific COX-2 inhibitors promise safer, broader, long-term use of these pharmacologically innovative drugs. Antécédents: Depuis plus de trois décennies, les anti-inflammatoires non stéro?diens (AINS) ont joué un r?le important dans le traitement de nombreuses dermatoses. Objectifs: Dans cette étude rétrospective, nous documentons l'usage d'AINS dans plus de 15 dermatoses fréquentes et peu fréquentes, notamment l'acné, le psoriasis, les coups de soleil, l'érythème noueux, la cryglobulinémie, le syndrome de Sweet, la mastocytose systémique ainsi que les vascularites urticariens, livédo?des et nodulaires. Les AINS agissent principalement en inhibant la synthèse des prostaglandines par les voies d'accès de la cyclooxygénase. Conclusion: Des études récentes ont lié la prostaglandine a la carinogenèse cutanée, élargissant ainsi l'usage des AINS en dermatologie. Les AINS peuvent être efficaces dans la prévention et le traitement des cancers de la peau bénins. Les inhibiteurs de COX-2 promettent de produire des médicaments innovateurs plus s?rs, à usage plus étendu, à plus.     

Use of Eye Movement Desensitization and Reprocessing (EMDR) in the Treatment of Dermatologic Disorders

Background: The use of psychological therapies in dermatology is being increasingly recognized because stress and negative emotions are major factors in a wide range of dermatologic disorders. Eye movement desensitization and reprocessing (EMDR) is a relatively new psychological intervention which was first described to be effective in post-traumatic stress disorder, a condition associated with extremely stressful life situations. Objective: We evaluated the efficacy of EMDR in primary dermatologic disorders where psychological stress plays an important part in the pathogenesis of the disorder, and in clinical situations where the dermatologic symptom is the feature of a stress-related psychiatric disorder. Methods: Four patients (two patients with atopic dermatitis and psoriasis, respectively, whose symptoms were exacerbated by stress, one patient with acne excoríee associated with body image pathology as a result of childhood emotional abuse, and one patient with generalized urticaria associated with post-traumatic stress disorder) were treated using the standard EMDR protocol with 3–6 sessions for a period ranging from 4 to 12 weeks, and followed up for 6–12 months after the end of EMDR therapy. Results: All 4 patients experienced a marked improvement in their symptoms after 3–6 sessions of EMDR, within a period of ?3 months, and maintained improvement during followup periods of 6–12 months. Conclusion: Our preliminary findings suggest that EMDR may be beneficial in the treatment of a wide range of stress-mediated dermatologic symptoms. Antécédents: Le stress et les émotions négatives étant les principales causes de certaines dermatoses, la psychothérapie est de plus en plus reconnue en dermatologie. La désensibilisation des mouvements oculaires et retraitement est une intervention psychologique relativement nouvelle, qui, à l'origine, était décrite comme efficace pour le syndrome de stress post-traumatique, une condition associée à un style de vie extrêmement stressant. Objectif: Nous avons évalué l'efficacité de la désensibilisation des mouvements oculaires et retraitement dans les troubles dermiques primaires, où le stress psychologique joue un r?le important dans la pathogenèse du trouble, et dans les situations cliniques où le sympt?me cutané est causé par le trouble psychique relié au stress. Méthodes: Quatre patients (2 patients souffrant l'un de dermatite atopique et l'autre de psoriasis, dont les sympt?mes ont été exacerbés par le stress, une patiente souffrant d'acné excoriée associée à un complexe de l'image du corps découlant d'abus psychologiques durant l'enfance et un patient atteint d'urticaire genéralisée associée au syndrome de stress post-traumatique) ont été traités à la désensibilisation des mouvements oculaires et retraitement, avec 3 à 6 séances durant une période allant de 4 à 12 semaines, et suivis pendant 6 à 12 mois après la fin du traitement. Résultats: Les 4 patients ont été soulagés de leurs sympt?mes aprés 3 à 6 séances de traitement au cours d'une période ne dépassant pas 3 mois et leur amélioration s'est maintenue durant les 6 à 12 mois de suivi. Conclusion: Les résultats préliminaires suggèrent que la désensibilisation des mouvements oculaires et retraitement pourrait être bénéfique dans le traitement d'un éventail de sympt?mes cutanés reliés au stress.     

