获得性血友病A5例诊治分析

目的 探讨获得性血友病A的诊断与治疗方法.方法 对5例获得性血友病A患者的临床表现、实验室检查、诊治经过等临床资料进行分析.结果 5例患者除有基础疾病的表现外,均有不同程度的皮肤瘀斑、肌肉肿胀疼痛、血尿、牙龈渗血等出血表现;实验室检查FⅧ促凝活性降低、FⅧ抑制物滴度升高;应用新鲜冰冻血浆、冷沉淀、凝血酶原复合物、糖皮质激素及细胞毒制剂治疗后,患者临床症状好转,但凝血因子Ⅷ活性升高不显著.结论 获得性血友病A可继发于不同的疾病,经补充凝血因子及应用免疫抑制剂后,患者出血症状明显减轻,但要完全控制病情则需较长时间治疗并结合其他疗法.     

获得性血友病A的临床诊疗现状

获得性血友病A是机体自发产生因子Ⅷ抗体而引起的一种凝血缺陷病,常出现严重致命性出血,病死率高。该病少见,好发于中老年及产后女性,常被延误诊断。其基础疾病主要包括自身免疫性疾病、恶性肿瘤、产后、手术或创伤、感染性疾病、药物因素等,无基础疾病者占27.27%～80%。无遗传性或家族性出血史,且血浆活化部分凝血酶原时间明显延长、血浆凝血因子Ⅷ活性降低,FⅧ抑制物测定阳性可确诊。主要治疗措施包括控制急性出血、清除或减少FⅧ抗体的产生以及治疗基础疾病等。现就近年来获得性血友病A的流行病学、作用机制、临床诊断与治疗的研究进展。     

获得性血友病A20例临床分析

目的探讨获得性血友病A（AHA）的临床特点与治疗方法,以期早期诊断和提高治疗效果。方法回顾性分析20例AHA的临床特点、实验室检查及治疗与转归。结果 20例AHA中位年龄65岁,以皮肤瘀斑和肌肉血肿为主要表现,多数患者无明确病因或诱因,3例接受单用皮质激素治疗,15例接受激素联合免疫抑制剂治疗,2例在免疫抑制剂基础上联合小剂量利妥昔单抗治疗,所有患者的出血倾向明显好转。结论 AHA以老年人多见,单纯的aPTT延长不能被1∶1的血浆纠正时应该考虑本病。治疗上以联合免疫制剂为主。对于难治性AHA,小剂量利妥昔单抗是一个很好的选择。     

获得性血友病A2例报告并文献复习

目的提高对获得性血友病 A 的认识。方法报道2例自身免疫病并发获得性血友病 A 患者的临床表现、实验室检查、诊治经过及预后,并复习相关文献。结果 2例患者除原发病即原发性干燥综合征和类风湿关节炎的表现外,均出现自发性大出血,FⅧ凝血活性(FⅧ：C)下降,FⅧ抗体(FⅧ：Ab)水平升高,经糖皮质激素、FⅧ浓缩物等治疗,出血症状均得到控制。结论获得性血友病 A 可并发于自身免疫病,大多数病人表现为突然发生的自发性出血,严重者需要免疫抑制剂、FⅧ浓缩物、凝血酶原复合物等多种药物联合治疗才能控制。     

获得性血友病A的治疗进展

获得性血友病A是一种由于多种原因导致机体产生凝血因子Ⅷ抗体引起的凝血缺陷性疾病, 该病发病率极低, 且病死率较高, 因该病少见, 故常误诊, 以致延误治疗, 故早期诊断及及时治疗对减少该病的死亡率至关重要.对于该病的治疗原则主要为控制急性出血、根除抑制物、治疗原发病, 故合理及个性化选择治疗方案也很关键.     

