自体外周血造血干细胞移植治疗POEMS综合征的初步研究

目的 评价自体外周血造血干细胞移植(auto-PBSCT)治疗POEMS综合征的疗效和安全性.方法 9例POEMS综合征患者用大剂量马法兰预处理后进行auto-PBSCT治疗.男6例,女3例,移植时中位年龄44(39～48)岁.起病至移植的中位时间为12(5～60)个月.1例单用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)进行外周血干细胞动员,8例采用化疗后注射G-CSF进行动员.2例马法兰剂量为140 mg/m2,7例为200 mg/m2.回输的中位单个核细胞(MNC)数量为3.75(1.05～8.33)×108/kg,中位CD34+细胞为5.37(1.32～10.90)×106/kg.结果 1例为序贯移植,其余患者为单次移植.1例患者移植后第9天死于严重感染和急性肾功能衰竭,其余8例均成功植入.8例患者可评价短期疗效,中位ANC≥0.5×109/L、BPC≥20×109/L的时间分别为10(9～11)d和11.5(9～14)d.2例分别在动员和移植后血清免疫固定电泳检测M蛋白转阴,其他患者移植后均未获得血液学完全缓解.6例伴有下肢水肿和皮肤病变的患者,除1例外,余均有不同程度的好转,1例伴淋巴结肿大患者移植后淋巴结缩小,3例伴视乳头水肿患者2例缓解.7例患者在移植后周围神经症状缓慢改善.结论 大剂量马法兰预处理后行auto-PBSCT治疗POEMS综合征有一定疗效,且安全性高,移植相关死亡率低.     

噬血细胞淋巴组织细胞增生症的研究进展

噬血细胞淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH），或称噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome），是一种单核巨噬系统过度反应性疾病，其临床特征为发热、肝脾和（或）淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能异常和凝血障碍，组织学特征为组织细胞或巨噬细胞的过度增生与活化。近年来的研究深化了对该病的发病机制及治疗的认识，现综述如下。     

小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症研究进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)代表一组病原不同的疾病,在日本和亚洲国家的发病率较高。其中包括家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(FHL)和感染(病毒)相关性或恶性相关性噬血细胞综合症(IAHS/MAHs)。临床主要表现为发热、肝脾显著肿大和血细胞减少以及脂类代谢和肝功异常。骨髓、脾、肝、淋巴结内可见噬血细胞。免疫学紊乱表现为T细胞功能缺陷、高细胞因子血症和NK细胞活性减低。本病的治疗应以皮质激素、鬼臼类毒素和免疫调节剂为主,异基因骨髓移植更为有效。     

小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症研究进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（ＨＬＨ）代表一组病原不同的疾病,在日本和亚洲国家的发病率较高,其中包括家族性噬血细胞性淋巴组织增生症（ＦＨＬ）和感染（病毒）相关性或恶性相关性噬血细胞综合征（ＩＡＨＳ／ＭＡＨＳ）。临床主要表现为发热,肝脾显著肿大和血细胞减少以及脂类代谢和肝功异常,骨髓,脾,肝,淋巴结内可见噬血细胞。免疫学紊乱表现为Ｔ细胞功能缺陷,高细胞因子血症和ＮＫ细胞活性减低,本病的治疗应以皮质激     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿的护理

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),临床特征为高热、肝脾肿大、全血细胞减少和凝血障碍,组织学特征为组织细胞/巨噬细胞的过度增生与活化[1]。遗传因素、感染、肿瘤、自身免疫性疾病、药物等多种因素均可引起HLH。2005年1月~2007年6月我科收治30例(HLH)患儿,现将临床观察及护     

异基因BMT治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)临床上表现为发热、肝脾肿大及血细胞减少。组织学上显示网状内皮器官非恶性淋巴细胞与巨噬细胞增生。家族性HLH则表现为常染色体隐性遗传。HLH的自然过程是快速致死,起病后中位生存时间为2～3个月。联合化疗与皮质类固醇的联合应用虽可延长患者生命,但难以治愈。作者报告采用BMT治疗6例HLH患儿,其     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症合并中枢神经系统受累

正噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)又称噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),它不是一种独立的疾病而是一组因遗传性或获得性免疫缺陷导致的临床综合征。由于激活的淋巴细胞及组织细胞异常增生,产生大量的炎性细胞因子导致机体的严重炎症反应,从而引起多系统损害~([1])。国内外均有HLH患者出现中枢神经系统     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症40例回顾性分析

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)又称噬血细胞综合征(HPS)或噬血细胞性网状细胞增生症(HRS),是一类少见疾病,确切的发病率尚无准确统计,该病本质上属于良性疾病,但由于其病因多样,临床表现和病理改变与恶性组织细胞病(MH)相似,很多基层同道对HLH缺乏了解,错失治疗时机和最佳     

伴髓外病变多发性骨髓瘤的治疗进展

多发性骨髓瘤(MM)是一种浆细胞来源的恶性增殖性疾病,具有高度异质性。伴髓外病变(EMD)MM,是MM的超高危亚型之一,患者生存期短,预后极差。随着近年来相关研究的深入,伴EMD MM的治疗方法从传统的联合化疗发展至单克隆抗体、嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)免疫疗法及造血干细胞移植(HSCT)等。上述治疗手段可显著改...     

EB病毒感染相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的研究进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)以持续高热,肝、脾、淋巴结肿大,两系或全血细胞减少,凝血功能障碍及肝、脾、淋巴结或骨髓中发现“噬血现象”为主要临床表现.HLH可分为原发性/家族性HLH(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis,FLH)和继发性 HLH(secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,sHLH),后者由感染(病毒、细菌、真菌、寄生虫),结缔组织病,恶性肿瘤等引起.     

EB病毒相关噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）,病毒相关噬血细胞综合征（VAHS）,其中以EB病毒相关噬血细胞综合征（EBV-HLH）在临床上最为常见。EBV-HLH临床表现多种多样,其诊断需符合HLH诊断标准、存在EBV感染证据及除外原发性HLH及淋巴瘤相关噬血细胞综合征等原发病。治疗首选地塞米松、依托泊苷（VP-16）和环孢菌素A联合化疗,若化疗效果欠佳,可行造血干细胞移植。本文总结了近年来EBV-HLH发病机制、临床表现、诊断及治疗和预后等方面的研究进展。     

可溶性IL-2受体及NK细胞活性在噬血细胞性淋巴组织细胞增多症中的意义

本研究通过检测噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)患者外周血中可溶性IL-2受体(sCD25)及NK细胞活性,探讨它们在HLH中的意义。应用酶联免疫吸附法检测20例HLH患者、15例正常对照者、20例急性髓系白血病(AML)患者及20例系统性红斑狼疮(SLE)患者外周血血清sCD25水平;用流式细胞术CD107a标记法及传统的LDH释放法检测HLH组及正常对照组外周血NK细胞活性。结果显示:HLH组血清sCD25水平较正常对照组、AML组及SLE组均明显升高(P<0.001);HLH组NK细胞活性明显低于正常对照组(P<0.05);将流式细胞术CD107a标记法与传统的LDH释放法检测NK细胞活性进行相关分析,该两种检测方法之间具有显著相关性(r=0.73,P<0.05)。结论:血清sCD25及外周血NK细胞活性检测是HLH重要的辅助诊断指标,流式细胞术CD107a标记法检测NK细胞活性简单、稳定、重复性高,有助于HLH的临床诊断。     

家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1例并文献复习

目的加强对家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（familially hemophagocytic lymphohistiocytosis,FHL）的认识。方法报道确诊为FHL的新病例1例,结合国内外报道的FHL的病例,对该病的临床特点进行汇总分析。结果FHL2常与PRF1基因突变相关,约20%~40%的患者存在穿孔素基因突变。结论对于有阳性家族史,基因诊断明确,应尽早行化疗或者造血干细胞移植。若无家族史,未发现与继发性HLH相关的原发病因,可考虑行基因筛查以明确是否存在FHL的可能。     

Disseminated histoplasmosis associated with acquired hemophagocytic lymphohistiocytosis

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a potentially life‐threatening clinical syndrome caused by uncontrolled activation of lymphocytes and histiocytes resulting in high levels of cytokines. Acquired HLH occurs in autoimmune, inflammatory, infectious, and immunosuppressive disorders. Prompt identification and treatment of an underlying triggering cause improves clinical outcome.     