Successful Treatment of Refractory Aquagenic Pruritus with Naltrexone

Background

Aquagenic pruritus is an intense prickling sensation that develops in affected individuals immediately after contact with water at any temperature. It is most commonly associated with polycythemia rubra vera. Common but often ineffective treatments include anticholinergics and antihistamines. Other moderately successful treatments include capsaicin cream, UVB phototherapy, and sodium bicarbonate bath water.

Objective

In this case report we describe a 55-year-old female with severe itching following showers. Underlying causes were ruled out with a series of blood tests, a chest X-ray, and serum protein electrophoresis. After multiple treatment failures, her itching was relieved with naltrexone.

Conclusion

Endogenous opiates, like naltrexone, can modify pruritus by influencing the peripheral and central sensation of itch. It has been found to be successful in suppressing the perception of pruritus from many diverse origins including aquagenic pruritus.

Antécédents

Aquagenic pruritus est une sensation intense de picotement qui apparaît immédiatement après le contact avec 1’eau, peu importe sa température. Elle est fréquemment associée à la polycythémie vraie. Les traitements courants, mais souvent inefficaces, comprennent les anticholinergiques et les antihistaminiques. D’autres traitements à succès modéré comprennent les crèmes de capsicine, la photothérapie aux rayons UV et les bains au bicarbonate de soude.

Objectifs

Le présent rapport de cas décrit la situation d’une femme âgée de 55 ans qui souffre de démangeaison aiguë après les douches. Une série de prélèvements sanguins, des radiographies pulmonaires et des électrophorèses des protéines sériques ont permis d’éliminer les causes sous-jacentes possibles. Après l’échec de multiples traitements, sa démangeaison a été soignée grâce au naltrexone.

Conclusion

Les agents endogènes opiacés, tels que naltrexone, peuvent modifier le prurit en agissant sur la sensation centrale et périphérique de démangeaison. Ce traitement semble efficace sur toute sorte de prurit, y compris le prurit lié à 1’eau.     

Determination of plasma fibronectin in congenital epidermolysis bullosa

Comme il est possible que la fibronectine (FN) ait un rapport avec la formation ou la guérison des bulles dans des cas d'épidermolyse bulleuse congénitale (É.B.C.), nous avons effectué les dosages de FN plasmatique dans 10 cas d'É.B.C. (3 É.B. simples, 2 É.B. dystrophiques dominantes, 5 É.B. dystrophiques recessives). Les taux de FN plasmatique ne sont pas fonction de l'âge et du sexe, mais ils sont en corrélation avec la gravité de la maladie. Résultats selon les types d'épidermolyses; pour celles de type simple, les taux se classent en trois groupes, très bas, bas, normal et leur moyenne est basse aussi, pour celles de type dominant, les taux sont presque normaux, pour celles de type récessif, les taux se classent en deux groupes, normal et bas. Tous les cas, où l'on rencontre des taux de FN bas, sont a l'état évolutif, et l'abaissement de la FN plasmatique est en corrélation inverse avec la gravité (p<0,01).     

The morbid anatomy of the dermatologic genome: An update for the third millennium

Background Much progress has been made in recent years in the identification of genes underlying many hereditary skin diseases. Objective To provide an update on the status of the identification of genes involved in hereditary skin disorders and to compare the current standing with that in the last decade. Methods A review of the literature is presented here in a series of lists describing the chromosomal location, specific gene, clinical relevance, and availability of molecular-based genetic tests for each genodermatosis. Results Progress has been made in identifying the genes underlying many disorders of cornification, genodermatoses with malignant potential, bullous disorders, pigmentary disorders, disorders affecting the epidermal appendages and the dermis, and other miscellaneous genodermatoses. Conclusion The great progress made toward the completion of the human gene sequence and the continued efforts of many clinical and molecular scientists to identify disease genes will make diagnosis of hereditary dermatological disorders more precise and allow accurate family counseling as well as possibly leading to more targeted therapies during this millennium.

