中枢神经肿瘤样脱髓鞘病

中枢神经肿瘤样脱髓鞘病变（tumor like masses of demyelination）又称为脱髓鞘假瘤（demyelinating pseudotumor lesion）、假瘤样脱髓鞘病（pseudotumor formus of demyelinating disease），是一种具有独特临床和病理特点的中枢神经系统独立病变，     

九例瘤样脱髓鞘病的磁共振诊断与手术处理

目的研究瘤样脱髓鞘病（tumefactive demyelinating lesion．TDL）在增强MRI和MRS上的特征性表现及特定情况下该病的手术方式。方法将9例确诊的TDL增强MRI和MRS表现与Ⅲ～Ⅳ级胶质瘤作对照研究，比较其影像学特征和NAA峰、CHO峰、LAC峰的变化。根据患者具体情况和手术目的选择相应手术方式。结果TDL增强MRI上的特征性表现，尤其是开环征和线样征对该病与胶质瘤的鉴别诊断具有一定意义，MRS上NAA峰、CHO峰、LAC峰的高低对TDL和胶质瘤的表现有明显差别。采用合理手术方式有利于明确诊断，效果良好。结论增强MRI及MRS的特征性表现对TDL具有鉴别意义，但需注意动态观察和综合判断。特定情况下的手术并非不当，需注意手术方式的合理选择。     

Marchiafava-Bignami病1例报道并文献复习

目的．探讨MBD的病因、病理、临床表现、影像学、诊断与治疗。方法分析1例男性酗酒者有虚构、抽搐发作等脑病表现，颅脑MRI发现大片对称的胼胝体TlWI低信号、T2WI高信号病变，予维生素B1、维生素B1叶酸、丙戊酸钠治疗。结果患者虚构、记忆力好转，无抽搐发作。结论酗酒和／或营养不良史、脑病表现和MRI发现胼胝体病变支持MBD的诊断，维生素B1及对症治疗有效。     

假瘤样脱髓鞘病的临床特征(附4例分析)

目的探讨假瘤样脱髓鞘病的临床特征。方法回顾性分析4例假瘤样脱髓鞘病患者的临床资料。结果 4例患者以急性或亚急性起病为主,影像学表现有占位效应和强化征,经类固醇激素冲击治疗后症状和体征好转。随访后2例为多发性硬化,1例为急性播散性脑脊髓炎。结论假瘤样脱髓鞘病临床特征与颅内肿瘤类似,在影像学上有一定的特征性表现,可能是多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎的早期过渡阶段,早期正确的诊断结合类固醇激素治疗可获得满意疗效。     

瘤样炎性脱髓鞘假瘤1例

患者,男,53岁。头晕、头痛2月余伴右侧肢体无力,反复癫痫发作1月余,发作时神志清楚。既往无高血压、糖尿病病史,无脑外伤史及疫区生活史。神经科查体：右侧上肢肌力2级、下肢肌力3级,并右侧肢体浅感觉减退。     

瘤样炎性脱髓鞘病1例临床误诊为胶质瘤特征分析

目的:探讨瘤样炎性脱髓鞘病(TIDD)的临床特点,提高临床识别能力,以减少误诊误治。方法:回顾性分析我院1例确诊为瘤样炎性脱髓鞘病患者临床资料并复习相关文献。结果:本例患者临床表现缺乏特异性,曾被拟诊为胶质瘤,后经组织病理学检查确诊为瘤样炎性脱髓鞘病,给予糖皮质激素冲击治疗后,病情好转出院。结论:瘤样炎性脱髓鞘病在颅内占位病变中临床表现不典型,易误诊,应注意与胶质瘤鉴别。     

纤维样肾小球病1例报告并文献复习

目的结合文献,探讨纤维样肾小球病的诊断、治疗及预后。方法对我院肾病中心经肾活检确诊的1例纤维样肾小球病患者的临床资料,结合国内外相关文献进行分析。结果该例纤维样肾小球病患者为青年男性,l艋床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高血压、肾功能异常,肾脏病理光镜表现为膜增殖性肾炎,免疫荧光IgG、IgA、IgM和补体均阳性,电镜下可见〈20nm的纤维丝沉积于肾小球系膜区。给予血管紧张索转化酶抑制制（ACEI）治疗后患者肌酐上升超过50％,给予糖皮质激索治疗2个月无效,且出现严重不良反应,肾衰竭加重。结论纤维样肾小球病是一种罕见的肾小球疾病,部分患者可找到病因,需依靠电镜诊断,目前缺乏有效的治疗方法,该病预后差,大多数患者会进入终末期肾衰。     