EBV驱动相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)是由于机体免疫功能失控,形成HLH致命的炎症因子风暴表现。随着分子遗传学研究的发展,目前,对于HLH的认识逐渐深入。其中,一些基因突变在引起HLH过程中,EBV感染为其重要诱因,这类疾病被称为EB病毒驱动型噬血细胞性淋巴组织细胞增多症。目前已知基因包括IL-2诱导的T细胞激酶缺乏(ITK)缺陷、镁离子转运体1(MAGT1)缺陷、CD27缺陷、CD70缺陷、CTPS1缺陷以及RASGRP1缺陷。本文将对EB病毒驱动型噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的流行病学、病理生理机制、临床表现、治疗进行综述。     

噬血细胞综合征单纯累及肝脏1例

患者男,71岁,无明显诱因上腹部不适伴尿色加深1个月,反复发热伴寒战(最高温度39.3℃)2周,自行服用头孢类抗生素1周症状未见好转;既往无腹部疾病史.人院前胸腹部CT提示双侧胸腔积液伴右下肺膨胀不全,肝脏体积增大,伴大片肝实质密度减低,腹腔少量积液(图1A).人院查体未见明显异常.实验室检查:血常规三系明显减低,肝转...     

Acute hepatitis A infection‐associated hemophagocytic lymphohistiocytosis in adult presenting as impending acute liver failure: A case report and literature review

Hemophagocytic lymphohistiocytosis has been reported as a severe complication of various viral infections but unusual for the hepatitis A virus. We report a case of 25‐year‐old man with hepatitis A infection‐associated hemophagocytic lymphohistiocytosis and impending acute liver failure to emphasize the importance of early diagnosis and treatment of this condition.     

Toxic epidermal necrolysis and hemophagocytic lymphohistiocytosis: a case report and literature review

Diagnostic criteria for hemophagocytic lymphohistiocytosis should be reviewed early in critically ill patients with toxic epidermal necrolysis, multisystem dysfunction, and a deteriorating clinical trajectory.     

The unusual case of babesiosis causing disseminated intravascular coagulation with hemophagocytic lymphohistiocytosis

Babesiosis is increasing in the elderly due to an age‐related decline in immunity. Prompt diagnosis with blood smear and PCR prevent life‐threatening complications, like DIC and HLH. Studies focusing on pathophysiology and risk factors are needed.     

EB 病毒相关性嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿的临床特点及预后分析

目的：探讨儿童EB病毒相关性嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症（EBV-HL H ）的临床特点及预后危险因素。方法回顾性分析本院2003年4月至2013年6月收治的22例EBV-HLH患者的临床特征,包括年龄、性别、临床表现、实验室资料及预后,采用Logistic回归分析影响预后的因素。结果 EBV-HL H的发病年龄为3个月至14岁,高峰在1～3岁,所有患儿均有发热,铁蛋白升高,至少有外周血两系减低。伴有肝肿大19例（86．3％）,脾肿大16例（72．7％）,淋巴结肿大14例（63．6％）。血生化检查肝功能损害,凝血功能异常;骨髓中找到嗜血细胞13例（59．1％）,所有病例血清中EBV-DNA检测阳性,病毒载量copy在1．60×10^3 copy/mL～3．29×10^7 copy/mL之间;22例中死亡9例,好转或治愈9例,失访4例。铁蛋白（SF）大于2000 ng/mL ,乳酸脱氢酶（LDH）大于2000 U/L与EBV-HLH的预后呈显著相关性,差异有统计学意义（P＜0．05）。结论 EBV-HLH在儿童中病死率高、预后差。SF、乳酸脱氢酶（LDH）水平是影响其预后的主要危险因素。