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Sommaire Antécédents D’normes progrès ont été réalisés au cours des dernières années dans le domaine de l’identification des gènes qui sont à l’origine de nombreuses affections cutanées héréditaires. Objectifs Faire le point sur l’état de l’identification des gènes impliqués dans les affections cutanées héréditaires et comparer la situation actuelle avec celle qui a prévalu au cours de la dernière décennie. Méthodes Nous présentons ici une revue de la littérature sous forme de listes dans lesquelles sont décrits pour chacune des génodermatoses l’emplacement du chromosome, le gène spécifique, la pertinence clinique et la disponibilité des tests génétiques basés sur l’étude des molécules. Résultats Des progrés ont été réalisés relativement à l’identification des gènes responsables de nombreuses affections de kératinisation, de génodermatoses à potentiel malin, d’affections bulleuses, d’affections pigmentaires, d’affections touchant les appendices épidermiques et le derme, et de diverses autres génodermatoses. Conclusion Le parachèvement imminent de la séquence du génome humain ainsi que les efforts soutenus des nombreux chercheurs dans le domaine clinique et moléculaire pour identifier les gènes à l’origine des maladies rendront le diagnostic des affections dermatologiques héréditaires plus précis, permettront de fournir un conseil génétique plus fiable et donneront peut-être également lieu à l’émergence de traitements davantage ciblés au cours du présent millénaire.

     

Successful Hair Transplant of Eyebrow Alopecia Areata

Background:

Alopecia areata of the eyebrows can be difficult to treat. Intralesional triamcinolone or potent topical steroids are considered the mainstay of medical therapy. This case illustrates the results of an experimental hair transplant to the eyebrows following years of modest response to intralesional triamcinolone.

Objective:

The aim of this study was to ascertain the benefits of a hair transplant for chronic eyebrow alopecia areata not responding to appropriate medical therapy.

Methods:

A hair transplant was performed with tumescent anesthesia and a total of 85 mini and micrografts placed in the right eyebrow. Followup after the hair transplant occurs every 8 weeks.

Results:

The patient was free of eyebrow alopecia areata for 8 months following the initial hair transplant. Although the disease relapsed, hair growth is now manageable with intralesional cortisone injection performed six times per year.

Conclusions:

For the first time in years, this patient was given 8 months of reprieve from his eyebrow alopecia areata and is currently well-maintained on monthly intralesional cortisone which originally was of only modest benefit. The patient is pleased with the outcome.

Antécédents:

Alopecia areata des sourcils peut être difficile à traiter. L’administration intralésionnelle de triamcinolone ou de stéroïdes topiques puissants est considérée le principal traitement. Ce cas illustre les résultats d’une greffe de cheveux expérimentale sur les sourcils à la suite d’une année de faible réaction au traitement intralésionnel au triamcinolone.

Objectif:

Établir les avantages d’une greffe de cheveux en cas d’une alopécie chronique des sourcils qui ne répond pas aux traitements médicaux.

Méthodes:

Une greffe de cheveux a été effectuée sous anesthésie locale par tumescent. Quatre-vingt cinq mini et micro greffons ont été greffés au sourcil droit. Le suivi pour la greffe de cheveux est effectué chaque huit semaines.

Résultats:

L’alopecia areata n’a pas affecté le sourcil du patient pendant une durée de huit mois après la greffe initiale. Bien que la maladie ait repris son cours, 1’alopécie est sous contrôle au moyen d’injections intralésionnelles de cortisone six fois par année.

Conclusion:

Pour la première fois depuis des années, ce patient a eu huit mois de répit et profite à présent d’un traitement à la cortisone intralésionnelle, un traitement qui avait peu d’effets auparavant. Le patient est satisfait des résultats.     

Disseminated scleroderma of a Japanese patient successfully treated with bath PUVA photochemotherapy

Background Localized scleroderma is known to be resistant to therapies. Recently, it has been reported that bath PUVA photochemotherapy is effective for treating this dermatosis. Objectives Although according in earlier reports mainly white populations have been treated successfully with bath PUVA therapy, there is little knowledge of whether it is effective in treating colored populations. We treated a 64-year-old Japanese woman suffering from disseminated scleroderma with bath PUVA photochemotherapy to see its effects. Conclusion Although rather high cumulative UVA doses were required for this patient compared with those needed in earlier reports, no adverse effects were observed. The lesions were markedly improved, suggesting that this therapeutic modality is well-tolerated and useful for colored patients such as the Japanese. Furthermore, it turns out that the thermographical assessment is useful to estimate clinical improvement of this sclerosing skin disorder.