脑内脱髓鞘假瘤二例并文献复习

脑内脱髓鞘假瘤又称假瘤型炎性脱髓鞘病,是中枢神经系统疾病中一类特殊的炎性脱髓鞘病变,其影像学检查显示为脑实质孤立或多发占位性肿块,并伴有肿瘤周围水肿,临床上常表现为脑实质占位或脑神经系统功能缺损,易被误诊为胶质瘤、转移瘤、脑脓肿等,术前确诊比较困难,最终手术切除后病理检查才得以确诊。我科近2年收治2例经手术证实的脑内脱髓鞘假瘤,病理显示炎性脱髓鞘样改变。现报告其临床资料,并复习相关文献,以提高对本病的诊治水平。     

子宫上皮样滋养细胞肿瘤1例并文献复习

目的:探讨子宫上皮样滋养细胞肿瘤(epithelioid trophoblasticumor,ETT)的临床病理特征和鉴别诊断。方法:对1例子宫ETT的临床和病理资料进行回顾分析,并结合文献讨论。结果:患者女性,30岁。经期延长、不规则阴道出血半年。大体见子宫左侧壁有一病灶,界限不清,呈腐鱼肉样,直径5 cm,伴出血、坏死。镜下肿瘤由单一型中间滋养细胞组成,排列成巢团状,位于玻璃样或嗜伊红色肿瘤坏死碎屑组织中,形成"地图样外观";瘤细胞中等大小,胞质透亮或嗜伊红色,细胞境界清楚,核圆形或卵圆形、核仁明显。肿瘤细胞AE1/AE3、p63和Ki-67均阳性,hCG部分阳性。结论:ETT是一种罕见的滋养细胞肿瘤,具有恶性的生物学行为,但恶性程度较低。应与子宫颈鳞状细胞癌及其他滋养细胞肿瘤等鉴别。     

对中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病的临床特点观察

目的：观察并总结中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病(TITD)的临床特点，探讨用糖皮质冲击激素疗法治疗该病的效果。方法：对2011年2月～2011年5月期间我院收治的30例中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病患者的临床资料进行回顾性分析，观察总结TID的临床特点。使用糖皮质冲击激素疗法对该病进行治疗，观察治疗效果。结果：TITD患者首次发病时的临床特点通常表现为呕吐、头疼、恶心、癫痫、言语障碍、尿失禁、肢体活动受限等症状。其病情发展较快，患者一般不经历从病情缓解到复发这样的过程。结论：对于中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病患者，早期进行诊断、早期进行治疗能够提高其治疗效果，改善其预后。用糖皮质冲击激素疗法治疗中枢神经系统瘤样炎性脱髓鞘病，具有较显著的临床效果。     

MRI误诊睾丸表皮样囊肿1例报道并文献复习

目的 探讨睾丸表皮样囊肿的临床特点,术前诊断方法及手术方式选择。 方法 回顾性分析浙江省台州医院的1例MRI误诊睾丸表皮样囊肿患者的临床资料,文献复习并分析误诊原因。 结果 本例睾丸表皮样囊肿患者肿瘤大小2.9cm*2.7cm*2.8cm,术前MRI检查提示睾丸精原细胞瘤,术中冰冻切片检查提示睾丸表皮样囊肿,术后常规病理证实快冰冻切片结果。 结论 睾丸表皮样囊肿临床上少见,术前诊断主要依靠B超检查及MRI检查。术中可行睾丸冰冻切片检查,以明确诊断。     

Addison病1例报道并文献复习

<正>患者,女,70岁。主因"皮肤黏膜色素沉着20年,消瘦3年,乏力、纳差伴恶心、呕吐4 d"于2012年2月入院。患者20年前无明显诱因出现面部、手背皮肤黏膜颜色加深,伴口腔黏膜、牙龈及舌体蓝紫色色素沉着,无头晕、心悸,无消瘦、乏力,无食欲下降、恶心、呕吐,患者未诊治。3年前出现体质量下降(约15 kg),就诊查血糖、甲状腺功能正常。2个月前因肺炎住     

