脑弓形体病18例临床与病理学研究

研究纽约地区１８例脑弓形体病尸检材料，弓形体病仅见于脑部者９例。神经系统表现：（１）弥漫性脑病（１４例）；（２）局部性异常（１２例）；（３）脑膜刺激征（３例）。脑部病变为坏死伴炎症者１２例。诊断以发现囊型民政弓形体和速殖子为依据。脑ＣＴ扫描，血清弓形体抗体体测定和病理学检查有助于诊断。     

先天性弓形体病

弓形体病是一种人兽共患传染病,发生在人类的弓形体病可分为先天性和获得性.经胎盘所致的先天感染引起先天性弓形体病.本文综合国外近20年来有关先天性弓形体病的主要文献,较系统的介绍了本病的病理学改变、主要的临床特征、实验室检查、诊断、治疗及预防.     

中枢神经系统弓形体病的研究进展

弓形体病具有广泛的自然疫源性,呈世界性分布。本病可造成多系统损害,CNS是最常受损部位,其临床表现复杂。近年来已引起人们的认识和重视。本文重点叙述了CNS弓形体病的发病机理、临床表现和诊断、神经病理学改变的研究进展。     

线粒体脑肌病八例患者临床与神经影像学分析

目的分析线粒体脑肌病患者的临床及神经影像学特点。方法对8例病理确诊线粒体脑肌病患者进行回顾性分析研究。结果本病的主要临床表现为抽搐、运动耐受差、发育迟缓和智能障碍;主要影像学特点为幕上多发脑叶病灶,同时合并其他部位的病变,病灶广泛。结论具有上述临床特征和神经影像学改变者,提示线粒体脑肌病的可能。     

脑猪囊尾蚴病临床及病理学特点

目的 探讨脑猪囊尾蚴病的临床及病理学特点.方法 回顾性分析13例脑猪囊尾蚴病患者的临床资料,并结合文献对其影像学、病理学进行分析.结果 本组13例患者中,11例以癫痫发作为主要症状;6例病理学检查均发现囊尾蚴虫体;9例病灶周围脑组织可见炎症反应;在病灶及其周围的脑组织中可见散在的石灰小体.头部CT检查表现为片状或点状低密度影,病灶区MRI表现为囊性异常信号.结论 脑猪囊尾蚴病首发症状以癫痫发作多见;影像学检查对脑猪囊尾蚴病诊断有帮助,但最后确诊需病理学检查;病理学检查除找到囊尾蚴虫体外,脑组织中发现散在的石灰小体是诊断陈旧性病变的重要依据.     

线粒体脑肌病的神经病理学

线粒体是普遍存在于生物体细胞内进行生物氧化，从而产生能量的细胞器，它通过呼吸链酶系统、氧化磷酸化酶系统、三羧酸循环酶系统，以脂肪酸、丙酮酸为底物，经呼吸链传导系统产生ＡＴＰ，从而构成人体能量的主要来源。线粒体结构、功能异常可以导致多系统损害，其中以脑...     

线粒体脑肌病

线粒体脑肌病王纪佐姚小梅近年来，遗传学的发展更新了人们对疾病的认识。其中进展最快的当属线粒体遗传学中由于线粒体ＤＮＡ（ｍｔＤＮＡ）突变所造成的疾病研究。线粒体病在６０年代初始见报道，１９６６年Ｓｈｙ等确定了一类儿童肌病，电子显微镜发现其增大的线粒体中...     

成人型Leigh综合征临床、影像学与神经病理学研究(附一例家系报告)

目的总结成人型Leigh综合征临床、影像学与神经病理学特点,并探讨该病发病机制和诊断标准。方法分析1例Leigh综合征的临床表现、MRI特征和脑组织神经病理特点。结果患者II-4男,32岁,出现共济失调15年,智能障碍10年,脑干症状3个月,32岁死亡。其兄Ⅱ-2,13岁发病,表现为共济失调、痉挛步态伴智能损害,27岁死亡。Ⅱ-4患者MRI-T2加权像可见双侧壳核、尾状核、丘脑、中脑及桥脑被盖对称性高信号病灶;行尸检神经病理检查示,前述部位有多发对称性变性坏死,伴髓鞘脱失、胶质增生和毛细血管增生。结论Leigh综合征可于成人期发病,除临床病程特征外,成人型Leigh综合征与婴幼儿型Leigh综合征在临床、影像学与神经病理学特点诸方面具有相似性,成人患者出现Leigh样症候群应考虑成人型Leigh综合征的可能。     

