先心病合并重度肺动脉高压双向分流的外科对策

目的:探讨先天性心脏病伴重度肺动脉高压双向分流的外科对策及疗效。方法:回顾分析32例患者的临床资料,其中,室间隔缺损(VSD)22例,VSD合并房间隔缺损(ASD)5例,动脉导管未闭5例。术前均有不同程度劳力后紫绀,心脏B超提示双向分流,术中测量平均肺动脉压/平均体循环压>0.85,平均0.90±0.15,采用心脏停跳手术6例,不停跳手术26例。房间隔均采用自体心包片做成单向活瓣,以减轻术后早期右心负荷。结果:早期死亡3例(9.4％,3/32)。术后早期均有明显低氧血症,呼吸机支持,平均35.26±17.59小时,无气管切开病例。随访2～86(平均23.6±17.2)月,晚期死亡2例(6.3％,2/32),顽固右心衰3例(9.4％,3/32),其余24例(75％,24/32)恢复良好。结论:先心病伴重度肺动脉高压部分双向分流的病例,采用浅低温心跳不停心内直视手术有利于心肺功能保护,术中作房间隔单向活瓣有利于其早期恢复。     

中老年先天性心脏病伴重度肺动脉高压的外科治疗

目的 探讨中老年先天性心脏病（CHD）伴重度肺动脉高压（PH）的外科治疗方法,总结手术治疗策略.方法 对2011年7月～2013年4月在我科行外科手术治疗的29例中老年CHD伴重度PH患者资料进行回顾性分析,患者年龄46 ～67（56.1±6.0）岁,心脏彩超示肺动脉收缩期压力（SPAP）为72～ 124（85.2±12.1）mmHg.手术在全麻、体外循环下进行.术中处理心内畸形的同时行三尖瓣成形术.手术前、后均应用吸氧、口服卡托普利、西地那非、贝前列素纳等降低肺动脉压力.术后对症处理合并症.结果 1例患者因术后不明原因大出血死亡;余患者均顺利出院,术后7～10d复查心脏彩超示心内畸形矫正良好,SPAP （50.8±9.4） mmHg.结论 对于中老年CHD合并重度PH的患者,在合理掌握手术适应证、加强围手术期管理、积极处理相关合并症的前提下,采取手术治疗可获得较为满意的术后近期效果.     

单向活瓣补片在合并重度肺动脉高压先心病治疗中的应用

为探讨合并重度肺动脉高压先心病的有效治疗方法 ,采用单向活瓣补片对 30例本病患者进行手术治疗。术后 5例肺动脉压力下降明显 ,未出现跨单向活瓣补片分流 ;余 2 5例 72小时内出现分流 ,其中 1例术后 72小时死于低心排综合征 ,1例 4周死于右心衰竭 ;2 8例康复出院。对术后出现分流的 2 0例随访 3～ 4 1个月 ,其中术后 3个月仍出现跨单向活瓣补片分流 6例 ,右向左分流 3例 ,双向分流 3例 ;半年以上仍存在单向活瓣补片分流 4例 ,其中 3例肺动脉收缩压 (PP) /主动脉收缩压 (PS) >0 .75 ,2例右向左分流 ,1例双向分流 ;另 1例 PP/ PS降至 0 .4 5 ,存在 3mm跨单向活瓣补片左向右分流。 18例自觉症状及生活质量较术前改善明显。表明对于合并重度肺动脉高压的先心病应用单向活瓣补片行手术修补 ,允许右向左、阻止左向右分流 ,术后右心压力高于左心者右心血流可通过单向活瓣补片活瓣孔分流到左心系统 ,为右心起到泄洪减压作用 ,同时以可以耐受的体循环血氧饱和度降低为代价增加左心系血容量 ,保证左心排出量 ,有利于保持体肺循环相对平衡 ,使患者度过术后危险期 ,减少围术期死亡     

小儿先心病相关肺动脉高压的治疗进展

先天性心脏病(CHD)是严重危害儿童健康的疾病,由于血流动力学的改变,往往并发肺动脉高压(PAH)。传统的治疗方法以手术为主,随着对PAH认识的深入和诊治技术的进步,PAH-CHD（先心病相关肺动脉高压）的治疗方案也更加多样。本文就PAH-CHD治疗的最新进展作一介绍。     