影像和术中冰冻误诊为脑膜瘤的颅内Rosai-Dorfman病1例报道并文献复习

目的 探讨颅内原发性Rosai-Dorfman病(RDD)影像学表现、术中冰冻、术后石蜡病理特点、诊断、鉴别诊断及治疗方法,以提高对该病的认识.方法 对1例经病理确诊的RDD患者临床病史、CT、磁共振成像(MRI)、术中冰冻、术后石蜡切片及免疫组织化学标记的病理特点进行回顾性分析,并复习相关文献.结果 患者为老年男性,头颅CT显示右侧颞部见团块状密度影,MRI显示右侧颞部结节状异常信号影,T1 WI呈稍低信号,T2 WI呈低信号,T2 FLAIR呈低信号,可见"脑膜尾征".术中冰冻切片镜下组织细胞特征不明显,见较多炎细胞浸润,诊断为良性病变,考虑为脑膜瘤.术后石蜡切片可见"明暗"相间的组织学特征,暗区由大量淋巴细胞和浆细胞组成、明区可见细胞质淡染的组织细胞,伴有纤维化,部分组织细胞质内可见吞噬淋巴细胞的现象;免疫组织化学染色结果显示组织细胞CD68和S-100蛋白标记阳性.结论 颅内原发RDD较少见,术中冰冻易与富于淋巴细胞浆细胞型脑膜瘤、慢性炎症性病变等混淆,术后石蜡及免疫组织化学染色有助于其鉴别.     

影像和术中冰冻误诊为脑膜瘤的颅内Rosai-Dorfman病1例报道并文献复习

目的 探讨颅内原发性Rosai-Dorfman病(RDD)影像学表现、术中冰冻、术后石蜡病理特点、诊断、鉴别诊断及治疗方法,以提高对该病的认识.方法 对1例经病理确诊的RDD患者临床病史、CT、磁共振成像(MRI)、术中冰冻、术后石蜡切片及免疫组织化学标记的病理特点进行回顾性分析,并复习相关文献.结果 患者为老年男性,头颅CT显示右侧颞部见团块状密度影,MRI显示右侧颞部结节状异常信号影,T1 WI呈稍低信号,T2 WI呈低信号,T2 FLAIR呈低信号,可见"脑膜尾征".术中冰冻切片镜下组织细胞特征不明显,见较多炎细胞浸润,诊断为良性病变,考虑为脑膜瘤.术后石蜡切片可见"明暗"相间的组织学特征,暗区由大量淋巴细胞和浆细胞组成、明区可见细胞质淡染的组织细胞,伴有纤维化,部分组织细胞质内可见吞噬淋巴细胞的现象;免疫组织化学染色结果显示组织细胞CD68和S-100蛋白标记阳性.结论 颅内原发RDD较少见,术中冰冻易与富于淋巴细胞浆细胞型脑膜瘤、慢性炎症性病变等混淆,术后石蜡及免疫组织化学染色有助于其鉴别.     

动态磁敏感增强灌注成像对假瘤样脱髓鞘病的诊断价值

目的 探讨应用动态磁敏感T*2加权对比剂增强灌注MR成像(dynamic susceptibility T2*-weighted contrast-enhanced perfusion MR imaging, DSC-MRI)对中枢神经系统假瘤样脱髓鞘病的诊断价值.方法 回顾性分析2例经手术证实和7例经临床证实的假瘤样脱髓鞘病MRI灌注成像(perfusion-weighted imaging, PWI),将病灶直径＞2 cm的共12个病灶纳入研究对象,分析其最大相对局部脑血容量(rCBV)、最大相对局部脑血流量(rCBF)及最大相对局部平均通过时间(rMTT),并与12个颅内脑白质区恶性肿瘤的相应灌注值作为对照研究.结果 假瘤样脱髓鞘病组rCBV、rCBF、rMTT分别为(1.17±0.32)、(1.09±0.23)、(1.12±0.40);对照组rCBV、rCBF、rMTT分别为(4.41±2.86)、(2.25±0.64)、(2.06±1.25),两组各灌注值比较有显著性差异(P＜0.05).结论 用MRI的灌注成像对鉴别假瘤样脱髓鞘病和颅内恶性肿瘤具有较大价值.     