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Sommaire Antécédents La sclérodermie localisée s’est avérée résistante aux divers traitements. On a rapporté récemment que la PUVAthérapie est efficace dans le traitement de cette dermatose. Objectif Bien que, selon certains rapports antérieurs, la PUVAthérapie ait donné d’excellents résultats surtout chez les blancs, il existe peu de données indiquant si elle est efficace chez les gens de couleur. Toutefois, une Japonaise de 64 ans souffrant de sclérodermie disséminée a été traitée par PUVAthérapie. Conclusion Bien que d’assez fortes doses cumulatives d’UV-A aient été nécessaires dans le cas de cette patiente comparativement aux sujets qui ont fait l’objet de rapports antérieurs, aucun effet indésirable n’a été observé. Les lésions étaient nettement atténuées, ce qui fait croire que ce mode de traitement est bien toléré et qu’il est également efficace chez les patients de couleur comme cette Japonaise. En outre, il s’est avéré que l’examen thermographique est utile pour évaluer l’amélioration clinique de cette affection sclérosante de la peau.

     

Combination Oral Prednisone and Intravenous Immunoglobulin in the Treatment of Scleromyxedema

Background

Scleromyxedema is a clinical variant of the rare disease papular mucinosis that has both cutaneous and systemic manifestations. Treatment options are numerous and tend to be associated with serious potential side effects and frequent relapse.

Objective

We report a case of scleromyxedema treated with low-dose oral prednisone and intravenous immunoglobulin (IVIg). This is followed by a review of the literature.

Conclusion

IVIg is being used for a growing number of inflammatory and immune disorders. It is being increasingly reported as a successful treatment for scleromyxedema. Although our patient succumbed to the disease, combination therapy with prednisone and IVIg provided temporary symptomatic, laboratory, and clinical improvement of the condition. Optimization of this therapeutic strategy is thus indicated for the management of scleromyxedema.

Sommaire Antè cédents

Le scléromyxoedème est une variante clinique de la maladie rare mucinose papuleuse dont les manifestations sont à la fois cutanées et systémiques. Les options de traitement sont nombreuses et souvent associées é des effets secondaires graves et à des récidives fréquentes.

Objectif

Nous rapportons un cas de scléromyxoedème traité avec de faibles doses de prednisone oral et d’immunoglobuline intraveineuse. Par la suite, nous passons en revue les publications scientifiques.

Conclusion

L’immunoglobuline intraveineuse est utilisée dans le traitement d’un. nombre de plus en plus élevé de maladies inflammatoires et auto-immunes. Les rapports sont de plus en plus fréquents sur son efficacité dans les cas de scléromyxoedème. Bien que patiente n’ait pas survécu à sa maladie, la polythérapie au prednisone et àl’immunoglobuline intraveineuse a permis une amélioration temporaire au niveau des symptômes ainsi que des résultats cliniques et de laboratoire. Ainsi, l’optimisation de cette thérapie est recommandée dans la gestion du scléromyxoedème.     

Postirradiation multiple minute digitate porokeratosis

Background Development of multiple minute digitate hyperkeratoses (MMDH) after irradiation has been reported previously. The keratotic lesions in these cases were confined within the irradiation field, and histopathological examination disclosed a focal column of parakeratosis (cornoid lamella) arising from an epidermis devoid of granular layer. Objective We describe a 78-year-old woman who developed multiple, discrete, tiny, filiform, keratotic papules on the anterior aspect of the right chest wall, 13 months after postmastectomy cobalt irradiation therapy for mammary infiltrating ductal carcinoma. Conclusion Postirradiation MMDH represents a peculiar radiation-induced disorder that we believe should be distinguished from other cases of MMDH and included within the spectrum of porokeratosis.

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Sommaire Antcédents On a déjà rapporté l’apparition de multiples hyperkératoses minuscules digitées (MMDH) à la suite d’un traitement de radiothérapie. Les lésions kératosiques dans ces cas étaient confinées à l’intérieur du champ d’irradiation et l’examen histopathologique avait révélé la présence d’une colonne focale de parakératose (lame cornée) émanant d’un épiderme dépourvu de couche granuleuse. Objectif Décrire le cas d’une femme de 78 ans chez qui sont apparues de multiples papules kératosiques filiformes minuscules et à peine perceptibles sur la face antérieure droite de la paroi thoracique, 13 mois après avoir subi un traitement de radiothérapie au cobalt à la suite d’une mastectomie pour un cancer infiltrant canalaire. Conclusion La MMDH postradique constitue une affection radio-induite particulière qui, selon nous, devrait être différenciée de tout autre cas de MMDH et faire partie des porokératoses.