NO治疗先心病合并重度肺动脉高压病理机理的研究

目的 对比三组肺小动脉平滑肌细胞凋亡状态,通过了解左向右分流型先心病合并重 度肺动脉高压的肺小动脉平滑肌细胞凋亡状态,进而了解NO肺动脉高压的病理改变及其发病机制。 方法选择先心病患儿15例,0．5-5(2．9±1．5)岁。组1为肺动脉增生吸入NO治疗组共6例,治 疗组包括室间隔缺损(VSD)2例和完全心内膜垫缺损(ECD)4例均合并重度肺动脉高压;组2为肺动 脉增生不吸NO对照组共3例,包括VSD 2例和ECD 1例均合并重度肺动脉高压;组3为肺动脉发育 不良组包括3例法鲁氏四联症(TOF)患儿;组4为正常肺动脉组包括3例房间隔缺损(ASD)+轻度 肺动脉瓣狭窄(PS)。采用TUNEL技术,HF染色及弹力染色等方法。结果 TUNEL染色结果表明, 肺动脉增生组的肺小动脉平滑肌细胞凋亡明显减弱,偶见平滑肌细胞凋亡;肺动脉发育不良组的肺小 动脉平滑肌细胞凋亡活跃;正常肺动脉组有细胞凋亡,但无增多。结论肺动脉增生,正常和发育不 良等三组先心病的肺小动脉平滑肌细胞凋亡状态不同,肺动脉增生组与正常肺动脉比较,左向右分流 型先心病合并重度肺动脉高压的肺小动脉平滑肌细胞凋亡相对减少,肺动脉发育不良组与正常肺动 脉比较,法鲁氏四联症的肺小动脉平滑肌细胞凋亡相对增多。     

一氧化氮吸入治疗先天性心脏病合并肺动脉高压

肺动脉高压 (PH)可伴发生于多种先天性心脏病 (CHD) ,使心肺功能受损 ,常导致右心衰和死亡。而一氧化氮 (NO)吸入治疗开辟了治疗 PH的新途径。 NO是一种气态的内源性介质 ,具有松弛血管平滑肌 ,抑制血小板聚集 ,参与神经介质传递的主要信号转导等多种生物学效应。内皮衍生的 NO     

儿童先天性心脏病合并重度肺动脉高压根治术随访分析

目的:通过对儿童非限制性左向右分流型先天性心脏病合并重度肺动脉高压根治术后的随访,分析超手术指征患儿术后的生存现状并探讨手术指征。方法:收集2005年1月至2016年6月,在我院进行手术治疗的左向右分流型先天性心脏病合并重度肺动脉高压的儿童患者临床资料,所有患儿均有经心导管检查获得的血流动力学资料,随访其术后症状、体征、超声心动图。按术前肺血管阻力指数(PVRI)6WU/m~2和PVRI≥6WU/m~2分为两组,根据患儿生活质量情况进行生存分析并做Logrank检验,再根据术后是否存在肺动脉高压绘制ROC曲线。结果:59例患儿(男性27例,女性32例),平均8.4岁,主要诊断为室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损、完全型心内膜垫缺损、主肺动脉窗、高压型右室双出口等左向右分流型先天性心脏病,随访时间4~127个月平均69.3个月。PVRI6WU/m~2组12例(男性6例,女性6例),失访3例,所有患儿随访均无术后PAH;PVRI≥6WU/m~2组患儿47例(男性21例,女性26例),失访15例,除4例患儿随访超声心动图显示无肺动脉高压外,均有不同程度术后肺动脉高压。比较两组患儿无阳性事件的生存曲线,PVRI6WU/m~2组明显优于PVRI≥6WU/m~2组(Log-rank检验P=0.0496),ROC曲线显示PVRI是预判手术后是否存在肺动脉高压的敏感指标(曲线下面积0.90),且PVRI以8.15WU/m~2为界点时,敏感度为84.2%,特异度为80%。结论:PVRI是评价手术远期预后的关键指标;PVRI6WU/m~2的患儿手术预后明显好于PVRI≥6WU/m~2的患儿。     

外科治疗儿童室间隔缺损并重度肺动脉高压144例

目的 报告自1990年1月～1997年11月期间,144例室间隔缺损并重度肺动脉高压患儿的外科治疗结果。方法 全组病例术前均经心导管检查确诊,P_n/P_s(0.81±0.09),R_n(9.41±5.37)wood。在体外循环下行室缺修补术。结果 手术死亡14例,死亡率9.7％。术前P_p/Ps≥0.8和R_p≥10wood,死亡率达28.6％;存活者中超声检查估测S_pPA>50mmHg的有32例;1例术后发展成艾森曼格综合征。结论术前P_p/Ps≥0.8和/或R_p≥10wood的室缺并重度肺动脉高压者手术风险显著增大;婴幼儿室缺并重度肺动脉高压应尽早手术;术后应重视肺动脉高压危象的防治;心内测压管置入对术后并发症有重要作用。     