肺肿瘤血栓性微血管病1例并文献复习

目的提高对肺肿瘤血栓性微血管病(PTTM)的认识。方法对2017年7月深圳市人民医院呼吸与危重症医学科收治的1例临床诊断PTTM病例进行报道,并对国外报道的27例生前确诊PTTM病例进行回顾性分析。结果文献报道的27例PTTM病例中,主要表现为进行性加重的呼吸困难22例(81.5%),伴有肺动脉高压18例(66.7%),干咳16例(59.3%),低氧血症17例(63.0%)。D-二聚体升高10例(37.0%),肿瘤标记物升高5例(18.5%),有凝血功能障碍4例(14.8%)。胸部CT中,表现为肺部多发小结节13例(48.1%),可见磨玻璃影10例(37.0%),有小叶间隔增厚6例(22.2%)。患者单用化疗或联合抗凝、降肺动脉压或伊马替尼治疗10例(37.0%),单独使用降肺动脉压、糖皮质激素、抗凝或联合以上治疗7例(25.9%),单用伊马替尼治疗3例(11.1%),单用奥马珠单抗治疗1例(3.7%),使用其他对症支持治疗6例(22.2%)。在2周内死亡8例(29.6%),生存期为2周~3月10例(37.0%),生存期为3~12月7例(25.9%),生存期超过2年1例(3.7%),治疗好转后出院1例(3.7%),未进一步随访。结论 PTTM主要表现为进行性加重的呼吸困难及干咳,多伴有肺动脉高压,可有D-二聚体升高、凝血功能障碍,以及肿瘤标记物升高,胸部CT主要表现为小叶中心结节、磨玻璃影及小叶间隔增厚,CTPA为阴性,其确诊依靠病理。目前尚无标准治疗方案,针对原发肿瘤化疗或伊马替尼治疗可能获益。     

“半月征”和“垂直征”在中枢神经肿瘤样脱髓鞘病磁共振诊断中价值探讨

目的:描述中枢神经肿瘤样脱髓鞘病的MRI表现,探讨该病变的MRI诊断价值。方法:对进行了MRI检查的5例经手术及活检证实为肿瘤样脱髓鞘病的MRI影像学表现特征进行回顾性分析。结果:MRI显示4例表现为单发局限性肿块;1例表现为多发肿块。3例呈均匀长T1信号,2例呈短T1与长T1混杂信号;3例呈均匀长T2信号,2例呈不均匀长T2信号;3例MRI:冠状位、矢状位显示"垂直征"或病灶的部分有"垂直征"倾向。全部5例经钆喷酸葡胺注射液(Gd-DTPA)增强,单发病灶者呈不均匀强化,边缘呈非闭合性环形增强("半月征"),靠近脑室侧强化较靠近灰质侧明显;多发病灶者无明显强化。结论:中枢神经肿瘤样脱髓鞘病影像学诊断较困难,MRI检查常将本病误诊为肿瘤。认识其MRI表现特点有助于诊断该疾病,以避免手术造成的严重损伤,但最终确诊仍需脑病变组织活检。     

宫颈内膜样黏液性交界性肿瘤一例报道并文献复习

目的：卵巢肿瘤以粘液性囊腺瘤，浆液性囊腺瘤多见，交界性肿瘤较少见，而宫颈内膜样黏液性交界性肿瘤（EMBT）尤为罕见。本院近年发现一例。本文将就此病例诊断与治疗等进行报告，以加深宫颈内膜样黏液性交界性肿瘤的认识，避免漏诊及误诊。     

Zuska病1例报道并文献复习

<正>Zuska病是一种罕见的乳房良性疾病,1951年由ZUSKA首次命名,其病理特征为乳晕下的乳管组织原有的被覆上皮出现鳞状上皮化生,多伴角化^[1]。输乳管的急慢性炎症可蔓延输乳管周围软组织,形成以输乳管为中心的乳晕下脓肿。由于人们对这种疾病知之甚少,导致其常被误诊和治疗不当。笔者总结1例老年Zuska病患者诊治经过,现报道如下。1 临床资料患者,女,71岁,因“左乳头溢液3年10个月,伴反复红肿溢脓7个月”入院。