     

Rickettsial Infections Around the World, Part 1: Pathophysiology and the Spotted Fever Group

Background The rickettsial diseases are an important group of infectious agents that have dermatological manifestations. These diseases are important to consider in endemic areas, but in certain suspicious cases, possible acts of bioterrorism should warrant prompt notification of the appropriate authorities. Objective In this two part review article, we review these diverse diseases by examining established and up-to-date information about the pathophysiology, epidemiology, clinical manifestations, and treatment of the ricksettsiae. Methods Using PubMed to search for relevant articles, we browsed over 500 articles to compose a clinically based review article. Results Part one focuses on pathophysiology of the rickettsial diseases and the clinical aspects of the spotted fever group. Conclusions At the completion of part one of this learning activity, participants should be able to discuss all of the clinical manifestations and treatments of the sported fever group. Participants should also be familiar with the pathophysiology of the rickettsial diseases. Antécédents Les rickettsies représented un important groupe d’agents infectieux causant des manifestations dermatologiques. Il faut tenir compte des maladies à rickettsies dans les régions endémiques, mais dans des cas suspects, il peut s’agir d’un acte de bioterrorisme et les autorités adéquates doivent être avisées sur-le-champ. Objectif Dans ce rapport de synthèse en deux parties, nous passons en revue ces diverses maladies en examinant les données établies et à jour concernant la pathophysiologie, I’épidémiologie, les manifestations cliniques et le traitement des rickettsies. Méthodes Nous avons utilisé PubMed pour rechercher les articles pertinents et avons décortiqué plus de 500 articles afin de rédiger un rapport de synthèse ayant des fondements cliniques. Résultats La première partie est centrée sur la pathophysiologie des maladies à rickettsies et sur les aspects cliniques du groupe des fiévres pourprées. Conclusion Avec la fin de la premiére partie de cette activité d’apprentissage, les participants devront être en mesure de discuter de toutes les manifestations cliniques et des traitements du groupe des fièvres pourprées. également, les participants devraient se familiariser avec la pathophysiologie des maladies à rickettsies.     

HLA Haplotypes and Class II Molecular Alleles in Argentinian Patients with Pemphigus Vulgaris

Background: Pemphigus is a group of chronic blistering autoimmune diseases of which pemphigus vulgaris (PV) is the more frequent clinical form. The association of PV with the HLA serotypes suggests that there is a genetic predisposition to the disease. Objectives: To determine the frequency of class I and class II HLA antigens and the allelic variants of the class II HLA antigens, DR and DQ, in patients with PV and to determine the relative risk. Methods: An observational, prospective, transverse, and controlled study carried out between 1995 and 1999. Forty-seven patients with a diagnosis of PV and a control sampling of 199 unselected individuals from the same ethnic group were included. The HLA alleles were determined by polymerase chain reaction. Results: No significant associations were detected between HLA A, B, or C and our patients. The DR and DQ molecular alleles positively associated with PV were two different haplotypes: DRb1* 0402/DQb1* 0302 and DRb1* 1401/DQb1* 0503. Conclusions: In patients with the haplotype DRb1* 0402/DQb1* 0302 the affectation of 10%–30% of the corporal surface prevailed (ACS). In patients with DRb1* 1401/DRQb1* 0503, involvement of <10% of the ACS prevailed. Antécédents: Le terme Pemphigus désigne un groupe de dermatoses autoimmunes chroniques, dont la plus fréquente est le Pemphigus vulgaire (PV). Le lien entre le pemphigus et les sérotypes des antigènes HLA indique qu'il existe une prédisposition génétique à cette maladie. Objectifs: Déterminer la fréquence des antigènes HLA de classe I et II ainsi que les allèles des antigènes HLA de classe II, DR et DQ, chez les patients atteints de PV et en évaluer le risque relatif. Méthodes: Une étude par observation, prospective, transverse et contr?lée a été menée entre 1995 et 1999. Quarante sept patients atteints de PV et un groupe de contr?le formé de 199 personnes du même groupe ethnique y ont participé. Les allèles de HLA ontété déterminés par réaction en cha?ne de la polymérase (PCR). Résultats: Aucun lien significatif n'a été décelé entre les allèles HLA A, B ou C et nos patients. Par contre, un lien solide a été établi entre le PV et deux haplotypes distincts des allèles DR et DQ: DRb1* 0402/DQb1* 0302 et DRb1* 1401/DQb1* 0503. Conclusions: Chez les patients présentant le haplotype DRbl* 0402/DQb1* 0302, 10% à 30% de la surface du corps a été affectée. Chez les patients présentant le haplotype DRb1* 1401/DRQb1* 0503, moins de 10% de la surface du corps a été affectée.     