脑囊虫病53例临床分析

脑囊虫病是中枢神经系统最常见的寄生虫感染性疾病，临床表现复杂多样，目前尚无统一分型标准，且治疗方案不统一，疗程长短不一，疗效判断标准不一。为了对本病的临床特点有更多认识，现就我院2000年1月～2005年12月收治的53例脑囊虫病患者的临床特点作如下分析。     

脑囊虫病1000例临床分析

1资料与方法 1.1一般资料本组男891例,女109例,年龄5～72岁,平均32.9岁,其中年龄15～50岁841例(84.1%),农民821例(82.1%).     

线粒体脑肌病

线粒体脑肌病郭玉璞一、概述线粒体是人体最重要的产生能量的细胞器，是人体细胞主要能量来源，其基本功能是氧化可利用的底物，通过呼吸链电子传递合成ＡＴＰ。它含有全套呼吸链酶体系、氧化磷酸化酶体系三羧酸循环、脂肪酸氧化酶等，线粒体ＤＮＡ（ｍｔＤＮＡ）是人体细...     

MELAS型线粒体脑肌病的临床、病理及影像学研究

目的：探讨线粒体脑肌病中ELAS型的临床、影像学、组织病理学特点及 诊断方法。方法：对4例MELAS患者的临床、影像学（CT、MRI）及组织商理学特点进行系统分析,观察3例患者的肌活检及2例患者的脑活检结果。结果：患者主要临床表现为运动不耐受、发作性头痛和呕吐,局灶或全身性癫痫,认知障碍,脑卒中样发作,神经性耳聋、肥厚性心肌病、内分泌功能紊乱,乳酸水平升高及身材矮小等,肌电图示肌源性改变,脑CT及MRI示病灶多位于枕、顶、颞叶脑回处、CT可见基底节及小脑钙化,肌肉组织可见不整红边纤维（RRF）和异常线粒体,脑活检灰质呈分层性坏死,小血管弥漫增生、星形胶质细胞增生及钙沉积,符合MELAS型诊断,结论：根据MELAS的临床及影像学特点,并结合肌肉及脑组织活检可对该病进行早期诊断。     

艾滋病伴发进行性多灶性脑白质病一例

<正>1病例报告患者女,1976-10出生,汉族,初中文化,农民,原籍云南省临沧市。2012-11-25,患者因急性右侧肢体无力、口角歪斜15d就诊于邹城市人民医院。有静脉吸毒史5年,期间多次共用注射器。1999-12因结婚迁居山东省邹城市。2007-10-29经山东省疾病预防控制中心确诊为人类免疫缺陷病毒(HIV)携带者。根据卫生部《国家免费艾     

POLG突变引起的线粒体神经胃肠型脑肌病样综合征的临床特征

目的 探讨线粒体聚合酶γ基因(Polymerase gamma, POLG)突变引起的线粒体神经胃肠型脑肌病(Mitochondrial neurogastrointestinal encephalomyopathy, MNGIE)样综合征患者的临床特征。方法 报道1例POLG突变引起的MNGIE样综合征患者的临床资料,并检索建库至2022年9月的中国知网、万方中文数据库和PubMed数据库中关于POLG突变引起的MNGIE样综合征的病例,从而总结该疾病的临床特点。结果 本例患者为6月龄女婴,以胃肠道症状及运动发育落后为主要表现,脑脊液蛋白水平升高,肌电图示周围神经损害,高通量测序分析发现POLG基因2个杂合突变点,分别为c.2591A>G和c.2962G>C。回顾文献,本研究共纳入11例(含本例)POLG突变引起的MNGIE样综合征患者;起病年龄为3月龄-42岁,临床症状包括胃肠道症状(11例)、周围神经损害(11例)、上睑下垂(9例)、肌无力或运动不耐受(9例)、运动发育落后(2例)、共济失调(4例)、视力障碍(3例)、听力障碍(2例)、认知障碍或智力低下(2例)、癫痫...     