获得性血友病A的诊疗新进展

获得性血友病A主要临床表现是近期急性出血,由于该病罕见,患者首诊可能并非在血液科,因此存在诊断延迟的情况,严重影响治疗效果。正确认识获得性血友病A并建立合理、规范的临床诊疗方案尤为重要。近年来,随着对本病的深入探索,2020年新版获得性血友病A患者诊断和治疗的国际建议发布。在此基础上,中华医学会血液学分会血栓与止血学组、中国血友病协作组于2021年更新了获得性血友病A诊断与治疗中国指南（2021年版）。本文对中外指南中的关键诊疗路径的异同进行介绍,综述本病流行病学特点、临床表现、实验室检查、诊断与治疗方面的国内外研究进展,以期提高国内相关专业医务人员对于本病的认识,以利临床参考。     

获得性血友病A动物模型的建立及应用评价

目的建立获得性血友病A兔模型并评价其意义。方法输注获得性血友病A患者血浆入健康新西兰兔体内，测定注射血浆前30min及注射血浆后30min、60min、90min、120min时间点兔血浆活化部分凝血活酶时间（aPTT），观察获得性血友病A患者体内FⅧ抑制物对兔血浆aPTT值的影响，以等量正常人血浆注入新西兰兔作为对照。结果输注患者血浆入新西兰兔体内，兔血浆aPTT明显延长，且以时间依赖性方式抑制兔血浆FⅧ：C活性，输注正常人血浆对兔aPTT及BT值无明显影响。结论采用输注患者血浆入健康新西兰兔体内可成功建立获得性血友病动物模型，为进一步探讨获得性血友病A的新药物治疗，提供了药物试验的动物疾病模型。     

获得性血友病A确诊前病程分析

目的分析获得性血友病A（AHA）诊治的临床特点,探讨国内外治疗该病的差异。方法整理分析2007—2012年本院收治的9例AHA患者资料．对比近5年国内AHA相关文献及欧洲获得性血友病登记管理组织（EACH2）的研究结果,分析国内外AHA确诊前病程与完全缓解率（CR）的差异。结果本组9例及国内文献100例AHA患者确诊前病程均延迟于EACH2的研究报道,CR率也均低于后者,差异具有统计学意义（P〈0．05）。结论我国AHA患者治疗状况与欧洲国家存在差异,加大知识宣传,降低漏诊、误诊率可能有助于缩短差距。     

1例获得性血友病A患者的治疗和护理体会

目的总结获得性血友病A（AHA）的临床表现、诊断要点、相关治疗及护理措施。方法报道1例AHA的临床表现、实验室检查结果、治疗过程及预后,制定详细的护理计划。结果经过免疫抑制剂、凝血酶原复合物的使用,加强出血及疼痛的护理,患者病情好转、顺利出院。结论AHA早诊断、早治疗,通过预防出血、关节功能锻炼、免疫抑制剂和凝血酶原复合物的使用,疼痛、心理等精心的护理措施,病情转危为安,出院后应定期随访了解病情,提高患者的生活质量。     

获得性血友病A1例

非血友病患者产生抗因子Ⅷ抑制物,临床又名获得性血友病。此病罕见,国内仅有个例报道,国外文献报道已逾300例。本院曾收治1例,现报道如下：     

获得性血友病A的临床研究

目的 提高对获得性血友病（AH）的认识,探讨其最佳治疗方案.方法 报道12例确诊的AH,对其临床特征和治疗措施等进行回顾性分析.结果 平均年龄46岁（18～75岁）,其中35岁以下6例（50%）,50岁以上5例（41.7%）.首发症状多为深部肌肉（包括臀部和髂窝）血肿形成（6/12）,其次为皮肤大片瘀斑（4/12）等.基础疾病包括自身免疫性疾病7例（SLE 3例,APS 3例,RA 1例）;慢性支气管炎,哮喘和肺癌各1例;输卵管妊娠1例;无基础疾病者1例.7例患者经替代和免疫抑制治疗,分别在2～10周（平均4.7周）获得完全缓解（CR）,4例分别在3～12周（平均7周）获得部分缓解（PR）,仅1例治疗无效.aPTT、FⅧ：C及FⅧ：Ab滴度水平与获得PR和CR的时间无明确的相关性（P＞0.05）.结论 AH罕见,软组织和皮肤出血为其主要表现,在替代治疗的基础上早期加用糖皮质激素或免疫抑制剂,能使本病获得长期CR或治愈.     