Nonpsoriatic uses of calcipotriol

Background: Calcipotriol is a synthetic vitamin D3 analog that binds to vitamin D receptors in epidermal cells. In vitro studies have shown that calcipotriol stimulates terminal cell differentiation and has antiproliferative effects. In vivo, calcipotriol has been shown to reduce the number of cycling epidermal cells. Calcipotriol also has less effect on calcium metabolism than calcitriol, which is the natural, bioactive, 1,25-dihydroxyvitamin D3. Objective: These properties make calcipotriol an ideal candidate for the topical treatment of hyperproliferative skin disorders. While it has been approved for topical use in psoriasis, its potential for use in other dermatological disorders has not yet been fully investigated. Conclusion: This survey of the literature suggests that calcipotriol may show promise in the treatment of other conditions involving abnormal keratinization and hyperproliferation of epidermal cells. While some of these disorders are rare, and therefore difficult to study, further study into the nonpsoriatic uses of calcipotriol may be rewarding. Antécédents: Le calcipotriol est un analogue de la vitamine D3 qui se lie aux récepteurs de la vitamine D dans les cellules épidermiques. Des études in vitro ont démontré que le calcipotriol stimule la différentiation des cellules terminales et a des effets antiprolifératifs. In vivo, le calcipotriol réduit le nombre de cellules épidermiques cycliques. Aussi, le calcipotriol a un moindre effet sur le métabolisme du calcium que le calcitiol, qui est le 1,25-dihydroxyvitamin D3 bioactif naturel. Objectif: Ces caractéristiques font du calcipotriol le médicament de choix pour le traitement topique des dermatoses hyperprolifératives. Bien que l'usage du calcipotriol dans les cas de psoriasis soit approuvé, ses effets sur d'autres maladies cutanées n'est pas encore bien exploré. Conclusion: Cette revue des publications spécialisées suggère que le calcipotriol pourrait être un traitement prometteur pour d'autres maladies présentant une kératinisation anormale et une hyperprolifération des cellules épidermiques. Même si certaines de ces affections sont rares et difficiles à étudier, des études poussées de lusage du calcipotriol dans des cas autres que le.     

Coma blisters,peripheral neuropathy,and amitriptyline overdose: a brief report

Background: Coma blisters are most commonly associated with barbiturate and benzodiazepine overdose; however, they have also been described in association with many other substances, including amitriptyline. Objective: To review the literature on the clinical manifestations of coma blisters in the setting of amitriptyline overdose. Methods: Case report and literature review. Results: Coma blisters in association with amitriptyline overdose have rarely been documented in the literature. Of the few reported cases, peripheral neuropathy has been present two (including our case report) out of four times. Conclusion: Amitriptyline is known to impair endothelial cell tight junction integrity. Thus, individuals with amitriptyline overdose may be predisposed to microvascular damage during the compression imposed from a comatose state. This may help to explain the tendency for patients to present with the interesting triad of coma, blisters, and neuropathy. Antécédents: Les cloques qui apparaissent durant le coma sont souvent associées à une overdose de barbiturique ou de benzodiazépine, mais peuvent être liées également à beaucoup d'autres substances, notamment l'amitriptyline. Objectif: Passer en revue les publications sur la manifestation clinique des cloques en presence d'une overdose d'amitriptyline. Méthodes: étude de cas et examen des publications. Résultats: Les publications scientifiques traitent rarement des cloques apparaissant durant le coma qui sont liées à une overdose d'amitriptyline. Parmi les quelques cas rapportés, deux fois sur quatre (dont notre rapport de cas), il y avait présence de neuropathic périphérique. Conclusion: L'amitriptyline est connue pour endommager l'intégrité des jonctions serréses des cellules endothéliales. Par conséquent, les personnes ayant re?u une overdose d'amitriptyline seraient sujettes aux affections microvasculaires durant la compression produite par leur etat comateux. Cela pourra aider à expliquer la tendance chez     

Combined Merkel Cell Carcinoma and Atypical Fibroxanthoma

Background Although there are reports of squamous cell carcinoma arising within and adjacent to Merkel cell carcinoma, and one report of an atypical fibroxanthoma-like tumor arising in an irradiated recurrent Merkel cell carcinoma, there have previously been no reports of an immunohistochemically verified atypical fibroxanthoma occurring in conjunction with a Merkel cell carcinoma. Objective We report on a neoplasm with distinct features of both Merkel cell carcinoma and atypical fibroxanthoma. Methods Histologic and immunohistochemical evaluations were performed. Results Our results verify the finding of a combined Merkel cell carcinoma and atypical fibroxanthoma. Conclusion This case is an interesting and unusual combination of tumors. The origin of the Merkel cell carcinoma is revisited. Debated origins include neuroendocrine, epithelial, and pleuripotent stem cell.