先天性心脏病合并重度肺动脉高压诊断性治疗的临床研究

目的:评估诊断性治疗在选择伴艾森门格综合征的左向右分流型先天性心脏病(先心病)外科根治手术的临床价值。方法:回顾性分析2011年1月至2015年7月,行手术治疗的先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者32例(男性8例,女性24例)。年龄9~52岁,中位年龄23岁,体质量25~60kg,平均(45.9±10)kg,其中房间隔缺损8例,室间隔缺损18例,部分型心内膜垫缺损2例,单纯动脉导管未闭2例,动脉导管未闭合并房间隔缺损、室间隔缺损各1例。首诊时经皮血氧饱和度(Sp O2)86%~94%,平均(91.5±2.2)%。均予强心利尿治疗的基础上,加用西地那非或波生坦等选择性降低肺动脉压靶向药物8周到24周,行右心导管检查后在全麻体外循环下行外科手术根治,术中放置4/5#SwanGanz漂浮导管监测术中及术后肺动脉压。术后残余肺动脉高压患者继续给予降低肺动脉压力药物治疗。术后1个月、3个月、6个月及以后每年超声心动图检查随访。结果:患者经药物靶向治疗后Sp O2均95%,平均(97±1.7)%,术前右心导管检查肺动脉平均压(m PAP)47~93mm Hg,平均[(75±13)mmHg,1mm Hg=0.133k Pa],肺血管阻力指数(PVRI)平均(10.2±3.1)Wood unit·m-2(4.6~15.3),肺循环血流量与体循环血流量比值(Qp/Qs)1.30~2.98,平均(1.84±0.44);导管检查中行急性肺血管扩张实验阳性31例,阴性1例。术后随访6个月~4年,全组术后至随诊无一例死亡,无远期并发症。结论:本组病例提示,诊断性靶向药物治疗作为慢性肺血管扩张实验,为错过良好手术时机的艾森门格综合征前期患者提供了可能根治的机会。术后残余肺动脉高压患者继续降低肺动脉压力药物治疗仍有一定疗效。     

先天性心脏病合并肺动脉高压治疗的研究进展

肺动脉高压是先天性心脏病常见的合并症,是导致先心病患者死亡的重要原因之一。近年来,随着先天性心脏病肺动脉高压发病机制的研究进展,在治疗方面取得了重要进展,从药物治疗、外科治疗和介入治疗三个方面综述目前先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗研究进展。     

提高先天性心脏病并发肺动脉高压外科治疗效果的综合方案

目的:探讨先天性心脏病并发肺动脉高压的手术适应证,包括术前综合评价病情、充分降肺动脉压、术中综合处理、术后重症监护,以提高其外科治疗成功率。方法: 对我院2009年1月～2010年12月在全麻低温体外循环下手术治疗室间隔缺损（VSD）并发肺动脉高压（pulmonary hypertension,PH）患者280 例进行回顾性分析。术前综合评价有无手术适应证及充分降肺动脉压准备:所有患者均接受氧疗,经静脉微泵静脉注射扩血管药［硝普纳和（或）前列地尔注射液］,必要时行心导管检查。术中综合处理:术中加强体外循环心肺保护及降肺动脉压的药物应用,精细操作,对部分极重度肺动脉高压的患者留单向活瓣,术中特别注意探查三尖瓣的处理同时矫正其他并发畸形。术后处理:术后呼吸机辅助呼吸时间适当延长,用呼气末正压（PEEP）、过度通气、一氧化氮治疗等。结果: 本组术后死亡5例,病死率1.8%,发生并发症者18 例（发生率9%）。入院后经术前降肺动脉压力及氧疗后,平均肺动脉压力由(71±14) mmHg降至手术开始前的(58±11) mmHg（P<0.05）,手术后肺动脉压力进一步下降至出院前的平均肺动脉压力 (38±5) mmHg（P<0.05）。术后1年复查超声心动图265例,缺损处残余分流2例,三尖瓣中度反流2例、重度返流1例。结论: 我院术前正确评估、积极降压准备、术中综合处理、术后重症监护的综合外科治疗措施,明显提高了先天性心脏病并发肺动脉高压的治疗效果。     