以神经精神症状为首发表现的人类获得性免疫缺陷综合征23例临床分析

目的 探讨23例以神经精神症状为首发表现的人类获得性免疫缺陷综合征(AIDS)的临床特征.方法 回顾性分析23例以神经精神症状为首发表现的AIDS临床资料.结果 23例中以中枢神经系统感染发病最常见(18例),其中新型隐球菌性脑膜炎7例,结核性脑膜炎4例,化脓性脑膜炎4例,病毒性脑炎3例;其次为HIV相关性痴呆综合征和急性脑梗死(各2例);罕见为HIV相关性急性多发性神经根炎1例.临床表现颇具多样性,首发症状缺乏特异性,首诊误诊率为100%.结论 以神经精神症状为首发表现的AIDS临床并非少见,表现复杂多样,容易误诊为神经精神疾病而延误诊治.     

脑源性神经营养因子与亨廷顿病

脑源性神经营养因子(BDNF)支持多种神经元的生存、发育和分化。在基因转录水平,野生型huntingtin和突变型huntingtin有区别地调节BDNF的表达,以及BDNF的轴突转运功能发生障碍,使亨廷顿病患者和模型动物脑内BDNF减少,导致纹状体神经元的丢失。BDNF可以保护纹状体的易感性神经元,但是将BDNF用于治疗HD还存在许多困难。     

脑曲菌病二例临床和病理报告

例 1　男 ,8个月。发热、咳嗽 7ｄ ,抽搐、意识不清半天 ,于 1979年 1月 5日入院。过去史无特殊。查体 :体温 38～4 0℃ ,心率 14 0次 /ｍｉｎ ,律齐 ,双肺可闻及干、湿性音 ,肝肋下 2ｃｍ ,质软 ,脾未触及。浅昏迷 ,颈抵抗 ,四肢腱反射 (+) ,双Ｂａｂｉｎｓｋｉ征 (+)。血常规 :ＷＢＣ 2 2× 10 9/Ｌ ,中性 0 7,淋巴0 3。血培养细菌及真菌 (- )。ＣＳＦ :压力 2 2ｋＰａ(1ｃｍＨ2 Ｏ=0 0 98ｋＰａ) ,氯化物 10 5ｍｍｏｌ/Ｌ ,白细胞、糖、蛋白检查未见异常。涂片及培养未见细菌、真菌及抗酸杆菌。Ｘ线胸片示双肺肺炎。诊断 :(1)肺炎 …     

AIDS并发脑弓形体病—27例临床和神经病理学

脑弓形体病(CTP)甚罕见,近年常见于AIDS 患者中,作者报导27例本病患者,均男性,28～59岁。26例为同性恋(其中1例可疑),1例为受血者。19例直接组织学证实(其中尸检16例,活检3例),其余8例根据临床表现、CT扫描、弓形体血清学和治疗反应而确诊。临床表现:起病多为亚急性,症状发展约1～2周以上,急性起病仅8例,其中6例为AIDS之首发症状,20例在确诊ADIS后3周～18月出现CTP症状。24例有局灶性神经征,计轻偏瘫14例,脑干或小脑征8例,癫痫4例,基底节症状2例。3例无局灶性神经征中2例有精神症状,1例头痛。17例有弥     

线粒体脑肌病的临床、MRI及病理学诊断

目的探讨成人线粒体脑肌病（ME）的临床、MRI及病理学诊断方法。方法回顾性分析5例ME患者的临床表现、影像学和组织病理学特征，5例患者均行MRI检查、脑电图、肌肉活检及病理检查，其中2例行脑活检。结果患者主要临床表现为以抽搐为主要特征的癫痫样发作、运动不耐受及发作性头痛和呕吐、视听障碍等。脑电图为广泛中、重度异常。血乳酸水平升高。肌肉活检可见不整红边纤维。脑活检可见大量神经细胞空泡变性、减少和脱失。MRI检查示广泛的大脑皮层及皮层下长T1、长T2异常信号，呈灶状、囊状改变伴有脑萎缩，或者灰质核团对称性长T1、长T2信号，病变均未见强化。结论根据ME的临床及影像学特点，结合肌肉活检可对该病做出早期诊断。