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Sommaire Antécédents Malgré les rapports indiquant la présence de carcinomes squameux en connexion avec les carcinomes des cellules de Merkel, et d’un rapport associant un carcinome des cellules de Merkel irradié et récurrent à une tumeur atypique ressemblant au fibroxanthome, il n’y a jamais eu de rapports sur un fibroxanthome atypique, confirmé par immunohistochimie, en connexion avec un carcinome des cellules de Merkel. Objectif Présenter un néoplasme ayant des caractérisques différentes de celles d’un carcinome des cellules de Merkel et d’un fibroxanthome atypique. Méthode Des évaluations hystologiques et immunohistochimiques ont été pratiquées. Résultats Vérification d’une combinaison de carcinome à cellules de Merkel et d’un fibroxanthome atypique. Conclusion Il s’agit d’une combinaison de tumeurs intéressante et inusitée. L’origine du carcinome à cellules de Merkel est revue. Les origines controversées comprennent les cellules souches neuroendocrines, épithéliales et pluripotentes.

     

Annular Lichen Planus

Background Annular lichen planus is a clinical variant of lichen planus, and its characteristic lesions are annular plaques consisting of a narrow rim of activity and a depressed center.Objective This article presents two cases of annular lichen planus, a 39-year-old woman and a 45-year-old woman.Methods and Results In both cases, lesions developed mainly on the femoral regions. Histopathological specimens from the margin of the lesion demonstrated liquefaction degeneration of the epidermis and band-like infiltrate of lymphocytes in the upper dermis, whereas there was very mild infiltrate in the upper dermis from the center. In the center, elastic fibers were more fragmented and less numerous than in the margin. Although topical corticosteroid tape was effective for one case, new lesions developed several times over two years in the other.Conclusion Our findings suggest that this clinical behavior is from elastolysis as a result of inflammation.

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SommaireAntécédents Le lichen plan annulaire est une variante du lichen plan qui se caractérise par un groupe annulaire de lésions à bord étroit et affaissées au centre.Objectif Larticle présente deux cas de lichen plan annulaire chez une femme de 39 ans et une autre de 45 ans.Méthodes et résultants Dans les deux cas, les lésions se sont développées principalement dans les régions fémorales. Les spécimens histopathologiques prélevés sur les périphéries des lésions indiquent une dégénération de lépiderme par liquéfaction ainsi que des infiltrats leucocytaires dans la partie supérieure de lépiderme, à partir du centre. Au centre, les fibres élastiques sont plus fragmentées et moins nombreuses que dans les périphéries. Bien que les bandes de corticostéroïdes aient été efficaces dans un cas, dans lautre cas, de nouvelles lésions se sont développées plusieurs fois au cours dun intervalle de deux ans.Conclusion Nos résultats suggèrent que ce comportement clinique proviendrait de lélastolyse résultant de linflammation.

     

Étude ultrastructurale des lesions vasculaires dermiques du trisyndrome de gougerot (vasculite leucocytoclasique)

Résumé L'étude ultrastructurale des lésions cutanées a été affectuée dans un cas de trisymptome de Gougerot. Les altérations vasculaires sont représentées par des anomalies des cellules endothéliales et de la membrane basale, des dépôts granuleux occupant les escapes entre les cellules endothéliales et les péricytes. La substance fibrinoïde parfois au contact du collagène est constituée de fibrine mais également de matériel leucocytaire varié, en particulier de débris nucléaires.

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Ultrastructural study of the vascular lesions in the dermis in the trisymptomatic syndrome of gougerot (leukocytoclasic vasculitis)

Summary The ultrastructure of skin lesions is described in a case of symptom complexes of Gougerot (vasculitis with leukocytoclasis). Alterations of the endothelial cells and basement membrane, a fine and granular material between endothelial cells and pericytes are the most striking features of the vascular changes. A fibrinoid material, sometimes located in intimate association to collagen, contains fibrin but also various leucocytic material, especially nuclear debris.