前列腺素E1对先心病合并重度肺动脉高压患者血流动力学的影响

先天性心脏病 (下称先心病 )合并重度肺动脉高压较难处理 ,所以对该病患者术前应用前列腺素 E1(PGE1)可降低其肺动脉压力 ,改善血流动力学指标 ,提高手术安全性 ,现报告如下。1　资料与方法1 .1　临床资料　本文 5 4例先心病合并重度肺动脉高压患者 ,男 3 0例、女 2 4例 ,年龄 1～ 5 8岁、平均 7± 1 4.6岁。其中室间隔缺损 2 6例 ,房间隔缺损 1 2例 ,动脉导管未闭 8例 ,其他 8例。心电图检查示双心室肥大 2 8例 ,右心室肥大 2 1例 ,左心室肥大 5例。X线检查示肺纹理增多 ,心影增大 ,其中 48例肺动脉段显著突出 ,右下肺动脉明显增宽。彩色…     

先天性心脏病合并肺动脉高压的研究进展

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH)是先天性心脏病(congenital heart disease, CHD)的严重并发症之一,严重影响患者的生存质量,其病死率及致残率均较高,是各类型CHD手术方式选择和预后的关键因素。本文将从流行病学、定义和分类、评价和治疗几个方面,阐述近几年CHD相关性PAH(PAH associated CHD, PAH-CHD)的研究进展,并将其做一综述。     

NO对先天性心脏病合并肺动脉高压术后肺氧合的影响

先天性心脏病 (先心病 )合并肺动脉高压 ( PH)是心血管外科围手术期的难题之一[1] 。本文在先心病伴中、重度 PH患者术后予以小剂量 NO吸入治疗 ,并观察治疗前后血流动力学、血气和氧合变化 ,以评价 NO对合并 PH先心病患者肺氧合的效应 ,并为其术后过渡期治疗提供依据。1　资料与方法1 .1　临床资料　先心病合并中度或重度 PH(中度 :肺动脉收缩压 /体循环收缩压为 0 .45～ 0 .75 ;重度 :肺动脉收缩压 /体动脉收缩压 >0 .75 )患者 39例 ,随机分为两组 :1治疗组 2 9例 ,其中男 1 7例、女 1 2例 ,年龄 4个月至 36岁。室间隔缺损 1 1例 ,房…     

一氧化氮与先天性心脏病合并肺动脉高压

一氧化氮是一种脂溶性气体,它具有独特的理化性质和生物学活性,主要由血管内皮产生,在先天性心脏病合并肺动脉高压的发生、发展过程中起到了重要作用。吸入一氧化氮气体,可选择性扩张肺血管,降低肺动脉阻力和肺动脉压。现主要综述一氧化氮与先天性心脏病合并肺动脉高压的相互作用关系及一氧化氮在治疗上的研究进展。     

白介素在先心病合并肺动脉高压围术期的变化

探讨白介素 6和白介素 8在先心病围术期变化规律 ,以及在先心病合并肺动脉高压围术期的变化特点。从 1996年 9月至 1998年 1月 ,将 32例左向右分流的先心病患者 ,分为肺动脉高压组和非肺动脉高压组。比较 2组在开放升主动脉后 1、2、4、6h的白介素 6和白介素 8的水平。体外循环后 ,2组的白介素 6和白介素 8水平均高于术前水平 (P <0 .0 5) ,而肺动脉高压组的白介素 6和白介素 8高于非肺动脉高压组(P <0 .0 5)。说明体外循环使白介素 6和白介素 8合成增加 ,合并肺动脉高压者大于无肺动脉高压者     

婴幼儿先天性心脏病合并肺动脉高压的手术治疗

对38例3岁以下的先天性心脏病（CHD）合并肺动脉高压（PH）患儿施行外科手术治疗,其中接受体外循环（CPB）手术35例,左腋下小切口动脉导管结扎术3例。结果：全组死亡2例,死亡原因为低心排综合征,PH危象。33例获得随访,随访时间2个月~5 a,心脏超声多普勒检查示2例分别有0.2、0.3 cm分流,其余患儿术后心脏形态及肺动脉压均基本恢复正常,营养发育状况明显改善。认为婴幼儿CHD合并PH一旦确诊,应尽早手术。术中心肌保护和肺保护及围术期监护是手术成功的重要保证。     

严重肺动脉高压患者的围手术期护理

2003年3月至2005年6月,我院手术治疗先天性心脏病合并肺动脉高压21例,通过术前、术后加强监测及护理,获得了满意效果.现报告如下.     

先心病并发重度肺动脉高压的围术期管理

本文报告40例先心病并发重度肺动脉高压手术治疗经验。对手术适应证选择,围术期管理进行了总结。