利妥昔单抗治疗天疱疮继发获得性血友病A

目的探讨利妥昔单抗在天疱疮继发获得性血友病A中的临床应用。方法报道1例天疱疮继发获得性血友病A患者应用利妥昔单抗联合小剂量激素治疗的临床资料,并进行文献复习。结果本例患者经激素单药治疗效果不佳,通过联合利妥昔单抗治疗,凝血功能改善,FⅧ：C升高,FⅧ：I下降,同时天疱疮皮疹好转,且无严重不良反应。结论利妥昔单抗可作为天疱疮继发获得性血友病A患者的初始联合治疗选择或在激素治疗无效情况下作为补救措施。     

老年社区获得性肺炎65例临床分析

目的 :探讨老年社区获得性肺炎 (communityacquiredpneumonia ,CAP)的病原菌耐药情况和诊断、治疗及其预后情况。方法 :对 65例老年CAP的临床资料进行回顾性分析。结果 :老年CAP病例占老年感染性疾病的 61 .9% ,临床表现不典型 ,肺炎链球菌占感染菌株 46.7% ,致病菌的耐药率较高。结论 :肺炎链球菌是老年CAP最常见的致病菌 ,及时确诊 ,根据药敏合理应用抗生素有助于老年CAP的治疗。     

60例老年人医院内获得性肺炎临床分析

目的 :了解老年人医院内获得性肺炎 (NP)的临床特征和病原学特点 ,以便指导临床选择有效抗生素。方法 :以 1997～ 1999年间 6 0例老年人NP为分析对象进行分析。结果 :老年人NP多有明确的诱发因素(85 % ) ;其临床表现多样 ,呼吸困难可作为一重要表现 (5 1.7% ) ;病原菌以绿脓杆菌和克雷伯杆菌最为多见(6 5 % )。结论 :常用头孢菌素不宜用于老年NP ,氟喹诺酮类可作为老年人NP经验治疗的首选药物。     

老年人社区获得性肺炎48例临床分析

本文对我院 2 0 0 0年 1月～ 2 0 0 2年 1月老年患者社区获得性肺炎 (AcguiredPneumonia) 4 8例进行回顾性分析 ,探讨其临床特点。1　资料与方法1.1　一般资料4 8例社区获得性肺炎患者均符合中华医学会呼吸分会 1999年制定的“社区获得性肺炎诊断及治疗指南 (草案 )”诊断标准。男 30例 ,女 18例 ,男∶女=5∶3,平均年龄 (71.5± 10 .5 )岁。将病例分为 2组 ,一组 2 4例合并有各种基础疾病 ,男 14例 ,女 10例 ,平均年龄 (72 .5± 9.5 )岁 ,慢性支气管炎 10例 ,冠心病 10例 ,肺癌 2例 ,糖尿病 3例 ,老年痴呆 1例。二组 2 4例无合并症 ,男 16…     

老年人社区获得性肺炎73例临床分析

目的：随着社会的老龄化，老年人社区获得性肺炎（CAP）是老年人呼吸系统常见病及多发病，探讨本病的临床特点，提高诊疗水平。方法：总结分析了我院ICU收治的73例老年人社区获得性肺炎临床发病特点、细菌学资料。结果：老年人CAP起病常隐匿、缺乏特异性症状和体征，部分患者以其他系统症状为首发；老年人CAP最常见致病菌以革兰阴性菌为主；治愈43例（58。90％）；好转10例（13．7％）’总有效率为72，6％；死亡20例（27．40％）。结论：老年人社区获得性肺炎（CAP）临床表现不典型，发病率高，死亡率高，致病菌以革兰阴性菌最常见，因此，对老年人CAP患者应高度重视、及早进行综合性治疗才能提高治愈率、降低病死率。     

血友病患者的围手术期处理

血友病是指一组因遗传性凝血活酶生成障碍所引起的出血性疾病,包括血友病A、血友病B、遗传性FⅪ缺乏症及血管性疾病。血友病患者因具有特殊的基础情况,需要进行特殊的围手术期处理,包括术前诊断、药物、血液制品、麻醉和手术处理等,才能尽可能避免并发症,保证患者的手术安全。本文就血友病患者围手术期处理的最新进展予以综述。